Липофусци́н (lipofuscinum; греч. lipos — жир + лат. fuscus — тёмный, бурый; син.: пигмент бурый, пигмент жёлтый, пигмент изнашивания, пигмент старения) — гликолипопротеид, рассеянный в цитоплазме клеток всех органов и тканей в виде мелких жёлто-бурых гранул размером порядка 1-3 микрон, обычно сконцентрированных вокруг ядра. Липофусциновые гранулы образуются прежде всего из деградировавших (старых) митохондрий. Содержание липофусцина обычно выше в неделящихся клетках (например, нейронах, клетках скелетной и сердечной мышечной ткани). Содержание липофусцина увеличивается при старении организма, а также на фоне многих патологических процессов, например, при заболеваниях, на фоне которых отмечается атрофия внутренних органов.
Зернистый жёлто-бурый пигмент, не дающий реакции на железо,не растворимый в кислотах и щелочах, частично растворяется в тех же растворителях, что жиры, и частично окрашивается красками, красящими жир (лучше всего Nilblausulfat’oM и Neutralrot’ом). Благодаря этим свойствам некоторые авторы (Hueck) предполагали, что липофусцин является продуктом распада жиров или что жиры в том или ином виде являются его непременной составной частью. Установлено (Lubarsch, Brahn, Schmidtmann), что липофусцин является пигментом белковой природы и жиры в нём являются лишь случайной примесью и могут отсутствовать вовсе, причём от этого меняются лишь некоторые микрохимические реакции и красочные свойства его. Так, липофусцин в гладкой мускулатуре кишечника и сосудов никогда не даёт положительной реакции на жир. Из каких продуктов белкового обмена образуется липофусцин, до сих пор ещё точно неизвестно; полагают, что из продуктов ядерного распада. По своему качественному составу (С—50,4 %, H— 5,9 %, N— 10,8 %, S— 3,2 %) липофусцин крайне близко примыкает к другому белковому пигменту меланину и многими авторами даже идентифицируется с ним. Разграничение проводится лишь в той плоскости, что меланин — пигмент эктодермального происхождения, а липофусцин — встречается также и в дериватах других зародышевых листков и поэтому вероятно химически несколько отличается от кожного меланина. Липофусцин иначе называется еще «пигментом изнашивания», так как встречается главным образом в старости и при болезненных состояниях, сопровождающихся общей кахексией и атрофией (например рак, туберкулёз и другие). Он обнаруживается однако во многих органах и у совсем здоровых людей и даже в очень раннем возрасте (его находят в почках и задней доле гипофиза у детей на 1-м, в печени — на 3—4-м, в сердце — на 12-м и половых железах — на 20-м году жизни). Обычными местами отложения липофусцина являются нервные ганглии, мышца сердца (по обоим полюсам ядра), печень, почки (нисходящая петля Генле, реже — извитые канальцы), яички, эпителий семенных пузырьков, гладкая мускулатура ЖКТ и сосудов, скелетная мускулатура, задняя доля гипофиза, зона пигментоза надпочечников и вообще соединительнотканная строма любого органа. К липофусцину по-видимому относится и жёлтый зернистый пигмент шишковидной, щитовидной и паращитовидных желез. Накопление липофусцина в тканях способствует обретению соответствующими органами бурой и даже тёмно-коричневой окраски. Особенно резко прокрашиваются сердце и печень. Если одновременно отмечается и атрофия органа, то говорят о «бурой атрофии сердца, печени». Диффузная коричневая окраска кишечника при гемохроматозе, алкоголизме также зависит от обильного отложения липофусцина (раньше предполагали, что это гемосидерин) в его гладкую мускулатуру. В виду того что липофусцин встречается не только в виде возрастного изменения или при истощающих заболеваниях, а также и в раннем возрасте и у здоровых субъектов (физиологически), возникает вопрос о наличии факторов, провоцирующих его появление. Они до сих пор неизвестны. Но поскольку липофусцин в настоящее время идентифицируется с меланином, не исключается возможность того, что такими факторами являются ультрафиолетовые лучи, роль которых в образовании меланина доказана.
Зернистый жёлто-бурый пигмент, не дающий реакции на железо,не растворимый в кислотах и щелочах, частично растворяется в тех же растворителях, что жиры, и частично окрашивается красками, красящими жир (лучше всего Nilblausulfat’oM и Neutralrot’ом). Благодаря этим свойствам некоторые авторы (Hueck) предполагали, что липофусцин является продуктом распада жиров или что жиры в том или ином виде являются его непременной составной частью. Установлено (Lubarsch, Brahn, Schmidtmann), что липофусцин является пигментом белковой природы и жиры в нём являются лишь случайной примесью и могут отсутствовать вовсе, причём от этого меняются лишь некоторые микрохимические реакции и красочные свойства его. Так, липофусцин в гладкой мускулатуре кишечника и сосудов никогда не даёт положительной реакции на жир. Из каких продуктов белкового обмена образуется липофусцин, до сих пор ещё точно неизвестно; полагают, что из продуктов ядерного распада. По своему качественному составу (С—50,4 %, H— 5,9 %, N— 10,8 %, S— 3,2 %) липофусцин крайне близко примыкает к другому белковому пигменту меланину и многими авторами даже идентифицируется с ним. Разграничение проводится лишь в той плоскости, что меланин — пигмент эктодермального происхождения, а липофусцин — встречается также и в дериватах других зародышевых листков и поэтому вероятно химически несколько отличается от кожного меланина. Липофусцин иначе называется еще «пигментом изнашивания», так как встречается главным образом в старости и при болезненных состояниях, сопровождающихся общей кахексией и атрофией (например рак, туберкулёз и другие). Он обнаруживается однако во многих органах и у совсем здоровых людей и даже в очень раннем возрасте (его находят в почках и задней доле гипофиза у детей на 1-м, в печени — на 3—4-м, в сердце — на 12-м и половых железах — на 20-м году жизни). Обычными местами отложения липофусцина являются нервные ганглии, мышца сердца (по обоим полюсам ядра), печень, почки (нисходящая петля Генле, реже — извитые канальцы), яички, эпителий семенных пузырьков, гладкая мускулатура ЖКТ и сосудов, скелетная мускулатура, задняя доля гипофиза, зона пигментоза надпочечников и вообще соединительнотканная строма любого органа. К липофусцину по-видимому относится и жёлтый зернистый пигмент шишковидной, щитовидной и паращитовидных желез. Накопление липофусцина в тканях способствует обретению соответствующими органами бурой и даже тёмно-коричневой окраски. Особенно резко прокрашиваются сердце и печень. Если одновременно отмечается и атрофия органа, то говорят о «бурой атрофии сердца, печени». Диффузная коричневая окраска кишечника при гемохроматозе, алкоголизме также зависит от обильного отложения липофусцина (раньше предполагали, что это гемосидерин) в его гладкую мускулатуру. В виду того что липофусцин встречается не только в виде возрастного изменения или при истощающих заболеваниях, а также и в раннем возрасте и у здоровых субъектов (физиологически), возникает вопрос о наличии факторов, провоцирующих его появление. Они до сих пор неизвестны. Но поскольку липофусцин в настоящее время идентифицируется с меланином, не исключается возможность того, что такими факторами являются ультрафиолетовые лучи, роль которых в образовании меланина доказана.
Источник: Wipedia.org
липофусцин
1. гликолипопротеид, рассеянный в цитоплазме клеток всех органов и тканей в виде мелких жёлто-бурых гранул размером порядка 1-3 микрон, обычно сконцентрированных вокруг ядра
Источник: Wiktionary.org