Глава 4
ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА И КАУДАЛЬНОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Ствол мозга включает в себя продолговатый мозг, мост и средний мозг. Начинается он от уровня отхождения корешка СI и заканчивается на уровне зрительных трактов. В стволе головного мозга располагаются проводящие пути и ядра черепных нервов (рис. 4.1).
Рис. 4.1. Ядра черепных нервов. Чувствительные ядра показаны черным цветом, двигательные – серым
4.1. Общая анатомическая характеристика продолговатого мозга
Продолговатый мозг является непосредственным продолжением спинного мозга. Он имеет форму усеченного конуса с основанием, обращенным вверх. Своей вентральной (передней) поверхностью продолговатый мозг обращен вперед и вниз и прилежит на внутренней поверхности черепа к блюменбахову скату. Дорсальная (задняя) поверхность прикрыта мозжечком и образует нижнюю половину дна ромбовидной ямки. В вентральной части продолговатого мозга располагаются корково-спинномозговые и корково-ядерные пути (пирамиды), а также оливы. Над основанием находится покрышка, содержащая большинство афферентных путей (чувствительные, мозжечковые), а также ядра большинства черепных нервов каудальной группы, ядра ретикулярной формации ствола. Крышей здесь является нижняя часть ромбовидной ямки и дно IV желудочка, которое сверху прикрыто мозжечком.
Нижняя граница продолговатого мозга соответствует нижнему краю перекреста пирамидных путей и месту выхода передних и задних корешков первой пары шейных нервов на уровне большого затылочного отверстия, а верхняя – бульбарно-мостовой борозде (вентрально) и мозговым полоскам IV желудочка (дорсально).
Ликворная система продолговатого мозга представлена IV желудочком (ventriculus quartus), который является полостью ромбовидного мозга и представляет собой продолжение центрального канала спинного мозга. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка (fossa romboidei), соответствующая по форме своему названию и ограниченная верхними и нижними ножками мозжечка. Полость IV желудочка внизу сообщается с центральным каналом спинного мозга, вверху – сильвиевым водопроводом. В области латеральных участков ромбовидной ямки имеется сообщение IV желудочка с подпаутинным межоболочечным пространством через парные отверстия, которые называются боковой апертурой (apertura lateralis) – отверстия Лушки. Еще одно непарное отверстие имеется в области нижнего угла ромбовидной ямки – срединная апертура (apertura mediani) – отверстие Мажанди. Через отверстия Лушки и Мажанди спинномозговая жидкость поступает в подпаутинные межоболочечные пространства головного мозга.
4.2. Ядра черепных нервов и другие образования серого вещества, располагающиеся в продолговатом мозге
В продолговатом мозге располагаются (рис. 4.2):
1. Ядра каудальной группы черепных нервов:
XII – двигательное ядро подъязычного нерва (nucl. n. hypoglossi);
XI – двигательное ядро добавочного нерва (nucl. n. acessorii);
X – двойственное ядро (nucl. ambiguus), заднее ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi), ядро одиночного пути (nucl. solitarius);
IX – двойственное ядро (nucl. ambiguus), ядро одиночного пути (nucl. solitarius), парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior);
V – бульбарная часть ядра спинномозгового пути (nucl. tractus spinalis n. trigemini).
2. Тонкое и клиновидное ядра (Голля и Бурдаха) (nucl. gracilis, nucl. cuneаtus).
3. Ядра олив (nucl. olivaris).
4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis).
Рис. 4.2. Черепные нервы. Эфферентные волокна изображены серым цветом, афферентные – черным
4.3. Проводящие пути продолговатого мозга
Восходящие проводящие пути:
1. Задний и передний спиномозжечковые пути Флексига и Говерса (tr. spinocerebellaris posterior et anterior).
2. Спиноталамический путь (tr. spinothalamicus) (спинномозговая петля — lemniscus spinalis).
3. Бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus) (медиальная петля — lemniscus medialis).
4. Ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis).
