Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях.

Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей.

Нижняя граница продолговатого мозга соответствует нижнему краю перекреста пирамидных путей и месту выхода передних и задних корешков первой пары шейных нервов на уровне большого затылочного отверстия, а верхняя — бульбарно-мостовой борозде (вентрально) и мозговым полоскам IV желудочка (дорсально).

Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, продолговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка.

В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах.

Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них сочетанных парезов.

Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются.

Бассейн их кровоснабжения включает передние и боковые рога, основание заднего рога, центральные отделы переднего и бокового канатиков, включая перекрещённый пирамидный и спиноталамический пути (передний артериальный бассейн).