Глава 3
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
3.1. Анатомия спинного мозга
Спинной мозг имеет форму толстостенной трубки, несколько сдавленной в переднезаднем направлении. Его длина составляет примерно 40 – 45 см, ширина – от 1 до 1,5 см, масса – около 30 г. В верхних отделах (на уровне верхнего края I шейного позвонка) спинной мозг переходит без резкой границы в продолговатый мозг. В нижних отделах спинной мозг (на уровне I – II поясничного позвонка) переходит в конус спинного мозга (conus medullaris), который продолжается в терминальную нить (filum terminale), фиксированную ко II крестцовому позвонку (рис. 3.1).
По длиннику спинного мозга можно выделить следующие отделы:
– шейный отдел, которому соответствует шейное утолщение;
– грудной отдел;
– поясничный отдел, которому соответствует поясничное утолщение;
– крестцовый отдел, частью которого является конус спинного мозга.
Шейное утолщение (intumescentia cervicalis) начинается на уровне верхних шейных сегментов, достигает своего максимума на уровне VI шейного позвонка, заканчивается у верхнего края III грудного позвонка и соответствует выходу спинномозговых нервов, идущих к рукам.
Поясничное утолщение (intumescentia lumbalis) начинается на уровне верхнего края тела IX грудного позвонка, достигает максимума на уровне XII грудного позвонка и заканчивается на уровне верхнего края I поясничного позвонка, где переходит непосредственно в конус спинного мозга. Соответствует месту выхода нервов к ногам.
В связи с тем, что в процессе онтогенеза рост спинного мозга отстает от роста позвоночного канала, изменяется направление хода корешков спинномозговых нервов. В шейном отделе они ориентированы горизонтально, затем идут в косом направлении, а от каудальных сегментов – почти вертикально. В том же направлении увеличивается и длина корешков (от места их выхода из спинного мозга до образования спинномозгового нерва в межпозвоночном отверстии). Если в шейном отделе корешки спинномозговых нервов имеют длину 1 – 1,5 см, то в поясничном и крестцовом отделах они достигают 3 – 12 см.
Рис. 3.1.Соотношение между сегментами спинного мозга с выходящими из них корешками и телами позвонков:
1 – задний корешок; 2 – передний корешок; 3 – шейные сегменты (СI– СVIII); 4 – грудные сегменты (ThI– ThXII); 5 – поясничные сегменты (LI– LV); 6 – крестцовые сегменты (SI– SV)
Корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового спинномозговых нервов вместе с концевой нитью образуют так называемый конский хвост (caudaequina), расположенный в мешке твердой и паутинной мозговых оболочек. Таким образом, в составе конского хвоста имеются 40 корешков: 20 передних и 20 задних, исходящих из 10 нижних сегментов спинного мозга.
Спинной мозг имеет собственные оболочки. Непосредственно к поверхности спинного мозга прилежит мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spinalis). Она чрезвычайно богата кровеносными сосудами, которые обеспечивают кровоснабжение непосредственно спинного мозга. Вверху мягкая мозговая оболочка переходит в мягкую оболочку головного мозга. Внизу она охватывает внутреннюю терминальную нить (filum terminale internum) и, соединившись с другими оболочками, продолжается в составе наружной терминальной нити (filum terminale externum).
От наружной поверхности мягкой мозговой оболочки отходят многочисленные соединительнотканные перекладины, которые соединяют ее со следующей — паутинной оболочкой (arachnoidea spinalis). От ее наружной поверхности отходят зубчатые связки (ligamenta denticulata), которые заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки.
Самой наружной оболочкой спинного мозга является твердая мозговая оболочка (dura mater spinalis). Она представляет собой длинную соединительнотканную трубку, отделенную от надкостницы позвонков эпидуральным пространством (cavitas epiduralis). Вверху в области большого затылочного отверстия она продолжается в твердую мозговую оболочку головного мозга. Внизу твердая мозговая оболочка заканчивается конусом, верхушка которого находится на уровне II крестцового позвонка. Между твердой мозговой оболочкой и надкостницей позвонков имеются многочисленные соединительнотканные тяжи. От боковой поверхности твердой мозговой оболочки отделяются отростки в виде рукавов для спинномозговых нервов.
Эпидуральное пространство содержит жировую ткань и внутренние позвоночные венозные сплетения (plexus venosus epiduralis). Между твердой мозговой оболочкой и паутинной оболочкой имеется пространство в виде тонкой щели — субдуральное пространство (spatium subdurale), содержащее небольшое количество спинномозговой жидкости. Между паутинной и мягкой оболочками находится подпаутинное пространство (сavitas subarachnoidealis), содержащее спинномозговую жидкость (liquor cerebrospinalis).
3.2. Кровоснабжение спинного мозга
Артериальное кровоснабжение в шейном отделе спинного мозга обеспечивается ветвями, отходящими от позвоночных и, в меньшей степени, от подключичных артерий, а в грудном и поясничном – от аорты и подвздошных артерий. Первые 3 – 4 шейных сегмента спинного мозга получают кровь из передней и задних спинномозговых артерий, берущих начало от интракраниального отдела позвоночных артерий, а остальные – из корешковых, которые на грудном и поясничном уровнях являются конечными ветвями дорсальных спинномозговых артерий.
Корешковые артерии, кровоснабжающие спинной мозг, подразделяются на непосредственно корешковые, корешково-оболочечные, передние и задние корешково-спинномозговые (радикуло-медуллярные). Непосредственно корешковые артерии заканчиваются в пределах корешка, обеспечивая его кровоснабжение. Корешково-оболочечные достигают сосудистой сети мягкой мозговой оболочки, участвуя в формировании перимедуллярной артериальной сети спинного мозга, от которой отходят артерии к белому веществу переднебоковых канатиков. Корешково-спинномозговые артерии являются основными артериальными стволами, обеспечивающими кровоснабжение спинного мозга.
Передние корешково-спинномозговые артерии (в среднем 6 – 8) проходят на вентральную поверхность спинного мозга и, достигнув уровня передней спинномозговой щели, делятся на восходящую и нисходящую ветви, образуя ствол, а чаще систему сосудов, называемых передней спинномозговой артерией. Передняя спинномозговая артерия обеспечивает кровоснабжение большей части передних 2/3 поперечника спинного мозга за счет отходящих в глубину бороздчатых (центральных) артерий. Бассейн их кровоснабжения включает передние и боковые рога, основание заднего рога, центральные отделы переднего и бокового канатиков, включая перекрещенный пирамидный и спиноталамический пути (передний артериальный бассейн).
Задние корешково-спинномозговые артерии (от 15 до 20) подходят к месту вхождения заднего корешка в вещество мозга и также делятся на восходящие и нисходящие ветви, образующие задние спинномозговые артерии. Задняя спинномозговая артерия кровоснабжает заднюю треть спинного мозга, включая задние канатики (пучки Голля и Бурдаха), задний рог, частично центральные отделы бокового канатика (задний артериальный бассейн).
Краевая зона, охватывающая периферические отделы передних и боковых канатиков, получает кровь через погружные ветви, берущие начало в перимедуллярной сети, формируемой передними и задними корешково-спинномозговыми, а также корешково-оболочечными артериями (периферический артериальный бассейн).
