Психолого-педагогическое сопровождение лиц с нарушением слуха. Раздел 1. Высшее образование лиц с нарушениями слуха как закономерный этап в системе непрерывного образования ( Коллектив авторов, 2012)

1.1. Создание образовательной среды для студентов с нарушением слуха в Московском педагогическом государственном университете

Кафедра сурдопедагогики дефектологического факультета – старейшая в стране, была создана по инициативе выдающегося отечественного сурдопедагога Ф. А. Рау. В разные годы ее возглавляли такие видные ученые, как профессора Ф.А. Рау, А. И. Дьячков, А. Г. Басова, К. А. Волкова, участвовавшие в создании отечественной школы сурдопедагогики, подготовки кадров высшей квалификации.

С 1991 г. кафедрой руководит академик МАНПО, профессор Е. Г. Речицкая. В составе кафедры работают профессионалы высокого класса, с большим опытом работы – профессора: К. И. Туджанова, Е. З. Яхнина, Т. Г. Богданова, Е. В. Кула-кова, доценты Л. А. Плуталова, И. В. Речицкий, В. В. Линьков, В. З. Базоев, И. Н. Филоненко-Алексеева. В подготовке студентов с нарушением слуха участвовали ведущие специалисты других кафедр дефектологического факультета и общеуниверситетских кафедр: проф. Л. И. Плаксина, проф. Т.И. Комиссаренко, проф. Н. А. Саенкова, проф. А. Г. Московкина, проф. В. П. Божкова, проф. Ю. А. Костенкова, доц. Т. М. Уманская, доц. Н. А. Красноперова, доц. А. В. Абрамова, доц. Е. Я. Лубкова и другие. Большую помощь в работе со студентами, имеющими нарушения слуха, оказывают высококвалифицированные переводчики жестового языка: в 1990-е гг. ХХ в. И. В. Церевитинова, Л. М. Осокина, с 1991 г. по настоящее время работает Т. Н. Климачева.

Линия научной школы кафедры (дифференцированного подхода к лицам с нарушением слуха) разрабатывается в настоящее время на качественно новом уровне (вариативное личностно-ориентированное образование) в контексте культурно-исторического, системно-деятельностного, структурно-динамического подхода.

В настоящее время кафедра сурдопедагогики осуществляет подготовку высококвалифицированных специалистов по основной образовательной программе (ООП) 050713 – «Сурдопедагогика» с дополнительной специальностью «Специальная психология» с присвоением квалификации – «учитель-сурдопедагог, специальный психолог» и по многоуровневой системе по направлению «Специальное (дефектологическое) образование» (бакалавриат, профиль «Сурдопедагогика»).

На кафедре впервые в России, начиная с 1991 г., при поддержке ректората МПГУ (ректор – академик РАН и РАО, профессор В. Л. Матросов) и деканата дефектологического факультета (декан профессор Б. П. Пузанов) целенаправленно осуществляется системное высшее гуманитарное образование глухих и слабослышащих студентов.

Благодаря участию кафедры сурдопедагогики в конкурсе Министерства образования и науки РФ, МПГУ был утвержден Федеральным головным учебно-методическим центром по высшему профессиональному педагогическому образованию инвалидов в 2004 г. и 2010 г. (приказ Минобразования № 2211 от 30 декабря 2010 г.) и был награжден в 2004 г. мультимедийным комплексом, что позволило дефектологическому факультету создать Межкафедральный мультимедийный Центр.

Основу первого набора неслышащих студентов составили выпускники школы II вида № 30 им. К. А. Микаэльяна города Москвы. Четверо из студентов в дальнейшем поступили в аспирантуру, это Д. Ю. Алексеевских, А. А. Андрейкин, О. Г. Арефьева (Власова), З. М. Пейрик. Этим же студентам, а также Н. Шевченко и Е. Штайер был вручен наряду с дипломом сертификат международного образца по дополнительной образовательной программе «Штайнеровская педагогика».

Первый учебный план, составленный специально для этой категории студентов, разработчиками которого выступила инициативная группа преподавателей кафедры сурдопедагогики в лице Е. Г. Речицкой, К. И. Туджановой, Н. М. Назаровой, Т. Г. Богдановой, носил ярко выраженный интегративный характер.

Современное сурдопедагогическое образование направлено на создание условий для развития и саморазвития личности сурдопедагога, способного не только реализовывать имеющиеся общие педагогические и специальные технологии, но и выходить за их пределы, осуществляя инновационную, гуманистически направленную, творческую деятельность. Эта стратегия воплощается в принципиальной направленности обучения на приоритет личностно– и социально-ориентированных технологий педагогического образования, которые реализуются кафедрой как в области высшего профессионального, так и полного среднего образования.

В числе разрабатываемых на кафедре проблем: философские проблемы дефектологии; внедрение инновационных педагогических технологий в образовательное пространство специальных дошкольных и школьных учреждений, общеобразовательных школ, работающих по принципу инклюзивного обучения, а также высших учебных заведений; диагностика особенностей развития личностной, эмоционально-социальной, познавательной сфер детей, подростков и лиц юношеского возраста с нарушениями слуха, возможностей развития их интеллектуальных и творческих способностей; особенности мотивации учения и пути формирования и развития учебной деятельности в разные возрастные периоды; внедрение дифференцированной системы обучения устной речи; развитие слухового восприятия; технологии раннего детства и подготовки к школе детей дошкольного возраста с нарушением слуха; применение современных информационно-компьютерных технологий в системе обучения лиц с нарушением слуха; инновационные методики активизации слуховой функции с использованием оригинальных специальных технических средств, не имеющих мировых аналогов, создание непрерывного образовательного пространства – преемственности между школьным, вузовским (бакалавриат, магистратура, аспирантура) и послевузовским (повышение квалификации) образованием.

Кафедра сурдопедагогики внесла большой вклад в разработку ГОС ВПО II поколения и Федерального государственного стандарта высшего профессионального образования по направлению «Специальное (дефектологическое) образование», профиль «Сурдопедагогика» (руководитель ВНИК зав. кафедрой сурдопедагогики МПГУ, профессор Е. Г. Речицкая), утвержденного Министерством образования и науки РФ, по которому в настоящее время обучаются и студенты с нарушением слуха.

В декабре 2010 г. МПГУ и, в частности, дефектологический факультет закончили двухлетнюю работу в рамках Инновационной образовательной программы (ИОП), в которую МПГУ как инновационный вуз вошел в числе 50 ведущих вузов страны. Внедрение в образовательное пространство инновационных научных и научно-методических разработок направлено на комплексную реабилитацию и социализацию инвалидов по слуху.

Принимая во внимание острый дефицит сурдопереводчиков в РФ, и, в частности, в Москве, в 2009 г. кафедра начала годичное (для владеющих навыками жестового языка) и двухгодичное (для не владеющих жестовым языком) обучение по дополнительной образовательной программе «Переводчик в сфере профессиональной коммуникации неслышащих (переводчик жестового языка)». 22 человека из числа действующих сурдопереводчиков и студентов впервые в России получили дипломы высшего образования по этой специальности, среди них один слабослышащий.

Кафедрой проводится комплекс реабилитационных образовательных мероприятий для повышения уровня социализации и интеграции инвалидов по слуху с использованием современных информационно-компьютерных технологий, электронных учебных пособий. Разработана методика использования мультимедийного аппаратного комплекса при обучении студентов с нарушениями слуха на занятиях по слухоречевой реабилитации. На кафедре разработаны концепции, содержание и созданы мультимедийные учебные пособия по предметам «Основы сурдопедагогики», «Аудиология и слухопротезирование», «Технология предметно-практического обучения».

Разработана концепция и содержание электронного учебного пособия «Словарь сурдопедагога» для введения в специальность студентов-инвалидов по слуху I курса и развития на его основе восприятия речи на слух, подготовлено аппаратурное и программное обеспечение комплекса.

Организовано аудиометрическое обследование, проводится диагностика нарушений слуха студентов-инвалидов по слуху. Выявлен контингент студентов, желающих проводить мероприятия по методике слуховой восстановительной стимуляции слуха для активизации слуховой функции. Проведено бинауральное слухопротезирование этих студентов цифровыми слуховыми аппаратами высокого класса.

Проведен комплекс мероприятий среди студентов-инвалидов по слуху, по диагностике и коррекции слуховых нарушений, активизации слуховой функции (с использованием методики восстановительной стимуляции слуха), восприятию речи на слух.

На факультете ежегодно обучаются около 100 студентов с нарушениями слуха: в соотношении 40 % – глухие люди, 60 % – слабослышащие. Окончили массовую школу (обучались в интегрированных условиях вместе со слышащими) – 16 %, окончили общеобразовательную специальную школу I, II вида – 60 %, остальные пришли учиться после окончания средних профессиональных училищ. Среди них москвичей – 47 %, из Московской области – 13 %; иногородних – 40 %; среди которых представители различных регионов России: Санкт-Петербург, Карелия, Бурятия, Сибирь (Минусинск, Иркутск), Тыва, Хакасия, Чувашия, Башкирия, Урал, Поволжье (Нижний Новгород, Волжский, Ленинск, Саратов, Пенза), центральный регион (Ярославль, Рыбинск, Брянск, Тула, Калуга, Белгород, Липецк, Киров Калужской области), Ставропольский, Краснодарский край (Пятигорск, Ростов-на-Дону, Краснодар, Сочи), страны СНГ (Белоруссия, Молдова, Украина, Туркмения) и другие.

С 1996 г. (I выпуск) по 2012 г. (17 выпуск) г. более 250 человек получили дипломы о высшем образовании, из них 45 студентов с нарушением слуха одновременно с академическим обучением закончили двухгодичный курс по «Штайнеровской педагогике», обучаясь совместно со слышащими. Они прошли месячную стажерскую практику в Финляндии и Швеции, защитили квалификационные работы и получили сертификаты Международного образца с правом работы в вальдорфских школах.

15 человек повысили свою квалификацию, обучаясь в аспирантуре при кафедре сурдопедагогики. В настоящее время обучается выпускник 1997 г. Е. Мазаев. Первыми пришли обучаться в магистратуру в 2011 г. по интерактивной образовательной программе «Психолого-педагогическое сопровождение лиц с ОВЗ» выпускники Т. Карбовская (Минусинск), М. Специан (Белоруссия, Минск), в 2012 г. – В. Колесников (Липецкая обл.), С. Суанова (Москва).

В обучении студентов с нарушениями слуха мы даем не только профессиональное педагогическое образование, но и выстраиваем и учитываем собственную траекторию развития каждого студента. При этом большое внимание уделяется развитию творческих способностей каждого, но это возможно в том случае, если человек начинает проявлять себя личностно. Без позитивного отношения к себе, без уверенности в себе невозможно реализовать свои способности. Поэтому, начиная работать со студентами, мы выявляем их склонности, интересы, увлечения, способности и затем выстраиваем траекторию учебного процесса, опираясь на ведущие позиции андрагогической науки о междисциплинарном характере образования в студенческом возрасте, на личностно-ориентированный; системно-деятельностный подход, реализация которого предполагает разработку педагогических технологий не только с целью накопления профессиональных знаний и умений, а с целью постоянного обогащения опытом творчества, формирования механизмов самоорганизации и саморегуляции личности в процессе активной деятельности обучающихся.

В свете гуманистических традиций и интерактивного обучения реализуются равнопартнерские отношения между педагогами и студентами в условиях коллективно распределенной деятельности, диалогических тренингов, деловых игр, моделирования психолого-педагогических ситуаций, подготовки проектных работ и портфолио. Большое внимание уделяется учету прошлого опыта, использованию различных источников получения знаний (в том числе новых, информационных, технологий, Интернета), рассмотрению результатов работы в контексте развития современной культуры и науки.

Студенты успешно реализуют свой творческий потенциал, занимаясь НИРС и УИРС в проблемных группах под руководством преподавателей кафедры сурдопедагогики, а также кафедры анатомо-физиологических основ дефектологии, кафедры русского языка и специальных методик его преподавания, на практических занятиях участвуют в создании авторских программ изучаемых дисциплин, авторских страниц школьных учебников, подготовке творческих работ, творческих проектов с последующей их видеопрезентацией на итоговых (по завершению курса) конференциях, круглых столах, КВН по предмету. Многие студенты успешно выступают с докладами на Межвузовских и Международных научных студенческих конференциях.

Обучение студентов с нарушением слуха осуществляется на интегративной основе. Интеграция неслышащих со слышащими, которая реализуется не только в университете, но и на уровне г. Москвы – это один из важнейших принципов обучения лиц с нарушениями слуха в МПГУ:

Интеграция происходит в МПГУ в разных аспектах:

• во-первых, это интеграция на уровне образования. Студенты с нарушениями слуха обучаются в настоящее время по ГОС ВПО II поколения (III–V курс), ФГОС ВПО по программе бакалавриата (I–II курс) и в магистратуре. Специфика обучения заключается в обеспечении поддержки за счет курса слухоречевой реабилитации, более широкого использования диалогического общения, предоставления услуг переводчика жестового языка по мере необходимости, подготовки дополнительных опорных материалов (в том числе мультимедийных), психолого-педагогической помощи в адаптации к условиям обучения в вузе;

• во-вторых, интеграция на уровне обучения, выражающаяся в совместном с нормально слышащими студентами слушании лекций по ряду дисциплин (в том числе по желанию самого студента); в совместном участии в интеллектуальных шоу-конкурсах на лучшее знание предмета, диспутах, межвузовских научных конференциях;

• в-третьих, интеграция на уровне внеурочной и внеуниверситетской деятельности, в общественной, в культурно-массовой работе, работе по физическому воспитанию и художественно-творческой деятельности, что предполагает участие в традиционных факультетских и общеуниверситетских мероприятиях, конкурсах, олимпиадах, фестивалях, а также мероприятиях общегородского, межвузовского и международного уровней.

То есть можно говорить о реализации в МПГУ как экстернальной интеграции (взаимодействие специального и массового образования), так и интернальной интеграции в системе специального образования, предполагающей совместное обучение лиц с различной степенью потери слуха, уровня речевого развития и в ряде случаев с сочетанными нарушениями в пределах одной группы. Наряду с интегрированным обучением имеет место и инклюзивное обучение, в том числе и в рамках магистратуры.

