История пятьдесят шестая. Казус 23
Фото Евгения Черносвитова
Фото Евгения Черносвитова
«Наконец-то!» Первое, что я услышала от своего секретаря, войдя в кабинет лаборатории. Я невольно посмотрела на часы: не опоздала, минута в минуту! Не успела удивиться, как узнала, что скрывается за восклицанием Оксаны. Несколько слов – сначала о своем секретаре, а потом о моей академической лаборатории психосоматики. Мой секретарь – юная, весьма одаренная особа – интерн. В моей лаборатории и подрабатывает, и дополнительно обучается профессии, которой решила посвятить всю свою сознательную жизнь. Оксана родилась в Иркутске и имеет, с ее слов, «генетическую связь» с декабристами. Вот только с кем – никак не сообщает. Когда она была маленькой, то в их компании был мальчик-с-пальчик, который выглядел как старый-престарый человечек. А было ему тоже только 5 лет! Через два года он умер от воспаления легких. Так говорили. И еще говорили, что у него очень редкое врожденное заболевание, когда человек с рождения за один год проживает 10—20 лет. Вот ее другу было больше 70-ти лет в пять лет. Какой он был на самом деле, кроме того, что выглядел сморщенным маленьким человечком, она не помнит. Помнит, что и папа, и мама, и бабушка у него были обычные, ничем не отличающиеся от ее родителей. Это ребенок, который проскочил все свои возрасты и умер глубоким стариком, потряс ее на всю жизнь. Она узнала, что он страдал генетическим уродством, крайне редко встречающимся тогда – 1 ребенок на несколько миллионов! И еще она узнала, что это уродство изучается разными специалистами, которые не могут вот уже 100 лет договориться между собой не только о причинах данной врожденной патологии, но и о точном значение слова, которым она обозначается! Ищут его в древнегреческом языке. По-русски – прогерия. А вот на древнегреческом – προσ- – сверх, γέρων – старик, или – от греческого prо – раньше, gerontos – старец. Вроде бы, похоже, да не одно и то же! И, вообще, причем тут древние греки? Согласно же Ветхому Завету, мы все, современные люди, прогрессоры (так, кажется, назвали своего героя Стругацкие, не зная о прогерии (в книге «Жук в муравейнике», главный герой Лев Абалкин был прогрессором). Ведь, Адам и его потомки жили больше 900 лет и старели очень медленно. А, по сравнению с нами, вообще не старели!
Оксана изучала прогерию со всех сторон, в том числе и с самых неожиданных, открытие которых собиралась сделать в моей лаборатории. Она от случая к случаю, вздыхая, в конце рабочего дня, говорила: «В России всего 4—5 наблюдаемых с прогерией людей. Я уверена, что это, во-первых, неправда, во всем мире людей с врожденной прогерией становится все больше и больше. Не случайно, ведь, для них стали разрабатывать программы и открывать «секретные» лаборатории. Во-вторых, сколько людей, страдающих «парциальным стремительным старением» (какой-то части тела или какого-то одного органа), идут, если много денег, к пластическим хирургам или ложатся в клиники для пересадки «больного» органа! А врачи? Современные врачи берутся за все, лишь плати! Вдобавок, ничего не понимают в прогерии и вообще в старении: одно твердят: нарушена репарация ДНК!» Я прервала тираду Оксаны, но она успела выпалить: ««Сellular mind», – вот как называл мышление таких людей Рене Декарт – великий французский философ и математик, но более великий – физиолог! Хвостатые клетки – дефективные. Лечим стволовыми клетками!»… И, предвосхищая мой вопрос, вызванный ее восклицанием, когда я вошла в кабинет: «Наконец-то!», моя юная гениальная помощница, как-то даже очень буднично, сказала: «Пришел к нам за помощью… прогрессор. Ура!» Оксана настолько внедрила в меня свою idée fixe, что я забыла о чашке кофе перед работой, махнув Оксане рукой: «Запускай!»…
Был жаркий июль. На дворе +30. И вот я вижу на пороге милашку, лет 20-ти, не больше, в полупрозрачном сарафанчике, который прекрасно показывает, что «нижнего» белья, даже стрингов на ней нет. Солнце било прямо в широко открытое окно и как рентген просвечивало одеяние… прогрессора! Не сразу я обратила внимание, что не весь сарафанчик прозрачен настолько, что можно сказать, что девушка недавно загорала на пляже Океана. Первое, что диагностировал мой профессиональный взгляд, что такое одеяние не выражает ни sex appeal – этой черты в характере пришельцы нет, ни демонстративность, присущую истерическим особам – девушка скорее шизоид, ни конформизм ее ровесниц с легким налетом олигофрении… И тут, две следующих мои мысли слились в одну: комплекс неполноценности, заостренный до степени отчаяния и… сарафан, ниже мечевидного отростка грудины спереди не пропускает солнечные лучи вплоть до начала лобковой кости! А с боков – опять прозрачен и спина вообще голая. Мой взгляд, пока мои слившиеся мысли «работали» по известной схеме формальной логики исследователя: тезис – антитезис – синтез, взгляд сканировал великолепные ноги, растущие от ушей – модели. Да и вся она… прямо на фото сессию! Стоп: она прячет живот! Оксана, наверное, уже собрала необходимый anamnesis, поэтому знает, что девушка – «парциальный прогрессор». То есть – передо мной прогерия передней брюшной стенки! Ничего подобного я не видела даже на картинках этого генетического, возможно, уродства! Вот, что можно прочитать в медицинских книгах и учебниках: «Прогерия взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Дефектный ген – WRN (ген АТФ-зависимой хеликазы). Предполагается связь процесса с нарушением репарации ДНК, обмена соединительной ткани.