Кровоснабжение спинного мозга на различных уровнях осуществляется следующим образом. Верхний шейный отдел спинного мозга, включающий первые 3 – 4 сегмента, обеспечивается передней спинномозговой артерией, отходящей от интракраниальной части позвоночных артерий, без дополнительного участия корешковых артерий. На уровне СI– СIII сегментов передние спинномозговые артерии сливаются в один ствол, который редко спускается ниже СIV.
Кровоснабжение шейного утолщения (СV– ThII) осуществляется передними корешково-спинномозговыми артериями числом от 3 до 5, отходящими от экстракраниальной части позвоночных артерий. Одна из этих артерий, имеющая больший диаметр, чем другие, достигает спинного мозга с СVII или СVIII корешком и носит название артерии шейного утолщения.
Грудной отдел спинного мозга получает кровоснабжение из 2 – 3 передних корешково-спинномозговых артерий. Относительно постоянной является артерия, сопровождающая ThV или ThVI корешок. Кровоснабжение пояснично-крестцового отдела спинного мозга осуществляется чаще всего единственной передней корешково-спинномозговой артерией Адамкевича, которая в 75 % случаев подходит к спинному мозгу с одним из последних грудных (ThIX– ThXII) или поясничных (LI– LIV) корешков. Ее бассейн кровоснабжения включает последние 3 – 4 грудных сегмента и пояснично-крестцовый отдел спинного мозга. На уровне SI– SII сегментов артерия Адамкевича двумя коллатералями анастомозирует с задними спинномозговыми артериями. Этот анастомоз называется анастомотической петлей конуса. В части случаев имеется дополнительная корешково-спинномозговая артерия (Депродж – Готтерона), входящая в позвоночный канал с одним из корешков LV– SI и питающая конус спинного мозга.
Корешки конского хвоста питают корешковые артерии, берущие начало от поясничных и латеральных крестцовых артерий.
Выделяют два бассейна кровоснабжения спинного мозга: верхний, к которому относится вся шейная часть и 1 – 2 верхних грудных сегмента, и нижний, включающий все сегменты ниже уровня ThII. Диаметр передней спинномозговой артерии на разных уровнях существенно отличается. Наибольший размер она имеет на уровне шейного и поясничного утолщений, а наименьший – в верхнем и среднем грудном отделах. Особенностями кровоснабжения на этом уровне является то, что зона ThII– ThIII сегментов (зона соединения двух смежных бассейнов) лишена приносящих артерий и является наиболее уязвимой при развитии недостаточности кровоснабжения.
3.3. Сегментарный аппарат спинного мозга
Сегментарный аппарат спинного мозга – это совокупность функционально взаимосвязанных нервных структур спинного мозга, обеспечивающих метамерную иннервацию различных тканей организма человека (рис. 3.2). В соответствии с метамерией сегмент представляет собой определенный участок спинного мозга в горизонтальной плоскости, которому соответствует пара передних и задних корешков (сами корешки не входят в сегментарный аппарат). Каждому сегменту соответствует на периферии определенный участок кожи (дерматом), мышечных групп (миотом), костей (склеротом), внутренних органов (спланхнотом).
В состав сегментарного аппарата спинного мозга входят определенные группы нейронов спинного мозга, межсегментарные ассоциативные пути, клетки глии, сосуды. На поперечном срезе сегментарному аппарату соответствуют серое вещество в форме бабочки (сегменты), а также передние и задние (полоска Лиссауэра) корешковые волокна, обеспечивающие межсегментарные связи.
Рис. 3.2. Поперечный срез спинного мозга:
1 – латеральный пирамидный пучок; 2 – прямой пирамидный пучок; 3 – красноядерно-спинномозговой и ретикулоспинномозговой пути; 4 – ретикулоспинномозговой путь; 5 – вестибулоспинномозговой путь; 6 – крышеспинномозговой путь; 7 – оливоспинномозговой путь; 8 – тонкий пучок (Голля); 9 – клиновидный пучок (Бурдаха); 10 – задний спиномозжечковый путь Флексига; 11 – передний спиномозжечковый путь Говерса; 12 – латеральный спиноталамический путь; 13 – спинокрышечный путь; 14 – спинооливный путь; 15 – передний спиноталамический путь; 16 – мотонейроны переднего рога; 17 – клетки мозжечковых проприоцепторов; 18 – чувствительные клетки заднего рога; 19 – клетки бокового рога; 20 – желатинозная субстанция
В состав сегментарного аппарата входят следующие группы нейронов:
1. Нейроны собственных ядер задних рогов (nucl. proprius), являющиеся вторыми нейронами путей поверхностной чувствительности.
2. Мотонейроны (α-большие, α-малые, γ-мотонейроны), располагающиеся в передних рогах спинного мозга.
3. Вторые нейроны спиномозжечковых путей, располагающиеся в основании заднего рога – ядро Кларка – Штиллинга (nucl.
thoracicus) и промежуточное ядро (nucl. intermediomedialis).
4. Нейроны боковых рогов – вегетативные симпатические (клетки Якубовича – Якобсона), расположенные в сегментах с СVIII по LII и образующие nucl. intermediolateralis.
5. Нейроны студенистого вещества (subst. gelatinosa), располагающиеся в области вершины задних рогов и нейроны губчатой субстанции (subst. spongiosa), рассеянные по периферии серого вещества, являются вставочными (ассоциативными) нейронами сегментарного аппарата.
6. Нейроны центра симпатической иннервации глаза, или центра Бунге (centrum ciliospinale), располагающиеся в боковых рогах сегментов СVIII– ThI.
7. Нейроны центра парасимпатической иннервации тазовых органов (centrum vesico- et anospinale), располагающиеся на уровне сегментов SII– SIV.
8. Ядра V и XI черепных нервов (nucl. tractus spinalis n. trigemini и nucl. n. accessorii), располагающиеся в сером веществе соответственно на уровне СI – CIV и СI – СV сегментов спинного мозга.
9. Ядро диафрагмального нерва, располагающееся в передних рогах сегмента СIV (частично СIII).
В спинном мозге выделяют 31 сегмент: 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых, 1 копчиковый. Вследствие неравномерного роста позвоночного столба и спинного мозга спинной мозг взрослого человека короче, чем позвоночник, из-за чего скелетотопия сегментов спинного мозга не совпадает с одноименными позвонками. Сегменты спинного мозга располагаются по отношению к позвоночнику следующим образом:
– верхнешейные сегменты спинного мозга (СI– СIV) располагаются на уровне соответствующих позвонков;
– нижнешейные и верхнегрудные сегменты спинного мозга (СV– ThIV) располагаются на один позвонок выше;
– среднегрудные сегменты спинного мозга (ThV– ThVIII) располагаются на два позвонка выше;
– нижнегрудные сегменты спинного мозга (ThIX– ThXII) располагаются на три позвонка выше;
– поясничные сегменты расположены на уровне тела X, XI и частично XII грудных позвонков;
– крестцовые и первый копчиковый сегменты располагаются на уровне XII грудного и I поясничного позвонков (или II поясничного у женщин).
Синдромы поражения сегментарного аппарата спинного мозга:
1) сегментарные расстройства чувствительности – синдром заднего рога (сирингомиелитический) и синдром передней белой спайки;
2) сегментарные двигательные расстройства – синдром переднего рога (полиомиелитический);
3) сегментарные рефлекторные расстройства;
4) сегментарные вегетативно-трофические расстройства – синдром бокового рога;
5) синдром поражения центра симпатической иннервации глаза – синдром Горнера;
6) синдромы поражения центра парасимпатической иннервации тазовых органов – расстройства функции тазовых органов по периферическому типу.
