Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей.
Нижняя граница продолговатого мозга соответствует нижнему краю перекреста пирамидных путей и месту выхода передних и задних корешков первой пары шейных нервов на уровне большого затылочного отверстия, а верхняя — бульбарно-мостовой борозде (вентрально) и мозговым полоскам IV желудочка (дорсально).
Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, продолговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка.