Глава IV
Дефицитные состояния
Рахит
Рахит – гетерогенное заболевание, характеризующееся изменениями костной, мышечной и нервной систем, при тяжелом течении – с нарушениями внутренних органов, этиологически связанное с различными экзогенными и эндогенными факторами. Распространенность рахита среди детей до трех лет достигает 10–35 %, до года – 36–50 %.
Рахит относят к группе заболеваний обменного характера. В основе патологического процесса лежат нарушения фосфорно-кальциевого и углеводного обменов, обмена магния, селена, меди, цинка; нарушения процессов перекисного окисления липидов, метаболизма белка; недостаток витамина D.
Содержание кальция в сыворотке крови у детей составляет 2,5–2,9 ммоль/л, ионизированного кальция – 1,1–1,4 ммоль/л. Кальций укрепляет кость, участвует в свертывании крови, уменьшает возбудимость нервной системы, уменьшает проницаемость сосудистой стенки. В организме ребенка недостаточность кальция может возникнуть при его недостаточности в диете (несбалансированное питание, избыток в пище фосфора), потере кальция при стеаторрее, при дефиците и нарушении эндогенного метаболизма витамина D в пище, при избыточном выделении кальция почками.
Содержание фосфора в сыворотке крови у детей до одного года – 1,25–2,20 ммоль/л. Фосфор входит в состав нуклеиновых кислот, ядер клеток, аденозинфосфатов.
Содержание магния в сыворотке крови – 0,75–1,0 ммоль/л. Роль магния заключается в активации освобождения паратгормона, повышении активности ферментов (гидроксилазы) в почках, способствующих превращению кальцидиола в кальцитриол. Вместе с фосфором магний участвует в регуляции функции ЦНС, входит в состав АТФ, поддерживает эластичность мембраны эритроцитов.
Селен является важнейшим регулятором функции скелетных мышц и сердца. Цинк участвует в формировании костей.
Регуляция фосфорно-кальциевого обмена осуществляется железами внутренней секреции. Паращитовидные железы при гипокальциемии выделяют паратиреогормон, который приводит к резорбции кальция из костей, поддерживая постоянство содержания кальция в сыворотке крови.
Щитовидная железа продуцирует гормон тиреокальцитонин. При повышении кальция в сыворотке крови количество его уменьшается. Кальцитонин является антагонистом паратгормона. Снижению кальция в крови способствуют глюкокортикоиды, соматотропный гормон, глюкагон, андрогены и эстрогены.
Витамин D способствует усилению всасывания кальция в тонком кишечнике, реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах, образованию фосфорно-кальциевой соли и мобилизации ее в костную ткань. Гомеостатическое действие витамина D, направленное на восстановление сниженного уровня кальция в крови, более медленное по сравнению с паратгормоном. Если последний является фактором быстрого реагирования на угрожающую организму гипокальциемию, и восстановление уровня кальция происходит ценой деструкции костной ткани с развитием выраженного остеопороза, то витамин D осуществляет более тонкую регуляцию фосфорно-кальциевого обмена на уровне многих органов.
Витамин D2 (эргокальциферол), поступающий в организм с пищей, всасывается в тонком кишечнике в присутствии жира и желчи. Витамин D3 (холекальциферол) образуется в коже при воздействии ультрафиолетовых лучей. Исходные формы витамина D становятся биологически активными после изменения их структуры в процессе метаболизма. Витамин D поступает в печень, где под влиянием фермента 25-гидроксилазы превращается в первый активный метаболит – гидрохолекальциферол 25(OH)D3 и гидрокальциферол 25(OH)D2. Печеночный метаболит транспортируется в почки, где в результате действия фермента α1-гидролазы образуются наиболее активные метаболиты витамина D: 1,25(OH)2D3 – дигидрохолекальциферол и 1,25(OH)2D2 – дигидроэргокальциферол, способствующие всасыванию кальция и фосфора в кишечнике. В почках образуется и второй метаболит – 24,25(OH)D3, способствующий отложению фосфорно-кальциевой соли в кость.
Маркером содержания в организме витамина D является определение печеночного метаболита 25(OH)D3 (гидрохолекальциферола). В норме его содержание в сыворотке крови – 20–25–40 нг/мл.
Этиология. Выделяют три формы рахита: экзогенный, эндогенный и рахит вследствие сочетания эндогенных и экзогенных факторов. У детей раннего возраста чаще наблюдается экзогенный рахит вследствие недостаточности УФО или гиповитаминоза D – витамин-D-дефицитный рахит. Возможен алиментарно-зависимый рахит, обусловленный недостатком в рационе белков, незаменимых аминокислот, минеральных веществ, при дисбалансе пищевых ингредиентов, недостатке витаминов. Ятрогенный рахит развивается при антисудорожной терапии; врожденный рахит – у детей, матери которых имеют хроническую экстрагенитальную патологию (тяжелые токсикозы, заболевания печени, почек и др.).
Предрасполагающими факторами к развитию рахита являются неправильное питание женщин во время беременности; осложненные роды, экстрагенитальная патология, возраст матери.