Учет принципа интеграции имеет не менее важное значение и для студентов с нормальным слухом. Они учатся поликультурному взаимодействию в обществе и уже в студенческом возрасте подобный стиль общения становится для них нормой. Слышащие студенты активно овладевают жестовой речью, а неслышащие в свою очередь – навыками устной коммуникации с соблюдением соответствующих норм этикета.

Можно отметить, что удовлетворение образовательных потребностей лиц с нарушением слуха как одной из важнейших ценностей человека, расширяющей мотивационную сферу, обеспечивает не только целенаправленная образовательная деятельность, регламентированная госстандартами, алгоритмически заданная учебными дисциплинами общекультурной и профильной подготовки, но и предоставление студентам свободы выбора видов деятельности, содержания образования – при посещении факультативов, дисциплин по выбору, тем курсовых и аттестационных работ, рефератов, докладов и т. д.

В последнее время появилась новая тенденция получения второго высшего образования в рамках вуза. Так мастер спорта международного класса, призер мировых первенств и сурдлимпийских игр О. Лотина получает второе высшее образование, обучаясь параллельно на факультете физического воспитания; студент пятого курса А. Зякин специализируется в области информатики, обучаясь на математическом факультете; Е. Раца совершенствует свои способности в живописи, обучается на художественно-графическом факультете; А. Андрейкин получил дополнительное юридическое образование, Д. Ребров – историческое в МГУ.

Все выпускники трудоустроены: 60 % работают в специальных образовательных (коррекционных) учреждениях (учителями-предметниками, учителями начальных классов, социальными педагогами, психологами, педагогами дополнительного образования, воспитателями), в сурдологических и аудиологических центрах, центрах психолого-педагогической реабилитации, центрах раннего детства. Наши выпускники востребованы в общественных организациях ВОГа (в системе правления Всероссийского общества глухих работают Д. Ребров, М. Прошкин, А. Лукьянчиков), в московских и региональных обществах глухих, работают главными редакторами, журналистами и корректорами в газетах и журналах, тренерами в спортивных обществах. МПГУ имеет положительные отзывы об их подготовке.

Если говорить об успехах выпускников, то следует отметить, что двое аспирантов (В. А. Паленный и Д. Ю. Алексеевских) успешно защитили диссертации на соискание ученой степени кандидата педагогических наук, один выпускник руководит Центром слуха и речи «Благо» в Москве (к.п.н. М. Л. Любимов закончил МПГУ в 1986 г., он обучался вместе со слышащими), Е. А. Большакова работает старшим преподавателем на кафедре сурдопедагогики, Е. О. Орлова создала творческий ансамбль «Ангелы Надежды», получивший звание народного. Успешно работает главным редактором журнала «В едином строю» наш аспирант В. Паленный; М. Веселов, Е. Мазаев и Р. Скрябин – стали журналистами; М. Ю. Веселов в настоящее время – главный редактор газеты МГО ВОГ «Мир глухих».

В. Котенев и Д. Ребров выступали с докладами на крупнейшей международной конференции «Deaf Way II» («Путь глухих – 2»), которая состоялась в Галлодетском Университете (Вашингтон, США, июль 2002 г.). В. В. Котенев, прошедший стажировку в этом вузе во время обучения на 5-м курсе, в настоящее время работает сурдопедагогом и куратором интегрированного обучения в г. Мэриленд (США). Д. В. Ребров окончил аспирантуру, является начальником международного отдела в ЦП ВОГ, хорошо владеет английским языком. Бывший лауреат президентской стипендии, полиглот (владеет 13 языками) О. Покровский работает в Германии, О. Гусева – в Канаде.

О. Лотина (выпуск 2011 г.) – неоднократная победительница международных соревнований и европейских первенств по боулингу, Я. Герасимова – (студентка 5 курса) – входят в состав олимпийской сборной России, являются серебряными призерами сурдлимпийских игр в Тайбее (Тайвань).

М. Веселов в студенческие годы в составе первой Международной экспедиции инвалидов совершил восхождение на величайшую горную вершину – Килиманджаро.

Студент IV курса А. Герасимов будучи старшеклассником получил Диплом I степени на Городском конкурсе творческих проектов «Интеллект-Надежда», в университете является призером Межвузовских олимпиад по специальной педагогике и психологии (в Орловском государственном университете), в настоящее время создал музыкальный ансамбль, готовит к выпуску ряд альбомов.

К плодотворной творческой деятельности в будущем студентов готовят такие мероприятия в учебной и внеучебной деятельности, как «Посвящение в студенты», «Последний звонок», участие в КВН, в конкурсах, олимпиадах по специальности, традиционные межвузовские с международным участием конференции, где проходят апробацию выпускные (квалификационные) и научные работы студентов, участие в педагогической деятельности, в юбилейных датах кафедры, факультета, университета, спортивных соревнованиях, совместных заседаниях научных лабораторий и профессиональных Олимпиадах не только своего, но и дружественных вузов (ОГУ, МГГУ им. Баумана и других), представление творческих проектов на Международном фестивале «Дети. Интеллект. Культура» (Греция, 2008, 2009, 2010, 2011, 2012) – Дипломы I степени в номинации «Педагогика и психология» среди слышащих.

Кафедра участвовала в реализации федеральной целевой программы «Дети-инвалиды» в части разработки содержания высшего профессионального образования лиц с нарушением слуха и проведения курсов повышения квалификации сурдопедагогов специальных (коррекционных) образовательных учреждений I–II вида и сурдопереводчиков в соответствии с приказом Министерства образования РФ и по заданию Департамента соцзащиты г. Москвы.

Социальная реабилитация и адаптация, а тем более последующее включение инвалидов по слуху на равных правах в социальную среду невозможно без большой специально организованной социокультурной воспитательной работы, учитывающей психологические особенности этого контингента молодежи. В связи с этим коллективом кафедры особое внимание уделяется развитию творческих способностей лиц с нарушениями слуха через включение их в разнообразные виды деятельности в системе социокультурных мероприятий, проводимых в г. Москве и в рамках международных проектов.

Выявление и развитие у студентов-инвалидов творческих и интеллектуальных способностей и интереса к научно-исследовательской деятельности, дополняется проведением комплекса научно-образовательных мероприятий в системе образования школьников с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) г. Москвы: защита творческих проектов учащимися с ОВЗ и проведение олимпиад по математике и физике, русскому языку и литературе, биологии и экологии – в рамках городского конкурса "Интеллект «Надежда» при участии преподавателей кафедры сурдопедагогики МПГУ (Е. Г. Речицкая, К. И. Туджанова) совместно с Департаментом образования города Москвы и Международным Интеллект-клубом «Глюон» (президент В. В. Альминдеров) на базе специальной (коррекционной) школы I–II вида «Центр образования на Павелецкой» (директор Л. Г. Васина).

Подготовка студентов-сурдопедагогов к творческой инновационной профессиональной деятельности осуществляется на широкой профессионально-интегративной основе.

После принятия Концепции долгосрочного социально-экономического развития РФ на период до 2020 г., постановления Правительства РФ «О государственной целевой программе «Доступная среда» на 2011–2015 гг. от 13 марта 2011 г. за № 175 вопросы профессиональной подготовки лиц с ОВЗ приобретают особую актуальность для высшей школы. Для полноценного осуществления высшего профессионального образования лиц с ОВЗ (с нарушением слуха) кафедре требуется качественное материально-техническое обеспечение в виде компьютерных классов с мультимедийным оборудованием.

Общество должно предоставить возможность для развития профессионально значимых качеств личности, для непрерывного образования, открывающего возможность получения новых профессий и специальностей каждому, что важно не только для успешной интеграции данной категории людей в обществе, но и для изменения социальной атмосферы самого общества.

1. Вопросы сурдопедагогики. История современность. Межвузовский сборник научно-методических трудов. – М., 2001.

2. Матросов, В. Л. Традиции – надежный фундамент инноваций // Преподаватель XXI век. – М., 2007, – № 3.

3. Речицкая, Е. Г. Гуманистическая направленность системы высшего профессионального образования лиц с нарушением слуха // Духовно-нравственные ориентиры специального образования. Материалы XVII Международной конференции «Ребенок в современном мире». – СПб, 2010.

4. Речицкая, Е. Г. Реализация инклюзивного образования лиц с нарушениями слуха в Московском педагогическом государственном университете // Инклюзивное образование: проблемы, поиски, решения. Материалы международной научно-практической конференции. – Якутск, 2011.

5. Совершенствование подготовки сурдопедагогов в новых условиях высшего педагогического образования. Учебно-методические комплексы / под ред. проф. Е. Г. Речицкой. – М., 2009.

1.2. Содержание профессиональной подготовки студентов с нарушением слуха по направлению «Специальное (дефектологическое образование» (бакалавриат, профиль «Сурдопедагогика»)

В МПГУ созданы условия для реализации права получения лицами с ОВЗ высшего профессионального образования в соответствии с Конвенцией ООН, что позволяет им овладеть высокоинтеллектуальными профессиями, способствует их полноценной социальной адаптации.

В рамках ИОП на кафедре сурдопедагогики ФБОУ ВПО «МПГУ» (руководители: Б. П. Пузанов, Е. Г. Речицкая) разработаны образовательные программы и учебные планы в соответствии с ФГОС ВПО по направлению 050700 «Специальное (дефектологическое) образование» (бакалавриат, профиль «Сурдопедагогика») на основе компетентностного подхода.

Планируется, что на всех уровнях образования (в том числе на уровне бакалавриата) будет реализована взаимосвязь фундаментальных знаний и практических умений.

Реализация компетентностного подхода предполагает переориентацию доминирующей парадигмы высшего профессионального образования с преимущественно когнитивного характера, трансляции знаний, на создание условий для овладения комплексом компетенций, ориентированных на создание профессионального потенциала выпускника, определяющего его социально-профессиональную устойчивость и мобильность, востребованность и конкурентоспособность.

Профессиональная компетентность выпускника имеет в виду подготовленность к разным сферам педагогической деятельности: учебно-воспитательной, диагностико-аналитической, консультативной, психопрофилактической, коррекционно-развивающей, культурно-просветительной, социально-педагогической, организационно-управленческой, научно-методической.

Бакалавр по направлению «Специальное (дефектологическое) образование (профиль «Сурдопедагогика») обладает следующими общекультурными компетенциями: способность к социальному взаимодействию, сотрудничеству и разрешению конфликтов в социальной и профессиональной сферах, к толерантности, социальной мобильности; способность понимать и анализировать мировоззренческие, социально и личностно значимые философские проблемы, политические события и тенденции, использовать социологические знания в профессиональной и общественной деятельности; способность понимать движущие силы и закономерности исторического процесса, место человека в нем, политической организации общества; способность понимать и анализировать экономические проблемы и общественные процессы, быть активным субъектом экономической деятельности; способность использовать на практике методы гуманитарных, социальных и экономических наук в различных видах профессиональной деятельности; готовность учитывать основные закономерности естественнонаучных процессов в профессиональной деятельности, применять методы математического анализа и моделирования, теоретического и экспериментального исследования в науке; готовность к овладению основными методами, способами и средствами получения, хранения, переработки информации, навыками работы с компьютером как средством управления информацией; способность к письменной и устной коммуникации на государственном языке; владение одним из иностранных языков в рамках профессионального общения; готовность к использованию навыков публичной речи, ведения дискуссии; способность использовать основные методы защиты производственного персонала и населения от возможных последствий аварий, катастроф, стихийных бедствий; способность использовать нормативные правовые документы в своей деятельности; готовность к овладению средствами самостоятельного, методически правильного использования методов физического воспитания и укрепления здоровья, к достижению должного уровня физической подготовленности для обеспечения полноценной социальной и профессиональной деятельности.

Выпускник овладевает общепрофессиональными комптенциями, включая способность осознавать социальную значимость своей будущей профессии, обладать высокой мотивацией к выполнению профессиональной деятельности; способность к эмпатии, корректному и адекватному восприятию лиц с ОВЗ; способность анализировать социально-значимые проблемы и процессы, выявлять сущность проблем, возникающих в ходе профессиональной деятельности; способность учитывать в своей профессиональной деятельности современные тенденции развития компьютерных, информационных и телекоммуникационных технологий.

В области коррекционно-педагогической деятельности профессиональные компетенции выпускника включают способность к рациональному выбору и реализации коррекционно-образовательных программ на основе личностно-ориентированного и индивидуально-дифференцированного подходов к лицам с ОВЗ; готовность к организации коррекционно-развивающей среды, ее методическому обеспечению и проведению коррекционно-компенсаторной работы в сферах образования, здравоохранения и социальной защиты с целью успешной социализации лиц с ОВЗ; способность к осуществлению коррекционно-педагогической деятельности в условиях как специальных (коррекционных), так и общеобразовательных учреждений с целью реализации интегративных моделей образования; готовность к использованию современных специальных информационных технологий и технических средств для оптимизации коррекционно-образовательного процесса; готовность к осуществлению психолого-педагогического сопровождения процессов социализации и профессионального самоопределения лиц с ограниченными возможностями здоровья; готовность к взаимодействию с общественными организациями, объединениями родителей детей с ограниченными возможностями здоровья, и иными организационными структурами, направленному на консолидацию усилий в деятельности по социальной адаптации и интеграции лиц с ОВЗ; готовность к оказанию психолого-педагогической помощи лицам с ОВЗ в чрезвычайных ситуациях природного, техногенного и социального происхождения.

В области диагностико-консультативной деятельности у выпускника должны быть сформированы следующие компетенции: способность организовывать и осуществлять психолого-педагогическое обследование лиц с ОВЗ с целью уточнения структуры нарушения для выбора рациональной индивидуальной образовательной траектории; способность к анализу данных медико-психолого-педагогического обследования лиц с ОВЗ на основе использования различных (клинико-психолого-педагогических) классификаций нарушений в развитии, в том числе для осуществления дифференциальной диагностики; способность осуществлять динамическое наблюдение за ходом коррекционно-развивающего воздействия с целью оценки его эффективности; готовность к оказанию консультативной помощи лицам с ОВЗ, их родственникам и педагогам по проблемам обучения, развития, семейного воспитания, жизненного и профессионального самоопределения.

Выпускник должен быть подготовлен к исследовательской деятельности: к сбору, анализу и систематизации информации в сфере профессиональной деятельности; планированию, организации и совершенствованию собственной коррекционно-педагогической деятельности; к использованию знаний в области современного русского литературного языка, к лингвистическому анализу языкового и речевого материала; к использованию данных медицинской документации в процессе организации и осуществления коррекционно-педагогической работы с лицами с ОВЗ.

В области культурно-просветительской деятельности у выпускника должны быть сформированы такие компетенции как: готовность к формированию общей культуры лиц с ограниченными возможностями здоровья и к взаимодействию с учреждениями культуры по реализации просветительской работы с лицами с ОВЗ и их семьями; способность осуществлять работу по популяризации дефектологических знаний среди населения.

Бакалавр по направлению «Специальное (дефектологическое) образование (профиль «Сурдопедагогика») подготовлен к профессиональной деятельности как в специальных (коррекционных) общеобразовательных учреждениях I и II видов, в дошкольных образовательных учреждениях компенсирующего и комбинированного видов (для глухих и слабослышащих детей), так и в образовательных учреждениях инклюзивного образования (ДОУ и школах), социально-психолого-педагогических реабилитационных центрах, в учреждениях медицинского профиля – сурдологических кабинетах (центрах, отделениях).

Ведущие принципы подготовки бакалавров по направлению «Специально (дефектологическое) образование» (профиль «Сурдопедагогика») из числа студентов с нарушениями слуха включают:

• фундаментализацию образовательных программ, обеспечивающих высокое качество профессиональных компетенций выпускника в соответствии с современными достижениями науки и практики, его социально-гражданскую зрелость, креативность и культуру личности, возможность гибкой перестройки в соответствии с потребностями общества;

• гуманитарную направленность образования, предполагающую создание условий для удовлетворения потребности личности в самоактуализации, в проявлении и раскрытии способностей, потенциальных возможностей;

• реализацию гуманистической парадигмы образования, использование личностно-ориентированных педагогических технологий, в основу которых положен диалогический подход, определяющий субъект – субъектное взаимодействие студента и преподавателя, самоактуализацию личности;

• психолого-педагогическое сопровождение студентов с нарушениями слуха, предполагающее учет при организации и проведении обучения в вузе особенностей данного контингента обучающихся и конкретно каждого индивида, включая использование вариативных подходов к организации образовательного процесса в специальных группах и при совместном обучении со слышащими студентами и наличие высоквалифицированного жестового перевода в случае необходимости.

Образовательная программа подготовки бакалавров является комплексной, имеет междисциплинарный характер. В ней реализован системно-модульный подход, позволяющий органично включать профессиональные компетенции студентов, сформированные в предыдущих модулях в изучение последующих, а также сформировать профессиональные компетенции в целом, предполагающие интегративную взаимосвязь учебной, научной и профессиональной деятельности выпускника, высокую культуру личности, социально-гражданскую зрелость, креативность и др. Разработка учебных планов с относительно автономными модулями открывает возможности для ступенчатого образования, создает предпосылки для организации непрерывности различных уровней образования и его открытости.

В процессе подготовки бакалавров приоритет отдается субъективно-смысловому обучению по сравнению с информационным, осуществляется формирование у обучающихся множества субъективных картин профессиональной педагогической деятельности в отличие от однозначных представлений, личностное развитие студентов, ситуационное проектирование, поисковый диалог, включение учебных задач в контекст жизненных проблем, широкое теоретическое и практическое ознакомление студентов с инновационными технологиями обучения.

В содержании учебных дисциплин учитываются инновационные подходы в современной сурдопсихологии и сурдопедагогике, смежных науках.

Базовый уровень образования абитуриента, включая лиц с нарушениями слуха – среднее (полное) общее образование. Срок освоения основной образовательной программы подготовки бакалавра по направлению 050700 «Специальное (дефектологическое) образование» по очной форме обучения – 4 года. Общий объем учебной нагрузки студентов равен 240 зачетным единицам (8968 часов), аудиторная нагрузка составляет – 3100 часов. За 4-летний срок обучения запланированы 2 курсовые работы на II и III курсе.

Срок освоения основной образовательной программы подготовки бакалавра составляет 208 недель, в том числе: теоретическое обучение – 127 нед.; экзаменационные сессии – 20 нед.; практики – 18 нед.; итоговая государственная аттестация, включая подготовку и защиту выпускной квалификационной работы – 6 нед.; каникулы – 39 нед.

Структура учебного плана представлена следующими циклами: Б.1 Гуманитарный, социальный и экономический цикл; Б.2 Математический и естественнонаучный цикл; Б.3 Профессиональный цикл; Б.4 Физическая культура; Б.5 Учебная и производственная практики; Б.6 Итоговая государственная аттестация (ИГА).

«Гуманитарный, социальный и экономический цикл» включает в себя 30 зачетных единиц (1080 ч), из которых 10 зачетных единиц (360 ч) – вариативная часть. В данном блоке особое внимание уделяется подготовке студентов по русскому языку и совершенствованию у них коммуникативно-речевых компетенций, поэтому изучаются такие дисциплины, как: «Основы речевой культуры дефектолога», «Техника речи», а так же представлены дисциплины по выбору «Культура письменной речи / Основы русской орфографии».

«Математический и естественнонаучный цикл» – 10 зачетных единиц (360 ч), из них 4 зачетные единицы (144 ч) составляет вариативную часть.

Гуманитарные, социальные, экономические, математические и естественнонаучные дисциплины (циклы Б.1–Б.2) изучаются, в основном, на 1-м и 2-м курсах. Их изучение обеспечивает общекультурную, общеобразовательную и правовую, математическую подготовку студентов, а также подготовку в области информационных и коммуникационных технологий. Дисциплины циклов Б.1. и Б.2. представляют собой необходимую теоретико-методологическую базу для последующего углубленного изучения дисциплин профессионального цикла подготовки бакалавров по профилю «Сурдопедагогика».

«Профессиональный цикл» – 165 зачетные единицы (5 940 ч), из которых 103 зачетные единицы (3 708 ч) составляет вариативная часть. В профессиональном цикле выделены следующие модули дисциплин: «Медико-биологические основы дефектологии», «Филологические основы дефектологического образования», «Психолого-педагогическая диагностика развития лиц с ограниченными возможностями здоровья», «Общеметодические аспекты обучения в специальных образовательных учреждениях». Содержание этих модулей составлено с учетом потребностей подготовки по профилю «Сурдопедагогика».

В вариативную часть профессионального блока включены следующие дисциплины «Сурдопедагогика», «Сурдопсихология», «Аудиология и слухопротезирование», «Специальные (вербальные и невербальные) средства коммуникации», а также выделен модуль «Педагогические технологии образовательно-коррекционной работы с лицами, имеющими нарушения слуха», содержание которого представлено дисциплинами: «Технология предметно-практического обучения», «Технология обучения математике с основами», «Технологии обучения естествознания с основами», «Технология ознакомления с окружающим миром», «Технологии музыкально-ритмической работы», «Технология обучения социально-бытовой ориентировке», «Технологии воспитательной работы», «Технологии коррекционно-развивающей работы с детьми младенческого, раннего и дошкольного возраста», «Зарубежные технологии специального образования лиц с нарушениями слуха».

В профессиональном блоке введены интегрированные курсы: «Технологии обучения восприятию и воспроизведению устной речи», «Технологии обучения русскому языку и литературе». Интегративный характер дисциплин способствует, с одной стороны, реализации комплексного подхода к подготовке выпускника с ОВЗ, более полному и целостному формированию его профессиональной компетентности, с другой – позволяет в сроки, отведенные на подготовку бакалавров, обеспечить качественное образование.

Отметим, что разработаны и новые учебные дисциплины, отражающие инновации в области специального образования лиц с нарушением слуха, например, «Технологии инклюзивного обучения».

Дисциплины вариативной части профессионального блока разработаны на основе системно-модульного подхода. Модульный подход дает возможность создать основу для дальнейшей дифференциации (в рамках магистратуры), вплоть до выстраивания индивидуальной парадигмы образования для студентов, имеющих нарушения слуха.

Альтернативность как синоним свободы выбора широко представлен во многих аспектах вузовской подготовки: спецкурсах и спецсеминарах по выбору, в различных видах педагогической практики, проводимой на всех годах обучения, и, особенно, на завершающем этапе в соответствии с будущей специальностью.

Выделены четыре модуля по выбору: модуль 1 – «Слухоречевая реабилитация лиц с нарушениями слуха»; модуль 2 – «Психолого-педагогическая реабилитация и социальная адаптация лиц с нарушениями слуха»; модуль 3 – «Технологии воспитательной работы».

Студентам с нарушениями слуха предлагаются второй и третий модули.

Дисциплины по выбору студентов, объединенные в определенные модули, содержательно дополняют дисциплины, указанные в федеральном компоненте цикла, отражают результаты экспериментально-инновационной деятельности сотрудников кафедры, а также инновационные процессы в отечественной и зарубежной сурдопедагогике, учитывают особенности контингента обучающихся с нарушениями слуха, их востребованность в различных областях профессиональной деятельности, возможность эффективного трудоустройства.

На педагогические практики отводится 18 недель. Они проводятся в различные типах учреждений для детей с нарушениями слуха. В ходе производственной практики студентам предоставляется возможность осуществления различных видов деятельности: коррекционно-педагогической, диагностико-консультативной, исследовательской, культурно-просветительской, построенной на базе профильного предметного содержания.

Завершается обучение итоговой государственной аттестацией, на которую отводится 6 недель. В качестве итоговой государственной аттестации предусмотрена защита выпускной квалификационной работы и проведение государственного экзамена, который носит интегративный характер. Для выявления профессиональной компетентности выпускника на государственных экзаменах разработаны комплексные задания, составленные в соответствии с задачами профессиональной деятельности сурдопедагога.

Итоговые аттестационные испытания определяют степень практической и теоретической подготовленности бакалавра по направлению 050700 «Специальное (дефектологическое) образование» к выполнению задач, установленных государственным образовательным стандартом.

Подчеркнем значимость введения дополнительных образовательных программ, позволяющих создать условия для развития творческих способностей студентов с нарушениями слуха, расширения и углубления их профессиональной подготовки, обеспечивающей мобильность и востребованность выпускника.

На кафедре сурдопедагогики МПГУ имеется определенный опыт подготовки специалистов из числа студентов с нарушениями слуха по следующим дополнительным специальностям и специализациям: «Специальная психология», «Коммуникация неслышащих» с квалификацией «Переводчик в сфере профессиональной коммуникации неслышащих», «Вальдорфская (Штайнеровская) педагогика».

Отметим, что программа «Вальдорфская (Штайнеровская) педагогика» успешно осуществлялась на протяжении более 10 лет совместно с Ассоциацией в поддержку Штайнеровской педагогики в странах Европы и Азии. Более 40 студентов с нарушением слуха защитили дипломные проекты, прошли стажировку в Финляндии и Швеции и получили сертификаты международного образца.

В связи с тем, что студенты с нарушенным слухом нуждаются в совершенствовании навыков устной коммуникации, включая восприятие и воспроизведение устной речи, часы цикла факультативных занятий отводятся на специальные занятия «Слухоречевая реабилитация».

Подчеркнем, что обеспечение лицам с нарушениями слуха высокого уровня образования и профессиональной подготовки в педагогическом вузе в значительной мере зависит от владениями ими устной речью. Усвоение достаточно сложной информации в условиях преимущественно устной коммуникации на лекциях, семинарских и практических занятиях, необходимость свободного владения устной речью в будущей профессиональной деятельности, активного общения со слышащими однокурсниками и преподавателями предъявляет достаточно высокие требования к уровню владения студентами с нарушениями слуха навыками слухозрительного восприятия (с помощью индивидуальных слуховых аппаратов) и воспроизведения устной речи.

На факультативных занятиях «Слухоречевая реабилитация» у студентов совершенствуются навыки устной коммуникации в условиях целенаправленного развития восприятия устной речи (с помощью индивидуальных слуховых аппаратов), выразительного, внятного, членораздельного произношения; они овладевают определенными теоретическими знаниями, необходимыми для устного общения со слышащими людьми, развития восприятия и воспроизведения устной речи, упражняются в быстрой записи текста под диктовку преподавателя. Важное значение придается формированию навыков самостоятельной работы над устной речью, совершенствованию самоконтроля.

Занятия по слухоречевой реабилитации ведутся индивидуально и по подгруппам, комплектуемым с учетом состояния слуха, уровня владения восприятием и воспроизведением устной речи, навыками устной коммуникации, выявляемыми при использовании специальных методик в начале обучения в вузе.

В системе высшего профессионального образования важное значение придается психологической поддержке студентов с нарушениями слуха, обеспечиваемой психологами, работающими на кафедре, а также службой кураторства, активным привлечением глухих и слабослышащих студентов к общественной жизни факультета, участию в общефакультетских праздниках, спортивных соревнованиях, КВН, к волонтерской деятельности в рамках городских и российских центров психологической реабилитации лиц с ОВЗ.

При организации образовательного процесса важное значение придается подготовке профессорско-преподавательского состава, работников всех служб университета, слышащих студентов (на первом курсе) к активному взаимодействию и личностному общению со студентами, имеющими нарушения слуха. Особое внимание при подготовке уделяется раскрытию возможностей и особенностей устной коммуникации с лицами

с нарушениями слуха, а также разъяснению необходимости активного вовлечения их в устную коммуникацию на занятиях и при проведении итоговой аттестации, побуждение к логичным, аргументированным и развернутым устным ответам.

Учебный процесс проходит при постоянном пользовании студентами индивидуальными слуховыми аппаратами (в ближайшем будущем в университете будут обучаться студенты, прошедшие комплексную медико – психолого – педагогическую реабилитацию в связи с проведением операции по кохлеарной имплантации). Желательно оснащение больших аудиторий FM-системами.

