Ниманна — Пика болезнь (A. Niemann, 1880-1921, нем. педиатр. L. Pick, 1868-1944, нем. патологоанатом. син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз) — наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц. н. с.. характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц. н. с. и гепатоспленомегалией: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Ниманна — Пика клетки (A. Niemann. L. Pick) — крупные многоядерные ретикулоэндотелиальные клетки с пенистой протоплазмой, содержащей сфингомиелины. обнаруживаются при болезни Ниманна — Пика.
Источник: Словарь медицинских терминов.