3.4. Сегментарный аппарат спинного мозга в соответствии с классификацией Б. Рексфилда
В отличие от старой классификации, согласно которой серое вещество спинного мозга разделяется на задние, боковые и передние рога, в которых выделяют несколько скоплений нервных клеток, Б. Рексфилд в 1952 – 1954 гг. предложил новую универсальную классификацию серого вещества, предусматривающую разделение его на десять пластин, различающихся по структуре и функциональной значимости составляющих их элементов.
Клетки первой пластины находятся в маргинальной зоне, активируются как ноцицептивными, так и неноцицептивными стимулами и обеспечивают проведение болевой импульсации к супраспинальным структурам, образуя наряду с другими интернейронами спиноталамический тракт.
На клетках второй и третьей пластин оканчиваются большое количество афферентов различного типа. Аксоны образуют множество местных, сегментарных связей и входят в состав восходящих и нисходящих трактов. Назначение нейронов второй-третьей пластин состоит в конвергенции поступающей информации и передаче ее в соответствующие отделы спинного мозга.
На нейроны четвертой пластины конвергируют импульсы от всех типов кожных афферентов, возникающие при механических, термальных и химических раздражениях кожи, но они индифферентны к мышечным и висцеральным стимулам. Импульсация, идущая по афферентам С-волокон, вызывает интенсивное и длительное возбуждение нейронов этого слоя. Аксоны клеток четвертой пластины образуют часть спиноталамических трактов.
Нейроны пятой-шестой пластин считаются источниками основной массы проприоспинальных (сегментарных) связей и некоторых восходящих трактов и играют определенную роль в формировании соматовисцерального болевого потока. В медиальной части пятой пластины расположены крупные нейроны Кларка, аксоны которых образуют восходящие спиномозжечковые тракты.
Нейроны седьмой-восьмой пластин занимают промежуточное положение между передними и задними рогами серого вещества спинного мозга. Не имея прямых контактов с первичными афферентами, нейроны данных пластин получают импульсацию от дорсальных нейронов, имеют широкие рецептивные поля и максимально активируются периферической ноцицептивной импульсацией. Аксоны интернейронов этих пластин оканчиваются на мотонейронах передних рогов, а также образуют восходящие и нисходящие тракты различного типа. Поэтому простейший ответ на болезненный стимул происходит рефлекторно. Другие ветви сенсорных нервных волокон, идущих от болевых рецепторов через синапсы с интернейронами, передают информацию по восходящим путям в мозг для ее анализа.
Нейроны девятой пластины содержат группы мотонейронов, управляющих деятельностью скелетной мускулатуры.
Выделяют четыре группы ядер мотонейронов: вентромедиальную, вентролатеральную, центральную и дорсальную. Группа мотонейронов, связанная с иннервацией определенной мышцы, носит название мотонейронного пула.
Таким образом, нейроны спинного мозга представляют собой «станцию рефлекторного первичного анализа» ноцицептивной импульсации, где, с одной стороны, возникает двигательная (избегание), висцеральная и вазомоторная реакция на боль, а с другой – формируются восходящие пути болевой импульсации. Эта станция имеет определенные особенности строения, связанные с тем, что моносинаптические контакты с первичными афферентами имеют нейроны только первой-третьей пластин, тогда как нейроны последующих слоев получают импульсацию уже после данного переключения.
Часть нейронов активируется только сенсорными стимулами, другая – сенсорными и ноцицептивными, третья – преимущественно ноцицептивными; последние проецируются только в спиноталамический путь, а другие – в спиноталамический и спинно-цервикальный пути. При этом ноцицептивные нейроны подразделяются на специфические, реагирующие только на ноцицептивные раздражители, и так называемые широко динамичные нейроны, которые составляют треть всех нейронов и реагируют на низкопороговые механические стимулы, но максимально – на ноцицептивные раздражители.
3.5. Локализация сегментарных зон чувствительной иннервации соответственно сегментам спинного мозга на конечностях и туловище
Зоны сегментарной чувствительной иннервации представляют собой продольные полосы на конечностях и поперечные полосы на туловище. Основными для топической диагностики являются следующие зоны:
– СI – СIV – затылок, шея;
– СIV – надплечье;
– СV – СVI – преимущественно радиальная поверхность плеча,
предплечья, кисти;
– CVII – задняя поверхность плеча, предплечья и большей части кисти;
– CVIII– ThII – преимущественно ульнарная поверхность плеча, предплечья, кисти;
– ThV – сосковая линия;
– ThVI– ThVII – линия, соединяющая нижние углы лопаток;
– ThVII – нижний край реберных дуг;
– ThX – уровень пупка;
– ThXII– LI – паховая (пупартова) связка;
– LII – LIV – передняя поверхность ноги;
– преимущественно LV – боковая поверхность ноги («генеральский лампас»);
– SI – SII – задняя поверхность ноги, наружная поверхность ягодиц, надкрестцовая область;
– SIII – SV – внутренняя поверхность ягодиц, перианальная зона, область промежности.
3.6. Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома
Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сегментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сегментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднероговые боли – ноющие, ломящие, тянущие – в области соответствующих дерматомов. Отсутствуют корешковые и реактивные боли. Вышеописанным расстройствам чувствительности часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер- или ангидроз, гипотрихоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы как бананы»), остеоартропатии.
Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Сирингомиелия – медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первичных нарушений ликвородинамики (гидромиелия) (рис. 3.3), вовлечение в патологический процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимущественным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в клинической картине преобладает полиомиелитический синдром.
Рис. 3.3. Сирингомиелитическая киста. Киста (стрелка) имеет гиперинтенсивный МР-сигнал на Т2-ВИ (а) и гипоинтенсивный – на Т1-ВИ (б) на фоне изоинтенсивного МР-сигнала от спинного мозга
Критерии клинической диагностики:
– диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги;
– болевая анестезия (anestesia dolorosa) – мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;
– периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме;
– вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;
– скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);
– сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.;
– возможная связь с семейными случаями заболевания.
2. Гематомиелия – кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов. При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями – спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов.
3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий – синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов.
4. Интрамедуллярные объемные патологические процессы – опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации. Их дифференциальная диагностика с экстрамедуллярными патологическими процессами рассмотрена в подразделе 3.7.
3.7. Дифференциальная диагностика синдрома заднего рога и синдрома заднего корешка
Синдром поражения заднего рога отличают от синдрома поражения заднего корешка следующие признаки:
1) диссоциированный характер расстройств болевой и температурной чувствительности;
2) отсутствие корешковых болей и симптомов натяжения;
3) наличие заднероговых болей, которые имеют практически постоянный характер;
4) быстрое развитие и значительно большая выраженность вегетативно-трофических расстройств, так как в патологический процесс очень часто вовлекаются боковые рога.
3.8. Сегментарная двигательная иннервация мышц конечностей и туловища соответственно сегментам спинного мозга
За иннервацию основных мышц шеи отвечают СI– СIV шейные сегменты, конечностей: рук – CV – ThII ,ног – LII – SII , туловища – ThIII– LI, промежности – SIII– SV.
