Мигрень. Часть I. Проявления мигрени (Оливер Сакс, 1970)

Введение

Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.

В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень, при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени, и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.

Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).

Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией. Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью. В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень, когда симптомы мигрени обусловлены каким-то известным органическим поражением нервной системы (глава 4).

В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.

1. Простая мигрень

До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какого-то времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.

Дюбуа-Реймон, 1860 год

Основные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами Дюбуа-Реймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.

Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.

Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.

Питерс, 1853 год

Головная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):

«Чаще всего головная боль при мигрени локализована в виске, над глазницей, в области лба, позади глазницы, в темени, в затылке… боль может ощущаться в области скуловой кости, в верхних или нижних зубах, в области внутренней стенки глазницы, в шее, в области разветвления общей сонной артерии, и даже не только в голове, но и в плечах».

Можно, однако, сказать, что головная боль при мигрени бывает односторонней чаще в начале приступа, а затем может распространиться на всю голову по мере продолжения приступа. Обычно поражается все же какая-то одна сторона, и у очень немногих пациентов такое положение сохраняется всю жизнь – у них поражается всегда только левая или правая сторона. Чаще такое преобладание бывает лишь относительным, часто оно связано с интенсивной болью – например, частая сильная боль в одной стороне и редкие приступы слабой боли в другой. Ряд пациентов предъявляют жалобы на то, что при последовательных приступах поражаются поочередно обе стороны головы, то есть имеет место альтернирующая гемикрания. Иногда боль может перемещаться с одной половины головы на другую в течение одного и того же приступа. По крайней мере у трети больных боль с самого начала болезни распространяется диффузно по всей голове.

Таким же вариабельным является качество головной боли при мигрени. Пульсирующая боль встречается менее чем в половине всех случаев, да и тогда такой тип боли характерен для начала приступа, а затем боль становится постоянной. Длительная пульсирующая боль возникает нечасто и наблюдается главным образом у тех больных, которые, невзирая на приступ, продолжают выполнять физическую работу. Пульсация, если она имеет место, синхронизирована с артериальным пульсом и может сопровождаться видимой пульсацией внечерепных артерий.

Интенсивность боли прямо пропорциональна амплитуде пульсации артерий (Вольф), причем боль можно прервать, сдавив височную артерию, общую сонную артерию или иногда глазное яблоко на пораженной стороне. Когда сдавливание прекращают, пульсация возобновляется с еще большей силой и тотчас возобновляется боль. Пульсация, однако, не является обязательным признаком сосудистой головной боли, и ее отсутствие не имеет такого значения, как ее наличие. Можно, однако, сказать, что почти всякая сосудистая боль усиливается от активных или пассивных движений головы, а также от передающихся толчков при кашле, чихании или рвоте. Таким образом, боль можно облегчить покоем, особенно если голова все время неподвижно находится в одном положении. Боль облегчается противоположно направленным давлением. Многие пациенты прижимают больной висок к подушке или прижимают к больному месту ладонь.

Таким же большим разнообразием отличается длительность головной боли. При очень острых приступах (мигренозной невралгии) боль может продолжаться всего несколько минут. При простой мигрени продолжительность приступа редко бывает меньше трех часов, как правило, составляет около суток, в более редких случаях – несколько дней, а в исключительных случаях – больше недели. При очень длительных приступах можно наблюдать изменения тканей. Наружные височные артерии становятся болезненными и сильно уплотняются. Болезненными становятся также соответствующие локализации боли участки кожи головы. Эта болезненность остается в течение суток после окончания приступа. В чрезвычайно редких случаях вокруг пораженного сосуда может образоваться гигрома или гематома.

Также разнообразна и интенсивность головной боли при мигрени. Она может иметь такую силу, что превращает больного в тяжелого инвалида, а иногда бывает такой слабой, что больной замечает ее только при резких движениях головой или при кашле[4]. Интенсивность боли не обязательно остается одной и той же на протяжении всего приступа. Характерный признак – нарастание и ослабление боли с периодичностью в несколько минут, возможны также более длительные периоды ухудшения и ремиссии, особенно при длительной менструальной мигрени.

Мигренозной головной боли часто сопутствуют или предшествуют головные боли других типов. Характерны в этом отношении головные боли напряжения, локализованные, как правило, в области шеи и затылка. Эта боль может предвосхищать или сопровождать мигренозную головную боль, в частности, если приступ характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью или физической активностью на фоне боли. Такие головные боли напряжения рассматривают не как составную часть комплекса симптомов мигрени, а как вторичную реакцию на нее.

Случается отрыжка либо содержимым, лишенным запаха и вкуса, либо невероятно противным; во рту обильно накапливается слизь и слюна, временами появляется сильный вкус горькой желчи. Характерно отвращение к пище, общее недомогание… периодически происходит вздутие желудка, сопровождающееся отрыжкой, приносящей временное облегчение. В некоторых случаях наблюдается рвота…

Питерс, 1853

Тошнота – неотъемлемый признак простой мигрени. Тошнота может быть слабой и преходящей или же длительной и изводящей больного. Термин «тошнота» при мигрени всегда применяли и применяют как в буквальном, так и в фигуральном смысле, обозначая им не только специфическое (пусть даже и не поддающееся точной локализации) ощущение, но и состояние рассудка, и рисунок поведения – отвращение к пище, отвращение ко всему и погружение в себя. Даже если явная тошнота отсутствует, подавляющее большинство больных тем не менее испытывает отвращение к еде во время приступа, зная, что акт еды, вид, запах и даже мысль о пище может привести к сильной тошноте. В этой связи мы имеем полное право говорить о латентной (скрытой) тошноте.

Многие другие симптомы – местные и общие – могут сопровождаться тошнотой. Повышенное отделение слюны (саливация) и отрыжка горьким желудочным содержимым (изжога) с необходимостью глотать поднявшееся по пищеводу содержимое или выплевывать его может не только сопровождать ощущение тошноты, но и на несколько минут ему предшествовать. Нередко больные уже по появлению во рту обильной слюны или по возникновению изжоги знают, что вскоре после этого начнется сильная головная боль, и принимают лекарства, чтобы избежать приступа.

Возникшая тошнота провоцирует чисто висцеральные симптомы – икоту, отрыжку, позывы к рвоте и рвоту. Если больному повезет, то рвота может не только прекратить тошноту, но и оборвать приступ мигрени. Чаще, однако, рвота, наоборот, усиливает муки пациента, так как усугубляет сопутствующую сосудистую головную боль. Если тошнота сильна, то она беспокоит больного больше, чем головная или иная боль, и у многих пациентов, особенно молодых, тошнота и рвота являются ведущими симптомами, составляющими венец страданий при простой мигрени.

Вначале рвота позволяет освободиться от желудочного содержимого, но в дальнейшем в рвотном содержимом присутствует в основном желчь, а затем следуют «сухие» рвотные движения и пустая отрыжка. Такая неукротимая рвота – главная причина (наряду с обильным потом и поносом) водных и электролитных потерь у пациентов с длительными приступами мигрени.

Описательные живописные термины «красная мигрень» и «белая мигрень» были введены Дюбуа-Реймоном и до сих пор сохраняют некоторое значение. При красной мигрени лицо больного становится темно-багровым; выражаясь словами одного старого клинического описания:

«…Преобладает застой крови, в голове стоит толчкообразный низкий шум, лицо горит и пылает, глаза выпучены, голова и лицо охвачены жаром, видна пульсация сонных и височных артерий…» (Питерс, 1853 год).

Развернутая, описанная Питерсом картина такой плеторической мигрени встречается редко – приблизительно в одной десятой части случаев простой мигрени. Больные, предрасположенные к красной мигрени, краснеют от гнева и впадают в краску стыда; можно сказать, что лицевая эритема – это их «стиль»:

История болезни № 40. Шестидесятилетний мужчина с неукротимым темпераментом и вспыльчивым характером страдает простой мигренью с восемнадцатилетнего возраста. В детстве болел печеночной коликой и тяжелой морской болезнью. У больного багрово-красное лицо, на носу и вокруг глаз видны сеточки сосудов. Во время приступов гнева больной краснеет, более того, кажется, что его лицо постоянно светится каким-то внутренним огнем, что можно назвать физиологическим коррелятом его хронической раздражительности. За несколько минут до начала мигренозного приступа лицо его становится алым и остается таким во все время приступа.

Намного шире распространена белая мигрень, при которой лицо больного бледнеет или даже становится пепельно-серым, осунувшимся, опавшим и изможденным, глаза западают, веки опускаются, вокруг глаз возникают темные круги. Иногда картина бывает настолько драматичной, что врач может заподозрить хирургический шок. При сильной тошноте бледность является обязательным симптомом. В некоторых случаях лицо вспыхивает в первые минуты приступа, а затем резко бледнеет, словно, по словам Питерса, вся кровь внезапно отливает от головы к ногам.

Может наблюдаться отек лица и волосистой части головы либо как самостоятельный симптом, либо в контексте общей задержки жидкости и отека внутренних органов. Припухание лица, языка, напоминающее картину ангионевротического отека, может у некоторых больных знаменовать начало приступа. У одного больного, которого мне случилось наблюдать во время предвестников приступа, головной боли на несколько минут предшествовал отек глазницы на стороне наступившей через несколько минут головной боли. В большинстве случаев, однако, отек лица и головы развивается после длительного расширения внечерепных сосудов и обусловлен, как считают Вольф и другие исследователи, проникновением жидкости сквозь сосудистые стенки и асептическим (то есть стерильным неинфекционным) воспалением в тканях, окружающих сосуды. Отечная кожа всегда болезненна и отличается сниженным болевым порогом.

Почти во всех случаях можно выявить изменения в состоянии глаз до или во время мигренозного приступа, даже если сам больной не предъявляет жалоб на нарушения зрения или боль в глазницах. Обычно имеет место покраснение мелких сосудов глазного яблока, а в особенно тяжелых случаях глаза могут быть буквально налиты кровью (этот признак весьма характерен для невралгической мигрени). Глаза у больных увлажняются от повышенного слезоотделения – это явление аналогично и возникает синхронно с увеличением отделения слюны (саливацией). Зрение может стать смазанным из-за экссудативного воспаления сосудистого ложа. В других случаях глаза становятся тусклыми и теряют блеск; может даже развиться истинный энофтальм.

Эти изменения – при их сильной выраженности – могут сопровождаться самыми разнообразными симптомами: зудом и жжением в пораженном глазу (глазах), болезненной чувствительностью к свету, затуманиванием поля зрения. Ухудшение зрения может приводить к временной инвалидности пациента (мигренозная слепота), в таких случаях при офтальмоскопии глазного дна не удается рассмотреть его сосуды из-за экссудативного утолщения роговицы.

В описаниях клинической картины мигрени редко обращают внимание на носовые симптомы, хотя при тщательном опросе, как правило, выясняется, что почти в четверти случаев их беспокоит «заложенность» носа во время приступа. При объективном осмотре во время приступа можно увидеть отечные, пурпурного цвета раковины. Эти симптомы, если они имеют место, могут ввести в заблуждение больного и врача, которые могут решить, что речь идет об «аллергической» головной боли или о головной боли на фоне гайморита.

Еще один назальный симптом, который может присутствовать в начале или при разрешении приступа, – это обильное отделение жидкой катаральной слизи. Ясно, что в таких случаях насморк в сочетании с общим недомоганием и головной болью заставляет ставить диагноз «простуды» или какого-либо иного вирусного заболевания, и нет сомнения в том, что часть случаев мигрени протекает под маской именно таких диагнозов. Верный диагноз обычно ставят после того, как видят, что «простуда» развивается каждую неделю и чаще после эмоциональных переживаний.

Следующая история болезни поможет наглядно показать, какую заметную роль может играть повышенная секреция слизистой носа в течении мигрени, так же, впрочем, как и другие продромальные симптомы, речь о которых пойдет ниже:

История болезни № 20. Женщина пятидесяти трех лет страдает простой мигренью с весьма необычными проявлениями в течение почти тридцати лет. Иногда она начинала «превосходно себя чувствовать» в ночь накануне очередного приступа. Чаще, однако, вечером накануне приступа она чувствовала непреодолимую сонливость, сопровождающуюся непреодолимым зеванием. Больная особенно подчеркивает «неестественный… непреодолимый… зловещий» характер этой сонливости. Обычно в такие вечера она рано ложится, и сон бывает необычайно длительным и глубоким.

На следующее утро она просыпается с чувством – как она сама говорит – «беспокойства… весь мой организм каким-то образом расстроен, во мне начинает что-то двигаться». Чувство беспокойства и внутреннего движения разрешается в диффузную секреторную активность – насморк, обильное отделение слюны, слезотечение, потливость, обильное отхождение бесцветной мочи, рвоту и понос. Такое состояние продолжается два или три часа, а потом начинается сильная пульсирующая боль в левой половине головы.

Приблизительно одна десятая часть взрослых больных, страдающих простой мигренью, жалуются на боли в животе и нарушения функции кишечника во время приступа мигрени. Доля таких больных заметно выше среди молодых больных; в некоторых случаях симптомы со стороны живота, которые обычно описываются как мелкие побочные явления, выходят на первый план и могут в предельных случаях стать единственными проявлениями заболевания (абдоминальная мигрень) (см. главу 2).

С относительно большей частотой описывают два типа болей в животе: первый тип – это интенсивная, постоянная, изматывающая «невралгическая» боль, обычно ощущаемая в верхней половине живота и иногда отдающая в спину – такая боль симулирует боль при прободной язве желудка, холецистите или панкреатите. Немного чаще больные описывают коликообразную боль в животе, локализованную в его правом нижнем квадранте, а такую боль нередко принимают за симптом аппендицита.

Вздутие живота, ослабление кишечной перистальтики и запор нередко являются продромой или симптомом начальной фазы мигренозного приступа. Рентгенологические исследования с введением в кишечник контрастных веществ подтвердили, что в таких случаях имеет место парез кишечника и его вздутие. Во второй половине или в конце приступа начинается активная перистальтика, что клинически выражается коликой, поносом и отрыжкой.

Хотя многие больные, особенно упрямые и одержимые, изо всех сил сопротивляются мигрени и ведут себя на работе и в быту как обычно, для пациентов с тяжелыми приступами простой мигрени все же характерна некоторая апатия и желание лежать. Сосудистая головная боль, весьма чувствительная к движениям головы, сама по себе может вынуждать больного к физической бездеятельности, но мы не можем принять, что это единственный или даже главный механизм апатии. Многие пациенты во время приступа чувствуют слабость, у них снижается мышечный тонус. Многие больные чувствуют подавленность, ищут уединения и покоя. Многие отмечают повышенную сонливость.

Проблема сна при мигрени сложна и фундаментальна, и у нас будет случай коснуться ее в самых разнообразных контекстах: обморочные состояния и общая заторможенность, доходящая до состояния ступора при самой острой форме мигрени (мигренозная аура, классическая мигрень), склонность мигрени всех типов начинаться во сне, а также ее предполагаемое отношение к сновидениям и ночным кошмарам. В этом пункте мы должны обратить внимание на три аспекта этих сложных взаимоотношений: сильная сонливость или заторможенность до или во время приступа простой мигрени, в некоторых случаях самопроизвольное окончание приступа после короткого сна необычной глубины и в типичных случаях длительный сон, который знаменует собой естественное завершение приступа.

Нигде мы не найдем более живого и точного описания мигренозного ступора, чем в монографии Лайвинга.

«Очень важно, – пишет он, – отличать эту сонливость от естественного и благодетельного сна, который в большом проценте случаев завершает или иногда даже укорачивает приступ. Заторможенность же и ступор, напротив, носят весьма неприятный и подавляющий больного характер, доходя иногда до грани комы».

Лайвинг сравнивает заторможенность с измененным состоянием сознания, которое иногда предшествует астматическому приступу и приводит следующее интроспективное описание последнего:

«Симптомы надвигающегося приступа появляются около четырех часов дня. Основные – распирающее чувство в голове, ноющая боль и тяжесть в глазах и невозможная сонливость. Сонливость доходит до такой степени, что большую часть вечера я провожу в состоянии сменяющих друг друга трансов, как я их называю. Ужасная сонливость притупляет чувствительность и помогает перенести приступ, когда он наконец начинается».

Я уже приводил один случай из моей практики (история болезни № 20), когда пациентка описывает весьма похожее состояние непреодолимой и неприятной сонливости – продромального признака приближающегося приступа, и таких описаний можно привести великое множество. Иногда сонливость может опережать другие симптомы на минуты и даже часы, иногда же она является одним из проявлений текущего приступа, наряду с головной болью и другими симптомами. Неудержимая зевота является характерным признаком этой заторможенности. Вероятно, зевота является возбуждающим механизмом, предупреждающим полную апатию. Мигренозная сонливость не только непреодолима, вязка и неприятно окрашена, она также чревата очень живыми, страшными и бессвязными сновидениями, напоминающими делирий. Поэтому больной старается не поддаваться сонливости[5].

Некоторые пациенты, правда, на собственном опыте убеждаются в том, что короткий глубокий сон перед наступлением мигренозной боли может предотвратить дальнейшее развитие приступа.

История болезни № 18. Мужчина двадцати четырех лет, страдающий одновременно классической и простой мигренью, а также переносивший в анамнезе ночные астматические приступы и страдавший снохождением. Он может впадать в очень глубокий сон, «от которого меня невозможно пробудить» вскоре после начала приступа мигрени, и если условия позволяют ему поспать, то, проснувшись, приблизительно через час он чувствует себя посвежевшим и практически здоровым. Если же поспать не удается, то приступ продолжается в течение всего дня.

Длительность такого исцеляющего сна может быть очень короткой. Лайвинг описывает случай абдоминальной мигрени у одного садовника; этот больной мог оборвать приступ, если в самом начале его имел возможность прилечь под деревом и поспать десять минут.

Истинное головокружение при простой мигрени встречается исключительно редко, но его часто испытывают при мигренозной ауре или при классической мигрени. Майлдер отмечает, что «головокружение» наблюдается у больных с заметной частотой. Селби и Ланс (1960) в клиническом исследовании пятисот больных со всеми типами мигрени нашли, что «у 72 процентов пациентов имеют место жалобы на головокружение, дурноту и неустойчивость при стоянии и ходьбе…» Кроме того, «у шестидесяти больных из трехсот девяноста шести головная боль сопровождалась потерей сознания».

Возможные причины этих симптомов могут быть множественными и включают вегетативную реакцию на боль и тошноту, вазомоторный коллапс, упадок сил вследствие потери жидкости или истощения, мышечную слабость и адинамию и т. д., не считая действия прямых центральных механизмов, подавляющих уровень сознания.

Ряд больных жалуются на прибавку в весе, тесноту одежды, колец, поясов, обуви и т. д. в связи с приступами. Эти жалобы были экспериментально исследованы Вольфом. Более чем в трети случаев увеличение веса предшествовало началу головной боли; при этом, однако, на появление боли не удавалось повлиять ни назначением мочегонных, ни переливанием жидкостей. Вольф заключает, что «увеличение веса и выраженная задержка жидкости сопутствуют приступу, но не находятся в причинной связи с головной болью». Это важный вывод, на который у нас еще будет случай сослаться при обсуждении взаимосвязи между различными симптомами мигренозного комплекса.

В период задержки жидкости мочеотделение уменьшается, а моча становится концентрированной[6]. Задержка жидкости разрешается обильным отделением мочи и окончанием приступа. Иногда конец приступа сопровождается общим усилением секреторной активности.

История болезни № 35. Женщина двадцати четырех лет с регулярной менструальной мигренью и одним-двумя приступами в промежутках в течение месяца. Приступам как менструальной, так и внеменструальной мигрени предшествует увеличение веса до 4–5 кг; жидкость распределяется по туловищу, стопам, кистям и на лице. Подкожный отек накапливается в течение двух дней. Задержке жидкости сопутствует «всплеск нервной энергии», как говорит пациентка, характеризующийся общим беспокойством, гиперактивностью, болтливостью и бессонницей. После этого следует период кишечных спазмов и сосудистой головной боли продолжительностью 24–36 часов. Приступ разрешается на фоне обильного мочеотделения и непроизвольного слезотечения.

Многие больные говорят, что чувствуют себя словно в лихорадке, и действительно, у них может быть красное лицо, холодные и цианотические конечности, озноб, потливость, их бросает то в жар, то в холод – эти симптомы предшествуют головной боли или сопровождают ее. Эта клиническая картина не всегда сопровождается истинной лихорадкой (то есть повышением температуры тела), но она может иметь место и иногда достигает сильной выраженности, особенно в молодом возрасте.

История болезни № 60. Мужчина двадцати лет, страдающий простой мигренью с возраста восьми лет. Головные боли сопровождаются сильной тошнотой, бледностью, желудочно-кишечными расстройствами, ознобом, холодным потом и иногда оцепенением. У меня была возможность осмотреть его в момент приступа. Температура во рту оказалась 39,7 °C.

Сужение одного зрачка, опущение века того же глаза и его западение (синдром Горнера) может создать впечатление сильной асимметрии лица в случае односторонней мигрени. Однако симптом сужения зрачка непостоянен. В начале приступа, и если боль очень сильна, зрачок может быть расширен; по мере продолжения приступа или если к нему присоединяются тошнота, заторможенность, падение артериального давления и т. д., зрачок может сузиться. То же самое касается частоты пульса: начальная тахикардия сменяется длительной брадикардией, а последняя зачастую сочетается со значительным снижением артериального давления, постуральными обмороками и синкопами. Наблюдательные пациенты обычно сами рассказывают о таких изменениях пульса и размеров зрачка во время тяжелых приступов.

История болезни № 51. Мужчина сорока восьми лет, мигренью страдает с детства; кроме того, страдает хронической тахикардией. Он всегда поражался тому, что во время приступов у него замедлялся пульс, а зрачки – обычно широкие – становились размером с булавочную головку. Я имел возможность подтвердить это наблюдение, видя больного во время приступа. Пациент был очень бледен, у него отмечалась профузная потливость, припухание век и слезотечение, резкое сужение зрачков и брадикардия – 45 ударов в минуту.

Странным, смешанным нарушениям физиологических функций, могущим происходить в результате мигрени, нет числа. Полное их перечисление могло бы целиком занять объемистый каталог курьезов. Достаточно, однако, будет кратко перечислить широко распространенные сосудистые и встречающиеся иногда трофические нарушения, сочетающиеся с мигренью. Мы уже говорили о пропотевании жидкости или даже о кровоизлияниях в области внечерепных артерий головы. Мне случилось наблюдать одного больного, у которого «красная» мигрень сопровождалась покраснением всего тела, а потом, по ходу приступа, на теле появлялись множественные мелкие кровоизлияния на туловище и конечностях. Еще у одной больной, женщины двадцати пяти лет, во время приступа мигренозной головной боли болели ладони; при этом отмечалось покраснение и отек кистей. Этот синдром очень похож на «ладонную» мигрень, описанную Вольфом.

В литературе часто упоминается обесцвечивание и выпадение волос на голове. Единственный случай, который удалось наблюдать лично мне, – это случай женщины средних лет, у которой с юности были жестокие приступы мигрени, проявлявшиеся сильной болью в левой половине головы. Когда ей было около двадцати пяти лет, у нее во время приступа появилась прядь седых волос, в то время как остальные волосы до сих пор черны как вороново крыло.

…Больной не выносит малейших прикосновений к голове, его раздражают даже слабый свет или звук; невыносимым становится даже тиканье карманных часов.

Тиссо, 1778 год

Раздражительность и светобоязнь чрезвычайно характерны для приступа мигрени, эти признаки, по мнению Вольфа и других, являются патогномоничными симптомами мигрени, подтверждающими диагноз.

Среди признаков, сопровождающих мигренозные состояния, рассматривают два типа раздражительности. Первый касается изменений настроения и стремления к уединению, что накладывает сильный отпечаток на поведение и отношение больного с окружающими. Раздражительность второго типа проистекает из общего сенсорного возбуждения и повышенной возбудимости. Эти симптомы могут быть настолько сильно выраженными, что больной перестает выносить всякие сенсорные стимулы, как это описывает Тиссо. В частности, больные мигренью отличаются светобоязнью – свет провоцирует общий и местный дискомфорт, и избегание света может стать самым ярким внешним проявлением приступа. В некоторых случаях светобоязнь обусловлена гиперемией и воспалением конъюнктивы, о чем было уже сказано выше, и сочетается с жжением и болью в глазах. Но главное и основное проявление светобоязни – это центральная раздражительность и сенсорное возбуждение, которое может сопровождаться яркими и живыми остаточными изображениями и хаотичными образами. Альварес дал графическое описание таких симптомов, характерных для начала его собственных мигренозных приступов. В начале его он видит такое яркое остаточное изображение телевизионного экрана, что не в состоянии разобрать картинку. Наблюдательные пациенты часто отмечают, что если в такие моменты они закрывают глаза, то начинают переживать настоящий зрительный шквал, калейдоскопическую стремительную смену цветов и образов, подчас организованных в связные картины, как в сновидениях.

Также характерна для тяжелых приступов плохая переносимость звуков – фонофобия; отдаленные звуки, шум уличного движения, капли, падающие в раковину, могут казаться невыносимо громкими и доводить больного до бешенства.

Очень характерными являются также преувеличенное и часто извращенное восприятие запахов; тонкие духи нестерпимо воняют, вызывая в самых тяжелых случаях сильную тошноту. То же самое происходит и с восприятием вкуса, самая вкусная еда начинает казаться отвратительной и отталкивающей.

Важно отметить, что сенсорная возбудимость такого типа может предшествовать наступлению головной боли и в целом является признаком ранней стадии мигренозного приступа. Очень часто в ходе развития приступа наступает сенсорное торможение и безразличие к раздражителям. Как говорит Питерс, «вследствие общего притупления силы чувств…». Нарушение восприятий, ощущений и смещение порогов восприятия, наблюдающиеся при простой мигрени, хотя и являются тягостными для больных, все же очень слабы по сравнению с яркими галлюцинациями и извращенным восприятием сенсорных стимулов, характерным для мигренозной ауры и классической мигрени.

Взаимосвязь аффективных состояний и мигрени является проблемой чрезвычайно сложной и как таковая потребует неоднократного возвращения к ней по ходу нашего углубления в предмет изложения. Очевидные трудности подстерегают нас с самого начала, при попытке отличить причину от следствия, и требуется тщательный опрос или длительное наблюдение, чтобы отличить аффективные расстройства, являющиеся интегральной частью синдрома мигрени от предшествующих приступу настроений и чувств, играющих роль в усугублении тяжести мигрени, и от вторичных, эмоциональных последствий самого приступа.

Если мы должным образом учтем все эти факторы, то нас неизбежно поразит тот факт, что глубокие аффективные расстройства встречаются во время, и только во время мигренозного приступа, эти расстройства особенно удивительны тем, что часто встречаются у эмоционально уравновешенных людей. Более того, становится ясно, что эти изменения настроения не являются простыми реакциями на боль, тошноту и т. д., а являются первичными симптомами, протекающими одновременно с другими симптомами приступа. Весьма сильные изменения настроения могут происходить также до и после основного приступа и как таковые будут рассмотрены в конце этой главы. Эмоциональная окраска клинически выраженной стадии мигрени может проявляться двояко: состояние тревожности и раздражительной повышенной активности в начальной стадии приступа и состояние апатии и подавленности в течение остального времени приступа.

В предыдущем разделе уже была кратко описана картина тревожной раздражительности. Больной возбужден и беспокоен; если он лежит в постели, то беспрерывно ворочается с боку на бок, поправляет одеяло, подтыкает простыни и никак не может найти удобное положение; пациент не выносит никаких сенсорных раздражений и общения. Вспыльчивость его может стать чрезмерной. Такие состояния усугубляются, если больной продолжает работать и вести обычный образ жизни, это ухудшение по замкнутому кругу провоцирует дальнейшее усиление других симптомов мигрени.

Совершенно иной бывает картина развернутого или длительного приступа. Здесь физическое и эмоциональное состояние характеризуется примирением со страданием, упадком сил и бездеятельностью. Такие больные, если их не вынуждают к иному поведению внутренние или внешние обстоятельства, отчуждаются от окружающих и погружаются в болезнь, ища уединения и изоляции. Эмоциональная подавленность в этой ситуации является неподдельной, часто серьезной, а иногда доводит больного до мыслей о самоубийстве. Следующий отрывок взят из описания восемнадцатого века:

«С первых же ощущений недомогания в желудке больные начинают падать духом. Они становятся все более и более подавленными – до тех пор, пока не улетучиваются все веселые и бодрые мысли и чувства; больной воспринимает себя как полную развалину и чувствует, что ему никогда не станет лучше…»

В этом старинном описании хорошо схвачено одно истинно депрессивное свойство – чувство полной безысходности и потеря надежды на улучшение. Ясно, что это избыточная и нереалистичная реакция на короткий доброкачественный приступ, который случался у больного уже бессчетное число раз.

Подавленность всегда сочетается с чувством гнева и обиды, а в самых тяжелых случаях может наблюдаться смесь отчаяния, ярости и отвращения ко всему и всем, не исключая и самого себя. Такие состояния гневливой беспомощности могут стать невыносимыми как для больного, так и для его близких, и лечащий врач всегда должен иметь в виду тяжесть последствий такого положения, когда обездвиженный и подавленный больной находится в тисках жестокого приступа мигрени.

Выше мы перечислили основные симптомы простой мигрени так, словно они существуют независимо, не оказывая никакого влияния друг на друга. Тем не менее можно выделить группы симптомов, которые встречаются вместе с определенным постоянством. Так, тяжелая сосудистая головная боль сочетается с другими признаками расширения внечерепных сосудов: покраснением глаз и слезотечением, расширением сосудов носа, покраснением лица и т. д. У некоторых больных возникают устойчивые сочетания симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта: вздутие желудка и кишечника, боли в животе, за которыми следует понос и рвота. Картина «шока» может наблюдаться при «белой» мигрени, проявляющейся бледностью, похолоданием конечностей, обильным холодным потом, ознобом, дрожью, замедлением и слабостью пульса и постуральной гипотонией. Такая картина часто наблюдается в сочетании с сильной тошнотой, но может иметь место и тогда, когда тошнота не выступает на первый план клинической картины. В таких сочетаниях со всей очевидностью просматривается физиологическая связь симптомов, их ожидаемое совместное появление. Правда, тип такой связи не всегда поддается простому объяснению при некоторых других сочетаниях симптомов, в частности это касается проявлений самых ранних или продромальных стадий приступа, или симптомов, характерных для периода его разрешения. Так, в продроме и на ранних стадиях приступа больной испытывает голод, жажду, может наблюдаться запор, повышение физической и эмоциональной активности; в период завершения приступа может наблюдаться согласованное тотальное увеличение секреторной активности.

Приступ мигрени больной, как правило, описывает одной жалобой, но иногда жалоб может быть великое множество. Необходим тщательный расспрос больного и наблюдение повторных приступов, прежде чем становится ясно, что симптомы во время приступа появляются в определенной последовательности. Оценка значения такой последовательности сразу же ставит нас перед необходимостью выбора терминологии и определений: из чего, собственно говоря, состоит приступ? С чего он начинается и чем заканчивается?{3}

В обычном понимании простая мигрень проявляется сосудистой головной болью, тошнотой, повышением моторики желудочно-кишечного тракта (рвота, понос и т. д.), повышением секреторной активности желез (повышенное отделение слюны, слезотечение и т. д.), мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, заторможенностью и депрессией. Однако при тщательном наблюдении мы обнаруживаем, что мигрень никогда не начинается с этих симптомов и никогда ими не заканчивается, но всякому приступу предшествуют, а потом следуют за ним симптомы, являющиеся противоположными описанным.

Мы имеем полное право говорить о предвестниках, или о продромальных симптомах, понимая, что они незаметно переходят в раннюю фазу собственно приступа. Некоторые из этих продромальных или ранних симптомов являются местными, иногда – системными; есть симптомы физические, а есть эмоциональные. Среди продромальных симптомов наибольшим распространением отличаются задержка жидкости и жажда, вздутие живота и запор, повышение мышечного тонуса и иногда повышение артериального давления крови. Эмоциональная или психофизическая продрома проявляется голодом, беспокойством, повышенной активностью, бессонницей, длительным активным бодрствованием и эмоциональным возбуждением, которое может быть тревожно или благодушно окрашенным. Так, Джорджия Элиот, сама страдавшая мигренью, говорит о чувстве «опасного благополучия» за день до начала приступа. Эти состояния, если они отличаются остротой и крайним выражением, могут достигать маниакального уровня.

История болезни № 63. Этот мужчина средних лет являет собой тип настоящего флегматика, в поведении которого явно чувствуется привычка к самообладанию и аскетической воздержанности. С детства он страдает редкими приступами простой мигрени и с некоторым смущением рассказывает о продромальных проявлениях приступа. За два или три часа до возникновения головной боли он «преображается». В голове начинается пляска мыслей, появляется почти непреодолимая потребность смеяться, петь, насвистывать или танцевать.

Состояния повышенного возбуждения перед приступом мигрени, как правило, окрашены негативными эмоциями и принимают форму раздражительной или возбужденной тревожности. Очень редко такие состояния достигают степени панической атаки или даже психоза. Аффективная продрома такого типа особенно характерна для менструальной мигрени.

История болезни № 71. Женщина двадцати девяти лет с бурными и тяжелыми проявлениями менструального синдрома. Предменструальная фаза характеризуется задержкой жидкости в течение двух дней, сопровождающейся стремительно нарастающей общей тревожностью и раздражительностью. В это же время ухудшается сон, который часто прерывается кошмарными сновидениями. Эмоциональные расстройства достигают своего пика за несколько часов до прихода месячных. У больной начинается настоящая истерия со склонностью к насилию и галлюцинации. Эмоции успокаиваются в течение нескольких часов после начала менструального кровотечения, а на следующий день начинается сосудистая головная боль и кишечная колика.

С семнадцатого века известно, что простая мигрень, как, впрочем, и любой мигренозный приступ, разрешается тремя возможными путями. При естественном течении приступ истощает больного и заканчивается глубоким сном. Сон после мигрени долог, глубок и освежает, так же как сон после эпилептического припадка. Приступ может закончиться постепенно – боль мало-помалу уменьшается, к клинической картине присоединяется усиление секреторной активности того или иного типа. Как почти сто пятьдесят лет назад писал Колмейл:

Иногда рвота купирует приступ мигрени. Тот же эффект может произвести обильное слезотечение или массивное отхождение мочи. Иногда боль в половине головы может закончиться выделением обильного пота на стопах, кистях, на половине лица или носовым кровотечением, спонтанным артериальным кровоизлиянием или истечением большого количества слизи из носа.

К списку Колмейла можно, конечно, добавить сильный понос или массивное менструальное кровотечение, которые также могут сопровождать окончание приступа. Отвратительное настроение при мигрени – подавленное и отчужденное или гневливое и агрессивное – проходит постепенно, параллельно исчезновению симптомов повышенной секреторной активности. «Разрешение усилением секреции» напоминает физиологический и психологический кризис, так же как плач, облегчающий горе. Эти пункты можно проиллюстрировать следующей историей болезни.

История болезни № 68. Мужчина тридцати двух лет, активный человек и талантливый математик, привык жить в череде еженедельно повторяющихся циклов. К концу рабочей недели он становится капризным, раздражительным и теряет способность к сосредоточению, не может делать ничего, кроме каких-то несложных рутинных действий. В ночь с пятницы на субботу он плохо спит, а в субботу становится просто невыносимым. Утром в воскресенье он просыпается с ужасной мигренью и вынужден оставаться в постели большую часть дня. К вечеру он немного потеет и выделяет большое количество светлой мочи. На фоне этих явлений приступ постепенно уходит. После приступа больной чувствует себя посвежевшим и испытывает прилив творческой энергии, которая будет поддерживать его до середины следующей недели.

Третий тип разрешения приступа – критический – приступ заканчивается в течение нескольких минут, и больной возвращается к своей обычной физической и умственной деятельности.

Тяжелая физическая нагрузка может предотвратить наступление приступа или оборвать приступ уже начавшийся. Многие больные, которые не прочь в воскресенье поваляться утром в постели и просыпающиеся с мигренью, рассказывают, что ранний подъем и интенсивная зарядка избавляют их от приступа. Один мой пациент, плотный полнокровный итальянец, человек неуемного темперамента, пользуется для купирования мигрени половым актом, если находится дома, или армрестлингом, если находится на работе или выпивает с приятелями. Эффект в обоих случаях наступает через пять-десять минут. Внезапный испуг или приступ ярости могут прекратить боль в течение считанных секунд. Когда одного больного спросили, как он прерывает приступ, он ответил: «Мне надо, чтобы в крови заиграл адреналин. Я начинаю бегать, кричать или драться, и головная боль проходит». Висцеральные вспышки тоже могут излечивать приступ. Классический пример – сильная рвота, но эффективными могут оказаться и другие типы реакций.

История болезни № 66. Этот больной, мигренозные приступы у которого неизменно обрываются пароксизмом рвоты, в зрелом возрасте заболел язвой желудка. Перенес субтотальную гастрэктомию и ваготомию. Когда у него в первый раз после операции случился приступ мигрени и он не смог вызвать у себя рвоту, больной был безутешен. Но внезапно он принялся неудержимо чихать, и когда чихание кончилось, больной вдруг понял, что у него перестала болеть голова. Теперь, когда у него начинается приступ мигрени, он нюхает табак, следуя – сам того не зная – советам врачей восемнадцатого века.

Другие больные икают или рыгают, после чего приступ быстро заканчивается. Даже жадное поглощение пищи, каким отвратительным и ужасным ни кажется оно большинству больных, может купировать приступ мигрени. Облегчение наступает в процессе еды[7]. Таким образом, какой бы способ ни применялся – физический, висцеральный или эмоциональный, – общим для них всех является фактор возбуждения. Пациент, если можно так выразиться, пробуждается от мигрени, как от сна. Когда мы приступим к обсуждению специфических лекарств для лечения мигрени, у нас будет случай увидеть, что большая часть этих лекарственных средств помогает организму пробудиться из состояния физиологической депрессии.

Мы уже проводили аналогию между мигренью и сном, и эта аналогия подкрепляется чувством поразительной свежести, почти возрождения, следующим за тяжелым, но компактным приступом мигрени (см. историю болезни № 68). Такие состояния – это не просто возвращение к тому состоянию и самочувствию, которое было до приступа, но это настоящий душевный и физический подъем, рикошет после пребывания в мигренозной яме. Выражаясь словами Лайвинга, можно сказать: «…[больной] просыпается совершенно другим человеком». Рикошетная эйфория и чувство свежести особенно характерны для тяжелой менструальной мигрени. Эта свежесть менее характерна для длительных приступов, сопровождающихся рвотой, поносом и потерей жидкости; такие приступы требуют некоторого периода реконвалесценции (выздоровления).

Можно описывать эпилепсию как припадок судорог, допуская, что у многих пациентов припадку предшествует возбуждение и миоклонус, а затем после припадка развивается заторможенность и истощение. Но в этом случае сила и острота припадка оправдывает применение только к нему термина «эпилепсия». В случае более продолжительной пароксизмальной реакции, такой, как мигрень, такой подход не оправдан – ни клинически, ни физиологически, ни семантически, то есть мы не должны ограничивать значение слова «мигрень» только стадией головной боли или какой бы то ни было стадией. Вся последовательность симптомов, которую потом можно подразделить на продрому, собственно приступ, разрешение и рикошет, должна обозначаться одним словом – «мигрень». Если этого не сделать, то нам не удастся понять природу мигрени.

Тем не менее после всего сказанного, после того как были аккуратно разложены по полочкам сочетания симптомов и их последовательность, можно добавить, что все это является чрезмерным упрощением, так как сказанное выше затушевывает нестабильный характер мигрени, трудность фиксации ее картины, предсказания ее течения, поэтому природу этого сложного состояния лучше назвать неясной. Дюбуа-Реймон говорил об «общем чувстве недомогания» в самом начале приступа, а другие больные говорят просто о чувстве «незаконченности». В это ощущение больные могут включать чувство жара или холода или и того, и другого (см., например, историю болезни № 9), вздутие и напряжение или слабость и тошноту, возбуждение или вялость, может быть, боль в голове или в других местах, неопределенное напряжение и дискомфорт, и эти симптомы появляются и уходят. Все приходит и уходит, при мигрени нет ничего устоявшегося, и если бы можно было выполнить термометрию организма, просканировать или сфотографировать внутреннюю среду тела, то мы бы увидели, как сужаются и расширяются сосудистые ложа, как ускоряется и замедляется перистальтика кишечника, как расслабляется и снова застывает в спазмах гладкая мускулатура внутренних органов, как усиливается и угасает секреция экзокринных желез – создалось бы такое впечатление, что в нерешительности пребывает и сама центральная нервная система.

Переменчивость, раздражительность, колебания, флуктуации – вот кардинальные признаки этого незаконченного состояния, этого чувства общего расстройства, чувства, предшествующего приступу мигрени. Спустя минуты или часы вопрос неустроенности наконец решается, но – увы! – редко в пользу выздоровления, чаще всего больной впадает в состояние решенной, четко очерченной клинической картины болезни. Именно теперь проявляются затверженные, типичные, перечисленные во всех учебниках симптомы и признаки мигрени. Она начинается, как некая неустойчивость, беспокойство, отклонение от равновесия, как нестабильное (или «метастабильное») состояние, которое раньше или позже переходит в одно из двух следующих состояний – «здоровья» или «болезни».

Начало мигрени мучительно дразнит больного обманчивыми мгновениями относительного здоровья и благополучия, они внушают надежду, которая рушится в прах под натиском превосходящей силы, толкающей пациента в объятия болезни.

Мак-Кензи когда-то назвал паркинсонизм «организованным хаосом», и это определение как нельзя лучше подходит и для мигрени. Вначале творится хаос, потом наступает организация, появляется порядок болезни.

Трудно сказать, что хуже! Гадость первого – его неопределенность, постоянная изменчивость; гадость второго – чувство неизбежности и железной неизменности тяжелого состояния и плохого самочувствия. На самом деле лечение помогает только на ранней стадии, когда мигрень пребывает в «нерешительности», но совершенно не эффективно, когда она «отвердевает» и принимает окончательную форму.

Термин «хаос» может быть в данном контексте чем-то большим, нежели фигурой речи, ибо род нестабильности, флуктуаций, внезапных изменений, каковые мы здесь наблюдаем, сильно напоминает то, что мы видим в других сложных системах – например в погодных явлениях, – и может потребовать формального определения «хаоса», для чего придется воспользоваться теорией сложных динамических систем (теорией хаоса). Таким образом, видимо, важно рассматривать мигрень как сложное динамическое расстройство регуляции и поведения нервной системы. Исключительно точный контроль (и в норме широкий диапазон) того, что мы именуем «здоровьем», как это ни парадоксально, может быть основан именно на хаосе. Это хорошо известный факт в отношении нервной системы (см. часть V), особенно, вероятно, в отношении вегетативной нервной системы с ее тонкой настройкой, ее ролью в гомеостазе, с ее влияниями. Наверное, это особенно верно в отношении больных мигренью, у которых – в определенные «критические» моменты – малейшее напряжение вызывает нарушение физиологического равновесия, и это нарушение не корригируется, а быстро приводит к еще большему отклонению от состояния равновесия, что, каскадно усиливаясь, приводит наконец к развернутой картине заболевания, которое мы называем мигренью. Возможно, сама мигрень, если воспользоваться любимым термином специалистов по теории хаоса, является «странным аттрактором», время от времени повергающим нервную систему в хаос.

2. Эквиваленты мигрени

Обзор множества симптомов, составляющих в совокупности клиническую картину простой мигрени, показывает, что заболевание нельзя отождествлять с каким-то одним из этих симптомов. Проявления мигрени складываются из бесчисленного множества компонентов, и поэтому структура ее весьма сложна. В общем рисунке болезни выход на первый план каких-то отдельных компонентов отличается большой вариабельностью. Головная боль может быть ведущим симптомом; она же может быть симптомом второстепенным; мало того, она может и вовсе отсутствовать. Мы употребляем термин «эквивалент мигрени» для обозначения симптомокомплексов, обладающих родовыми, характерными признаками мигрени при отсутствии одного специфического компонента – головной боли.