Наряду с основными вышеперечисленными в продолговатом мозге описан также ряд других восходящих путей: спинооливный (tr. spinoolivaris), спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis), оливо- и луковично-мозжечковый (tr. olivo- et bulbocerebellaris).
Нисходящие проводящие пути:
1. Корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis).
2. Корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis).
3. Красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis).
4. Крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis).
5. Вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis).
6. Ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis).
7. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis).
8. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).
9. Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior).
4.4. Синдромы поражения продолговатого мозга
При поражении продолговатого мозга основными являются следующие синдромы:
1) синдромы изолированного поражения каудальных черепных нервов и их отдельных корешков;
2) бульбарный паралич;
3) альтернирующие синдромы продолговатого мозга;
4) синдром перекрестной гемиплегии;
5) дислокационные синдромы с вклинением продолговатого мозга в большое затылочное отверстие;
6) синдромы острой окклюзии ликворопроводящих путей Брунса и Пика;
7) синдромы острой кратковременной ишемии ствола преимущественно на уровне продолговатого мозга – синдромы Унтерхарншейдта, «дроп-атаки»;
8) нарушения витальных функций в качестве одного из клинических проявлений в структуре большинства вышеперечисленных синдромов либо при первичном поражении ствола вне связи с каким-либо из вышеперечисленных синдромов (например, при ушибе ствола без его вклинения).
4.5. Поражения подъязычного нерва
Подъязычный нерв (n. hypoglossus) (XII) является чисто двигательным. Его ядро (nucl. nervi hypoglossi) располагается почти на всем протяжении покрышки продолговатого мозга вплоть до I – II шейных сегментов (ближе к срединной борозде, впереди центрального канала). Корешки подъязычного нерва (10 – 15) выходят в борозде между пирамидой и оливой на переднелатеральной поверхности продолговатого мозга. Особенностью этого ядра является то, что в отличие от других двигательных ядер (за исключением нижней половины ядра лицевого нерва) надъядерный корково-спинномозговой путь заканчивается только на ядре противоположной стороны с его полным перекрестом непосредственно перед ядром. Другой не менее важной особенностью является формирование из этого ядра корешка для круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) — корешка, который далее следует к вышеназванной мимической мышце лица в составе двигательной порции лицевого нерва.
Корешки группируются в два-три пучка, которые направляются вперед и латерально в подъязычный канал височной кости. В канале или сразу после выхода из него пучки соединяются в единый ствол подъязычного нерва. В костном канале подъязычный нерв окружен венозной сетью и отростком твердой мозговой оболочки. После выхода из канала нерв идет позади блуждающего нерва и внутренней сонной артерии. Далее он следует вниз и вперед, проходя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной. Затем ствол подъязычного нерва в виде дуги, выпуклой книзу, пересекает внутреннюю сонную артерию, а также наружную сонную артерию и ее ветви, располагаясь поверхностнее их. Свои концевые ветви XII нерв отдает к мышцам соответствующей половины языка: подбородочно-язычная мышца (m. geniоglossus) выталкивает язык кпереди и вниз, подъязычно-язычная мышца (m. hypoglossus) тянет язык назад и вниз, шилоязычная мышца (m. styloglossus) оттягивает корень языка вверх и назад.
1. Одностороннее поражение корешка. Наблюдаются периферический гомолатеральный парез языка в виде его гомолатеральной атрофии, а также его девиация в сторону очага при высовывании языка вперед (см. цв. вклейку, рис. 2). Основными причинами поражения корешка нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли задней черепной ямки, патология в области канала подъязычного нерва, синдром яремного отверстия – сочетанное поражение IX – XII черепных нервов при опухолях и переломах в области яремного отверстия, экстракраниальные патологические процессы.
2. Одностороннее поражение ядра или начальной части корешка в большинстве случаев обусловлено острой сосудистой патологией и приводит к формированию альтернирующего синдрома Джексона. Возможны также гомолатеральные фасцикуляции языка, слабость и гипотрофия круговой мышцы рта на этой стороне.