К эндогенному рахиту относят так называемый генетически детерминированный рахит (витамин-D-зависимый) и ряд заболеваний, относящихся к группе витамин-D-резистентного рахита, семейный гипофосфатемический рахит (фосфатдиабет, глюкозоаминофосфатный диабет, или болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони, почечный тубулярный ацидоз и др.).
При первичных генетических и вторичных заболеваниях органов, участвующих в метаболизме витамина D (паращитовидных желез, почек, печени, костной системы), возникают изменения костей, аналогичные D-дефицитному рахиту. В таких случаях диагноз трактуется как рахитоподобный синдром основного заболевания (например, фосфатдиабет).
Патогенез. Алиментарный фактор, световое голодание, недостаток витамина D приводят к снижению всасывания кальция и магния в кишечнике, торможению образования фосфатов и нарушению белкового и других видов обмена веществ. Развивающаяся гипокальциемия стимулирует функцию околощитовидных желез, что приводит к снижению реабсорбции фосфатов в почках, развиваются фосфатурия и гипофосфатемия. Паратгормон на первых порах стимулирует биосинтез в почках метаболита 1,25-диоксивитамина-D, что усиливает резорбцию кальция из костей. Однако в дальнейшем в результате торможения образования 1,25-метаболита усугубляются гипокальциемия и гипофосфатемия. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена изменяет минерализацию костей. Развивающиеся ацидоз и гипофосфатемия способствуют развитию миотонии. Нарушение в системе микроэлементов ведет к нарушению окислительно-восстановительных процессов. Полигиповитаминоз, нарушения белкового обмена приводят к нарушению углеводного и жирового обмена. Развиваются остеопатия, мышечная гипотония, нарушения нервной системы, функции желудочно-кишечного тракта.
В течение длительного периода педиатры пользовались классификацией рахита, предложенной С. О. Дулицким [1947], при этом выделяли рахит по степени тяжести – I, II и III, по периоду (начальный, разгара, репарации, остаточных явлений) и течению (острое, подострое и рецидивирующее). Е. М. Лукьянова с соавторами [1988] дополнила и систематизировала классификацию рахита (табл. 15, 16).
Острое течение рахита наблюдается у детей раннего возраста (первой трети жизни), не получавших своевременную профилактику рахита или вскармливаемых неадаптированными смесями. Сочетается обычно с начальным периодом и периодом разгара. Возможно острое течение у детей при выходе из гипотрофии. При остром течении преобладают процессы остеомаляции. Подострое течение рахита возникает чаще у детей во втором полугодии жизни на фоне недостаточной профилактики или лечения, а также у детей-гипотрофиков.
Рецидивирующее течение наблюдается у детей при нарушении профилактики или лечения, часто болеющих, живущих в неблагоприятных санитарно-гигиенических и социальных условиях.
Выделение ведущего минерального дефицита обусловливает особенности клиники. При кальцийпеническом варианте характерны более выраженные деформации, преобладание остеомаляций, повышенная нервно-мышечная возбудимость, потливость, ваготоническая направленность ВНС. Сочетание гипокальциемии с гипомагнезиемией усугубляет эти симптомы. Могут возникнуть аритмия, брадикардия, судорожный синдром.
При фосфопеническом варианте характерны вялость, заторможенность ребенка, остеоидная гиперплазия костей черепа, утолщение метафизов костей рук, ребер и др.
Пример формулировки диагноза рахита с использованием его классификации представлен в табл. 15.
Таблица 15
Классификация рахита [Лукьянова Е. М. и соавт., 1988]
Таблица 16
Дифференциальная диагностика рахита по периодам болезни
Диагноз. Ребенок 3 месяцев. Витамин-D-дефицитный рахит, гипокальциемический вариант, острое течение, средней тяжести, период разгара.
Дифференциальная диагностика рахита проводится с хондродистрофией, для которой характерны непропорциональность частей тела, отсутствие повышенной потливости и мышечной гипотонии, нарушение фосфорно-кальциевого обмена.
Иногда приходится дифференцировать с врожденной ломкостью костей. Заболевание связано с нарушением функции остеобластов. Длинные кости тонкие, бедные известью и очень ломкие. Череп мягкий, прощупываются отдельные костные пластинки, роднички и швы широкие. Дети нередко рождаются с переломами ребер и длинных трубчатых костей. После рождения переломы возникают без видимых причин или при незначительном воздействии – пеленании, поворачивании. Довольно быстро образуются костные мозоли.
При врожденном гипотиреозе наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, росте, характерны жесткие волосы, короткая шея, брадикардия, глухие тоны сердца.
Дифференциальная диагностика младенческого рахита проводится с витамин-D-зависимым рахитом, который проявляется чаще в 5–6-месячном возрасте. При этом характерны прогрессирование болезни, несмотря на проведение профилактики и лечения рахита, выраженная мышечная гипотония, более выраженное отставание статических функций, после одного года появляется искривление костей голени в нижней трети.
Профилактика рахита – антенатальная, постнатальная, специфическая и неспецифическая. Антенатальная неспецифическая профилактика включает в себя правильный режим дня беременной, ежедневные прогулки не менее двух часов, диету, содержащую основные ингредиенты пищи и достаточное количество витаминов, минеральных веществ, микроэлементов.