Этот термин можно сравнить с термином «эквивалент эпилепсии», которым обозначают форму эпилепсии, при которой у больного отсутствуют судороги. Употребление термина «эквивалент мигрени» оправдан в тех случаях, когда выполняются следующие условия: возникновение четко очерченных, не сопровождающихся головной болью приступов, длительность, периодичность и клинические проявления которых напоминают приступы простой мигрени и имеют тенденцию усугубляться теми же эмоциональными и физическими провоцирующими факторами. Такое клиническое сродство проверяется и подтверждается на основании физиологического и фармакологического сходства.

Несмотря на то что старые авторы живо описывали случаи различных типов мигрени («желудочная мигрень», «зрительная мигрень» и т. д.), потребовались труды Лайвинга, чтобы понять, что типы эти могут переходить один в другой, то есть в этом контексте можно говорить о «трансформации» и «метаморфозах» клинической картины. Так, Лайвинг говорил об астматических, эпилептических, вертигинозных, гастралгических, ангинозных, гортанных и маниакальных «трансформациях» мигрени.

Нельзя сказать, что идея эквивалентов мигрени была с восторгом встречена врачебным сообществом. Врача, осмелившегося диагностировать «абдоминальную мигрень», многие коллеги посчитают шарлатаном или знахарем, и только после бесчисленных клинических, лабораторных и инструментальных исследований, напрасных лапаротомий или после перехода абдоминальной формы в обычную простую мигрень с головной болью, на свет божий будет вытащен старый добрый викторианский диагноз.

Большой опыт работы с больными мигренью должен убедить врача независимо от его прежних убеждений в том, что многие больные действительно страдают повторяющимися, четко очерченными, пароксизмальными приступами болей в животе, болей в груди, лихорадки и т. д., и приступы эти полностью соответствуют клиническим критериям мигрени, если не считать отсутствия головной боли. На данной стадии мы ограничимся рассмотрением следующих синдромов: циклической рвотой и «желчными приступами», «абдоминальной мигренью», «прекордиальной мигренью» и периодическими нейрогенными повышениями температуры тела, изменениями настроения и сознания.

Помимо этих острых, периодических, пароксизмальных синдромов существует большое число других состояний, имеющих определенное сходство с мигренью, например морская болезнь, похмелье, реакция на прием резерпина и т. д. Рассмотрение этих случаев мы отложим до части II.

Мы уже обсуждали частую и тяжелую тошноту как характерный признак юношеской мигрени. Нередко тошнота является ведущим симптомом мигренозной реакции, и как таковую эту форму часто обозначают термином «желчный приступ». Селби и Ланс приводят результаты своих обширных наблюдений:

«…Из 198 случаев [мигрени] в 31 проценте наблюдаются желчные приступы в качестве ведущего симптома. Из остальных 139 пациентов в 59 процентах случаев желчные приступы или приступы тяжелой морской болезни наблюдались с юности».

Я не стал сводить в таблицу данные из моей собственной практики, но могу подтвердить – в полном согласии с данными Селби и Ланса, – что почти у половины обследованных больных такие симптомы встречаются постоянно или время от времени. Сильная тошнота часто сопровождается множественными вегетативными нарушениями – бледностью, дрожью, потливостью и т. д. В большинстве случаев в детстве такие приступы объясняют непереносимостью пищи, а взрослым также часто ставят диагноз «желудочного гриппа» или приписывают симптомы поражению желчного пузыря – в зависимости от личных вкусов и пристрастий лечащего врача.

Эти приступы могут преследовать больного в течение всей жизни, но могут постепенно или сразу перейти во «взрослую» форму – в простую мигрень. История болезни, опубликованная Вальквистом и Хакзеллом (1949), иллюстрирует генез и эволюцию таких приступов у молодого больного:

«…Когда больному было десять месяцев, он был сильно напуган сиреной воздушной тревоги, и с тех пор у него появились аномальные приступы страха и ночные кошмары. Первый типичный приступ развился в возрасте одного года. Ребенок внезапно побледнел, а затем у него началась сильная рвота. В течение следующих двух лет больной переносил по несколько таких приступов в неделю, все приступы имели стереотипную клиническую картину. Когда пациенту исполнилось три года, он начал жаловаться на головную боль во время приступов, которые обычно заканчивались глубоким сном».

Можно, кроме того, отметить, что циклическая рвота такого типа часто сочетается с приступами немотивированной ярости и сопровождается сильными эмоциональными всплесками.

При любом типе мигрени симптомы бывают самыми разнообразными, поэтому грань между «желчным приступом» и «абдоминальной мигренью» является произвольной. Главным признаком мигрени этого типа является продолжительная сильная боль в эпигастральной области, сопровождающаяся разнообразными вегетативными симптомами. В монографии Лайвинга приведено следующее проницательное наблюдение:

«В детстве я отличался отменным здоровьем, но по достижении шестнадцати лет начал страдать от периодических приступов сильных болей в животе. Приступ мог начаться в любое время, и я никогда не был в состоянии понять его причину, так как ему не предшествовали ни диспепсические нарушения, ни кишечные расстройства. Боль начиналась с глубокого ощущения неопределенной локализации дискомфорта в верхней половине живота. Эта боль усиливалась в течение двух или трех часов, а потом начинала ослабевать. На высоте приступа боль становилась поистине невыносимой и сопровождалась тошнотой. Но тем не менее она не вызывала подавленности. Боль всегда сопровождалась ознобом, похолоданием конечностей, уменьшением частоты пульса и чувством тошноты. Когда боль начинала уменьшаться, я чувствовал усиление кишечной перистальтики. После приступа я отмечал болезненность в верхней половине живота; эта болезненность проходила в течение одного-двух дней, причем проходила полностью».

Спустя несколько лет приступы болей в животе прекратились, но зато начались приступы классической мигрени, наступавшие с той же периодичностью в три-четыре недели.

В моем архиве есть истории болезни более сорока пациентов (из 1200), обращавшихся ко мне с симптомами простой или классической мигрени. Эти пациенты рассказывали, что приступы болей в животе, подобные описанным выше, наблюдались у них в прошлом – в течение нескольких месяцев или лет. Наблюдательные больные сообщают о замедлении пульса и других вегетативных расстройствах, сопровождающих боль в животе. Так, например, пациент, о котором я писал выше (история болезни № 51), в течение пяти лет страдал приступами болей в животе, а не приступами простой мигрени, но при этом отметил, что для приступов обоих типов характерны замедление пульса, сужение зрачков, покраснение глаз и бледность кожных покровов. Я наблюдал трех больных, описавших мне при расспросе клиническую картину, которую можно трактовать как абдоминальную мигрень.

История болезни № 10. Этот пациент тридцати двух лет с десятилетнего возраста страдал классической мигренью. Приступы повторялись с регулярной периодичностью в четыре недели. В некоторых случаях за мигренозной скотомой следовала не головная боль, а сильная боль в животе, сопровождавшаяся тошнотой. Длительность такого приступа, как правило, составляла от 6 до 10 часов.

Превосходное описание абдоминальной мигрени у детей и связанных с ней трудностей диагностики можно найти у Фаркара (1956).

Нам приходилось наблюдать понос как симптом простой мигрени, особенно в конце приступа. Понос сам по себе часто следует за длительным запором, часто понос считают самостоятельным симптомом, возникающим в тех же условиях, что и приступ мигрени, или если для поноса характерна периодичность, то как часть приступа простой мигрени. Самой частой жалобой такого рода является жалоба на «воскресный понос». Такую нейрогенную диарею часто объясняют нарушениями диеты, пищевыми токсикоинфекциями или «желудочным гриппом» и т. д. Так продолжается до тех пор, пока все такие объяснения перестают выдерживать критику, и до пациента и врача доходит, что эти приступы являются циклическим или условным эквивалентом мигрени.

У определенной части таких пациентов, особенно у тех, кто постоянно испытывает тяжелый эмоциональный стресс, доброкачественный мигренозный понос может перейти в хроническую слизистую диарею или – реже – в истинный язвенный колит. Некоторые специалисты считают, что у таких больных кишечник с самого начала является органом-мишенью (см. главу 13).

При тяжелых приступах простой мигрени, особенно у детей, может значительно повышаться температура тела. Иногда такие приступы повышения температуры могут происходить самостоятельно, а иногда чередуются с приступами простой мигрени.

Мне приходилось наблюдать полдюжины больных, страдающих в настоящее время простой или классической мигренью, у которых в прошлом имели место приступы периодической нейрогенной лихорадки. В таких случаях дифференциальный диагноз довольно сложен, ибо, прежде чем ставить диагноз функциональной или нейрогенной лихорадки, необходимо исключить все возможные органические ее причины. Следующий случай позаимствован у Вольфа:

Больной, инженер сорока одного года, в 1928 году начал страдать интермиттирующими приступами лихорадки с подъемами температуры тела до 40 °C. Эти приступы продолжались до 1940 года. Интересно, что подобные приступы лихорадки, сопровождавшиеся «тошнотворной головной болью», тошнотой и рвотой, наблюдались и у отца пациента.