Сегментарная двигательная иннервация основных мышц:
– СIV – диафрагма;
– СV – дельтовидная мышца (m. deltoideus);
– СVI – двуглавая мышца плеча (m. biceps brachii);
– СVII – трехглавая мышца плеча (m. triceps brachii), разгибатели кисти, пальцев руки;
– СVIII – сгибатели пальцев руки;
– ThI – возвышение мизинца (hypothenar);
– LI – подвздошно-поясничная мышца (m. iliopsoas);
– LIII – четырехглавая мышца бедра (m. quadriceps femoris);
– LIV – аддукторы бедра;
– L – передняя большеберцовая мышца (m. tibialis anterior) (тыльное сгибание I пальца стопы);
– SI – сгибатели I пальца стопы, большая ягодичная мышца (m. gluteus maximus);
– SII– мелкие мышцы стопы.
3.9. Клинико-нозологические варианты полиомиелитического синдрома
Синдром переднего рога (полиомиелитический синдром) характеризуется периферическими парезами в зоне пораженных сегментов (как правило, нескольких) с быстрым развитием атрофий и фасцикуляциями. В литературе поражение передних рогов обычно обозначается как полиомиелитический синдром, поскольку вирус полиомиелита имеет тропность к мотонейронам спинного мозга.
Поражение передних рогов является ведущим или определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Весенне-летний клещевой энцефалит. Наиболее часто встречается полиомиелитическая форма (у 2/3 больных), поскольку вирус клещевого энцефалита обладает тропностью преимущественно к нейронам передних рогов. Периферические парезы и фасцикуляции наиболее часто наблюдаются в мышцах шеи и плечевого пояса, причем их появлению в большинстве случаев предшествует лихорадочный период, а также боли или чувство ломоты в этих мышцах.
Поражение передних рогов характерно также для полиомиелитической формы при прогредиентном течении клещевого энцефалита, когда переднероговые парезы с фасцикуляциями постепенно углубляются в пораженных или появляются вне пораженных сегментов спустя 6 мес. – 1 год после острого периода (см. цв. вклейку, рис. 1).
2. Передний подострый полиомиелит. Характеризуется прогрессирующим развитием парезов и атрофией мышц рук и ног, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начинаются с ног, в последующем в патологический процесс быстро вовлекаются мышцы туловища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с мелких мышц кисти. Во всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фибрилляции и фасцикуляции. Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков заболевания до смерти (без применения искусственной вентиляции легких) проходит обычно не более года. Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов поражения ствола и продолговатого мозга.
Следует подчеркнуть, что поражение передних рогов характерно для острого полиомиелита, который все чаще встречается в клинической практике. В то же время связь синдрома переднего подострого полиомиелита с его возбудителем к настоящему времени не доказана.
3. Спинальные амиотрофии (Верднига – Гоффманна, Кугельберга – Веландер, Арана – Дюшенна, бульбоспинальная Кеннеди, Вюльпиана – Бернгардта и др.). Развитие этих форм миопатии связано с генетически обусловленным первичным поражением нейронов передних рогов спинного мозга. Их общими дифференциально-диагностическими признаками являются: характерная локализация периферических парезов, быстрое формирование гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учитывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические особенности (см. табл. 2.5).
4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характеризуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии) и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых случаях эти заболевания могут начинаться с преимущественного или даже избирательного поражения передних рогов (например, переднероговая форма сирингомиелии).
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС). В отличие от вышеперечисленных заболеваний БАС как самостоятельная нозологическая форма характеризуется избирательным дегенеративным поражением корково-мышечных путей на уровне переднего рога и пирамидных путей. При дифференциальной диагностике следует тем не менее учитывать, что в некоторых случаях на начальном периоде БАС может преобладать клиническая картина поражения передних рогов. Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них сочетанных парезов. Поражение передних рогов наблюдается также при синдроме БАС (см. подраздел 3.19), однако, в отличие от самостоятельной нозологической формы БАС, переднероговой процесс выражен не столь значительно и прогрессирует гораздо медленнее.
3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога и синдрома переднего корешка
Синдром переднего рога следует дифференцировать с синдромом переднего корешка на основании следующих признаков:
1) преимущественно проксимальная локализация периферических парезов;
2) мозаичность поражений;
3) быстрое развитие атрофий;
4) наличие фасцикуляций;
5) данные электронейромиографии.
3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких рефлексов соответственно сегментам спинного мозга
Сегментарные рефлекторные расстройства характеризуются снижением или утратой поверхностных и глубоких рефлексов, замыкающихся на уровне пораженных сегментов (табл. 3.1).
3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти
В боковом роге на уровне сегментов CVIII– ThI располагается centrum ciliospinale – центр симпатической иннервации глаза (центр Бунге). При его поражении возможно развитие двух синдромов: синдрома Горнера и синдрома Пурфюр дю Пти.
Таблица 3.1
Поверхностные и глубокие рефлексы, иннервация сегментов мышц
Синдром Горнера представляет собой симптомокомплекс, возникающий вследствие выпадения симпатической иннервации мышц глаза. Он включает в себя три симптома:
1) симпатический птоз – сужение глазной щели, которое становится заметным при взгляде прямо и вверх. Возникает вследствие выпадения симпатической иннервации тарзальной мышцы (m. tarsalis superior);
2) миоз – сужение зрачка, возникающее вследствие пареза мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae) и преобладания парасимпатической иннервации мышцы, сужающей зрачок (m. sphincter pupillae);
3) энофтальм – на стороне поражения глазное яблоко меньше выступает из орбиты вследствие пареза глазничной мышцы (m. orbitalis).
Следует помнить, что причиной развития синдрома Горнера могут быть не только сегментарные, но и надсегементарные стволовые поражения. Последнее обусловлено тем, что центр симпатической иннервации глаза имеет надсегментарный путь, начинающийся в средних и верхних отделах продолговатого мозга.
Синдром Пурфюр дю Пти обусловлен раздражением симпатических структур, что приводит к клинической картине «обратного» синдрома Горнера (см. подраздел 12.2).
3.13. Анатомо-физиологическая характеристика иннервации мочевого пузыря
Сегментарный аппарат иннервации мочевого пузыря образуют различные структуры парасимпатической, симпатической и анимальной нервной системы (рис. 3.4).
1. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря осуществляется через дугу пузырного рефлекса. Последняя схематически выглядит следующим образом:
Афферентная часть. Ее образуют механорецепторы стенки мочевого пузыря – периферические отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе тазовых нервов) – тела псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев – центральные отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе задних корешков) – нейроны centrum vesicospinale на уровне сегментов SII– SIV («сегментарный пузырный центр»);
Эфферентная часть. В нее входят пре- и постганглионарные волокна, идущие через крестцовое сплетение в составе тазовых нервов (соответственно до и от интрамуральных ганглиев мочевого пузыря). Эфферентные парасимпатические волокна заканчиваются на детрузоре и внутреннем сфинктере мочевого пузыря. Возбуждающий импульс достигает m. detrussor, вызывая ее сокращение, а тормозной – внутреннего сфинктера, вызывая его расслабление.
Рис. 3.4. Иннервация мочевого пузыря
Таким образом, при растяжении стенок мочевого пузыря через вышеописанную дугу пузырного рефлекса возбуждающий импульс «приходит» к детрузору и вызывает его сокращение, а тормозящий импульс – к внутреннему сфинктеру с его расслаблением, и в результате происходит опорожнение мочевого пузыря.