Специфическая профилактика рахита начинается с 30–32 недель беременности, женщина должна получать 400–500 ЕД/сут. витамина D. Можно назначить гендевит (в драже содержится 250 ЕД витамина D2).
Беременным женщинам, страдающим нефропатией, диабетом, ревматизмом, антенатальную профилактику рекомендуют начинать с 28–32 недель витамином D до 800–1000 ЕД/сут. независимо от времени года в течение 8 недель.
В северных районах, во время полярной ночи вместо витамина D можно рекомендовать проведение двух курсов УФО, начиная с 1/4 биодозы до 2,5–3 биодоз ежедневно, 15–20 сеансов.
Постнатальная профилактика. Если женщина не получала во время беременности специфической профилактики, то матери рекомендуют в течение 2–3 недель принимать витамин D от 500 до 1000 ЕД в день.
Профилактика рахита у ребенка предусматривает правильное питание (лучше грудное молоко), хороший уход, прогулки. Дети, вскармливаемые адаптированными смесями, не нуждаются в дополнительном приеме поливитаминных препаратов.
Здоровым доношенным детям специфическая профилактика рахита начинается с 3–4 недель жизни. Назначается витамин D по 400–500 ME в сутки в осенний, зимний и весенний периоды с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции (с июня по сентябрь). Профилактика проводится в течение первых двух лет жизни.
Детям из группы риска по рахиту (недоношенные, маловесные, со сниженной двигательной активностью, часто болеющие, получающие антисудорожную терапию, вскармливаемые простыми молочными смесями, с отягощенной наследственностью по рахиту, из двоен и др.) рекомендуется ежедневно назначать витамин D в дозе 1000 ME. Недоношенным детям, с недоношенностью первой степени, профилактика рахита проводится с 10–14-го дня жизни по 500–1000 ME в сутки в течение двух лет, исключая летние месяцы. При недоношенности II–III степени – в дозе 1000–2000 ME ежедневно в течение первого года жизни; на втором году – в дозе 500–1000 ЕД ME. Специфическую профилактику рахита лучше проводить водным раствором витамина D3, особенно у недоношенных детей с учетом незрелости у них ферментативной активности кишечника. Водорастворимая форма витамина D3 содержит в одной капле 500 ME.
На втором году жизни проводится один-два профилактических курса витамина D в зимне-весенний период. Одновременно с дачей витамина D назначают витамины С, В1, В2, Е.
Противопоказаниями к назначению профилактической дозы витамина D являются органическое перинатальное повреждение нервной системы, идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводится отсроченная профилактика начиная с 3–4 месяцев жизни.
В осенне-зимний период с целью профилактики рахита можно провести два курса УФО, 15–20 сеансов. В этот период витамин D не назначается. После проведения курса УФО через 1,5–2 месяца назначаются профилактические дозы витамина D. Препараты кальция при назначении витамина D рекомендуется вводить только при естественном вскармливании. Учитывая, что у ряда детей может быть повышенная чувствительность к витамину D, возникает необходимость один раз в 2–3 недели проводить пробу Сулковича и при положительной пробе (+++) витамин D следует отменить. В таких случаях можно дать цитратную смесь (2,0 г лимонной кислоты + 3,5 г лимоннокислого натрия + 100 мл воды, назначается по одной чайной ложке 3 раза в день в течение 10–14 дней).
Несмотря на проводимую профилактику рахита, у некоторых детей отмечается ее неэффективность. Это может быть при генетически обусловленных рахитоподобных заболеваниях, либо имеют место нерегулярная дача витамина D, временная незрелость ферментных систем, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, несбалансированное питание.
Лечение рахита. Целью лечебных мероприятий являются нормализация фосфорно-кальциевого обмена; ликвидация метаболического ацидоза, дефицита витамина D. Только комплекс неспецифических и медикаментозных методов лечения может привести к ожидаемому эффекту. Правильное питание с достаточным количеством витаминов, минеральных веществ, пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, гигиенические ванны будут способствовать эффективности лечения витамином D.
Витамин D2 назначается в дозе 2–5 тысяч ME в сутки на 30–45 дней под контролем реакции Сулковича, которая проводится 1 раз в неделю. После достижения эффекта переходят на профилактические дозы витамина D – по 400–500 ME в сутки в течение двух лет жизни и в зимнее время на третьем году жизни. Детям из неблагополучных социальных групп, из групп риска после окончания основного курса рекомендуется провести 1–2 противорецидивных курса лечения витамином D.
Противорецидивное лечение проводится в дозе 2000–5000 ME в течение 3–4 недель, через 3 месяца после основного курса (летом не проводят). Лечение рахита лучше проводить водорастворимым витамином D3.
Для лечения рахита можно использовать витамин D2, видеин, видехол, оксидевит (синтетический аналог 1,25-диоксивитамина D3) в дозе 0,001 мг/сут. в течение 10 дней, через две недели проводят еще два курса. Рекомендуется назначение кальциферола – 10 мкг в день в 2 приема в течение 3–4 недель или кальцитриола – 1 мкг в день в 2 приема в течение 3–4 недель.
При рахите, особенно недоношенным и находящимся на естественном вскармливании детям, показано назначение препаратов кальция – глицерофосфат кальция по 0,05 г 2 раза в день детям первого полугодия жизни и по 0,1 г 2 раза в день детям второго полугодия, или глюконат кальция по 0,15–0,2 г 2–3 раза в день в течение 2–3 недель. Детям второго года жизни показана диета, обогащенная кальцием (яичная скорлупа по 1/3–1/4 чайной ложки вместе с лимонным соком в разведении водой 1:4 или с раствором цитратной смеси). Цитратную смесь можно назначать при лечении рахита детям раннего возраста по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10–14 дней.
С целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений назначаются препараты магния и калия (аспаркам или панангин по 10 мг/кг сут.; оротат калия по 10–20 мг/кг сут. в течение 3 недель).
Для восстановления метаболических процессов рекомендуется назначение 20 % водного раствора карнитина хлорида по 4–12 капель 3 раза в сутки в течение 1–3 месяцев.
С целью стимуляции энергетического обмена у детей, больных тяжелым рахитом, показано назначение АТФ (особенно при фосфопеническом варианте) по 0,5–1 мл внутримышечно, на курс – 15–30 инъекций.
Необходима витаминотерапия (В1, В2, В6, С, А, Е) в возрастных дозировках; антианемическая терапия (гемостимулин, молочнокислое железо на 3–5 недель); с целью улучшения функции печени – эссенциале, липамид. Для улучшения статических функций назначается прозерин по 0,5 мг 3 раза в день на 10 дней; ЛФК; массаж в течение 1,5–2 месяцев. Через один месяц от начала лечения рахита назначают бальнеолечение. У легко возбудимых детей показаны хвойные ванны (одна чайная ложка экстракта на 10 л воды 37 °C, продолжительность – 5–10 минут, на курс 13–15 ванн). Вялым, малоподвижным детям рекомендуют солевые ванны (2 столовых ложки морской или поваренной соли на 10 л воды, на 5 минут; от 8–10 ванн на курс). Для детей с экссудативно-катаральным диатезом показаны ванны из отваров трав (подорожник, череда, ромашка, кора дуба).
Бальнеологическое лечение проводится 2–3 раза в год.
Диспансеризация. Под диспансерным наблюдением находятся дети, перенесшие рахит II и III степени. Наблюдают ежеквартально в течение трех лет. Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок.
Витамин-D-зависимый и резистентный рахит (рахитоподобные заболевания)
В эту группу входят генетически детерминированные заболевания, приводящие к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей. В отличие от рахита, зависимого от витамина D, выделяют витамин-D-резистентный рахит, критерием для диагностики которого является отсутствие эффекта при использовании больших доз витамина D.
К этой группе болезней относят четыре заболевания, сходные по клинической картине с рахитом: врожденный псевдодефицитный витамин-D-зависимый рахит; врожденный гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахитфосфатдиабет; болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз (табл. 17).
Таблица 17
Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний у детей [Красновская М. А., Пирогова З. И., 1998]
Диагноз рахитоподобных заболеваний ставится основным, однако оцениваются, как и при младенческом рахите, степень тяжести болезни, период и течение. Тяжесть состояния оценивается по выраженности отставания детей в росте и массе тела, степени деформаций нижних конечностей, рентгенологическим и биохимическим изменениям. Начальный период чаще пропускается, и диагноз ставится, как правило, в периоде разгара. Реконвалесценция наступает в 13–15 лет.
Пример диагноза. Витамин-D-резистентный рахит. Болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони; острое течение; средней тяжести; период разгара.
Спазмофилия (тетания рахитическая)
Заболевание обусловлено нарушением минерального обмена, главным образом кальциевого и кислотно-щелочного равновесия, ведущим к повышенной механической и гальванической возбудимости нервов и проявляющимся судорожной готовностью или судорогами.
Спазмофилия чаще выявляется у детей в возрасте от трех месяцев до двух лет, в весеннее время, больных рахитом и находящихся на неправильном искусственном вскармливании.
В основе патогенеза лежит увеличение синтеза витамина D в коже, что приводит к понижению секреции паращитовидных желез и уменьшению потерь фосфатов с мочой. Усиленное образование фосфорно-кальциевых солей приводит к отложению их в костях. Снижение общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и к судорогам.
Клиника. Выделяют скрытую и явную формы спазмофилии. При скрытой форме характерны следующие симптомы:
● симптом Хвостека — сокращение мышц в области рта, носа, нижнего века при поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта;
● симптом Труссо — судорожное сокращение пальцев кисти в виде руки «акушера» при сдавливании плеча манжеткой или пальцами;
● симптом Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости;
● симптом Эрба — повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода при силе тока менее 5 мА;
● симптом Маслова — остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе (в норме учащение и углубление дыхания).
Явная спазмофилия характеризуется тремя клиническими вариантами:
● ларингоспазм — спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче, крике. Появляются бледность, цианоз, иногда судороги. Возможна остановка сердца, дыхания. Приступ длится от нескольких секунд до 1–2 минут, но в течение дня он может повториться;
● карпопедальный спазм — спазм дистальных мышц кисти и стопы: рука «акушера» и подошвенное сгибание пальцев ног, особенно выражено у большого пальца. Карпопедальный спазм может сохраняться от нескольких часов до нескольких дней. Наблюдается в основном у детей после года;
● эклампсия — общие клонические судороги, протекающие с потерей сознания, чаще возникают у детей в возрасте 3–6 месяцев.
Для спазмофилии характерны повышенная нервная возбудимость ребенка; уменьшение содержания ионизированного кальция ниже 0,9 ммоль/л; наличие респираторного или метаболического алкалоза. Для гипокальциемии характерным является удлинение интервала Q – T на ЭКГ.
Дифференциальный диагноз проводится с судорогами другой этиологии: фебрильные судороги возникают у детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет при повышении температуры до 39–40°; продолжаются до 10–15 минут.
Респираторно-аффективные судороги возникают чаще у детей от 6 месяцев до 3 лет. Выявляются на высоте отрицательных эмоций (судороги «злости»); тонического характера. Наступает задержка дыхания на вдохе; цианоз. После приступа ребенок спит.
Судороги, связанные с обменными нарушениями, возникают в результате снижения магния в крови до 0,62 ммоль/л; гипогликемические – при снижении сахара в сыворотке крови ниже 3,7 ммоль/л. Гипомагнезийные судороги могут быть генерализованными и фокальными. При этом появляются тремор, мышечное дрожание. При гипомагнезийных судорогах вводят внутримышечно 25 % раствор сульфата магния по 0,4 мл/кг каждые 6 часов. Гипогликемические судороги транзиторного характера возникают у новорожденных детей в первые сутки неонатального периода; чаще у детей с пренатальной гипотрофией, родившихся в асфиксии и имеющих родовую травму. Гипогликемические судороги могут быть связаны с гиперинсулинизмом (при аденоме поджелудочной железы, ее гиперплазии, сахарном диабете у матери) у детей с адреногенитальным синдромом.
Неотложная помощь. Внутривенное струйное введение 10 % раствора декстрозы из расчета 200 мг/кг, с последующим капельным введением. При достижении нормальных цифр сахара в крови переходят на введение 5 % глюкозы. Антиконвульсанты не показаны.
Эпилептические судороги, в отличие от спазмофильных, начинаются или рано, или после трехлетнего возраста. Протекают более тяжело, с более глубокой потерей сознания; после приступа имеют место оглушенность, олигофазия, амнезия.
Лечение спазмофилии. Питание ребенка грудным молоком или адаптированными смесями; овощной прикорм.
Назначают 10 % раствор хлористого кальция по одной чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день. В условиях стационара – 10 % раствор глюконата кальция или хлорида кальция вводится внутривенно из расчета 1–2 мл/кг. Для создания ацидоза назначают 5 % или 10 % раствор аммония хлорида по одной чайной ложке 3 раза в день. Через 3–4 дня дачи препаратов кальция дается витамин D в лечебной дозе. При судорогах одновременно с введением препаратов кальция назначается противосудорожная терапия (сульфат магния 25 % раствор – 0,5 мл/кг; оксибутират натрия 20 % – 100–150 мг/кг внутривенно, не более 10,0). При обменных нарушениях показано введение пиридоксина – 50–100 мг [Цыбулькин Э. К., 1998]. При ларингоспазме необходим доступ свежего воздуха, поэтому следует произвести раздражение слизистой носа, корня языка, задней стенки глотки, кожи.
Хронические расстройства питания (дистрофии)
Хронические расстройства питания (дистрофии) развиваются преимущественно у детей раннего возраста и характеризуются дефицитом массы тела и отставанием ее от роста (гипотрофия), равномерным отставанием в массе тела и росте (гипостатура), равномерно избыточной массой и ростом, преобладанием массы тела над ростом (паратрофии).
Классификация дистрофий основана на клинико-этиопатогенетическом принципе (табл. 18).
Таблица 18
Классификация хронических расстройств питания у детей раннего возраста [Зайцева Г. И., Строганова Л. А., 1983]
Экзогенные расстройства питания
Гипотрофия. Диагностируется у 10–20 % детей раннего возраста.
Этиология. Количественный недокорм, чаще при естественном вскармливании. Причиной являются гипогалактии, бедность грудного молока жиром и белком. Недоношенность развивается у слаборожденных детей, «вялых» сосунов.
При смешанном и искусственном вскармливании, особенно неадаптированными смесями, могут возникнуть качественные нарушения питания, способствующие развитию гипотрофии. Причиной также являются инфекционные заболевания (частые ОРЗ, заболевания желудочно-кишечного тракта, пиелонефрит, сепсис и др.).
Патогенез. При гипотрофии всегда возникают нарушения обмена веществ. В результате недокорма снижаются секреторная и моторная функции желудочно-кишечного тракта; кислотность желудочного сока; уменьшается содержание ферментов в соке поджелудочной железы; снижается ферментативная деятельность кишечника; нарушается полостное и мембранное пищеварение; развиваются дисбактериоз, диспепсия. Страдает функциональное состояние печени: антитоксическая, протромбинообразовательная функции; участие печени в белковом, углеводном и жировом обменах. Развивается гипопротеинемия; снижается содержание общих липидов, фосфолипидов; повышается общий холестерин и содержание свободных жирных кислот; проявляется гипогликемия; нарушаются витаминный баланс, водный и минеральный обмены; развиваются метаболический ацидоз и эндогенный токсикоз. Нарушение питания приводит к расстройствам функции ЦНС, нарушению образования условных рефлексов; в тяжелых случаях – к задержке умственного развития ребенка. Страдают клеточный и гуморальный иммунитеты.