3. Двустороннее поражение ядер или корешков XII нерва приводит к развитию двустороннего периферического пареза мышц языка в виде малоподвижности (неподвижности) языка, нарушению речи (диз- или анартрии), двусторонней слабости круговой мышцы рта (больной не может надуть щеки и посвистеть).
4. Одностороннее поражение надъядерных путей. При нем отмечается центральный парез мышц языка противоположной стороны в виде только его девиации в контралатеральную сторону. Центральный односторонний парез мышц языка обычно сочетается с центральным парезом нижней группы мимических мышц, контралатеральных очагу поражения.
5. Двустороннее поражение надъядерных путей к ядрам подъязычного нерва приводит к развитию двустороннего центрального пареза мышц языка в виде его малоподвижности, а также к нарушению речи (диз- или анартрии).
4.6. Поражения добавочного нерва
Добавочный нерв (n. accessorius) (XI) является чисто двигательным. Его ядро (n. nervi accessorii) — располагается как в продолговатом, так и в спинном мозге. Церебральная часть этого ядра находится в нижнем отделе продолговатого мозга: передняя – в области ядер ретикулярной формации, задняя – в сером веществе позади центрального канала. Волокна, исходящие из этих ядер, составляют черепные корешки (3 – 6) добавочного нерва, которые появляются в глубине задней латеральной борозды между оливой и нижней ножкой мозжечка, ниже блуждающего нерва. Спинномозговая часть ядра лежит в дорсальной части переднего столба серого вещества спинного мозга на уровне верхних 5 – 6 шейных сегментов.
Ядро состоит из двух клеточных групп – центральной и заднелатеральной.
Волокна спинномозговой части ядра образуют спинномозговые корешки (6 – 7) добавочного нерва, которые выходят из задней латеральной борозды шейного отдела спинного мозга. Спинномозговые корешки, следуя вверх внутри позвоночного канала, сливаются в единый стволик, который входит в полость черепа через большое затылочное отверстие. Спинномозговая часть добавочного нерва, кроме волокон его собственного ядра, содержит также эфферентные волокна из I – III шейных сегментов спинного мозга. Позади миндалины мозжечка церебральная и спинномозговая части соединяются, образуя общий ствол добавочного нерва, который проходит под блуждающим нервом и рядом с ним вступает в передний отдел яремного отверстия.
Выйдя из отверстия, добавочный нерв делится на внутреннюю и наружную ветви. Они иннервируют две мышцы: трапециевидную (m. trapezius) – обеспечивает пожимание плечом, поднятие руки выше горизонтального уровня, и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) – поворачивает голову в противоположную сторону.
Поражение корешка добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей проявляется следующими клиническими вариантами:
1. Одностороннее поражение корешков или ядра в виде симптомов выпадения. В этом случае развивается периферический парез двух мышц: грудино-ключично-сосцевидной – возникают слабость и затруднение поворота головы в противоположную сторону и трапециевидной – затруднено поднятие руки выше горизонтального уровня на стороне поражения, пожимание плечом. В случаях ядерного поражения добавочного нерва часто развиваются альтернирующие синдромы Шмидта или Тапиа, а в паретичных мышцах наблюдаются фасцикуляции.
На начальных этапах парез вышеназванных мышц может быть «скрытым», т. е. субъективно не ощущаться больным. Для выявления «скрытых» парезов целесообразно использовать следующие диагностические тесты:
– больной стоит по стойке «смирно», при этом концы пальцев на стороне поражения опущены ниже;
– тест с вытянутыми вперед руками – вследствие свисания плеча концы пальцев на пораженной стороне вытянуты дальше, чем на здоровой;
– тест с отхождением нижнего угла лопатки – она уходит кнаружи и вверх при опущенных и особенно при вытянутых вперед руках.