Гистологическая картина: уплощение эпидермиса, гомогенизация и склероз соединительной ткани, атрофия подкожной клетчатки с замещением её соединительнотканными волокнами. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка, чаще на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Появляются очаги склеродермоподобного уплотнения, дисхромии, наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и на лице, что наряду с тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием придает ему маскообразность. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, реже остеомиелит. Часто наблюдается сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего генерализованного атеросклероза, обычно выявляются у больных в возрасте 20—30 лет; возможны злокачественные новообразования (например, рак кожи, саркома, аденокарцинома).
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с врожденной пойкилодермией, склеродермией. Лечение симптоматическое, в основном направлено на профилактику атеросклеротических осложнений, устранение сахарного диабета, трофических язв. Оно проводится терапевтом, эндокринологом или другим специалистом в зависимости от превалирующих клинических симптомов. Прогноз для выздоровления неблагоприятный; большинство больных погибает от атеросклеротических осложнений и злокачественных новообразований. Профилактика не разработана».
Мы стояли с пациенткой друг против друга и несколько минут молчали. Потом я сказала: «У вас проблема с передней брюшной стенкой, не так ли? Не такая «красивая» на ней кожа, как везде? И загорать приходится в закрытом купальнике, верно?.. Раздевайтесь до гола… Я буду вас фотографировать, как на фото сессии – всю и все места!» «Доктор, – зарыдала вмиг моя пациентка, – вас стошнит при виде моего живота!»… «Не стошнит! Когда я была студенткой, брошенный мной парень отомстил мне тем, что накормил меня пирожками с крысиным мясом. А потом показал мне окровавленные шкурки огромных крыс, что бегают по помойным бакам. Не стошнило!» Девушка видимо подумала, что я придумала эту историю, чтобы ее успокоить, я ведь все было так, как я рассказала! После того, как я заставила проглотить его живую мышь, мы поженились и живем счастливо… Но эту часть своей истории я ей не рассказала.
Когда девушка сбросила сарафан, стоя ко мне спиной, я невольно залюбовалась ее телом: у меня уже начались проблемы с весом и потерей формы. Но, когда она повернулась ко мне передом, тошнотворный комок подкатил к горлу, и мне пришлось проглотить его с усилием! НЕ бойся, читатель, и не прерывай чтение: я не буду тебе описывать, какое впечатление производит на человека, даже моей профессии, кожа при прогерии. Единственно скажу: если у тебя богатое воображение, то представь фотомодель у которой передняя брюшная стенка тощей старухи 90 лет!..
…Я фотографировала, как полагается, по схеме Альбрехта Дюрера, доработанной в моей лаборатории, все тело и все его видимые части в отдельности во всех ракурсах, при разном освещении. Попутно собирая anamnesis vitae et morbid. Девушка, видя, что я преодолела чисто человеческую реакцию на ее живот, успокоилась и мы разговаривали легко и свободно! Это – первое, что было против прогерии взрослых (синдрома Вернера). Даже при «парциальной» прогерии интеллект не может не быть «затронут»! И я бы это «увидела». Второе, пораженная склеродермией (назову так) передняя брюшная стенка, имела четкие границы со здоровой и прекрасной во всех отношениях: тургор, цвет, эластичность, влажность и т.д., и т.п., кожей. Третье: девушка и объективно, и субъективно оставалась весьма сексапильной молодой особой. При прогерии это невозможно. Но, я – на то и психосоматик, чтобы знать, как сказал Парацельс: «Если у 999 человек одна и та же болезнь протекает одним и тем же образом, то это ничуть не значит, что и у тысячного человека она будет протекать также!» О, мысленно воскликнула я в состоянии внутреннего тупика – что передо мной: «тысячный» случай прогерии или что-то новое, еще клинически неизученное? Конец ХХ- го начало ХХ1- го веков принес столько врачам, биологам, физиологам, патологоанатомам неожиданного, даже в «банальных» случаях! Вот, только один пример: поступает в клинику токсикологии больной с острым пищевым отравлением. Что при этом нужно делать – знает любой фельдшер из стойбища бедуинов: «разбавить» токсины, которые остались в организме после промывания желудка и очистительной клизмы. Больному вводят новейшие детоксикационные препараты капельно и он умирает, когда капельница опустошается! Гистологические и химические патологоанатомические анализы ни яда, ни его серьезных разрушений в организме не находят! Все органы практически «здоровы»… у трупа!..