2. Сегментарная симпатическая иннервация мочевого пузыря. Афферентную часть образуют периферические отростки от рецепторов в стенке мочевого пузыря (идут в составе подчревных нервов, nn. hypogastrici), тела псевдоуниполярных нейронов в спинномозговых ганглиях, а также их центральные отростки. Сам центр симпатической иннервации мочевого пузыря расположен в боковых рогах на уровне сегментов LI– LIII (так называемый симпатический пузырный центр).
Эфферентная часть. В ее состав входят преганглионарные симпатические волокна (передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви, паравертебральный симпатический ствол), симпатический ганглий (превертебральный нижний брыжеечный узел), постганглионарные симпатические волокна (серые соединительные ветви) в составе подчревных нервов (nn. hypogastrici). Эфферентные симпатические волокна направляются к детрузору, внутреннему сфинктеру мочевого пузыря и мышце пузырного треугольника. Возбуждающий импульс достигает внутреннего сфинктера, вызывая его сокращение, а тормозящий – детрузора, вызывая его расслабление. Кроме того, сокращение мышцы пузырного треугольника препятствует попаданию эякулята в мочевой пузырь в момент эякуляции.
3. Сегментарная анимальная иннервация мочевого пузыря осуществляется через соматодвигательные волокна, которые начинаются от мотонейронов передних рогов сегментов SII– SIV ивсоставе полового нерва (n. pudendus) достигает наружного сфинктера мочевого пузыря. Расслабление или сокращение этой мышцы подчинено активации или торможению дуги пузырного рефлекса и происходит рефлекторно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера.
Надсегментарная иннервация мочевого пузыря представлена восходящими и нисходящими проводящими путями.
1. Надсегментарные восходящие проводящие пути начинаются от спинномозговых ганглиев и представлены центральными отростками псевдоуниполярных нейронов, которые идут преимущественно в задних канатиках (пучках Голля) и заканчиваются в области задней центральной извилины. Здесь восходящий импульс частично переключается на переднюю центральную извилину и парацентральную дольку.
2. Надсегментарные нисходящие проводящие пути начинаются от вышеперечисленных корковых центров, далее идут в составе корково-спинномозгового пути своей и противоположной стороны по наиболее медиально расположенным волокнам и заканчиваются на центрах парасимпатической и анимальной иннервации спинного мозга.
Функции сегментарного и надсегментарного аппарата мочевого пузыря.
1. Сегментарная иннервация. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря физиологически обеспечивает опорожнение мочевого пузыря через дугу пузырного рефлекса (механизм – сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера), симпатическая – задержку акта мочеиспускания (механизм – расслабление детрузора и сокращение внутреннего сфинктера), сегментарная анимальная – обе функции соответственно при активации или торможении дуги пузырного рефлекса (механизм – непроизвольное расслабление или сокращение наружного сфинктера соответственно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера).
2. Надсегментарные восходящие проводящие пути обеспечивают поступление информации о наполнении мочевого пузыря в соответствующие корковые центры, где в ответ формируется позыв на мочеиспускание.
3. Надсегментарные нисходящие проводящие пути. По ним нисходящий корковый импульс поступает в сегментарные центры парасимпатической и анимальной иннервации, контролируя функционирование дуги пузырного рефлекса и периферического нейрона анимальной иннервации мочевого пузыря. Этот импульс может быть тормозящим или стимулирующим, благодаря чему становится возможной задержка позыва или его немедленная реализация («корковый контроль»). В случае немедленной реализации позыва к центрам парасимпатической и анимальной иннервации поступает стимулирующий импульс. Если же ситуация не позволяет реализовать позыв, то нисходящий импульс приобретает тормозящий характер.
Таким образом, пути надсегментарной иннервации мочевого пузыря позволяют осуществлять корковый контроль акта мочеиспускания, т. е. немедленную реализацию позыва или его произвольную задержку (возможность терпеть).
3.14. Тазовые расстройства по центральному типу на примере мочевого пузыря
Тазовые расстройства по центральному типу – это нарушение произвольной регуляции функции мочевого пузыря (реже прямой кишки), возникающие при поражении коры (парацентральная долька) и (или) при двустороннем поражении боковых канатиков спинного мозга выше сегментарных центров дуги пузырного или ректального рефлекса. Клинически выделяют следующие виды тазовых расстройств: периодическое недержание мочи, императивные позывы на мочеиспускание, острая задержка мочи, деафферентированный мочевой пузырь.
1. Периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – опорожнение мочевого пузыря происходит здесь периодически по мере его наполнения за счет функционирующего пузырного рефлекса, причем пациент не ощущает даже позыва на мочеиспускание; по образному выражению старых авторов, человек «впадает в детство», поскольку в таком режиме (автоматически) мочевой пузырь работает в младенческом возрасте, а в дальнейшем мочеиспускание становится произвольным.
2. Императивные позывы на мочеиспускание представляют собой, по существу, более мягкий вариант периодического недержания мочи, обусловленный снижением тормозных влияний коры на дугу пузырного рефлекса, – больной ощущает позыв на мочеиспускание, но часто не может удержать мочу.
3. Острая задержка мочи (retentio urinae). Развивается на начальном этапе острого поражения спинного мозга выше дуги пузырного рефлекса и является характерным проявлением спинального шока (диашиза) за счет резкого повышения тонуса сфинктеров. В случае отсутствия полного анатомического перерыва спинного мозга, например при его контузии, возможно постепенное частичное восстановление его функций через дальнейшие этапы периодического недержания мочи и (или) императивных позывов на мочеиспускание.
4. Деафферентированный мочевой пузырь. Клиническая картина в зависимости от степени выраженности аналогична таковой при периодическом недержании мочи или императивных позывах на мочеиспускание, хотя имеет принципиально иной механизм – поражение не нисходящих, а восходящих путей надсегментарной иннервации, т. е. двустороннее поражение путей Голля. Данный вид тазовых расстройств чаще всего возникает при спинной сухотке, а также при ряде других заболеваний, протекающих с изолированным или преимущественным поражением путей глубокой чувствительности.
3.15. Тазовые расстройства по периферическому типу на примере мочевого пузыря
Тазовые расстройства по периферическому типу – это нарушения непроизвольной (рефлекторной) регуляции функции мочевого пузыря (прямой кишки), возникающие вследствие непосредственного поражения самой рефлекторной дуги пузырного или ректального рефлекса. Клинически возможны их следующие варианты:
1. Истинное недержание мочи (incontinentia vera) – вследствие пареза детрузора и внутреннего сфинктера моча выделяется из мочевого пузыря постоянно по каплям, мочевой пузырь практически постоянно пуст и, по образному выражению некоторых авторов, превращается в «дырявый мешок».
2. Парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) – вотличие от истинного недержания мочи тонус внутреннего сфинктера рефлекторно повышается, однако при избыточном давлении мочи сфинктер растягивается механически. Последнее приводит к тому, что возникает парадоксальное сочетание: моча начинает выделяться по каплям, а мочевой пузырь при этом постоянно увеличивается и переполняется.
3.16. Проводящие пути спинного мозга
Проводниковый аппарат спинного мозга образуют задние, боковые, передние канатики спинного мозга (рис. 3.5).
Задние канатики спинного мозга представлены только двумя восходящими проводящими путями:
1. Тонкий пучок (Голля) (fasciculus gracilis).
Рис. 3.5. Проводящие пути спинного мозга (по П. Дуусу, 1996)
2. Клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus).