Основными причинами поражения корешка XI нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли, травмы, аномалии в области краниовертебрального стыка, синдром яремного отверстия – последний чаще возникает при опухолях и травмах, патологии сонной артерии.
2. Одностороннее поражение корешков в виде симптомов раздражения. В этом случае характерен односторонний тонический или тонико-клонический спазм одной или обеих мышц, что может приводить к развитию спастической кривошеи. Наиболее часто встречающимся периферическим патологическим процессом, приводящим к развитию спастической кривошеи, является микроваскулярная компрессия общего ствола или одного из корешков добавочного нерва. Возможны и другие периферические патологические процессы, приводящие к раздражению корешков добавочного нерва, которые могут быть аналогичны патологии с симптомами выпадения и при этом предшествовать их развитию. Дифференциальную диагностику следует проводить с рядом других заболеваний, которые могут проявляться вынужденным положением головы: саркомой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, оссифицирующим миозитом, вынужденным положением головы дерматогенной и компенсаторной (заболевания внутреннего уха) природы. Таким образом, окончательная диагностика спастической кривошеи как гиперкинеза, обусловленного патологией экстрапирамидной системы, целесообразна только после исключения периферических причин ее развития.
3. Двустороннее поражение ядер или корешков дает клиническую картину двустороннего периферического пареза этих мышц в виде их слабости («свисающая голова», «опущенные плечи») в сочетании с гипотрофиями. Дифференциальную диагностику следует проводить с полиомиелитическим синдромом, обусловленным сочетанным поражением передних рогов и ядер добавочного нерва на уровне верхнешейных сегментов (см. гл. 3).
4. Двустороннее поражение надъядерных путей приводит к развитию клинической картины центрального пареза этих мышц («свисающая голова», «опущенные плечи»), но без их гипотрофии и фасцикуляций.
4.7. Поражения блуждающего нерва
Блуждающий нерв (n. vagus) (X) представляет собой смешанный черепной нерв, в составе которого идут двигательные, чувствительные и секреторные волокна. Нерв имеет следующие ядра:
– двойственное ядро (nucl. ambiguus), которое является общим с IX черепным нервом. От него формируются двигательные волокна к поперечно-полосатым мышцам глотки, мягкого нёба, голосовых связок, надгортанника, верхней трети пищевода;
– дорсальное ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi),из которого формируются двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов;
– ядро одиночного пути (nucl. solitarius), являющееся общим чувствительным ядром для IX и VII пар черепных нервов. К нему в составе X нерва приходят чувствительные волокна от верхних и нижних ганглиев (ganglion superius et inferius), расположенных в области яремного отверстия. Они обеспечивают чувствительную иннервацию твердой мозговой оболочки (при холециститах болит затылок), наружного слухового прохода, задней поверхности ушной раковины, нёбных дужек, миндалин и части задней стенки глотки и мягкого нёба (последние иннервируются совместно с IX черепным нервом).
Корешки блуждающего нерва (10 – 18) выходят из продолговатого мозга в борозде между оливой и нижней ножкой мозжечка. Ствол нерва направляется к переднему отделу яремного отверстия, где лежит впереди добавочного нерва в общем влагалище, образованным твердой мозговой оболочкой. Опускаясь на шею, блуждающий нерв идет в составе сосудисто-нервного пучка, окруженного общим фасциальным влагалищем. Здесь нерв расположен между внутренней яремной веной и внутренней (ниже общей) сонной артерией, несколько кзади от них. Внутри общего фасциального влагалища тонкими пластинками фасции для нерва образовано изолированное пространство. В нижнем отделе шеи блуждающий нерв расположен в предлестничном промежутке между общей сонной артерией медиально и нижней луковицей внутренней яремной вены латерально.