Клиника. По тяжести заболевания различают три степени гипотрофии – I, II и III (табл. 19).
Таблица 19
Клиническая картина гипотрофии [Строганова Л. А., Александрова Н. И., 1996]
Гипостатура характеризуется выраженным отставанием роста ребенка от возрастных нормативов, в то время как масса тела относительно роста близка к норме. Это объясняется длительно воздействующей пищевой недостаточностью, иногда начавшейся с пренатального периода и продолжающейся в постнатальном. К гипостатуре могут привести инфекционные заболевания затяжного и рецидивирующего течения, нарушения режима ребенка. Для развития гипостатуры требуется большее количество времени, нежели для развития гипотрофии, поэтому она выявляется у детей второго полугодия жизни. Клиническая картина, как и при гипотрофии, характеризуется теми же признаками нарушения питания с расстройством функции органов и систем. Гипостатуру надо отличать от гипоплазии, связанной с конституциональными, наследственными особенностями. Нарушения трофики отсутствуют.
Паратрофии. Причиной чаще являются либо перекорм, либо питание с избытком углеводов или белка. Нерациональное питание беременной с избытком углеводов, при недостатке белка, витаминов, минеральных веществ, способствует развитию паратрофии у ребенка.
Клиника. Оценивают степень паратрофии: I степень – +10–20 %; II степень – +20–30 %; III степень – +30–40 % к весу по возрасту. Избыточная масса тела чаще проявляется на 3–5 месяцах жизни при росте, либо соответствующем возрасту, либо несколько превышающем его. У детей имеются проявления рахита, анемии, экссудативного диатеза, часто находят увеличение вилочковой железы. В анамнезе часто отмечают наличие асфиксии, внутричерепной травмы. При обследовании выявляют нарушения белкового, углеводного, жирового обменов.
Углеводное расстройство питания. Углеводный перекорм возможен даже у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, при беспорядочном питании, введении ребенку большого количества сладкого чая, яблока или сока с большим количеством сахара. Неправильное питание: увеличение углеводов при недостатке белка, витаминов, микроэлементов – способствует отложению избыточного количества жира в подкожно-жировой клетчатке живота, бедер и ведет к задержке воды в организме. Ребенок выглядит тучным, пастозным, с дряблым тургором тканей. Антропометрические показатели могут соответствовать выше среднего или высокому физическому развитию.
Избыток углеводов в дальнейшем приводит к истощению ферментативной способности желудочно-кишечного тракта и к усилению бродильных процессов. Стул становится жидким, пенистым, темной окраски, кислой реакции. Развиваются недостаток витамина В1, ацидоз. Ребенок как бы из «упитанного» превращается в гипотрофика, бледного, с резко пониженным тургором тканей, вялого. В результате резко сниженного иммунитета он начинает часто болеть ОРВИ, пневмониями и другими заболеваниями.
Белковое расстройство питания. Перекорм белком в первом полугодии жизни возможен при раннем введении (2–3 месяца) цельного коровьего или козьего молока; во втором полугодии жизни причинами являются избыточное введение творога, белковый энпит, использование адаптированных сухих смесей, восстановленных в излишней концентрации или разведенных молоком вместо воды. У детей во втором полугодии и в первые три года жизни нередко возникает перекорм белком при даче творога, сыра, мяса.
При избыточном введении белка вначале он хорошо переваривается, и ребенок дает хорошие прибавки в весе. При истощении ферментативной способности желудочно-кишечного тракта в переваривании белка усиливается его расщепление гнилостной микрофлорой кишечника. Кал становится плотной консистенции, сухой, беловатого цвета, щелочной реакции, с гнилостным запахом, содержащий большое количество кальциевых и магниевых мыл. В организме накапливаются промежуточные продукты белкового обмена (азотемия). Вследствие азотемии и интоксикации снижается аппетит, ребенок худеет. Развивается анемия. Дети с белковым расстройством питания болеют реже, чем с углеводным, так как с молоком, творогом ребенок получает достаточное количество жира и витамина A.
Внутриутробные гипотрофии (ВГ) характеризуются нарушением трофической функции плода и новорожденного, сопровождающимся замедлением физического развития, нарушением функционального состояния ЦНС, метаболическими расстройствами и снижением иммунологической реактивности.
В этиологии ВГ играют роль генетические факторы, различные заболевания матери, токсикозы беременных, патология плаценты, пороки развития матки, неполноценное питание и курение беременной женщины, прием ряда лекарственных препаратов, отрицательные стрессовые ситуации.
Патогенез связан с изменением маточно-плацентарного барьера и с развитием хронической гипоксии, приводящей к недостаточному снабжению плода пластическим и энергетическим материалом.