На лекциях, семинарах, практических занятиях широко применяются компьютерные презентации, учебные видеофильмы, наглядные дидактические средства (таблицы, схемы, рисунки, планы, основные тезисы лекционного материала и т. п.). В процессе подготовки бакалавров используются в том числе разработанные на кафедре сурдопедагогики МПГУ компьютерные учебники, учебные пособия.

Разработанные подходы к подготовке бакалавров по направлению «Специальное (дефектологическое) образование» профиль «Сурдопедагогика» должны обеспечить высокое качество профессиональных компетенций выпускника в области учебно-воспитательной, диагностико-аналитической, консультативной, психопрофилактической, коррекционно-развивающей, культурно-просветительной, социально-педагогической, организационно-управленческой, научно-методической деятельности.

Выпускник, имеющий степень бакалавра по направлению 050700.62 «Специальное (дефектологическое) образование»» может заниматься профессиональной деятельностью в сфере дошкольного, начального, среднего и полного общего образования лиц с нарушениями слуха. Подготовлен к продолжению образования в магистратуре.

Результаты научно-методической работы кафедры в области высшего профессионального образования студентов с нарушениями слуха широко обсуждались на научно – практических конференциях разного уровня, в том числе международных, в СМИ, получили признание и поддержку.

1. Сурдопедагогика / под ред. Е. Г. Речицкой. – М., 2004.

2. Специальная педагогика / под ред. Н. М. Назарова, 2007.

3. Научные труды Московского педагогического государственного университета. Серия психолого-педагогические науки. – М., 2006.

4. Речицкая, Е. Г. Формирование социально-профессиональных компетенций для самореализации творческой личности учителя-дефектолога // Интеллектуальная и творческая одаренность. Междисциплинарный подход. II Международный научно-методический семинар. – Италия, Рим, 2008.

5. Совершенствование подготовки сурдопедагогов в новых условиях высшего педагогического образования. Учебно-методические комплексы / под ред. проф. Е. Г. Речицкой. – М., 2009.

6. Яхнина, Е. З. Об организации и содержании работы по совершенствованию навыков устной коммуникации у студентов с нарушениями слуха в системе высшего профессионального образования.

7. Речицкая, Е. Г., Яхнина, Е. З. Инновации в системе высшего профессионального (педагогического) образования лиц с нарушениями слуха. / Психолого-педагогическое сопровождение образования лиц с ОВЗ. Материалы Международной научно-практической конференции. – Волгоград: Изд-во ВГПУ «Перемена», 2009.

1.3. Модель подготовки магистров по интегративной программе «Психолого-педагогическое сопровождение лиц с ограниченными возможностями здоровья» [направление «Специальное (дефектологическое) образование»]

В МПГУ на кафедре сурдопедагогики создана межкафедральная программа подготовки магистров «Психолого-педагогическое сопровождение лиц с ограниченными возможностями здоровья». Она разработана в соответствии с требованиями ФГОС ВПО к разработке и реализации основной образовательной программы по направлению 050700 «Специальное (дефектологическое) образование». С 2011 г. начата подготовка магистров в данном направлении по очной форме обучения, рассчитанная на два года. В числе магистрантов (16 человек) впервые получают магистерскую подготовку 3 выпускника отделения сурдопедагогики, имеющие нарушения слуха, и 1 с отделения специальной психологии с нарушением зрения. Двое из России (Москва, Минусинск), один – из Украины (Одесса), один – из Белоруссии (Минск).

Цель образовательной программы: формирование профессиональной компетентности в области современных теорий, проблем, содержания и технологий психолого-педагогического сопровождения лиц с ОВЗ.

В основу подготовки магистров по межкафедральной образовательной программе «Психолого-педагогическое сопровождение лиц с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ)» положена идея интегрированной организации профессиональных компетенций из различных научных областей дефектологии и смежных наук. Реализация такого подхода дает возможность формировать важнейшие компетенции в соответствии с видами профессиональной деятельности на интегративной основе.

Направленность на изучение методологических основ специальной педагогики и психологии с учетом достижений современного философского знания, общей педагогики и психологии, лингвистики, медицины и других смежных наук позволяет обеспечить более глубокую фундаментальную подготовку.

Ориентированность на основы дифференциальной диагностики и изучение особенностей развития познавательной и личностной сферы лиц с нарушениями слуха, зрения, речи, интеллекта, опорно-двигательного аппарата, эмоционально-волевой сферы, с комплексными нарушениями как отправной точки коррекционно-развивающего обучения и профилактики возможных отклонений в развитии, значимо для адекватного построения процессов реабилитации и абилитации.

Усиление ориентации на особенности и возможности развития личности каждого ребенка с позиций гуманистической педагогики и психологии, личностного и системно-деятельностного подхода в обучении и воспитании лиц с ОВЗ позволит создать условия для их максимально возможного полноценного развития, выявления детей, одаренных в том или ином отношении; для воспитания ребенка с ОВЗ как творческой, социально-активной личности, способной к саморазвитию в целях успешной социальной адаптации и интеграции в общество.

Раскрытие особенностей и закономерностей обучения и воспитания лиц с ОВЗ в разные исторические периоды и существующих в настоящее время педагогических систем образования лиц с ОВЗ (в том числе зарубежных) осуществляются с целью расширения кругозора магистрантов, формирования критичности мышления, умения прогнозировать возникновение и развитие новых педагогических систем, подходов, выходящих за рамки общепринятого социокультурного стандарта.

Новое понимание образования ставит вопросы о развитии способностей школьников к самоопределению в деятельности и общении, самоизменению, раскрытию природных задатков, развитию способностей аналитически и творчески мыслить, аргументировано излагать свои мысли, самостоятельно принимать решения, поэтому акцент в подготовке магистров делается на самостоятельной работе, формировании готовности к научно-исследовательской деятельности, на формировании метапредметных (надпредметных) способностей (компетенций), на постановку и решение исследовательских задач в области специального образования, определенной экспериментальной свободе в процессе проведения педагогической и научно-исследовательской практики, формировании креативности при работе в научных семинарах.

Представленный инновационный подход в подготовке магистрантов обеспечивает развитие их творческих способностей и умение формировать соответствующие способности у высокомотивированных, одаренных школьников и студентов.

Структура учебного плана выглядит следующим образом:

• М.1. Общенаучный цикл;

• М.2. Профессиональный цикл;

• М.3. Научно-исследовательская работа и практики;

• М.4. Итоговая государственная аттестация (ИГА). Остановимся на содержании каждого цикла М.1. Общенаучный цикл

Дисциплины базовой части История и философия специальной педагогики и специальной психологии;

• Современные проблемы науки и специального дефектологического образования;

• Методология психолого-педагогического исследования;

• Иностранный язык;

• Основы организации научно-исследовательской работы.

Дисциплины вариативной части

• Иностранный язык в профессиональной деятельности;

• Менеджмент в системе специального образования.

Дисциплины (модули) по выбору магистранта

Теория познания / Философия и теория убеждения

С целью возможной подготовки магистрантов к сдаче кандидатского минимума в цикле М.1 особое внимание уделяется подготовке по иностранному языку и философии.

Дисциплина «История и философия специальной педагогики и специальной психологии» комплексно представляет проблематику специальной педагогики и специальной психологии, позволяет осветить исторические и современные вопросы теории и практики специального образования. В рамках дисциплины рассматриваются философские основы специальной педагогики и специальной психологии, что способствует развитию научного мировоззрения, повышению педагогической компетентности магистрантов.

В качестве дисциплины по выбору с этой же целью включена «Теория познания» для углубленного изучения методов, процедур и приемов познания, а также существующих эпистемологических концепций и когнитивных практик. В курсе происходит ознакомление с современными методологическими подходами и положениями, которые необходимо учитывать при проведении исследований самых разных проблем специальной педагогики. Изучение теории познания является необходимой предпосылкой повышения качества исследований в дефектологии.

Дисциплина «Философия и теория убеждения» (курс по выбору) помогает разобраться в сложных вопросах методики педагогического убеждения. Изучение дисциплины позволяет формировать и развивать компетенции, необходимые для эффективной педагогической деятельности, а также для правильного изложения и оформления данных научно-исследовательской работы.

М.2. Профессиональный цикл

Дисциплины базовой части

• Медико-биологические проблемы дефектологии;

• Лингвистические проблемы специальной педагогики и психологии;

• Развитие специального образования в России и за рубежом: традиции и современность;

• Сравнительная специальная педагогика.

Дисциплины вариативной части

Важной составляющей вариативного цикла является блок психологических дисциплин, который позволяет сформировать синтетического магистра, владеющего как специальными методиками обучения и воспитания, так и подготовленного для оказания психологической помощи и адекватного психолого-педагогического сопровождения лиц с ОВЗ, обучающихся как в условиях специальных (коррекционных) образовательных учреждений, так и интегрированно / инклюзивно, на всех этапах психологического развития вплоть до профессионального самоопределения.

• Теория и практика психолого-педагогического сопровождения лиц с ОВЗ;

• Особенности психического развития лиц с ОВЗ;

• Психологическая диагностика и коррекция развития лиц с ОВЗ;

• Психологическое консультирование;

• Психолого-педагогическое сопровождение семьи ребенка с ОВЗ;

• Психолого-педагогическое сопровождение детей с ОВЗ младенческого, раннего и дошкольного возраста;

• Психолого-педагогическое сопровождение детей с ОВЗ в условиях интегрированного обучения;

• Психолого-педагогическая помощь лицам с комплексными нарушениями.

Дисциплины (модули) по выбору магистранта

Дисциплины по выбору разработаны на основе системно-модульного подхода. В них нашли отражение наиболее востребованные направления подготовки магистрантов. Выделены два модуля по выбору магистрантов.

Модуль 1. «Коррекционно-развивающие технологии обучения и воспитания лиц с ОВЗ».

• Коррекционно-развивающие педагогические технологии в системе образования лиц с ОВЗ;

• Формирование коммуникативно-речевых компетенций у лиц с ОВЗ;

• Артпедагогические технологии реабилитации лиц с ОВЗ.

• Модуль 2. «Социально-педагогическая реабилитация лиц с ОВЗ».

• Социально-педагогическое сопровождение лиц с ОВЗ;

• Профессиональная ориентация и социально-трудовая реабилитация;

• Социокультурная реабилитация;

• Здоровьесберегающие технологии в реабилитации лиц с ОВЗ.

При изучении этих модулей происходит повышение уровня профессиональных компетенций, направленных на выявление актуальных проблем современного специального образования, на использование инновационных и наиболее перспективных педагогических, социально-психологических и управленческих технологий, средств, методов обучения и воспитания, коррекции и компенсации нарушенного хода развития лиц с ОВЗ.

Осваивая данные модули, магистрант учится творчески подходить к реализации психолого-педагогического сопровождения лиц с ОВЗ как к системе организационных, диагностических и коррекционно-развивающих мероприятий для педагогов и учащихся, направленных на создание оптимальных условий обучения, социальной адаптации, профессиональной ориентации, трудовой реабилитации и социализации лиц с ОВЗ в контексте современных воззрений.

М.3. Научно-исследовательская работа и практики

Содержание научно-исследовательской работы магистрантов:

• Научно-исследовательская работа в семестре, в том числе: – научный семинар; – подготовка магистерской диссертации.

• Научно-исследовательская практика;

• Педагогическая практика;

• Научно-педагогическая практика.

В ходе научно-исследовательской практики магистрантам предоставляется возможность проведения экспериментальных исследований по заранее разработанной ими программе. В ходе педагогической практики магистранты планируют и реализуют план образовательной деятельности с группой обучающихся, разрабатывают и проводят систему уроков или коррекционно-развивающих занятий по одной из профильных дисциплин, демонстрируют владение современными методами и технологиями диагностики и обучения. По итогам практики студенты представляют аналитический отчет о практике, протоколы диагностического обследования учащихся, конспекты проведенных уроков и занятий.

Научно-исследовательская и педагогическая практика проводятся на базе образовательных учреждений (специальных, массовых, комбинированных) и Центров психолого-педагогической реабилитации и коррекции для лиц с ОВЗ, а также на базе высших и средних учебных заведений, в научно-исследовательских институтах.

В условиях практики деятельность магистранта выходит на наиболее высокие уровни творчества – эвристический и исследовательский. Готовность к исследовательской деятельности зависит не только от креативности личности магистранта, но и от уровня сформированности других компонентов:

1) мотивационного – стремления и потребности осуществлять творческую исследовательскую деятельность;

2) методологического – владения концептуальными и теоретическими основами исследовательской деятельности, ориентацией в современных подходах к решению специальных педагогических проблем, наличия собственной педагогической философской позиции;

3) технологического – умения осуществлять выбор инновационной проблемы и темы исследования, составлять программу экспериментальной и поисковой работы, владения разнообразными способами введения новшеств в педагогический процесс, диагностикой и методикой отслеживания результатов экспериментальной работы;

4) рефлексивного – способностью к самоанализу своей деятельности и возникающих дефектологических проблем, определению на их основе целей и задач экспериментальной работы.

Таким образом реализуется комплексный подход, который создает условия для формирования инновационного потенциала магистранта в период разных видов практик.

М.4. Итоговая государственная аттестация (ИГА)

Содержанием итоговой государственной аттестации является защита магистерской диссертации.

Одним из значимых условий развития современной системы высшего профессионального образования является вовлечение обучающихся в фундаментальные и прикладные научные исследования. С этим связано особое внимание к организации научно-исследовательской деятельности магистрантов, результатом которой является магистерская диссертация.

Темы, выбранные магистрантами с нарушением слуха, весьма актуальны:

• Психолого-педагогическое сопровождение детей с ОВЗ раннего возраста.

• Использование жестового перевода при получении среднего профессионального образование лицами с нарушениями слуха.

• Особенности учебной мотивации подростков с нормальным и нарушенным слухом.

• Использование драмтерапии в коррекции эмоциональных неблагополучий младших школьников с ЗПР.

Введение блочно-модульного подхода в магистерскую программу «Психолого-педагогическое сопровождение лиц с ОВЗ» создает условия для реализации в образовательном процессе не только компетентностного подхода, но и личностно-ценностно ориентированного, что находит отражение в широте тематики магистерских диссертацией, касающихся вариативности тематики, категории лиц с ОВЗ и возрастных характеристик. И в этом находит сущностное выражение интегративный подход в подготовке магистров в области высшего профессионального дефектологического образования.

В целом можно говорить о возможности реализации в программе стратегических задач в соответствии с требованиями ФГОС ВПО, а именно соответствие современной тенденции развития науки и дефектологии, образовательной практики, миссии дефектолога, соответствие потребностям рынка труда и интересам обучающихся.

Итоговые аттестационные испытания предназначены для выявления ключевых профессиональных компетенций магистра по направлению 050700 «Специальное (дефектологическое) образование», его практической и теоретической подготовленности к выполнению образовательных задач, установленных федеральным государственным образовательным стандартом, и возможности продолжения образования в аспирантуре для желающих заниматься научно-исследовательской деятельностью в дальнейшем.

Магистр, получивший степень (квалификацию) магистра по направлению «Специальное (дефектологическое) образование» подготовлен к научно-исследовательской и педагогической деятельности, требующей углубленной фундаментальной и профессиональной подготовки в области специального образования. Выпускник готов к исследованию психолого-педагогических проблем образования лиц с ОВЗ, обладает профессиональной компетентностью в решении коррекционно-развивающих, образовательных и диагностических задач с использованием современных коммуникативных и информационных технологий, способен осуществлять педагогическое сопровождение лиц с ОВЗ в различных образовательных системах, готов к преподавательской деятельности по направлению 050700 «Специальное (дефектологическое) образование» в средних и высших профессиональных учебных заведениях, может продолжить обучение в аспирантуре.

1. Богданова, Т. Г. Динамика интеллектуального развития лиц с нарушениями слуха. Монография. – М., 2009.

2. Речицкая, Е. Г. Учебная деятельность младших школьников с нарушением слуха. Монография. – М., 2009.

3. Речицкая, Е. Г. Формирование универсальных учебных действий у младших школьников с нарушением слуха. Монография. – М., 2011.

4. Трубина, Л. А. Инновационная образовательная программа МПГУ: Направления модернизации подготовки педагогов // Преподаватель XXI век. – М., 2007. – № 3.

5. Педагогические технологии воспитательной работы. В 2-х частях / под ред. Е. Г. Речицкой. – М., 2009.

6. Речицкая, Е. Г., Яхнина Е. З., Филоненко-Алексеева И. Н. О подготовке магистров по направлению «Специальное (дефектологическое) образование. // Актуальные проблемы коррекционной педагогики и специальной психологии. – Череповец, 2012.

1.4. Концептуальные основы развития и коррекции интеллектуальной деятельности студентов с нарушениями слуха в условиях высшего профессионального образования

Одним из приоритетов в современном образовании лиц с нарушениями слуха является поиск и реализация образовательных технологий, направленных на дальнейшее развитие их интеллектуальной деятельности. Активное и полноценное овладение материалом программы обучения расширяет для глухих и слабослышащих возможности продолжения образования в высших учебных заведениях, повышая качество их подготовленности к жизни, к труду в различных сферах производства, к успешной интеграции в общество.

Теоретико-методологическими основаниями разработки концепции развития и коррекции интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха юношеского возраста стали культурно-историческая теория психического развития ребенка, развиваемая в работах Л. С. Выготского, А. Н. Леонтьева, Д. Б. Эльконина, А. В. Запорожца, модель работы психологической службы в системе образования (И. В. Дубровина), положения об особенностях коррекционной работы с детьми, имеющими особые образовательные потребности (В. И. Лубовский, И. А. Коробейников, И. Ю. Левченко и другие).

Концептуальные основы модели коррекционно-развивающей работы интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха базируются на следующих принципах.

Принцип единства диагностики и коррекции отражает динамику процесса оказания психологической помощи.

Д. Б. Эльконин отмечал, что необходима специальная диагностика, направленная на контроль процесса психического развития ребенка, которая должна начинаться как можно раньше. В нашем случае разработка конкретных коррекционно-развивающих программ основана на результатах специально организованного диагностического исследования, направленного на выявление особенностей структурной организации интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха и специфичного для данного периода онтогенеза. С одной стороны, предполагается целенаправленная коррекция операциональной или содержательной стороны интеллектуальной деятельности, ориентированная на конкретные структурные компоненты, с опорой на ее сформированные структурные единицы. С другой стороны, развитие интеллектуальной деятельности в целом приводит к положительным изменениям в функционировании других психических функций. При этом предусматривается возможность постоянного контроля динамики изменений речевой и интеллектуальной деятельности.

Принцип приоритетности коррекции каузального типа ориентирует на преодоление причин трудностей в развитии интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха. Так, замедленный переход с одной стадии интеллектуального развития на другую, отставание в развитии интеллектуальных операций, дисгармонические соотношения структурных компонентов интеллектуальной деятельности, трудности постановки промежуточных целей и планирования собственных действий в процессе решения интеллектуальных задач являются результатом своеобразного, характерного для данного типа дизонтогенеза пересечения линий развития мышления и речи. Основой для организации коррекции каузального типа может служить предлагаемая нами типология интеллектуального развития лиц с нарушениями слуха, основанная на анализе структурной организации интеллектуальной деятельности (Т. Г. Богданова, 2009, 2011).

В соответствии с деятельностным принципом коррекции главным способом реализации коррекционно-развивающего воздействия является организация активной деятельности лиц с нарушением слуха, в процессе которой создаются условия для ориентировки в условиях задач, организуется основа для позитивных сдвигов в интеллектуальном развитии. Использование различных видов деятельности в процессе коррекционно-развивающей работы обусловлено конкретным возрастным периодом. Развитие видов деятельности предполагает внесение соответствующих изменений в мотивационный и операциональный компоненты деятельности, создание условий для личностно-ориентированных форм общения с педагогами и сверстниками (Е. Г. Речицкая, 2009). Для этого необходимо обеспечить формирование значимых для лиц с нарушениями слуха и адекватных содержанию интеллектуальной деятельности мотивов (Т. Г. Богданова, 2009).

Реализация деятельностного принципа коррекции опирается на смысловую теорию мышления (О. К. Тихомиров, 1969). Структура, динамика и содержание интеллектуальной деятельности обусловлены ее мотивацией. Значимость мотивации есть предпосылка активизации интеллектуального процесса, изменения его динамической напряженности, создаваемой той дополнительной энергией процесса, которая является результатом включения мышления в иную структуру отношений субъекта к среде.

Процессы целеобразования составляют существенную и наиболее творческую часть в структуре интеллектуальной деятельности человека. Мотивы, выполняя структурирующую функцию, включаются в процессы целеобразования и оказывают влияние на результаты и творческий характер мышления. Таким образом, открывается один из психологических механизмов повышения продуктивности и качества мышления под влиянием мотивации, показывающий, что мотивы действуют и как факторы, определяющие, формирующие структуру интеллектуальной деятельности (О. К. Тихомиров, Т. Г. Богданова, 1983). Как показали результаты проведенных нами исследований, личностно значимая мотивация влияет на качественные характеристики решений, соотношение творческих и шаблонных способов решения задач. Тем самым определено одно из направлений для оптимальной организации и управления интеллектуальной деятельностью человека, увеличения числа творческих решений, направленного формирования творческой личности. Наличие познавательной мотивации является необходимым условием развития творческих возможностей лиц с нарушениями слуха студенческого возраста. Данный принцип тесно связан с принципом субъектности, поскольку человек как субъект деятельности оказывается на первом плане, а основные усилия направляются на его интеллектуальное и личностное развитие.

В соответствии с реализацией принципа коррекции «сверху – вниз» предполагается включение заданий на коррекцию наличного уровня развития интеллектуальных операций, закрепление имеющихся в активе человека структурных единиц интеллектуальной деятельности, а также заданий, которые ориентированы на зону ближайшего развития, имеют опережающий характер. По мнению Л. С. Выготского, создание зоны ближайшего развития и организация эффективных форм сотрудничества с педагогом, обеспечивающие формирование высших психических функций на основе присвоения социокультурного опыта, должно составлять содержание коррекционно-развивающей работы.

Принцип активного привлечения ближайшего социального окружения к коррекционно-развивающей работе с человеком, имеющим нарушение слуха, определяется той ролью, которую играет семья, образовательные учреждения в его психическом развитии. Как показали результаты проведенного нами исследования особенностей интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха, наиболее благоприятные и гармоничные типы соотношений структурных компонентов интеллекта наблюдаются в тех случаях, когда родители активно и рано включаются в работу с ребенком. Это относится к родителям и с сохранным, и с нарушенным слухом.

Учет специфики нарушения предполагает дифференциацию заданий по степени сложности в зависимости от степени потери слуха и уровня речевого развития юношей и девушек с нарушенным слухом. При этом учитывается уровень организации психических процессов – опора в коррекционно-развивающей работе делается на относительно сформированные компоненты интеллектуальной деятельности, перенос усвоенных способов интеллектуальных действий на новый материал.

Опора на перечисленные выше принципы дает возможность сформулировать несколько положений, на которые мы опирались при создании концепции развития и коррекции интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха.

Рис. 1. Этапы работы по развитию и коррекции интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха

Во-первых, адресатом психологических воздействий являются особенности структуры и содержания интеллектуальной деятельности лиц с нарушениями слуха, специфичные на каждом этапе психического развития. В студенческом возрасте это соотношение невербальных и вербальных компонентов, процессы формулирования промежуточных целей, состав и иерархия интеллектуальных операций.

Во-вторых, каждый человек с нарушенным слухом имеет свой индивидуальный диапазон интеллектуальных возможностей, характерное для него соотношение компонентов интеллектуальной деятельности. Задача психолога и педагога заключается в оказании ему необходимой помощи средствами индивидуализации конкретных видов деятельности.

В-третьих, механизмы интеллектуального развития лиц с нарушениями слуха связаны со структурными преобразованиями интеллектуальной деятельности, результатом чего является рост индивидуальных интеллектуальных возможностей.

Четвертое – чем выше уровень умственного развития человека с нарушенным слухом, тем гармоничнее структура его интеллектуальной деятельности с точки зрения соотношения различных ее компонентов, что приводит к достаточно сложному и субъективно богатому, многоаспектному образу мира. Показателями высоких уровней интеллектуального развития могут служить: широта умственного кругозора, проявляющаяся на разных этапах онтогенеза по-разному – от использования обобщенных способов ориентировки до создания абстрактных моделей; преобладание творческих подходов в решении интеллектуальных задач над шаблонными; гибкость и вариативность оценок происходящего, ориентация на выявление существенных признаков предметов и явлений окружающего мира.

Таким образом, в рамках предлагаемой модели решаются две группы задач. К первой группе относится развитие номинативной функции речи через обогащение и активизацию словаря, относящегося к разным учебным циклам – медико-биологическому, психологическому, педагогическому; развитие регулирующей функции речи через формирование умения понимать словесную инструкцию, переводить ее в самоинструкцию, формулировать промежуточные цели, планировать решение интеллектуальных задач. Ко второй группе относится развитие содержательной и операциональной стороны интеллектуальной деятельности, формирование умений совершать интеллектуальные операции на разных уровнях, выделять существенные признаки предметов, проводить

их анализ, синтез, обобщать, классифицировать предметы и явления по существенным признакам. Благодаря этому у студентов с нарушением слуха формируются соответствующие профессиональные компетенции.

Для организации коррекционно-развивающей работы имеет значение учет ряда факторов, обуславливающих структурную организацию и динамику интеллектуального развития лиц с нарушениями слуха. Факторы, можно разделить на ряд групп. Первая группа – социальные факторы, к которым следует отнести объективные условия жизни, ситуацию в обществе на момент детства. «Тот или иной образ жизни создает необходимость соответствующего ориентирующего, управляющего, опосредствующего образа его в предметном мире» (А. Н. Леонтьев. 1983, стр. 259). Социальная ситуация развития включает в себя объективную позицию человека с нарушенным слухом в системе социальных и межличностных отношений; систему социальных ожиданий и требований, задающих «идеальную форму» развития (Л. С. Выготский,

Д. Б. Эльконин); ориентирующий образ, кристаллизующий особенности отражения объективной социальной позиции, меру ее принятия и освоения. Система ориентирующих образов в единстве своих когнитивных и аффективных компонентов регулирует отношения человека с миром и опосредствует воздействие на него внешних условий.

Вторая – культурные факторы, включая этнические особенности и традиции данного сообщества, в том числе общую ориентацию на знания и образование, характерную для данной социальной группы.

Третью группу составляют социально-психологические факторы, к которым можно отнести социальный статус родителей, успешность освоения человеком различных социальных ролей (член семьи, студент, член социума, член сообщества лиц с нарушенным слухом), положение в различных системах межличностных отношений, реакции окружающих на его поведение, на отклонения в развитии и т. д. К этой группе следует отнести семейные факторы, к которым в данном контексте относятся тип воспитания в семье, характер взаимоотношений с родителями, наличие или отсутствие нарушений слуха у родителей.

К пятой группе относят образовательные факторы, такие как своевременность и качество обучения и воспитания, успешность индивида в процессе обучения, средства и методы

педагогической работы, ее систематичность и интенсивность. Результатами психического развития являются освоение культуры, норм и ценностей данного общества, общение и взаимодействие в контексте данной культуры, а также в контексте соприкасающихся с ней субкультур. Речь идет о принятии материальных и духовных аспектов культуры, эстетических, этических и других норм и ценностей данного социума. Высшее профессиональное образование является инструментом содействия развитию интеллекта человека с нарушенным слухом, дающим ему возможность реализоваться как личность и удовлетворить его особые образовательные потребности, зависящим от уровня развития науки и культуры, социально-экономической обстановки, существующей в конкретном сообществе.

Шестую группу составляют психологические факторы, обуславливающие решение частных задач, к которым относятся, во-первых, создание условий для актуализации наличного уровня умственного развития студента с нарушенным слухом. Они включают в себя особенности имеющегося жизненного опыта, базу знаний и интеллектуальных умений, сформированность житейских и научных понятий, предпочитаемые способы кодирования информации, уровень мотивации и саморегуляции. Во-вторых, создание условий для усложнения структуры интеллектуальной деятельности каждого человека, обогащения его интеллектуального опыта. Они включают в себя дифференциацию и интеграцию систем индивидуальных значений, образование адекватных иерархически организованных систем понятий, расширение репертуара когнитивных схем.