Боковые канатики спинного мозга.
Нисходящие пути:
1. Боковой корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis lateralis).
2. Красноядерно-спинномозговой путь (Монакова) (tr. rubrospinalis).
3. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis).
4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tr. reticulospinalis lateralis).
5. Задний продольный пучок (Шутца) (fasc. longitudinalis posterior).
Восходящие пути:
1. Латеральный спиноталамический путь (tr. spinothalamicus lateralis).
2. Передний спиномозжечковый путь (пучок Говерса) (tr. spinocerebellaris anterior).
3. Задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига) (tr. spinocerebellaris posterior).
4. Спинокрышечный путь (tr. spinotectalis).
5. Спинооливный путь (tr. spinoolivaris).
Передние канатики спинного мозга.
Нисходящие пути:
1. Передний корково-спинномозговой путь (Тюрка) (tractus corticospinalis anterior).
2. Преддверно-спинномозговой путь (Левенталя) (tr. vestibulospinalis).
3. Крышеспинномозговой путь (tractus tectospinalis).
4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tractus reticulospinalis anterior).
5. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).
Восходящие пути:
1. Передний спиноталамический путь (tractus spinothalamicus anterior).
2. Спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis).
Кроме того, в каждом из канатиков спинного мозга располагается собственный пучок (задний, средний, передний), благодаря которым осуществляется связь между выше- и нижерасположенными сегментами спинного мозга.
3.17. Клиническая картина заболеваний с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков спинного мозга
Поражение задних канатиков характеризуется проводниковыми расстройствами глубокой чувствительности, которые возникают на стороне очага с уровня поражения и ниже. В случаях двустороннего поражения путей Голля (fasciculus gracilis) от 19 нижних сегментов наблюдается сенситивная атаксия, а при двустороннем поражении путей Бурдаха (fasciculus cuneatus) от 12 верхних сегментов – псевдоатетоз и ложный астереогноз.
1. Сенситивная атаксия – это синдром, характеризующийся нарушением стояния и ходьбы вследствие расстройств глубокой чувствительности в ногах. Основной жалобой таких больных являются нарушения ощущения поверхности, по которой они ходят. Пол воспринимается как толстый ковер, а любой предмет (камень и др.) может стать причиной падения. В результате человеку необходимо все время смотреть под ноги, компенсируя нарушенное суставно-мышечное чувство зрительным контролем. При его отсутствии или в темноте пациенты часто падают или ходьба становится невозможной. Для таких больных характерна «табетическая» походка: ноги при ходьбе высоко поднимаются и с силой ударяются о поверхность, а утрата зрительного контроля приводит к падению (симптом «умывальника», или «бритья»).
Объективно выявляются:
– расстройства глубокой чувствительности в ногах, падение в позе Ромберга при закрывании глаз или поднятии головы;
– нарушение походки – при ходьбе ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед. Опуская их на пол, больной громко топает – так называемая штампующая походка. Верхняя часть туловища немного отстает, как бы остается позади ног. Глаза напряженно следят за каждым шагом. С закрытыми глазами ходьба невозможна.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами атаксий: мозжечковой, вестибулярной, корковой, истерической (особенности их клинических проявлений рассматриваются в соответствующих разделах). Кроме того, при диагностике сенситивной атаксии следует учитывать, что причиной ее развития может быть поражение не только задних канатиков, но и более периферических отделов путей глубокой чувствительности. В частности, она встречается при поражениях дистальных отделов периферических нервов ног и корешков (полиневропатии, полирадикулоневропатии, полиневриты, спинная сухотка и т. д.).
2. Псевдоатетоз. Медленные червеобразные движения вытянутых пальцев рук, напоминающие атетоз и возникающие при закрывании глаз. В отличие от атетоза (последний представляет собой аналогичный по клинической картине гиперкинез), псевдоатетоз наблюдается, как правило, только при отсутствии зрительного контроля.
3. Ложный астереогноз. Его возникновение обусловлено возможным поражением путей глубокой чувствительности на различных уровнях (периферический, спинальный, церебральный, корковый при поражении задней центральной извилины), что приводит к астереогнозу – неузнаванию предметов на ощупь. Дифференциальную диагностику следует проводить с истинным астереогнозом – синдромом неузнавания предмета на ощупь, обусловленным поражением верхней теменной дольки.
3.18. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков
Поражение задних канатиков спинного мозга является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Фуникулярный миелоз – комбинированное поражение задних канатиков и (в меньшей степени) путей поверхностной чувствительности в большинстве случаев развивается при дефиците витамина В12 вследствие дефицита внутреннего фактора Кастла. Может возникать также вторично при перницинозной анемии беременных, кровопотере, глистных инвазиях, малярии, кахексии.
Критерии диагностики:
– раннее поражение задних канатиков – расстройства глубокой (в первую очередь вибрационной) чувствительности по проводниковому типу с сенситивной атаксией и (или) псевдоатетозом и астереогнозом;
– проводниковые расстройства поверхностной чувствительности, а также парезы на поздних этапах заболевания;
– постепенное развитие первичной атрофии зрительных нервов со снижением зрения;
– возможен псевдотабетический синдром: миоз, прямой симптом Аргайлла Робертсона, двустороннее снижение или утрата ахилловых рефлексов;
– раздражительность, апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия, иногда интеллектуально-мнестические расстройства;
– результаты дополнительных исследований – ахилия, анемия, снижение содержания витамина В12 в крови.
2. Спинная сухотка (tabes dorsalis) — заболевание, в основе которого лежит специфический (сифилитический) воспалительный процесс в эпидуральном пространстве спинного мозга с вторичным дегенеративным процессом преимущественно в задних канатиках и задних корешках спинного мозга. Одним из наиболее ранних проявлений табетического синдрома становится сенситивная атакс и я, которая обусловлена грубым нарушением глубокой чувствительности. Другими симптомами являются:
– корешковые боли «стреляющего», «режущего» характера;
– нарушения тактильной и болевой чувствительности на уровне корешков ThIV– ThVII (зона Гитцига), анестезия на уровне CVIII– ThI и в зонах, иннервируемых малоберцовыми нервами, а также анальгезия при сдавлении пяточного сухожилия (симптом Абади);
– глазодвигательные расстройства: прямой симптом Аргайлла Робертсона, миоз, анизокория, деформация зрачков;
– раннее угасание ахилловых и коленных рефлексов;
– переразгибание в коленных суставах (genu recurvarum) вследствие гипотонии мышц бедер и голеней;
– возможны дистрофические изменения в коленном суставе (сустав Шарко);
– результаты дополнительных исследований крови, спинномозговой жидкости, данные электронейромиографии.
3. Болезнь Фридрейха – наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга, особенно в люмбосакральных сегментах, а также гибелью клеток столбов Кларка и начинающихся от них дорсальных спиномозжечковых трактов, с присоединением в поздней стадии болезни дегенерации ядер III, V, IX, X, XII пар черепных нервов, клеток Пуркинье, зубчатого ядра, верхней ножки мозжечка. Изменения могут развиваться и в коре больших полушарий мозга. Ведущим клиническим проявлением является смешанная (сенситивная и мозжечковая) атаксия на фоне расстройств глубокой чувствительности и мозжечковой симптоматики.