Клиника складывается из дефицита массы тела при рождении по сравнению с соответствующим сроку гестации истончением подкожно-жирового слоя, снижением тургора тканей, увеличением кожных складок на туловище и ягодицах. Кожа сухая, бледная, шелушащаяся. Отмечаются множественные функциональные расстройства органов и систем (нарушение терморегуляции, рвоты, срыгивания, запоры). В крови наблюдается снижение лейкоцитов, повышение гемоглобина, запаздывание первого перекреста формулы крови, склонность к кровоточивости вследствие гипокоагуляции и несовершенства функции печени. Длительно держится транзиторная желтуха, отмечается вялое заживление пупочной ранки. Степень тяжести внутриутробной гипотрофии определяют по массо-ростовому показателю. У здоровых доношенных этот показатель равен 60–80, при ВГ I степени – 59–56, при ВГ II степени – 55–50, при ВГ III степени – ниже 50.
Лечение гипотрофии проводится комплексно, с учетом этиопатогенеза, степени гипотрофии. Показаны диетотерапия; медикаментозная терапия, включающая ферменто– и витаминотерапии, коррекцию биоценоза кишечника, стимулирующую и обмено-стабилизирующую терапии.
Диетотерапия. Назначение оптимального питания возможно только при гипотрофии первой степени в условиях сохранившейся толерантности к пище. При гипотрофии II, III степени и гипостатуре необходима разгрузка ребенка как по объему, так и по содержанию молочных смесей. Разгрузка направлена на восстановление водно-электролитного баланса, выведение из организма веществ, накапливающихся при нарушении метаболических процессов, на обеспечение энергией основного обмена и на восстановление функционального состояния органов.
У ребенка любой степени гипотрофии суточный объем пищи равняется 1/5 массы тела. На первом этапе разгрузки количество пищи составляет 1/3–1/2 суточного объема пищи в зависимости от степени гипотрофии. Постепенно прибавляя объем пищи в течение 3–10 дней, доводят его до 1/5 массы тела. В качестве питания лучше женское молоко, если его нет – смеси «Малютка», «Малыш», «Бифиллин», «Кефир № 3», «Нутрилон», «Туттели», «Бона», «Пилти», «Линолак» и др. До суточного объема пищи ребенок допаивается чаем, овощным отваром, каротиновой смесью, можно использовать в небольшом количестве оралит, ригидрон. Для устранения дисбиоза можно добавлять в смеси биологически адаптированные добавки БАД-1Л, БАД-1Б, БАД-2. Число кормлений в этом периоде можно увеличить на одно. В периоде минимального питания ребенок получает белка 0,7–2,0 г/кг сут., жира – 2,0–3,0–4,0 г/кг, углеводов – 8,0–11,0 г/кг. Калорий – 60–80–100 ккал/кг сут.
На этапе минимального питания, когда количество основной смеси достигает 2/3 рассчитанного объема, рекомендуют добавлять корригирующие (лечебные) смеси в количестве 1/3 суточного объема питания. К таким смесям, богатым белком и минеральными солями, можно отнести кефир обезжиренный, «Роболакт», белковое молоко, энпиты (белковый, обезжиренный, антианемический по 30–50 мл), при женском молоке – обезжиренный творог. По мере увеличения пищи питье уменьшается.
Второй этап – промежуточного питания, целью которого является постепенная адаптация к нарастающим количествам белка, жира и углеводов. Суточный объем пищи составляет 2/3 основной смеси + 1/3 корригирующей. В качестве основной смеси используются адаптированные пресные или кислые смеси, у детей старше одного года – цельный кефир. В начале промежуточного периода применяются обезжиренные лечебные смеси, затем они вытесняются смесями с полным содержанием жира (адаптированные, кефир № 5, биолакт цельный, энпит жировой), при женском молоке – творог. В этом периоде постепенно доводится количество белка до 4–4,5 г/кг сут., жиров – до 5–6 г/кг сут., углеводов – до 13–14 г/кг сут.; калорий – до 120–130 ккал/кг сут. Длительность периода – до трех недель.
Третий этап – оптимальное питание до выведения из дистрофии. Лечебные смеси постепенно вытесняются, и ребенка переводят на физиологическое питание. На этом этапе количество белка – 4–4,5 г/кг сут., жира – 6–6,5 г/кг сут., углеводов – 15–16 г/кг сут.; калорий – 130–140 ккал/кг сут. При физиологическом питании количество основных ингредиентов пищи на 1 кг массы – соответственно возрастным нормативам.
Медикаментозное лечение. При тяжелой гипотрофии, особенно на первом этапе, проводят инфузионную терапию – внутривенно вводят альбумин, альвезин, аминон, левамин; с целью уменьшения гипопротеинемии внутримышечно вводят донорский гамма-глобулин по 0,2 мл/кг через два дня (3–4 инъекции). Используют инсулиноглюкозотерапию – 1–2 ЕД инсулина подкожно в 1–2 мл изотонического раствора хлорида натрия (за 30 минут до и после инъекции внутрь дают 20–30 мл 10 % раствора глюкозы, то есть 5 г глюкозы на 1 ЕД инсулина).
Ферментотерапия проводится по достижении 2/3 суточного объема питания в течение 2–3 недель, повторными курсами (пепсин с соляной кислотой; натуральный желудочный сок; абомин по 1/4–1/2 таблетки 3 раза в день; панкреатин; мексаза; фестал и др.).
Для ликвидации дисбактериоза и нормализации кишечной флоры назначают бифидумбактерин, бификол, лактобактерин и др.; для улучшения функции печени – метионин, глютаминовую и липоевую кислоты.