1. Одностороннее поражение корешка и отдельных ветвей X нерва. Одностороннее поражение общего ствола нерва после его выхода из вещества мозга чаще всего обусловлено опухолями средостения и синдромом яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа). В клинической картине преобладают двигательные расстройства в виде гомолатерального периферического пареза мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовой связки, верхней трети пищевода. При незначительно выраженном парезе отсутствуют расстройства глотания и фонации. В этих случаях больной не предъявляет жалоб, а односторонний периферический парез может быть установлен только объективно на основании следующих неврологических симптомов:
– мягкое нёбо свисает на стороне поражения с отклонением язычка в здоровую сторону, при фонации отстает на стороне поражения;
– снижены или утрачены на стороне поражения нёбный и глоточный рефлексы;
– парез одной голосовой связки (устанавливается только ларингоскопически).
При остром развитии или выраженном одностороннем периферическом парезе эти неврологические симптомы обычно наблюдаются в сочетании с расстройствами фонации и артикуляции. Наряду с вышеуказанными проявлениями также возможны симптомы раздражения блуждающего нерва в виде иррадиирующих болей, брадикардии, брадипноэ и др. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что к одностороннему периферическому парезу мышц глотки и мягкого нёба без расстройств или с расстройствами глотания и фонации, а также к болевому синдрому соответствующей локализации может приводить не только одностороннее поражение общего ствола Х нерва, но и поражение его отдельных ветвей. Среди подобных синдромов чаще всего встречаются невропатия возвратного нерва, невралгия верхнего гортанного нерва, синдром ушного (Арнольда) ганглия (ушной ветви X нерва).
Невропатия возвратного нерва. Может возникать при аневризмах аорты, после перенесенных операций на шее, при патологических процессах в верхней доле легкого и средостении (синдром Сержана), нередко является идиопатическим. Клинически проявляется при одностороннем поражении как дисфония без дисфагии (парез одной голосовой связки) или афония с респираторным синдромом (двустороннее поражение голосовых связок).
Невралгия верхнего гортанного нерва. Может возникать при различных инфекционных процессах в гортани, интоксикациях, травмах шеи и лица, после тонзиллэктомии. Клинически проявляется как односторонние болевые пароксизмы в области гортани (часто провоцируются глотанием и иррадиируют в ухо) и склонностью к ларингоспазму с сильным кашлем. На коже шеи, чуть выше щитовидного хряща, имеется зона гиперчувствительности. Со временем гиперчувствительность гортани на этой стороне снижается, глоточный рефлекс исчезает, развивается паралич пораженной стороны гортани с сужением голосовой щели.
Синдром ушного (Арнольда) ганглия. Этиологическими факторами могут быть опухолевые, травматические и другие поражения. Клинически характеризуется рефлекторным кашлем, возникающим при раздражении наружного слухового прохода и нижнезадней части барабанной перепонки.
2. Одностороннее поражение ядер Х нерва. В клинической картине вследствие поражения двойственного ядра также преобладают двигательные расстройства, аналогичные по проявлениям вышеописанному синдрому одностороннего поражения корешка этого нерва. В отличие от корешкового при ядерном поражении часто развиваются альтернирующие синдромы (Авеллиса, Шмидта, Валленберга – Захарченко), возможны диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, чаще в структуре альтернирующих синдромов (например, при синдроме Валленберга – Захарченко).
3. Двустороннее поражение корешков или ядер X нерва. Даже частичное двустороннее поражение Х нерва или двойственных ядер, сопровождающееся двусторонней неврологической симптоматикой (двустороннее свисание мягкого нёба, двустороннее снижение глоточных и нёбных рефлексов, двусторонний парез голосовых связок), как правило, приводит к развитию расстройств глотания и фонации (дис- или афагия, дис- или афония) и другим проявлениям бульбарного паралича (см. подраздел 4.9). В этих случаях непосредственную угрозу для жизни представляют часто отмечающиеся расстройства витальных функций, возникающие вследствие того, что в составе Х нерва идет большинство волокон к внутренним органам.
4. Двустороннее надъядерное поражение корково-ядерных путей. Характеризуется центральным двусторонним парезом мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, верхней трети пищевода. Это приводит к развитию дис- или афагии, дис- или афонии и другим проявлениям псевдобульбарного паралича (см. подраздел 4.9).