Критерии диагностики: начало заболевания в 6 – 15 лет, аутосомно-рецессивный тип наследования, раннее угасание глубоких рефлексов, поражение каудальной группы черепных нервов, интеллектуально-мнестические расстройства на поздней стадии заболевания, экстраневральные симптомы, атрофия спинного мозга по данным МРТ, ДНК-диагностика – рассматриваются в подразделе 7.8.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими наследственными мозжечковыми атаксиями, которые могут по клинической картине обнаруживать значительное сходство с болезнью Фридрейха вследствие наличия смешанной атаксии (см. гл. 7). Основными дифференциально-диагностическими критериями в этих случаях являются отсутствие экстраневральных симптомов (характерных для болезни Фридрейха), преобладание мозжечковой атаксии, наличие спастического пареза при наследственных спастических атаксиях, особые симптомы отдельных форм наследственных мозжечковых атаксий.
4. Острые и хронические интоксикации. К поражению задних канатиков с соответствующими клиническими проявлениями могут приводить отравления солями тяжелых металлов, фосфорорганическими соединениями. При этом необходимо учитывать, что клиническая картина токсических поражений нервной системы обычно представлена сочетанием определенных (в зависимости от токсического агента) неврологических и ряда других синдромов, а атаксия и другие симптомы поражения задних канатиков представляют собой лишь одно из клинических проявлений поражений нервной системы.
5. Острые нарушения спинального кровообращения – нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу возникает при нарушении кровообращения в задних спинномозговых артериях – синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром Уильямсона). При этом нарушению глубокой чувствительности сопутствуют нарушения поверхностной чувствительности по сегментарному типу, соответствующие уровню поражения, а также возможны умеренные двигательные нарушения. Кроме того, преимущественное или даже изолированное поражение задних канатиков может наблюдаться при спинальных венозных инсультах, что обусловлено продольным ходом спинномозговых вен в непосредственной близости от задних канатиков.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения. Вотличие от вышеописанных нозологических форм, поражение задних канатиков возникает вследствие их сдавления различными экстрамедуллярными патологическими образованиями. В результате сенситивная атаксия и другие расстройства глубокой чувствительности становятся важным, но отнюдь не единственным клиническим проявлением данной группы спинальных патологических процессов. Дифференциальная диагностика проводится с интрамедуллярными объемными патологическими процессами на основании целого ряда диагностических критериев.
3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением его пирамидных путей
1. Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.). Болезнь Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков:
– начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки дебюта;
– спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спастико-паретическая походка;
– медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной пирамидной симптоматикой;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла. Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже, нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородности.
2. Наследственная спастическая атаксия. Представляет собой наследственное заболевание с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, продолговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка.
Критерии диагностики:
– начало заболевания в возрасте 30 – 50 лет при аутосомно-доминантном, в первые годы жизни – при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном типах наследования;
– преимущественно мозжечковая атаксия главным образом в ногах, другие мозжечковые симптомы менее характерны;
– пирамидная спастичность в ногах при отсутствии выраженной мышечной слабости;
– непостоянные дополнительные симптомы в виде дизартрии, атрофии зрительных нервов, дегенерации сетчатки, глазодвигательных расстройств;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
3. Острые нарушения спинномозгового кровообращения – поражение боковых канатиков спинного мозга возникает при нарушении кровообращения в корешковых артериях, когда в большей степени страдают корешково-оболочечные артерии и в меньшей – корешково-спинномозговые (синдром ишемии краевой зоны спинного мозга). При этом страдают также переднебоковые отделы передних канатиков спинного мозга. Клиническая картина характеризуется спастическим парезом конечностей, мозжечковой атаксией и легким нарушением поверхностной чувствительности.
4. Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко). Как уже говорилось выше, для этого заболевания характерно сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона с клинической картиной сочетанных парезов.
Выделяют различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидемиологических особенностей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС – паркинсонизм – деменция – болезнь острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерченное клиническое ядро, для которого характерны:
– начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет;
– первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса;
– отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;
– отсутствие корковых нарушений;
– отсутствие расстройств функций тазовых органов;
– длительная сохранность брюшных рефлексов;
– частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;
– выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;
– частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).
5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского церебрального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног, что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой речевого и интеллектуального развития.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию спастического пареза с уровня поражения и ниже.
3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга
Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется симптомокомплексом как на своей, так и на противоположной стороне (рис. 3.6).
Рис. 3.6. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара)
Симптомы на стороне поражения:
– корешковые боли и (или) корешковые расстройства чувствительности в пределах 2 – 3 дерматомов, соответствующих сегментарной локализации патологического очага;
– спастический моно- или гемипарез (в зависимости от уровня) с уровня поражения и ниже;
– проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня поражения и ниже;
– вазомоторные расстройства с уровня поражения и ниже вследствие пареза вазоконстрикторов.
Симптомы, контралатеральные очагу поражения, – проводниковые расстройства поверхностной чувствительности с уровня на 2 – 3 сегмента ниже патологического очага, возможна узкая (1 – 2 корешка) полоска гиперестезии над зоной проводниковой гипоили анестезии.
3.21. Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях
Верхнешейный отдел спинного мозга (СI– СIV):
1) спастическая тетраплегия;
2) проводниковая тетраанестезия всех видов чувствительности;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;
4) периферический паралич диафрагмы (поражение сегмента СIV);
5) периферический паралич (чаще парез) трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
6) диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных зонах Зельдера.
Шейное утолщение (СV– ThII):
1) смешанная тетраплегия: периферическая в руках и спастическая в ногах;
2) тетраанестезия корешково-сегментарная в руках, проводниковая – на туловище и в ногах;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;
4) синдром Горнера (поражение сегментов СVIII– ThI).
Грудной отдел спинного мозга:
1) нижняя спастическая параплегия;
2) корешково-сегментарная анестезия на туловище, проводниковая – в ногах;
3) расстройства функции тазовых органов по центральному типу.
Поясничное утолщение (LI– SII):
1) нижняя периферическая параплегия;
2) корешково-сегментарная анестезия в ногах;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу.
Конус спинного мозга (SIII– SV):
1) двигательные расстройства практически не определяются, утрачен анальный рефлекс;
2) параанестезия в перианальной зоне;
3) расстройство функций тазовых органов по периферическому типу;
4) вегетативно-трофические расстройства (быстро развивается цистит).
Конский хвост (корешки от сегментов LII и ниже):
1) корешковые боли в ногах, промежности, области крестца;
2) нижняя параанестезия по корешковому типу с уровня LII и ниже («седловидная»);
3) расстройства функции тазовых органов по периферическому типу;
4) вегетативно-трофические расстройства на внутренней поверхности бедер, крестце, голеностопных суставах.
3.22. Дифференциальная диагностика поражения конского хвоста и конуса спинного мозга
Дифференциальную диагностику поражения конуса и конского хвоста следует проводить на основании наличия, характера и стадийности целого ряда клинических признаков (табл. 3.2).
Таблица 3.2
Диагностические критерии поражения конуса спинного мозга и конского хвоста
3.23. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга
Из общего числа опухолей спинного мозга около 20 % составляют интрамедуллярные и 80 % – экстрамедуллярные. Их общая симптоматология включает сочетание сегментарных и проводниковых расстройств с частыми «корешковыми болями положения». В то же время экстра- и интрамедуллярные опухоли спинного мозга имеют существенные различия в клинической картине, что важно учитывать при анализе данных неврологического осмотра (табл. 3.3). Не следует забывать, что экстра- и интрамедуллярные опухоли могут протекать под маской другой спинальной патологии: спинальной формы рассеянного склероза, миелитов, сосудистой миелопатии, радикулитов, особенно грудной локализации. Во всех этих случаях для установления окончательного диагноза рекомендуется выполнять люмбальную пункцию, МРТ, миелографию.