Основным направлением коррекционно-развивающей работы при нарушениях слуха в студенческом возрасте является формирование понятий, относящихся к разным учебно-профессиональным циклам, в единстве с интеллектуальными операциями. Для этого необходим учет особенностей образования понятий, поскольку именно образование понятий является ключом к пониманию процесса интеллектуального развития, с ним связана перестройка всей интеллектуальной деятельности подростка. Остановимся на тех аспектах образования понятий, значение которых велико при организации развивающей работы. Первый аспект заключается в том, что благодаря понятиям человек начинает понимать связи и отношения, скрытые за поверхностью видимых явлений, или, по словам Ж. Пиаже, начинает оценивать мир с точки зрения – как его можно изменить. Понятия – это тот интеллектуальный инструмент, который позволяет человеку сформировать разумный «образ мира». Познавательная сфера развивается как единое целое именно благодаря складывающемуся в онтогенезе каждого конкретного человека образу мира, который является универсальной формой организации его знаний, определяющей возможности познания и управления поведением. В него входят не только те свойства объектов, которые являются результатом воздействия на его органы чувств, но и те, что являются продуктами социально-исторического развития, зафиксированы в понятиях языка, предметах культуры, правилах поведения.

Второй аспект обусловлен тем, что понятия выступают в качестве средства усвоения общественно исторического опыта человечества, через понятия осуществляются процессы социализации, благодаря понятиям люди понимают друг друга. Язык есть система ориентиров, необходимая для деятельности в предметном мире. Человек использует эту систему как для собственной ориентировки в окружающей действительности, так и для того, чтобы обеспечивать ориентировку других людей. В процессе общения человек вносит что-то в образ мира собеседника, корректирует его. Благодаря языку (и не только ему) в структуру образа мира входят некоторые компоненты, единые для всех членов социальной группы, описывающие общие черты в видении и понимании мира различными людьми. Эти компоненты непосредственно соотнесены с понятиями и другими социально выработанными опорами, количество которых зависит от социальной структуры общества, культурных, этнических, языковых различий.

Третий аспект образования понятий связан с их влиянием на развитие личности студента, процессы его саморегуляции и самопознания.

Важнейшие черты понятий – иерархический принцип организации и системный характер. Понятие – это особое умственное действие, поэтому образование понятий предполагает формирование умения совершать определенные интеллектуальные операции.

Одним из вариантов коррекционно-развивающей работы по развитию интеллекта у лиц с нарушениями слуха подросткового и юношеского возраста является организация поэтапного формирования умственных действий. В соответствии с его принципами действия высокого интеллектуального уровня формируются с опорой на их исходную, наиболее полную и развернутую практическую форму – действия с материальными предметами, действия в плане громкой речи, действия в уме (П. Я. Гальперин, Н. Ф. Талызина). Влиять на умственное развитие – это значит осуществлять целенаправленное управление процессом усвоения знаний и умений. Если человек прошел все необходимые этапы на основе специально созданной ориентировочной основы действий, сформированность знаний и умений с определенными заранее заданными свойствами гарантирована. Ориентировочная основа при работе со студентами с нарушениями слуха должна быть представлена наглядно, с выделением существенных элементов.

В юношеском возрасте знания о незрелых и сохранных компонентах интеллекта позволяют выбрать приоритетные «мишени» коррекционно-развивающей работы и оптимально построить процесс обучения, опираясь на сформированные структурные компоненты. В эти возрастные периоды меняется пропорциональное соотношение невербальных и вербальных заданий в сторону увеличения количества последних, продолжается работа по увеличению меры обобщенности понятий. Большую помощь в выборе приоритетных мишеней оказывают результаты диагностики особенностей интеллектуальной деятельности каждого конкретного студента. На основании этих данных составляются индивидуализированные коррекционные программы, способствующие достижению более высокого уровня интеллектуального развития студентов с нарушениями слуха.

Общим направлением работы является расширение кругозора, словаря, включающего слова все более высокой степени абстракции и обобщенности, понятий основополагающего характера, продолжение формирования регулирующей функции речи, тех интеллектуальных операций, которые сформированы в меньшей степени – синтеза, абстракции; отработка недостаточно усвоенных типов логических связей родо-видовых, причинно-следственных. Все это делается на материале различных учебных предметов общепрофессионального цикла и специальных дисциплин.

Реализация принципа комплексности требует организации развивающей работы всех когнитивных функций. Как показали результаты обследования студентов с нарушениями слуха юношеского возраста, в первую очередь – это обеспечение точности и дифференцированности зрительных образов, концентрации и распределения внимания, хранения воспринятой информации в течение длительного времени. Все это относится как к вербальной, так и к невербальной информации.

Концепция коррекционно-развивающей работы интеллектуальной деятельности является необходимой составной частью психологической реабилитации лиц с нарушениями слуха, поскольку совершенствование интеллектуальной деятельности благоприятно сказывается как на усвоении программ обучения в вузе, овладении будущей специальностью, так и на развитии самосознания и личности студентов с нарушенным слухом, повышает уровень их социальной адаптации.

1. Богданова, Т. Г. Динамика интеллектуального развития лиц с нарушениями слуха / Т. Г. Богданова. – М.: Изд-во «Спутник +», 2009. – 247 с.

2. Богданова, Т. Г. Структура интеллекта лиц с нарушениями слуха. – Lambert Academic Publishing, 2011. – 330 с.

3. Речицкая, Е. Г. Учебная деятельность младших школьников с нарушениями слуха. – М.: Прометей, 2009. – 148 с.

4. Тихомиров, О. К.Структура мыслительной деятельности человека. – М., 1969.

1.5. Социокультурные аспекты непрерывного образования неслышащих

Новая реальность, связанная с ратификацией в 2008 г. Российской Федерацией «Конвенции о правах инвалидов», принятой ООН в 2006 г., а также действие на ее основе российской программы «Доступная среда 2011–2015» обусловили новый формат взаимоотношений в диаде «социум – инвалид по слуху». Наступившие перемены обусловили необходимость рассмотреть проблемы и перспективы новой парадигмы обучения детей с нарушениями слуха в контексте новейших документов международного и российского права, позволивших придать проблеме образования лиц с нарушениями слуха новую остроту.

В условиях действующей программы «Доступная среда 2011–2015» высокие темпы набирает инклюзивное образование в рамках программы «Безбарьерная школьная среда». По данным директора департамента по делам инвалидов Министерства здравоохранения и социального развития России Г. Г. Лекарева в России сейчас 13,2 млн инвалидов (примерно 9 % населения); к 2015 г. будут созданы условия для инвалидов в 20 % общеобразовательных учебных заведений.

Декларируя идеи толерантности, российское общество находится на этапе скорее этического осмысления проблемы обучения инвалидов, нежели поиска конкретного образовательного ее решения. Если на самом деле в школах общего назначения планируется создать комфортные условия для обучения инвалидов с точки зрения «разумного приспособления», то необходимо выполнить специальные управленческие мероприятия, которые бы позволили реализовать особые образовательные потребности инвалидов и качественно улучшить комфортность школы для всех.

Вместе с тем началась эпоха организации различных международных мероприятий, раскрывающих смысл европейского универсального дизайна возможного «разумного приспособления» в различных сферах жизненного обеспечения лиц с ограниченными возможностями здоровья (Экспоцентр, Москва – Дюссельдорф, 2011).

Конвенция о правах инвалидов (ООН, 2006, статья 2), ратифицированная Россией в 2008 г., обозначает понятие «универсальный дизайн» как дизайн предметов, обстановок, программ и услуг, призванный сделать их в максимально возможной степени пригодными к пользованию для всех людей без необходимости адаптации или специального дизайна. Вместе с тем «универсальный дизайн» не исключает использования ассистивных (вспомогательных) устройств (приспособлений) для конкретных групп инвалидов, где это необходимо. Второе международное понятие «разумное приспособление» означает внесение, когда это нужно, необходимых и подходящих модификаций и корректив, не становящихся несоразмерным или неоправданным бременем, в целях обеспечения реализации или осуществления инвалидами наравне с другими прав человека и основных свобод (Конвенция о правах инвалидов, ООН, 2006, ст. 2).

Через призму «универсального дизайна» сегодня можно рассмотреть и вопросы образования детей-инвалидов, которому посвящена статья 24 цитируемого нами документа международного права.

Государственная политика предусматривает:

1. Признание права инвалидов на образование на всех уровнях и обучение в течение всей жизни, стремясь при этом:

• к полному развитию человеческого потенциала, а также чувства достоинства и самоуважения и к усилению уважения прав человека, основных свобод и человеческого многообразия;

• к развитию личности, талантов и творчества инвалидов, а также их умственных и физических способностей в самом полном объеме.

2. Обеспечение разумного приспособления, учитывающего индивидуальные потребности:

• через требуемую поддержку для облегчения их эффективного обучения … внутри системы общего образования;

• через организацию эффективных мер по созданию индивидуализированной поддержки в обстановке, максимально способствующей освоению знаний и социальному развитию.

• с помощью наиболее подходящих для индивида, в частности детей, которые являются слепыми, глухими или слепоглухими языков и методов, способов общения и в обстановке, которая максимальным образом способствует освоению знаний и социальному развитию.

3. Государства-участники обеспечивают для инвалидов разумное приспособление для осуществления доступа «к общему высшему образованию, профессиональному обучению, образованию для взрослых и обучению в течение всей жизни без дискриминации и наравне с другими» (ст. 24. п. 5).

Учитывая тот факт, что в настоящее время только в 2,5 % школ общего назначения созданы условия для обучения инвалидов (данные Минсоцразвития, 2011), а поставленная в государственной программе «Доступная среда» задача к 2015 г. количество инклюзивных общеобразовательных учебных заведений увеличить на 20 % (фактически в десять раз), то, очевидно, что предстоит модернизация как школы общего назначения с целью приближения ее социо-культурной среды к «универсальному дизайну», так и варификация специальной школы. Положительные тенденции этого «приближения» очевидны в формате вариативных образовательных моделей, учитывающие конструктивную деятельность каждого из обучающихся.

Согласимся с А. Г. Асмоловым (2011), что «вариативное образование» как установка на конструирование образования, обеспечивающее компетентный выбор индивидуальных образовательных траекторий для каждого человека… конструированию образования как социальной деятельности, ведущей … (к) развитию индивидуальности человека в изменяющемся мире» в контексте меняющейся образовательной среды, в которой должен учитываться новый пласт населения: интересы семей, воспитывающих детей-инвалидов. Без всякого сомнения формат такой модернизации не оставит в стороне «все образовательное пространство», так как затронет этические, экономические и другие сферы бытия института семьи в целом ряде (ментальных, этнических, религиозных и других) мировоззренческих аспектов; не имеющих исторического опыта. Известно, что в России долгое время замалчивались проблемы инвалидов, и нет осмысленного глубиной исторического времени опыта совместного сосуществования людей с ограниченными возможностями здоровья и людей без них, несмотря на реально ощутимые традиции российского специального образования.

Между тем, реалии опытной работы с детьми с инвалидностью, истории выдающихся людей с инвалидностью и наш опыт общения со слепоглухими людьми О. И. Скороходовой, А. В. Суворовым, С. А. Сироткиным, глухими Б. А. Комашинским, А. Б. Славиной, И. В. Цукерман по проблемам философии подходов к интеграции и сегрегации бытия, образования, культурных традиций позволяют выделить бескрайнее пространство взаимодействия, человеческого участия, стирающее барьеры.

Идеи нового развития, а затем и достижения образовательных учреждений специального образования позволяют заложить фундамент новых реалий – образовательных учреждений, чья научно-методическая, кадровая и материальная сфера готова поддержать каждого обучающегося в меняющемся мире, предоставив ему максимальное индивидуальное взаимодействие и поддержку.

Вне всякого сомнения, не все институты российского общества готовы к универсальному сотрудничеству. Вертикали российской власти по-своему входят в новый формат «взаимочеловечности». Не все лица с ОВЗ готовы к такому сотрудничеству и готовы отстаивать позиции своей самости, своей би-культуры на разных уровнях. Высочайшие достижения человеческой культуры и готовность к сотрудничеству признание культуры других – должно рассматриваться как великое достижение нашего общества. Шрифт Брайля, жестовый язык глухих, возможность передвижения «на коляске» должны стать декором меняющегося мира, как костюмы разных людей. «Я готов с тобой сотрудничать: учить жесты, использовать рельефное письмо, бесконечно “строить пандусы” – мосты в мир людей, оказавшихся в трудной жизненной ситуации. Именно, альтруизм и толерантность определяют философию образования России в XXI в.

Вместе с тем, мировое сообщество стало включаться в универсальный дизайн еще в XX в., накоплен опыт инклюзивного образования, опыт стандартизации и интеллектуальной идентификации. Однако многие позиции при ближайшем рассмотрении оказываются не совсем прозрачными. Образование для всех, но с включением интеллектуальной уровневой идентификации, воспринимается совсем не так радужно, как декларируется в международных документах. Российское желание включиться во Всеобуч и дать каждому ребенку с ОВЗ высшее профессиональное образование не соответствует действительности. Каждый ребенок на Западе действительно повышает свою компетентность, но только в пределах своего интеллектуального уровня (I4). Также воспринимается стандартизация – как минимальная компетенция, обученность для дальнейшей профессиональной пригодности. За рубежом профессиональная пригодность действительно осуществляется и гарантируется государством. В России же есть институт инвалидности, есть пособия по инвалидности, но нет гарантий профессиональной занятости. Поэтому выдвигается следующее положение: «реабилитация через образование», предполагающее его относительно высокий его уровень – до среднего и высшего профессионального образования. Что важно, что при этом не всегда происходит учет реальных индивидуальных возможностей школьника-инвалида. Отсюда возможен конфликт между родительскими притязаниями и учебными компетенциями ребенка. Выход должен быть в государственной гарантии профессиональной востребованности каждого человека с ОВЗ. Во многих случаях общения с лицами с ОВЗ в реальном и виртуальном формате (deafnet.ru) позволяет сделать вывод о том, что именно профессиональная занятость повышает качество жизни и особенно значима для инвалида. Поэтому проблема стандартизации специального школьного образования остается, как нам представляется, одной из самых сложных в контексте модернизации образования в целом.