4.8. Поражения языкоглоточного нерва
Языкоглоточный нерв (n. glossopharingeus) (IX) является смешанным. В его составе идут три группы волокон: двигательные – от двойного ядра (nucl. ambiguus) к шилоглоточной мышце (m. stylofaringeus), чувствительные и вкусовые – от задней трети языка через нижний ганглий (gangl. inferius) к ядру одиночного пути (nucl. tractus solitarii), секреторные слюноотделительные волокна – от нижнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius inferior) через ушной ганглий (gangl. oticum) к околоушной железе (glandula parotis). Языкоглоточный нерв выходит 4 – 6 корешками из задней латеральной борозды продолговатого мозга. Корешки образуют ствол нерва, который окружен отростками твердой мозговой оболочки. Ствол нерва направляется вперед и латерально к яремному отверстию. Вне черепа языкоглоточный нерв лежит вначале между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, затем идет вдоль заднего края шилоглоточной мышцы и, направляясь вперед, образует пологую дугу на латеральной поверхности этой мышцы. Далее нерв проходит по боковой стенке глотки у верхнего края ее среднего констриктора, прилежит к медиальной поверхности подъязычноязычной мышцы и, достигнув корня языка, разделяется на конечные ветви.
Основным симптомом поражения языкоглоточного нерва является расстройства вкуса – агевзия – на задней трети языка. При остром поражении IX нерва возможна также сухость во рту, однако данный симптом непостоянен и быстро регрессирует вследствие компенсации слюноотделения подчелюстной и подъязычной железами. Двигательные расстройства не характерны, поскольку поражение одной шилоглоточной мышцы клинически не проявляется.
Возможными причинами одностороннего поражения IX нерва до входа его в вещество мозга могут быть перегиб (ангуляция) и сдавление в месте соприкосновения с задненижним краем шилоглоточной мышцы, сдавление корешка нерва уплотненной позвоночной или задней нижней мозжечковой артерией, воспалительные и бластоматозные процессы или аневризмы в задней черепной ямке. В этих случаях развивается симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва (синдром Сикара – Робино) – заболевание, характеризующееся острой приступообразной болью, начинающейся в корне языка и быстро распространяющейся (область нёбной занавески и миндалины, глотка, ухо, нижняя челюсть, шея). Важными диагностическими критериями являются наличие триггерных зон в области корня языка и задней стенки глотки, а также специфическое расстройство вкуса, когда все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие. Кроме того, сочетанное одностороннее поражение IX – XII нервов может наблюдаться при синдроме яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа).
4.9. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича
Бульбарный паралич – это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX – XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью. Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).
1. Расстройства глотания – дисфагия – проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия).
2. Расстройства фонации – дисфония – представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).
3. Расстройства артикуляции – дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос – слабым, тихим, истощающимся.
1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.
2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер – фасцикуляции.
3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.
Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением Х нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо – расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.
Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом – двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. cоrticоnuclearis) к двигательным ядрам IX – XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:
1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;
2) повышение нижнечелюстного рефлекса;
3) отсутствие гипотрофий и фасцикуляций на языке;
4) наличие феноменов орального автоматизма;
5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.
4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича
Бульбарный паралич является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Элементы бульбарного паралича возникают при них преимущественно в начальный период заболевания, чаще на фоне альтернирующих синдромов и при благоприятном течении быстро регрессируют.
2. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита. Является наиболее тяжелой формой заболевания и характеризуется сочетанным поражением мотонейронов шейного утолщения (реже передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер IX – XII черепных нервов. Клинически проявляется как бульбарный паралич в сочетании с периферическими проксимальными парезами мышц шеи и рук. Развитие бульбарного паралича возможно не только при острых, но и при прогредиентных формах клещевого энцефалита – в этих случаях он может протекать в виде синдрома бокового амиотрофического склероза.