Для обеспечения окислительно-восстановительных процессов назначают аскорбиновую кислоту, витамин В1, кокарбоксилазу, рибофлавин. На промежуточном этапе целесообразна дача никотиновой кислоты, витамина B6, B15 внутрь курсами на 2–3 недели. Общестимулирующее действие оказывают витамин В12, его препарат – кобамид – назначают в дозе 0,001 г/сут. в 25 мл 5% раствора глюкозы 5 раз в день за 30 минут до еды по одной чайной ложке.
Жирорастворимые витамины А и E лучше назначать при достаточном количестве жира в рационе. Стимулирующая терапия включает курсы апилака (по 2,5–5 мг в свечах 3 раза в день в течение 15 дней), пентоксила (по 0,015 г на прием 3 раза в день на 2–4 недели), оротата калия (10–20 мг/кг сут. в течение 20 дней).
В тяжелых случаях гипотрофии используют анаболические стероиды (неробол внутрь по 0,1–0,3 мг/кг сут. ежедневно в течение 10–15 дней; ретаболил – 1 мг/кг внутримышечно один раз в 2 недели). При наличии инфекции показаны антибиотики.
При паратрофии у детей первых месяцев жизни, у которых паратрофия является результатом количественного перекорма грудным молоком, рекомендуется ограничить время кормления ребенка до 10–15 минут, устранить ночное кормление, заменить сладкий чай несладким и др. Детям с углеводным перекормом рекомендуется ограничить употребление легко усваиваемых углеводов. При белковом расстройстве питания не показаны смеси, обогащенные белком; необходимо снижение калоража на 10–15 %. При всех вариантах паратрофии в качестве прикорма рекомендуются овощное пюре и желток. Комплекс лечебных мероприятий включает ферменто– и витаминотерапии, особенно В1, В2, В6, В12.
При резком снижении аппетита проводят инсулиноглюкозную терапию, массаж и гимнастику.
Большое значение в лечении пренатальных дистрофий имеет грудное молоко. Если грудного молока нет или мало, то можно использовать адаптированные смеси «Ладушка», «Аистенок-1», «Нутрилон», «Эфрисолак» и др. Увеличивают белковую нагрузку до 4–4,5 г/кг за счет добавки творога «Здоровье» по 5–10,0 г 2 раза в день либо за счет белкового энпита, который хорошо растворяется в молоке.
Для коррекции питания можно использовать растительные жиры, в частности, 20 % эмульсию соевого масла (интралипид) по 5 мл (1 г жира/кг) с 1-го дня жизни до 5–6 дней. У новорожденных с перинатальной энцефалопатией для коррекции трофики используют белковоанаболическую терапию. На фоне белковой нагрузки до 4,5 г/кг сут. еженедельно вводят ретаболил по 0,1 мл при массе тела 3,5 кг в течение 1,5–2 месяцев.
Для нормализации флоры желудочно-кишечного тракта можно добавлять биологически адаптированные добавки (БАД-1Б, БАД-1Л и БАД-2), а также БАД-ИГ, иммунный лактоглобулин, содержащий антитела к кишечным палочкам и протею.
Диспансерное наблюдение. Дети, перенесшие дистрофии, наблюдаются один раз в две недели. Анализируются аппетит, стул, антропометрические и объективные данные оценки трофики ребенка. Проводится расчет питания, назначаются массаж и гимнастика.
Критерии выздоровления. Нормальные показатели трофики ребенка, хороший эмоциональный тонус, нормальные ростовые показатели, отсутствие функциональных изменений внутренних органов.
Эндогенные расстройства питания
Первичные нарушения мальабсорбции. Эндогенные гипотрофии сопутствуют врожденным порокам органов и систем, эндокринопатиям, нейропатиям и не вызывают затруднений в диагностике. Гипотрофии, являющиеся результатом первичных нарушений мальабсорбции, распознаются с трудом, поэтому мы сочли возможным представить их характеристику в виде дифференциально-диагностической таблицы (табл. 20).
Таблица 20
Дифференциальная диагностика синдромов нарушения всасывания (синдром мальабсорбции) и их лечение
Гиповитаминозы и гипервитаминозы
Развитие гиповитаминозов у детей связано как с экзогенными, так и с эндогенными факторами. Экзогенные гиповитаминозы обусловлены чаще всего алиментарными причинами, эндогенные – либо недостаточным всасыванием их в желудочно-кишечном тракте, либо нарушением их усвоения (табл. 21).
Таблица 21
Суточная физиологическая потребность в витаминах у детей. Основные клинические проявления гиповитаминозов и их лечение
Профилактика гиповитаминозов сводится к организации правильного питания детей. Потребность ребенка в витаминах увеличивается при инфекционных заболеваниях, гастроэнтерологической патологии, болезнях печени, почек, органов дыхания, при назначении антибиотиков, сульфаниламидов и др.
Гипервитаминозы появляются при длительном и бесконтрольном применении витаминов, чаще всего А и D. При парентеральном применении витаминов группы В (В1, В6) нередко встречаются аллергические реакции (табл. 22).
Таблица 22
Клиническая картина и лечение гипервитаминозов и других осложнений при применении витаминов