Обозначим некоторые проблемы вузовского образования лиц с нарушением слуха.

Прежде всего отметим, что проблемы сурдоперевода аудиторных занятий дисциплин общенаучного блока и дисциплин предметной подготовки, в частности, это вопросы перевода терминологической лексики.

Из истории сурдопедагогики, из глубины исторического времени известно, что аббаты Эппе и Сикар сомневались в достаточности лексики разговорного жестового языка (по сути РЖЯ) для перевода понятий, составляющих абстрактное мышление, а поэтому ими была разработана система методических знаков (по сути КЖР). Последовательный жестовый перевод (КЖР) является одним из инструментов создания комфортной полифункциональной среды высшего профессионального образования неслышащих.

Основным же условием качественного высшего образования неслышащих должно быть глубокое изучение научно-методических аспектов литературы.

Подчеркнем, что отработка терминологической лексики должна проводиться внеаудиторно самими студентами через использование библиотечного ресурса и интернет-ресурса, а также на занятиях по слухоречевой реабилитации. В этом плане мы использовали опыт наблюдения за неслышащими студентами МПГУ, с которыми работаем с 1993 г. по настоящее время. Именно эта самостоятельная работа позволила некоторым из них: Екатерине Мазловой, Марине Авриной, Дмитрию Алексеевских, Полине Синевой, Никите Чуприне запустить собственные познавательные конструкты ВПО. Именно их письменные рефераты, конспекты, курсовые и дипломы позволили им глубоко и всесторонне изучить вузовские дисциплины.

Имея опыт работы с неслышащими студентами в МПГУ с 1993 г., мы задумались о формировании позитивных тенденций в высшем профессиональном образовании неслышащих студентов, которые были нами реализованы через некоторые ресурсы в индивидуальных маршрутах.

Разработке этого ресурса способствовали интерактивные технологии. Расскажем о них. Более трех лет на форуме для глухих и слабослышащих в интернете: ZZZ. deafnet.ru существует тема «Для будущих сурдопедагогов». Получилось некоторое «интерактивное поле» неслышащих респондентов всей России. За эти годы многие из них, скрытые «никами», высказывались по многим вопросам, но наибольшую полемику вызвали топы, затрагивающие различные аспекты получения высшего образования глухими людьми. Кроме форума со многими респондентами сложилась и личная переписка. Большинство нашей аудитории составили выпускники различных вузов. Интересно заметить, что некоторые материалы затем были опубликованы на страницах журнала «В едином строю» Всероссийского общества глухих по инициативе «форумчан». Резюмируя многие высказывания, можно выделить условия получения высшего профессионального образования неслышащими: качественное среднее образование; высокий уровень владения словесной речи.

Итак, программы саморазвития человека с особыми образовательными потребностями на основе деятельностной и социальной активности самого индивида, позволяющей (или наоборот, не позволяющей) ему формировать значимые для его последующей жизнедеятельности конструкты, выступают для него в качестве оценочных и классификационных эталонов и опор для дальнейшего познания и конструирования своего собственного мира. Правильность, жизненность и достаточность формирования таких конструктов для каждого студента с особыми образовательными потребностями будет определяться адекватностью специальной образовательной среды, созданной специальной педагогикой для его развития. Поступательная непрерывность этого процесса выступает как социализация индивида в процессе конструирования себя и своего будущего.

1.6. Современные подходы к проблеме выявления и диагностики врожденной и прелингвальной патологии слуха

Динамизм происходящих в обществе перемен актуализирует проблему модернизации педагогического образования и находит свое отражение в содержании профессиональной готовности – совокупности профессионально обусловленных требований к специалисту, формулируемых в виде компетенций [7]. В современной системе подготовки коррекционного педагога компетентностная модель является ведущей.

Содержание профессиональной подготовки дефектолога определяется структурой его педагогической деятельности, ее профессионально-гуманистической направленностью [4].

Для удовлетворения потребности в формировании профессиональных знаний и умений, профессионально-личностной компетентности в процессе подготовки коррекционного педагога на дефектологическом факультете МПГУ, помимо дисциплин психолого-педагогического профиля, предусмотрен комплекс дисциплин медико-биологического цикла.

Л. С. Выготский (1982) [2] был первым, кто указал на необходимость изучения проблемы соотношения психологических и физиологических систем. А. Р. Лурия (1973) [4] подчеркивал, что предметом нейронаук являются мотивы и потребности, ощущения и восприятия, внимание и память, сложнейшие формы речевых и интеллектуальных актов, то есть отдельных психических процессов. Отсюда вытекает их значение для дефектологии. Для разработки коррекционно-развивающих программ, выбора методик, необходимо очень хорошо представлять себе структуру нарушения, его неврологические основы, причины и механизмы формирования, учитывать особенности высшей нервной деятельности и темперамента, отдельных психических функций ребенка. Связи дефектологии и медицины настолько тесные, что медицинские знания в области нейронаук «Невропатологии», «Неврологических основ логопедии», «Анатомии, физиологии и патологии органов слуха, речи и зрения», «Возрастной анатомии и физиологии», а также клиники интеллектуальных нарушений, психопатологии, основ генетики, преподавание которых осуществляется на дефектологическом факультете МПГУ, совершенно необходимы. Они составляют не только основу профессиональной компетентности, но и влияют на формирование личности дефектолога. На протяжении многих лет утверждалась мысль о том, что (А. Н. Граборов, Е. К. Грачева и другие) дефектолог должен иметь комплексные знания, включающие медико-биологические, психологические и педагогические аспекты.

К особенностям профессиональной деятельности дефектолога относится понимание медицинских диагнозов и механизмов нарушений с тем, чтобы понять их причины найти оптимальный подход к воспитанию и обучению ребенка с нарушением развития без ущерба его здоровью. Особенно важны медико-биологические знания для студентов кафедры сурдопедагогики МПГУ, имеющих нарушения слуха. Благодаря достижениям генетики они лучше понимают медицинские диагнозы и механизмы нарушений слуха не только у детей с ОВЗ, но и в своей семье.

Нарушения слуха – комплексная медицинская, психолого-педагогическая и социальная проблема. Тяжелая потеря слуха обуславливает грубое нарушение речевого, психо-эмоционального и социального развития ребенка и может являться причиной инвалидности. Проблема заключается в отсутствии тесного взаимодействия оториноларингологов, сурдологов, сурдопедагогов и генетиков. Не налажен обмен информацией и современными знаниями в данной области. Не разработаны показания для направления пациента с нарушением слуха на консультацию к врачу генетику, что в условиях современной медицины является основным инструментом профилактики новых случаев врожденной тугоухости. ДНК-диагностика способствует большей объективности в решении вопросов этиологии тугоухости, обеспечивает качественно иной уровень лиагностики тугоухости и разработке эффективных способов коррекции и лечения [Petit C., 2001].

Распространенность.

Наиболее частой причиной нарушения слуха являются мутации в гене GJB2 (gap junction |32), локализованном в области 13qll-ql2 и кодирующем коннексин-26 (Сх26) – трансмембранный белок, обеспечивающий полноценный ионный обмен между клетками внутреннего уха [Connexins and deafness Homepage; Hereditary Hearing Loss Homepage].

Во всем мире насчитывается более 500 млн человек, потерявших слух. Данные о распространенности врожденных несиндромальных и синдромальных форм нарушения слуха в различных странах значительно варьируют. В России, по данным ВОЗ, 13–20 млн человек имеют различные формы нарушения слуха [Гинтер Е. К. с соавт., 2002; Зинченко С. П., 2007]. Частота врожденной глухоты и тугоухости составляет 1 на 650–1 000 новорожденных [Mehl et al. 2002 Chaleston et al. 2007]. По данным Marazita et al 1993, Cohen & Gorlin (1995) от 1/2000 (0,05 %) до 1/1000 (0,1 %) детей рождаются с глубокой потерей слуха.

По данным ВОЗ наследственная сенсоневральная тугоухость является одной из пяти самых частых заболеваний, наряду с такой нервной патологией, как спиноцеребеллярная атаксия первого типа и миотоническая дистрофия.

Тугоухость может быть кондуктивной, сенсоневральной (нейросенсорной) или смешанной, синдромальной или несиндромальной (моносмптоматической), а также прелингваль-ной (предречевой) или постлингвальной (постречевой). Она может быть врожденной и приобретенной, рано или поздно выявляющейся, быстро и медленно прогрессирующей.

Несиндромальные нарушения слуха. Генетические причины. Моногенные болезни.

Более 70 % наследственной потери слуха является несиндромальной (Cramer et al. 1991, van Camp et al. 1997).

Самая частая форма наследственной потери слуха – несиндромальная сенсоневральная характеризуется генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Было также показано, что некоторые гены митохондриальной ДНК могут обусловливать гиперчувствительность к отоксическим антибиотикам, вызывающим потерю слуха. Мишенью для препаратов аминогликозидного ряда является рибосомальная РНК волосковых клеток кортиева органа. (Prezant., и другие. 1993). Выявление мутаций А1555G в гене 12Sr-RNA и мутаций А7445G и Т7511С в гене tRNAser является важным для оценки риска возникновения сенсоневральной потери слуха в семьях с отягощенным по глухоте анамнезом при проведении лечениия препаратами аминогликозидного ряда.

Причиной генетических нарушений слуха являются мутации в отдельных генах, кодирующих белковые молекулы, необходимые для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся, например, коннексин-26, миозин-7а и другие.

Различные генные локусы, связанные с глухотой, обозначаются как DFN (от слова deafness – глухота). Локусы генов, наследующиеся по аутосомно-доминантному типу, обозначаются как DFNA, гены, наследующиеся по аутосомно-рецессивному типу, обозначаются как DFNB. Гены, наследующиеся сцепленно с Х-хромосомой – как DFN [Richard JH Smith, Glenn EdZard Green, Guy Van Camp Gene RevieZs – Last Revision: 15 July 2004][8].

Различные рецессивные и доминантные локусы могут быть картированы в одних и тех же хромосомных регионах, то есть являются аллелями одного и того же гена. Например, мутантные гены DFNB1 и DFNA3 оба картированы на длинном плече тринадцатой хромосомы – локус 13q12. Гены DFNB2 и DFNA11, оба картированы на длинном плече одиннадцатой хромосомы 11q13.5 и обусловлены мутациями в гене MIO7A, мутация которого, кроме того, является причиной синдрома Ушера тип IB.

В одном локусе могут располагаться совместно гены, кодирующие синдромальную и несиндромальную форму потери слуха, например:

– синдром Ушера тип IC (ген USH1C) и ген DFNB18;

– синдром Ушера тип ID (ген CDH23) и ген DFNB12;

– синдром Пендреда (ген SLC26A4) и ген DFNB4;

– синдром Вольфрама (ген VFS1) и ген DFNA6/14.

Большинство различных случаев прелингвальной потери слуха (вплоть до глубокой), обусловлены рецессивными генами. Исключением является ген DFNB8, который определяет постречевую и быстро прогрессирующую потерю слуха. Аутосомно-доминантные локусы, напротив, в своем большинстве вызывают постречевую потерю слуха. Исключениями из этого правила являются гены: DFNA3, DFNA8, DFNA12 и DFNA19.

Ген DFNA6/14 обусловливает первичное повреждение звуковосприятия в области низких частот (низкочастотную сенсоневральную тугоухость).

Х-сцепленный несиндромальный тип потери слуха может быть как пре-, так и постречевым и иметь смешанный характер (DFN3).

По данным разных авторов, не менее половины всех случаев врожденной и прелингвальной патологии слуха имеет наследственную этиологию. 75 %–80 % всех случаев несиндромальной наследственной тугоухости приходится на аутосомно-рецессивную, 20–25 % – на аутосомно-доминантную, и только 1–1,5 % – сцепленно с Х-хромосомой (Московкина 1982[6]; Маркова 2007[5]; Piatto, V.B. et al., 2005; Morton, C.C. et al., 2006[8]).

Аутосомно-доминантная несиндромальная потеря слуха.

Большинство описанных семей с постлингвальной несиндромальной потерей слуха демонстрируют аутосомно-доминантное наследование. Семейные исследования аутосомно-доминантной несиндромальной потери слуха предполагают, что профиль аудиограммы может быть различным: с повреждением слуха, которое первично повреждает область низких, средних и высоких частот.

Аутосомно-рецессивное несиндромальное повреждение слуха.

В большинстве популяций мира 50 % людей с аутосомно-рецессивной несиндромальной потерей слуха имеют мутацию 35delG в гене GJB2 (gap junction В2), локализованном в области 13qll-ql2 и кодирующем коннексин 26(Сх26) – трансмембранный белок, обеспечивающий ионный обмен между клетками внутреннего уха (Zelante et al 1997, Estivill et al 1998, Kelley et al 1998, Scott et al 1998). Трансмембранные белки, кодируемые генами GJB2 и GJB6, участвуют в образовании межклеточных контактов – коннексонов в тканях внутреннего уха, ответственных за перенос малых молекул и обеспечивающих циркуляцию ионов калия в улитке. При дефектах синтеза этих белков происходит нарушение гомеостаза эндолимфы и отмирание волосковых рецепторных клеток, развитие потери слуха по сенсоневральному типу [Kikuchi et al. 1995]. Остальные 50 % случаев потери слуха относятся к мутациям в других генах, большинство из которых являются причиной потери слуха всего лишь в одной – двух семьях (Zbarr et al. 1998). Отмечается высокая частота гетерозиготного носительства рецессивных генов глухоты: 1/46-1/33. Для родителей, являющихся гетерозиготными носителями мутации, риск рождения ребенка с врожденной несиндромальной глухотой составляет 25 %.

Х-сцепленное несиндромальное повреждение слуха.

Ген DFN3, картированный на Xq21.1, обусловливает смешанную потерю слуха, кондуктивный компонент которой обусловлен неподвижностью стремечка. При этом хирургическая коррекция противопоказана из-за аномальной коммуникации между цереброспинальной жидкостью и перилимфой, что приводит к полной потере слуха в случаях фенестрации овального окна или его удаления. Причиной болезни является мутация в гене POU3F4. В настоящее время возможно молекулярно-генетическое тестирование на клиническом уровне.