В позднем подростковом возрасте больной тоже начал жаловаться на периодически возникавшие головные боли, становившиеся особенно частыми на фоне эмоционального напряжения. Больному был поставлен диагноз мигрени. Перед каждым эпизодом подъема температуры тела у больного появлялись продромальные симптомы – чувство беспокойства и трудность концентрации внимания. Температура быстро поднималась до максимальных значений, а затем снижалась до нормы в течение 12 часов. При этом отмечался лейкоцитоз до 15 000. После окончания приступа больной испытывал чувство «очищения» на фоне великолепного самочувствия и прекрасной умственной работоспособности.

Эта восхитительно написанная история болезни показывает, что приступы лихорадочных эквивалентов мигрени могут развертываться подобно приступам простой мигрени с продромальным «возбуждением», рикошетом после приступа со значительным улучшением самочувствия. Можно также отметить, что приступы лихорадки у этого больного прекратились после курса психотерапии эмоциональных расстройств и улучшения качества жизни, что может пролить свет на предположительные механизмы приступов.

Термином «прекордиальная мигрень» (пекторалгическая, или псевдоангинозная, мигрень) обозначают возникновение боли в груди как ведущего симптома простой или классической мигрени, или периодическое пароксизмальное появление такой боли, провоцирующие факторы и тип которой свидетельствуют скорее в пользу мигрени, нежели стенокардии.

Этот симптом встречается редко. Из тысячи больных мигренью, которых мне пришлось наблюдать, этот симптом я отметил только у двух пациентов – в одном случае это была простая мигрень, во втором – классическая мигрень. Следующая история болезни показывает, что боль в груди может наблюдаться во время приступов классической мигрени или чередоваться с ними:

История болезни № 58. Женщина шестидесяти одного года страдает приступами классической мигрени с подросткового возраста. В большинстве случаев приступу предшествовало мелькание цветных точек перед глазами и двусторонняя парестезия, после чего возникала сильная односторонняя сосудистая головная боль, тошнота и боль в животе. Дополнительным симптомом при таких тяжелых приступах является появление давящей боли в груди, отдающей в левую лопатку и в левую руку. Продолжительность приступа, как правило, от двух до трех часов.

Боль в груди не провоцируется физической нагрузкой, не сопровождается изменениями на ЭКГ, не облегчается нитроглицерином, но уменьшается – одновременно с угасанием других симптомов – от приема эрготамина.

Иногда у этой пациентки бывали приступы боли в груди как самостоятельного симптома; иногда этой боли предшествовала мигренозная скотома и парестезии.

Течение и диагностика таких приступов подробно обсуждается у Фица-Хью (1940).

Сонливость, которая часто сопутствует или предшествует приступам тяжелой простой мигрени, иногда выступает в качестве самостоятельного симптома, представляя собой в таких случаях единственное проявление предрасположенности к мигрени. Следующий случай иллюстрирует «трансформацию» простой мигрени в ее «сонный» эквивалент.

История болезни № 76. Пациентка – монахиня, дважды в неделю страдающая тяжелыми приступами простой мигрени в течение приблизительно двадцати лет. Поначалу из-за нежелания больной обсуждать личные проблемы лечение было профилактическим и симптоматическим. После трех месяцев такого лечения приступы внезапно прекратились, но вместо них стали возникать приступы сонливости и заторможенности, доходящей до уровня ступора. Приступы такого рода продолжались от 10 до 15 часов и были лишь дополнением к ее обычному ночному сну.

Мы уже говорили о частых случаях заторможенности и апатии при мигрени, возникающей после приемов пищи. Следующий случай, к которому мы еще вернемся в другом контексте, иллюстрирует возникновение ступора после еды как самостоятельного симптома.

История болезни № 49. Пациент, одержимый работой инженер – по его собственным словам, «я работаю все время, если бы я мог, я бы вообще никогда не спал», – страдает на удивление разнообразными эквивалентами и аналогами мигрени. Если он не заставляет себя пройтись после еды быстрым шагом, то впадает в непреодолимую заторможенность. Вот как он сам описывает свое состояние: «Я впадаю в транс, во время которого я все слышу, но не могу пошевелиться. Я буквально купаюсь в холодном поту. Пульс у меня в это время становится очень редким». Это состояние длится от одного до двух часов, редко больше или меньше. Он «просыпается», если здесь уместно это слово, освеженным и энергичным.

Можно также сейчас отметить, что мигренозная сонливость и оцепенение сочетаются с другими, более короткими состояниями транса, например с нарколепсией, «кошмарами во время бодрствования» и эпизодами сомнамбулизма. Более подробно мы рассмотрим эти случаи в следующих главах.

Мы уже говорили об аффективных составляющих простой мигрени – повышение настроения и раздражительность в продромальной стадии, страх и депрессия, характерные для картины развернутого приступа, и состояние эйфорического рикошета. Любой из этих симптомов или все они вместе могут встречаться как самостоятельные периодические симптомы относительно короткой продолжительности – обычно несколько часов и самое большее два-три дня, и как таковые могут выглядеть как первичные эмоциональные расстройства. Наиболее острые из таких колебаний настроения – длительность которых, как правило, не превышает одного часа – являются симптомами или эквивалентами мигренозной ауры. Пока мы сосредоточим наше внимание на приступах депрессии, или на абортивных маниакально-депрессивных циклах, которые, с определенными интервалами, повторяются у больных, ранее страдавших приступами надежно диагностированной (классической, простой, абдоминальной и т. д.) мигрени. Альварес, который особенно внимателен к таким мигренозным эквивалентам, приводит следующий случай:

«Женщина пятидесяти шести лет жаловалась на приступы глубокой депрессии, продолжительностью от одних до двух суток. Ее домашний врач решил, что депрессия носит климактерический характер, но я установил, что она носит мигренозный характер и сочетается с не слишком интенсивной односторонней головной болью. Мне удалось выяснить, что в раннем детстве у нее были приступы типично мигренозной рвоты. После сорока лет она страдала тяжелыми мигренозными головными болями, сопровождавшимися обильной рвотой».

Необычайно ясный случай из моей практики представил следующий больной, о котором я уже упоминал в другом контексте:

История болезни № 10. Этот тридцатидвухлетний мужчина с детства страдал одновременно классической цефалгической и классической абдоминальной мигренью. Приступы возникали с регулярной периодичностью – с месячными интервалами. После двадцати пяти лет эти приступы прекратились более чем на один год, но в этот промежуток времени у больного стали возникать приступы повышенного настроения, сменявшегося затем тяжелой депрессией. Каждый такой эпизод продолжался не более двух дней.

Характерный признак таких аффективных эквивалентов мигрени – их краткость, так как обычные маниакально-депрессивные состояния продолжаются в течение нескольких недель, а часто и дольше. Ежемесячные аффективные эквиваленты такого типа – приступы тяжелой бессонницы, доводящие больных до «лунатизма», если здесь уместен этот термин, – чаще всего наблюдаются при менструальных синдромах.

Многие женщины во время месячных переносят выраженные аффективные и вегетативные расстройства. Грин считает, что двадцать из ста женщин временами страдают от предменструальной мигрени. Если же мы включим сюда вегетативные и аффективные нарушения, не сопровождающиеся головной болью, то процент, вероятно, окажется еще выше. Действительно, мы можем с полным правом утверждать, что менструальный цикл всегда сочетается с теми или иными физиологическими нарушениями, хотя подчас они протекают незаметно для женщины. До менструации наблюдается психофизиологическое возбуждение, во время месячных происходит спад, а затем постменструальный «рикошет».

Период возбуждения чаще всего характеризуется «напряжением», повышенной психической и физической активностью, бессонницей, задержкой жидкости, жаждой, запором, вздутием живота и т. д., а в редких случаях у женщин возникают приступы астмы, психозы или эпилептические припадки. Период «спада» или «исчезновения возбуждения» может проявляться апатией, депрессией, сосудистой головной болью, повышенной перистальтикой желудочно-кишечного тракта, бледностью, потливостью и т. д. Короче говоря, все возможные симптомы мигрени, описанные к настоящему времени, могут проявляться в ходе биологического потрясения, вызванного менструацией.

В настоящем контексте особенно важно отметить, что в течение жизни у одной и той же больной может наблюдаться чередование различных типов менструального синдрома, когда в одних случаях на первый план выступает сосудистая головная боль, в другом – спазмы кишечника и т. д. Следующая история болезни иллюстрирует внезапную трансформацию одного типа менструальной мигрени в другой.

История болезни № 32. Больная тридцати семи лет в возрасте от семнадцати до тридцати лет страдала сильными спазмами кишечника во время менструаций. В тридцатилетнем возрасте эти приступы прекратились, но вместо них появились типичные для предменструальной мигрени головные боли.