3. Инфекционные и инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (полирадикулоневропатии). К развитию бульбарного паралича на высоте инфекционно-токсических проявлений (полиневрит) в первые дни заболевания прежде всего приводит дифтерия, а также сыпной и брюшной тиф, ботулизм, лептоспироз, бруцеллез. Из возможных инфекционно-аллергических полиневропатий с бульбарным параличом следует прежде всего упомянуть дифтерию – полиневропатия в этих случаях развивается после 40-х суток от начала заболевания. Частота развития бульбарного паралича в этих случаях значительно меньше, нежели в остром периоде дифтерии. Развитие бульбарного паралича в структуре инфекционно-аллергических полиневропатий описано при нейроборрелиозе, коллагенозах (например, при узелковом периартериите), а также при других аутоиммунных заболеваниях.
4. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. В части случаев распространение парезов имеет восходящий характер, захватывая респираторную и бульбарную группы мышц (паралич Ландри). При тяжелом течении процесса паралич Ландри может возникать молниеносно и приводить к расстройству дыхания и бульбарных функций. В этих случаях возможно также развитие двустороннего периферического пареза мимических мышц (diplegia facialis) и двусторонней офтальмоплегии (синдром Миллера – Фишера).
Критерии диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре:
– предшествующая неспецифическая инфекция за несколько дней или даже недель до появления первых симптомов;
– возможность развития в любом возрасте;
– начало болезни преимущественно с парестезий и болей;
– быстрое и симметричное развитие периферических парезов, начиная с проксимальных отделов;
– быстрое угасание глубоких рефлексов в соответствующих группах мышц;
– на высоте заболевания чувствительные расстройства, как правило, значительно уступают по выраженности двигательным;
– частое вовлечение в патологический процесс черепных нервов (бульбарный паралич, двусторонний периферический парез мимических мышц, двусторонняя офтальмоплегия);
– белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости;
– постепенный регресс двигательных нарушений (в течение полугода);
– отсутствие рецидивов.
5. Токсические полиневропатии. Бульбарный паралич может возникать на фоне отравления свинцом, мышьяком, фосфорорганическми соединениями (ФОС), некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидами), а также при алкоголизме. Следует иметь в виду, что часть хронических токсических полирадикулоневропатий может протекать в виде синдрома БАС в сочетании с бульбарным синдромом.
6. Сирингобульбомиелия. Развитие бульбарного паралича обычно постепенное на фоне клинической картины сирингомиелии, хотя встречаются случаи дебюта заболевания в виде поражения бульбарной группы черепных нервов (сирингобульбия). Возникновение данной формы заболевания связывают с распространением периэпендимального глиоза по каудальным отделам ствола головного мозга, а также с гидродинамическими расстройствами (аномалия Арнольда – Киари, спаечные процессы в оболочках основания мозга, нарастающая гидроцефалия). На фоне бульбарных расстройств, как правило, наблюдаются диссоциированные расстройства чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, «заднероговые» боли в области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявления дизрафического статуса.
7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля.
Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыжевое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие пролабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжечковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является провокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обусловлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии часто сочетается с сирингомиелией.
Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.
Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).
8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.
9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется сочетанными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фасцикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов, феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учитывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встречается значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания.
10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих заболеваний, преимущественно бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде.
Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позднее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке, эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрессирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74).
11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и центральных парезов первичным поражением мышц на уровне нервно-мышечного синапса (блокада аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов). Возникновение и развитие бульбарных расстройств возможно уже на начальном этапе заболевания (глоточно-лицевая форма), однако чаще они встречаются по мере прогрессирования генерализованной формы; особенно характерны для миастенического криза. Клинические проявления мышечной слабости характеризуются специфичностью возникновения, нарастания, купирования (см. подраздел 2.30). Следует учитывать, что при миастенических синдромах бульбарный паралич развивается значительно реже.
Описанные клинико-нозологические формы встречаются наиболее часто, но ими отнюдь не исчерпывается все многообразие причин возникновения бульбарного паралича.