…Я села в кресло, в котором провожу сеанс гипноза. Положила больную на кушетку и начала сеанс. Здесь, читатель, позволю небольшое отступление и, прости, просвещу тебя.
В шестидесятых годах прошлого века во всех развитых странах проводились исследования (возможно, как реакция человечества на ужасы Второй мировой войны), связанные с ролью эндокринной системы в работе всех других органов и систем организма. А началось все это за двадцать лет до ВОВ, в лаборатории В.М.Бехтерева. Его сотрудник, доктор В.П.Осипов провел серию экспериментов и написал монографию о роли гормонов в жизнедеятельности человека. Предисловие к этой монографии написал В.М.Бехтерев. Так вот, Ганс Селье канадский эндокринолог австро-венгерского происхождения, тоже занимался эндокринологией. И, поверь мне читатель или проверь меня, ничего нового, чего не было бы в книги В.П.Осипова, не открыл. Но, нашего соотечественника вряд ли кто даже из его современных коллег знает. А Ганса Селье знают все! Канадскому мигранту страшно повезло: он, не думая того сам, описывая результаты своих исследований и экспериментов, произнес два магических слова (известных и древним грекам!) … Эти два слова на всех цивилизованных языках произносятся почти одинаково. А на многих и пишутся почти одинаково. В том числе и на русском языке. Это: СТРЕСС и СЕКС!..
…Я вспомнила Ганса Селье, видя, какие эротические позы невольно принимает моя пациентка в состоянии глубокого гипноза: того и гляди закричит в оргазме!
…Эврика! Оксана будет очень расстроена! К нам пришла не прогрессистка! К нам пришла личность, которая длительное время находилась, как говорят англичане, в состоянии jam! Все очень просто: талантливая девочка (одаренность к языкам) из вымирающей русской глубинки, многодетной семьи, едет в Москву в 14 лет. Работает на разных работах, учится в вечерней школе. НЕ понимает, что кроме призвания к иностранным языкам у нее еще «востребованная» внешность. Вступает в беспорядочные половые связи, как правило, по принуждению работодателями. В том числе и с женщинами, от которых зависела. Так, два года вынуждена была ублажать хозяйку квартиры, в которой снимала комнату. После окончания средней школы поступает в Институт иностранных языков, поразив преподавателей на вступительных экзаменах своим безукоризненным произношением и чувством диалектов. Учится на отлично. После второго курса устраивается на хорошую работу в американскую фирму. Там – порядок: каждую субботу «корпоративчик». Алкоголь, легкие наркотики и секс с утра и до вечера с каждым, кто захочет. Как – то один из «партнеров» во время секса воскликнул: «Какой у тебя великолепный животик! А у моей жены… как лист скомканной бумаги. А она еще не старуха!» Во время этого «корпоративчика» много выпила и «провалилась в глубокий сон». Когда проснулась, ясно услышала, «как наяву»: ««Какой у тебя великолепный животик! А у моей жены… как лист скомканной бумаги. А она еще не старуха!» Почему-то страшно испугалась и стала рассматривать свой живот. Это вошло в привычку: как проснется – рассматривает свой живот. Не помнит, через какое время живот начал сморщиваться «как шагреневая кожа»! Институтский врач, осмотрев ее, посоветовал «отбросить алкоголь, курение, наркотики и секс». Она не могла это сделать, не могла уйти с фирмы, где очень хорошо платили, так хорошо, что она купила квартиру и машину. На каждый праздник вывозили в разные страны. В том числе в США. В отпуск – предоставляли на выбор и бесплатно дорогие санатории – уровня «элит-класса»… Стала прятать свой живот, который уже стремительно превращался в живот старухи. А компенсировала свое уродство – обнажая здоровые части тела и занимаясь «чрезмерным» сексом. Все же алкоголь, курение и наркотики бросила употреблять, легко на «корпоративчиках» разыгрывая состояния алкогольного и наркотического опьянения. Ко мне в лабораторию пришла не за лечением, а – чтобы я подготовила ее к пластической операции – замены передней брюшной стенки. На эту операцию она уже накопила деньги и встала в очередь в знаменитый в Европе Центр…
…Я провела ей курс лечения. Она уехала на операцию, во время которой у нее произошел обширный инфаркт миокарда и правого легкого и одновременно массивное кровоизлияние в мозг…
…«Все же это была прогения, – резюмировала Оксана, – сосудистая система, как при прогении, тому доказательство… Возможно, и другие органы были в той или иной степени «задеты».
…Так, в моей лаборатории появилась новая научно-исследовательская тема: «Стресс, секс и прогения». Результатов пока никаких, ведь мы только что начали. Да, Оксана решила после интернатуры остаться работать у меня на равных!