Другие известные Х-сцепленные несиндромальные нарушения слуха включают глубокую прелингвальную потерю слуха, обусловленную генами DFN2 и DFN4. Для глухоты, обусловленной геном DFN6, характерна постречевая манифестация (5–7 лет), двухстороннее, высокочастотное, прогрессирующее до взрослого состояния, тяжелое (вплоть до глубокой) нарушение слуха на всех частотах.

Митохондриальная несиндромальная потеря слуха.

Несиндромальную потерю слуха могут вызывать некоторые мутации митохондриальной ДНК (Fischel – Ghotsian, 1998).

Описана гомоплазмическая мутация в положении nt1555 (A-G транзиция) в митохондриальном гене MTRNR1. Эта же мутация была обнаружена у людей с аминогликозид-индуцированным ототоксическим повреждением слуха. Также была идентифирована наследуемая по материнской линии несиндромальная потеря слуха, обусловленная гетероплазмией по A-G транзиции в положении nt7445 в гене MTTS1. Пенетрантранзиции в положении nt7445 в гене MTTS1. Пенетрантность гена потери слуха, вызываемой этими митохондриальными мутациями, очень низка, что заставляет предполагать существование еще не идентифицированных генетических или средовых факторов, играющих роль в прогрессирующем нарушении слуха.

Синдромальные нарушения слуха. Предполагается, что синдромальные формы потери слуха составляют около 30 % всех случаев [3]. По данным Т. Г. Марковой [5] синдромальные формы потери слуха диагностируются примерно у 18 % детей с нарушением слуха. В целом врач-сурдолог в процессе работы фиксирует до 40–50 нозологических форм. Почти все зарегистрированные синдромальные нарушения слуха имеют врожденный характер.

Следует отметить, что, несмотря на численное преобладание, количество описанных несиндромальных форм наследственных нарушений слуха измеряется десятками, в то время как число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой, исчисляются сотнями (Gorlin et al. 1995). Обращает внимание их генетическая гетерогенность и клинический полиморфизм.

Наличие у глухого или тугоухого ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, является основанием для поиска наличия их возможной связи с нарушениями слуха, то есть наличия единой причины, обусловившей весь симптомокомплекс нарушений врачом, владеющим методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа.

В 60 % случаев синдромальные формы потери слуха имеют наследственную этиологию. В 19 % случаев этиология остается неясной, 10 % приходится на долю множественных врожденных пороков развития (МВПР), которым часто предшествует патология беременности и родов, применение тератогенных средств во время беременности, многократные оперативные вмешательства с приемом ототоксических средств. Исключительно приобретенный характер тугоухости (краснуха, цито-мегаловирус) отмечается только в 5 % случаев [5].

Чаще других в практике врача-сурдолога встречаются синдромы лицевых дизморфий с пороками развития наружного, среднего и внутреннего уха (в сумме 13 %, включая синдром Тричера Коллинза), врожденные пороки развития наружного уха при отсутствии лицевых дизморфий (11,4 %, включая синдром микротии-атрезии). На врожденные расщелины твердого и мягкого неба приходится 9 %. Частота синдрома Ваарденбурга I типа среди других синдромальных нарушений слуха составляет 11,4 %, синдрома Ушера – 9 %, синдрома Тричера Коллинза – 5 %. Синдромы Пендреда, Альпорта, Стиклера, бранхио-оторенальный, Норри в общей структуре синдромов, выявляемых врачом-сурдологом, встречаются с частотой 2,5 %.

На клиническом уровне ДНК-тестирование возможно для бранхио-оторенального синдрома (BOR syndrome,EYA1ген), Мора-Транебьерга синдрома (deafness-dystonia-optic atrophy syndrome; TIMM8A ген), синдрома Пендреда (SLC26A4 ген), cиндрома Ушера тип IIA (USH2A ген), одной мутации в локусах USH3A, DFNB1 (GJB2 ген), DFN3 (POU3F4 ген), DFNB4 (SLC26A4 ген), и DFNA6/14 (WFS1 ген). Тестирование мутаций в GJB2 гене (который кодирует белок коннексин-26) и гене GJB6 (который кодирует протеин коннексин-30) имеет большое значение в диагностике и генетическом консультировании [1], [5].

Синдромальные аутосомно-доминатные нарушения слуха.

Синдром Варденбурга (Waardenburg syndrome) является наиболее частой формой аутосомно-доминантной синдромальной потери слуха. Включает сенсоневральную тугоухость различной степени, двустороннюю или одностороннюю, пигментные аномалии кожи, волос (седая прядь надо лбом или раннее поседение) и глаз (гетерохромия радужки), телекант (dystopia conthorum), профиль римского легионера, сросшиеся брови (синофриз). Выделяют 4 типа синдрома – WSI, WSII, WSIII, WSIV. WSI и WSII имеют важное фенотипическое различие: WSI характеризуется наличием dystopia conthorum (то есть латерального смещения внутреннего угла глаза, в наибольшей степени влияющей на их фенотип), в то время как WSII характеризуется его отсутствием. При WSIII присутствуют аномалии верхних конечностей, впервые описанные Клейном, а при WSIV – болезнь Гиршпрунга – аганглиоз толстой кишки. Мутации в гене PAX3 вызывают WSI и WSIII, молекулярно-генетическое тестирование доступно на клиническом уровне. Мутации в MITF определяют некоторые случаи WSII, молекулярно-генетическое тестирование доступно на клиническом уровне. Мутации в генах EDNRB, EDN3 и SOX10 определяют WSIV, молекулярно-генетическое тестирование EDN3 доступно на клиническом уровне, в то время, как тестирование EDNRB и SOX10 доступно только в исследовательских лабораториях.

Синдром бранхио-оторенальный (Branchiootorenal syndrome) является вторым наиболее частым типом аутосомно-доминантной синдромальной потери слуха. Он включает проводниковую, сенсоневральную или смешанную потерю слуха в сочетании с бранхиальными кистозными расщелинами или фистулами, врожденными пороками развития наружного уха, включая преаурикулярные ямки и почечные аномалии. Пенетрантность неполная, но высокая, экпрессивность высоковариабельна. В 40 % случаев при данном синдроме имеются мутации в гене EYA1 (длинном плече 8 хромосомы, хромосомный локус 8q13), предполагается, что заболевание может вызываться мутациями и в других локусах; молекулярно-генетическое тестирование доступно.

Синдром Стиклера (Stickler syndrome) – симтомокомплекс из прогрессирующей сенсоневральной тугоухости, расщелины неба и спондилоэпифизарной дисплазии с исходом в остеоартрит. Описаны 3 типа синдрома, основанные на молекулярно-генетических дефектах: STL1 (COL2A1), STL2 (CO-L11A2), STL3 (COL11A1). STL1 и STL3. Включает тяжелую миопию, которая предрасполагает к отслойке сетчатки, но этот признак отсутствует при STL2, потому что ген COL11A2 не экспрессируется в тканях глаза. Мутации обнаружены в генах, вызывающих STL1, STL2, STL3. Молекулярно-генетическое тестирование доступно на клиническом уровне.

Нейрофиброматоз, тип 2 (Neurofibromatosis 2 – NF2) связан с редким, потенциально излечимым типом потери слуха. Маркером NF2 является потеря слуха, обусловленная двусторонней вестибулярной шванномой. Потеря слуха обычно манифестирует в 3 декаде жизни и коррелирует с ростом вестибулярной шванномы, часто односторонней и частичной, но может быть двусторонней и внезапной. Ретрокохлеарное повреждение часто диагностируется аудиологически, хотя точный диагноз осуществляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием. Повышен риск других опухолей, включая менингиому, астроцитому, эпендимому и менингоангиоматоз. Молекулярно-генетическое тестирование гена NF2 доступно для имеющих риск членов семьи, в пресимптоматическом периоде, что позволяет раннюю диагностику и лечение.

Аутосомно-рецессивные синдромальные повреждения слуха.

Синдром Ушера (Usher syndrome) – одна из самых распространенных синдромальных форм, выявляющихся среди больных с сочетанными повреждениями зрения и слуха.

Синдром Ушера является причиной потери слуха у 3–10 % детей с глухотой и у 50 % детей со слепоглухотой [Boughman J. A. et al., 1983; ZZZ.genetests.org].

В некоторых случаях может наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы [3]. Отмечается увеличение кровнородственных браков среди родителей больных.

Частота носителей рецессивного гена синдрома Ушера 1: 100. Известно, что 8–33 % больных с диагнозом «Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки» (ТРА) имеют различную степень потери слуха. В настоящее время по клиническим критериям выделяют три основных типа этого синдрома, каждая из них является генетически гетерогенной и наследуется рецессивно.

Weston M. D. с соавторами в 2000 г. выяснил, что мутации в гене USH2A обусловливают глухоту у пациентов синдромом Ушера типа ПА, а также несиндромальный пигментный ретинит (ПР). В сетчатке повреждение ушерина вызывает преждевременную гибель фоторецепторов из-за невозможности адекватного транспорта фотопигментов в диски наружных сегментов клеток. Исследование глазного дна малоинформативно до 10 лет. Однако электроретинография (ERG) может идентифицировать аномалии в функции фоторецепторов у детей в возрасте от 2 до 4 лет. В течение второй декады ночная слепота и утрата периферического зрения становится очевидной и необратимо прогрессирующей. Три типа синдрома Ушера распознаются по степени нарушения слуха, а также при исследовании вестибулярной функции.

Синдром Ушера, тип I характеризуется врожденной тяжелой (вплоть до глубокой) сенсоневральной потерей слуха и вестибулярной дисфункцией. Отмечается отставание этапов раннего психомоторного развития.

Синдром Ушера тип 2 характеризуется врожденной от легкой до тяжелой сенсоневральной потерей слуха и нормальной вестибулярной функцией. Для этих людей характерна оральная коммуникация.

Синдром Ушера тип III, характеризуется прогрессирующей потерей слуха, а также прогрессирующим нарушением вестибулярной функции.

Молекулярно-генетическое тестирование синдрома Ушера тип IIА (ген USH2A) и мутации TYR176TER, обычно обнаруживаемых у индивидуумов финского происхождения и лиц с синдромом Ушера тип III (ген USH3A) доступно на клиническом уровне; тестирование синдрома Ушера, тип I и других мутаций, вызывающих синдром Ушера тип III, доступно только в специализированных лабораториях.

Синдром Пендреда (Pendred syndrome). В ранних исследованиях частота синдрома завышалась. Считалось, что синдром Пендреда составляет почти 7,5 % всех случаев врожденной потери слуха. По данным современных исследований отмечается более низкая распространенность. Мутации в гене SLC26A4 также являются причиной несиндромальной потери слуха (DFNB4). одна из наиболее частых форм аутосомно-рецессивной синдромальной потери слуха. Синдром характеризуется врожденной тяжелой (вплоть до глубокой) сенсоневральной потерей слуха и эутиреоидным зобом. Зоб не присутствует при рождении, а развивается позже в раннем пубертате (40 %) или у взрослого (60 %). Задержка органифи-кации йода щитовидной железой может быть подтверждена перхлоратным нагрузочным тестом. Глухота ассоциируется с аномалиями костей лабиринта (дисплазия Мондини или расширение вестибулярного водопровода). Эти нарушения могут быть диагностированы с помощью КТ-исследования височных костей. Вестибулярная функция является аномальной у большинства пораженных людей. Молекулярно-генетическое тестирование гена SLC26A4 (хромосомный локус 7q22 – q31) доступно большинству лабораторий; мутации, вызывающие болезнь, идентифицируются почти у 50 % семей с большим числом пораженных. Генетическое тестирование показано при дисплазии Мондини или увеличении вестибулярного водопровода и прогрессирующей потери слуха. Увеличение зоба в размерах может привести к затруднениям дыхания и глотания. Могут появиться признаки гипотиреоза, особенно после операции. Гипотиреоз у ребенка характеризуется плохим аппетитом, желтухой, запорами, пупочной грыжей, хриплым плачем, задержкой роста костей. Необходима профилактика умственной отсталости. Гиперплазия щитовидной железы больше выражена у лиц женского пола и связана с нарушением превращения йода в органическую форму. У 40 % детей с данной генной болезнью отмечается нарушение вестибулярного аппарата, что может проявляться при ходьбе и других положениях тела, иногда дети начинают ходить позже, чем их здоровые сверстники.

В настоящее время в гене SLC26A4(PDS) обнаружено более 90 мутаций. В связи с тем, что мутация рецессивная, больной ребенок получает 2 мутантных аллеля от родителей-носителей. Проявлением гетерозиготного носительства может быть нарушение слуха, либо увеличение щитовидной железы у кого-либо из членов родословной. Ребенок с синдромом Пендреда должен находиться под наблюдением команды врачей, включая отоларинголога, эндокринолога, генетика, сурдолога, а также сурдопедагога и логопеда. Чтобы предотвратить прогрессирование потери слуха, такому ребенку не рекомендуется участвовать в играх и мероприятиях, связанных с травматизмом, контактных видах спорта, избегать ситуаций, когда можно получить баротравму. Тем не менее, многие дети теряют слух, и им требуется имплантация. Такой имплантат уже можно вставить во внутреннее ухо детям старше 12 месяцев. Во всех случаях дети с синдромом Пендреда нуждаются в помощи сурдопедагога.

Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen syndrome) – Глухота и внезапная смерть – один из наиболее частых типов аутосомно-рецессивной синдромальной потери слуха. Синдром включает врожденную глухоту и удлинение 4T-интервала, что определяется электрокардиографически (аномальным 4T считается интервал более 440 мсек). У пациентов наблюдаются синкопальные эпизоды и может наступить внезапная смерть. Хотя скрининг ЭКГ не очень чувствителен, он может быть применен для скрининга глухих детей. Дети высокого риска (внезапная смерть в родословной, синкопальные эпизоды или удлинение 4T-интервала) должны состоять на учете у кардиолога.

Конец ознакомительного фрагмента.