4.11. Синдром перекрестной гемиплегии
Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается центральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги.
4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга
Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одностороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне – проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта.
Альтернирующий синдром Джексона. Этот синдром связывают с именем английского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клинические проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозначать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior).
1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Тапиа. Описал испанский оториноларинголог A. G. Таpiа в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отличие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым при синдроме Джексона.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва;
– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Авеллиса. Описан немецким оториноларингологом G. Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая nucl. ambiguus (иногда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении веточек а. fossae lateralis bulbi.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра;
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта вследствие поражения ядра XII нерва.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Альтернирующий синдром Шмидта. Описан немецким терапевтом А. Schmidt в 1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX – XII черепных нервов, а также пирамидный путь. К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior), внестволовая опухоль в области яремного отверстия.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва;
– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва;
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра.
2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.
Синдром Колле – Сикара. Описан в 1922 г. французскими неврологами F. J. Cоllet и J. A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва. Синдром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке, при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной группы.
Альтернирующий синдром Валленберга – Захарченко. Его описал в 1895 г. немецкий врач и патологоанатом А. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М. А. Захарченко дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолговатого мозга в верхней его части. При основном варианте, описанном Валленбергом, поражаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного ядра, бульбарная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tr. spinalis n. trigemini), нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale), спиноталамический путь.
1. Ипсилатеральные симптомы:
– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра;
– диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозгового пути тройничного нерва;
– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка;
– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза.
2. Контралатеральный симптом – гемигипестезия поверхностных видов чувствительности (исключая лицо).
Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа нескольких десятков наблюдений М. А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому присущ определенный полиморфизм. Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, различающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими проявлениями (табл. 4.1).
Таблица 4.1
Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома продолговатого мозга по М. А. Захарченко (1911)
Альтернирующий синдром Бабинского – Нажотта. Описан в 1902 г. французским неврологом G. Babinski и патологоанатомом G. Nageotte. Очаг локализуется в латеральном отделе покрышки и в основании продолговатого мозга на границе с мостом. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне позвоночной артерии (a. vertebralis) – задней нижней мозжечковой артерии (a. cerebellaris inferior posterior), артерии латеральной бульбарной ямки (а. fossae lateralis bulbi).
1. Ипсилатеральные симптомы:
– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения заднего спиномозжечкового пути в составе нижней ножки мозжечка;
– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale).
2. Контралатеральные симптомы:
– центральный гемипарез;
– гемигипестезия всех видов чувствительности.
4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга
Синдром Унтерхарншейдта. В литературе он также обозначается как «симптом бритья», поскольку часто возникает у мужчин во время бритья при запрокидывании головы. Синдром развивается вследствие пережатия или спазма позвоночной артерии во время резких поворотов или запрокидывания головы, что приводит к кратковременной ишемии структур ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга. Клинически проявляется падением с кратковременной утратой сознания (2 – 3 мин) и последующим кратковременным тетрапарезом (3 – 5 мин), который в отдельных случаях может достигать степени полной обездвиженности, и полное восстановление мышечной силы может происходить в течение 20 – 30 мин. Поэтому больной, придя в сознание, вначале жалуется на слабость в мышцах рук и ног. Основными причинами развития синдрома являются вертеброгенная патология шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое поражение позвоночной артерии, аномалии хода позвоночной артерии и строения виллизиева круга, объемные патологические процессы в шейном отделе спинного мозга.
Синдром дроп-атак («dropp attack»), или «падающей капли». Также сопровождается падением больного, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, потери сознания не происходит. Синдром проявляется только утратой постурального мышечного тонуса с падением, как правило, на колени, после чего пациент может сразу встать («внезапно подкосились ноги»). В генезе также не исключается кратковременная ишемия каудальной части ствола, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, большинство авторов связывают развитие дроп-атак преимущественно с ишемией шейного отдела спинного мозга.