Таблица 3.3
Диагностические критерии экстра- и интрамедуллярных опухолей спинного мозга
3.24. Дифференциальная диагностика различных травм спинного мозга и спинального шока
Среди закрытых травм спинного мозга принято выделять сотрясение, ушиб, сдавление, травматическую гематомиелию, повреждение корешков спинного мозга и полный анатомический перерыв. В течение травматической болезни спинного мозга выделяют четыре периода: острый (1 – 2-е сутки после травмы), ранний (с 1 – 2-х суток до 2 – 3-й недели), промежуточный или восстановительный (до 1 года после травмы) и поздний (1 год и более).
Спинальный шок (диашиз) возникает непосредственно после травмы и представляет собой неспецифическую реакцию нервных клеток и проводников спинного мозга в ответ на остро развивающуюся спинальную травму, проявляющуюся в виде ограничения их функций до рамок поддержания основных процессов жизнеобеспечения при обратимом блокировании других свойств нервной ткани (возбудимость, проводимость). Клинически вне зависимости от тяжести травмы и уровня повреждения спинальный шок проявляется следующим симптомокомплексом:
– периферический паралич или глубокий парез с уровня поражения и ниже, несмотря на поражение пирамидных путей;
– глубокие расстройства чувствительности с уровня поражения и ниже;
– острая задержка мочи и кала;
– при длительном (7 дней и более) спинальном шоке могут развиваться пролежни в области крестца, пяток, локтей и т. д.
Клиническая картина спинального шока характерна для острого периода, но может сохраняться и на более поздних этапах травматической болезни спинного мозга, что является признаком более тяжелой спинальной травмы и продолжающегося сдавления спинного мозга. Только по мере купирования явлений диашиза в раннем, а также в восстановительном периодах становится возможным определение истинного объема поражения спинного мозга и перспективы восстановления имеющегося морфофункционального дефекта, что во многом зависит не только от тяжести спинномозговой травмы, но также от уровня его повреждения и наличия повреждения позвоночника.
Сотрясение спинного мозга. Спинальный шок для этого вида поражения не характерен. Клиническая картина складывается из двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств длительностью от нескольких часов до нескольких дней.
1. Двигательные расстройства часто отсутствуют. Возможны нерезко выраженные парезы, обычно симметричные, выявляющиеся ниже уровня поражения, сочетающиеся с мышечной атонией и гипо- или арефлексией. На фоне быстрого регресса парезов рефлексы восстанавливаются или даже повышаются. Появление патологических рефлексов является важным дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим отличить ушиб спинного мозга от его сотрясения.
2. Чувствительные расстройства обычно проявляются в варианте снижения всех видов чувствительности ниже повреждения на 2 – 3 сегмента, корешковые расстройства чувствительности не характерны.
3. Тазовые расстройства в виде острой задержки мочи возможны, но при этом они кратковременны, функции тазовых органов впоследствии полностью восстанавливаются.
Ушиб спинного мозга. При этом виде поражения вследствие некроза ограниченных участков спинного мозга вслед за травмой всегда развивается спинальный шок, причем его сохранение в течение длительного периода времени (2 недели и более), как правило, является высокоинформативным симптомом сдавления спинного мозга.
1. Двигательные расстройства: характерны симметричные глубокие парезы или параличи ниже уровня поражения в сочетании с мышечной гипотонией, арефлексией, патологическими знаками (появляются после периода спинального шока). Даже при тяжелых ушибах движения начинают восстанавливаться в отдельных группах мышц через 3 – 4 недели после травмы.
2. Чувствительные расстройства: глубокая гипо- или анестезия всех видов чувствительности по проводниковому типу. Их верхняя граница может быть ниже уровня повреждения от 2 – 3 до 5 – 6 сегментов. Важным диагностическим критерием являются корешковые боли, которые могут определяться на уровне повреждения. Восстановление обычно происходит в направлении сверху вниз.
3. Тазовые расстройства являются более грубыми и стойкими. В период спинального шока наблюдается задержка мочи и кала, сменяющаяся в дальнейшем другими расстройствами по центральному типу.
4. Результаты дополнительных методов исследования. Возможна примесь крови в спинномозговой жидкости (СМЖ) при отсутствии нарушений проходимости ликворных пространств, косвенным признаком ушиба могут быть переломы дужек и тел позвонков.
Сдавление спинного мозга возникает вследствие воздействия фрагментами тел позвонков, межпозвоночных дисков или гематомы. Оно может быть острым (в момент травмы), ранним (спустя часы или дни после травмы), поздним (спустя месяцы), а по локализации – задним, передним, внутренним, полным и частичным. О сдавлении спинного мозга могут свидетельствовать в остром периоде грубые травматические повреждения позвонков с их смещением при клинической картине спинального шока, нарастание выраженности двигательных нарушений в первые часы и сутки после травмы (чаще при гематоме), длительный спинальный шок (более 2 – 3 недель), внезапное нарастание спинальной симптоматики вплоть до спинального шока на фоне клинической картины предшествовавшего восстановления неврологического дефицита. В зависимости от локализации сдавления возникают неврологические синдромы, позволяющие поставить топический диагноз. Ликвородинамические пробы нередко свидетельствуют о блокаде субарахноидального пространства. Высокоинформативным является рентгенологическое исследование с введением водорастворимого контрастирующего вещества (омнипак и др.), а также КТ, МРТ.
Полный анатомический перерыв спинного мозга. Его важными диагностическими критериями являются отсутствие движений и болезненности при сильном сдавлении кожно-мышечной складки ниже уровня повреждения и раннее развитие пролежней (уже в первые дни). Необходимо помнить, что наличие хотя бы одного рефлекса, раннее появление симптома Бабинского, сохранность чувствительности в области промежности позволяют исключить полный перерыв спинного мозга.
Травматическая гематомиелия развивается в момент травмы или (реже) через несколько часов после нее. Обычно возникает так называемая трубчатая гематомиелия (кровоизлияние в серое вещество спинного мозга). Основным клиническим признаком, позволяющим отличить гематомиелию от ушиба спинного мозга, являются диссоциированные расстройства чувствительности в зоне пострадавших сегментов. Кроме того, часто определяются резкая опоясывающая боль на уровне поражения и преимущественно периферические парезы или параличи (чаще асимметричные), нередко выявляются проводниковые расстройства чувствительности и движений. Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение нейровизуализации (КТ, МРТ).
Повреждения корешков спинного мозга вызываются чаще всего фрагментом поврежденного позвонка, выпячиванием межпозвоночного диска, сдавлением желтой связкой, гематомой; ранениями паравертебральной области. В области поврежденных корешков возникают острые боли, усиливающиеся при движениях и изменении положения туловища. В зоне, иннервируемой поврежденными корешками, при легком или средней тяжести ушибе определяется гиперестезия или гипестезия, а при тяжелом ушибе или полном разрыве корешков – анестезия. При поражении нескольких корешков угасают соответствующие рефлексы, развиваются периферические параличи или парезы отдельных мышечных групп, вегетативно-трофические расстройства.