Иногда случается так, что больная на протяжении нескольких лет страдает тяжелым менструальным синдромом, который затем проходит, но вместо него начинаются приступы пароксизмальной головной боли или боли в животе, не связанные с менструациями, а по прошествии некоторого времени эти приступы снова сменяются прежними менструальными нарушениями.

Временные характеристики таких менструальных синдромов, а также физиологическая и психологическая природа их связи с менструациями будут подробнее рассмотрены в главе 8.

Вполне допустимо говорить об абдоминальных, прекордиальных, фебрильных, аффективных и т. д. «эквивалентах» мигрени в том смысле, что при этом сохраняется общая клиническая картина и временная последовательность развертывания мигрени, описанная в главе 1, несмотря на возможное разнообразие выраженности тех или иных индивидуальных симптомов. Помимо таких вероятных эквивалентов существует множество других форм пароксизмальных расстройств и реакций, которые исподволь или внезапно могут «сменить» привычные мигренозные приступы; по большей части такие приступы происходят с той же периодичностью, что и приступы исходной мигрени, или в ответ на те же провоцирующие факторы. Несомненно, было бы нелепо говорить о приступах астмы, стенокардии или о ларингоспазме как об эквивалентах мигрени вообще, но клинические наблюдения вынуждают нас в каждом конкретном случае разбираться, не играют ли они – в некоторых случаях – ту же биологическую роль, что и приступы мигрени. В этом контексте нам ничего не дают семантические аргументы, и мы можем удовлетвориться – на данный момент – неутвержденным термином Лайвинга: «сосуществующие нарушения».

В 1802 году Геберден зафиксировал уже известное до него наблюдение, что «гемикрания прошла, когда началась астма», и у нас не может быть сомнения в том, что это мог быть внезапный переход одного типа пароксизмов в другой у одного и того же больного. Я сам наблюдал такое чередование (обычно резкое) у двадцати моих пациентов. Следующая история болезни, частично уже рассмотренная, позволяет увидеть типичный пример такой трансформации.

История болезни № 18. Этот больной, мужчина двадцати четырех лет, до восьмилетнего возраста страдал частыми ночными кошмарами и сомнамбулизмом; до тринадцати лет у него были периодические приступы (обычно ночные) бронхиальной астмы, а после этого начались приступы классической и простой мигрени. Приступы классической мигрени происходили с непоколебимой регулярностью во второй половине дня каждое воскресенье. Приступы эффективно купировались приемом препаратов спорыньи. Через три месяца медикаментозного лечения у больного совершенно прекратились приступы и исчезла даже продромальная мигренозная аура. Спустя несколько недель разгневанный больной вновь появился в моем кабинете и сказал, что у него возобновились приступы астмы, о которых он к этому времени успел забыть. Причем, что самое интересное, эти приступы возникали каждое воскресенье во второй половине дня. Больной очень жалел об этом, так как приступы мигрени казались ему более предпочтительными и менее пугающими, чем приступы астмы.

У нас еще будет повод вернуться к этому частному, но весьма показательному случаю. Это был один из моих первых больных, и его опыт, и наш с ним объединенный опыт с самого начала убедили меня в том, что у некоторых больных обычная рутинная симптоматическая терапия может запустить бесконечный репертуар «сосуществующих расстройств».

Можно собрать схожие истории болезни и представить сходные рассуждения относительно взаимных трансформаций мигрени и нейрогенной стенокардии или ларингоспазма. Первая из этих трансформаций была хорошо известна Гебердену: «Не приходится долго искать случаи, когда приступы грудной жабы и приступы головной боли поражают пациента по очереди». Сложная проблема дифференциального диагноза возникает при лечении больных, у которых приступы безболевой стенокардии не вызываются физической нагрузкой и не сопровождаются специфическими изменениями на ЭКГ, но зато могут регулярно чередоваться с типичными приступами мигрени. Следующее описание, сделанное Бомоном (1952), демонстрирует общее клиническое основание приступов обоих типов:

«…У пациента внезапно возникает чувство неминуемой смерти, он бледнеет и цепенеет, но при этом не испытывает боли. Во время приступа может появиться сильная саливация или рвота, а потом приступ разрешается отрыжкой воздухом или обильным отхождением мочи».

Нейрогенный ларингоспазм (круп) представляет собой еще один пример исключительно острой пароксизмальной реакции, которая может путем трансформации чередоваться с приступами обычной мигрени. Превосходный пример такого рода приводит Лайвинг. Мы уже упоминали о приступах абдоминальной мигрени у его больного мистера А. (периодические приступы в возрасте от 16 до 19 лет) и о приступах классической мигрени, которые начались у него в возрасте 19 лет и прекратились в тридцать семь. Впоследствии этот больной распрощался с классической мигренью, но зато стал страдать периодическими приступами удушья на фоне крупа.

«…Проспав час или около того, он внезапно просыпается, буквально вылетает из кровати, разрывая ворот рубашки и безуспешно пытаясь вдохнуть. Горло сжимает спазм, дыхание становится стридорозным. Спустя несколько страшно мучительных минут, кажущихся больному вечностью, удушье начинает ослабевать и дыхание вновь становится свободным. Такие приступы случаются нерегулярно, иногда промежуток между ними доходит до нескольких месяцев, но иногда приступы бывают в течение двух или трех ночей подряд или через сутки».

Говерс (1907) в своем предисловии к серии лекций на тему «Пограничная эпилепсия» заявил о намерении рассказать также и о приступах почти эпилептических, но не тождественных эпилепсии. Говерс имел в виду обмороки, вагальные приступы, головокружение, сонные состояния и прежде всего мигрень. Эпилепсия в самой известной своей форме характеризуется внезапностью, кратковременностью, потерей сознания. Но давайте представим себе, говорит Говерс:

«…Малый эпилептический припадок, затянувшийся во времени, элементы его не прекращаются потерей сознания; признаки такого припадка будут настолько своеобразными, что мы даже не заподозрим эпилепсию».

Действительно, многие описанные им приступы Говерс относит к категории пролонгированной (то есть затянувшейся) эпилепсии. Он, например, приводит следующий случай для иллюстрации вагального приступа, похожего на эпилептический припадок:

«Больной мужского пола, армейский офицер двадцати лет. Припадки у него не часты; в течение двенадцати лет они происходят с интервалами приблизительно шесть месяцев с восьмилетнего возраста. В начале дня приступа он обычно прекрасно себя чувствует и находится в превосходном расположении духа. Это частый предвестник приступа. Затем совершенно неожиданно больного охватывает невероятная сонливость, появляется странное впечатление, что то, что он переживает сейчас, он уже переживал ранее. Симптомы развиваются не внезапно, как при эпилепсии, но с задержкой. Сразу же после начала приступа становятся холодными кисти и стопы. Одновременно бледнеет лицо, наступает физическая прострация, достигающая вскоре такой степени, что больной почти теряет способность двигаться. При попытке встать с постели он немедленно валится на спину. Конечности становятся ледяными, что видно даже стороннему наблюдателю. Слабость становится такой сильной, что больной едва может выдавить из себя пару слов. Пульс становится малым и прогрессивно слабеет и в конце концов почти перестает прощупываться. Все это время больной сохраняет сознание. У него самого возникает чувство, что он умирает, что сейчас прекратится его физическое существование. Такое состояние продолжается около получаса, потом больной начинает осознавать, что у него улучшилось ментальное состояние и начинают понемногу теплеть ноги. Улучшение продолжается две-три минуты, а затем возникает сильный озноб, больного трясет, у него стучат зубы. Через несколько минут после озноба появляется императивный позыв на мочеиспускание. Желание помочиться сохраняется до конца дня, и больной действительно выделяет большое количество прозрачной светлой мочи. Бледность также сохраняется до конца дня».

Читатель, вероятно, уже узнал в этом превосходном описании множество симптомов, которые мы до сих пор обозначали как «мигренозные». Предшествующее ощущение полного благополучия и приподнятое настроение, длительность приступа, его постепенное угасание, усиленное отделение мочи – все это признаки, с которыми мы встречались при описании течения приступа простой мигрени. Но тогда какие у нас основания обозначать такой приступ как затянувшуюся эпилепсию, а не как короткий и тяжелый, скажем, сгущенный, приступ мигрени?

Практически все образчики эквивалентов мигрени, рассмотренных нами в этой главе, могут проявляться в более сжатой форме. Леннокс и Леннокс (1960) приводят множество поучительных историй болезни, отнесенных в рубрику вегетативной или диэнцефальной эпилепсии. Иногда такие вегетативные приступы следуют за четко очерченными эпилептическими припадками или приступами мигрени или включаются в их клиническую картину, иногда же вегетативные проявления чередуются с приступами.

Явным и очень важным типом приступа, который имеет очевидное клиническое сходство с мигренью и эпилепсией – в смысле характерных вегетативных нарушений с первой, а в смысле внезапности начала и потери сознания со второй, – является обморок. Обмороки нечасто сопутствуют повторным приступам мигрени и могут встречаться с такой же периодичностью, как и приступы, или провоцироваться теми же факторами. Можно заметить – так же, как в случае вагальных приступов. Что касается вагальных приступов, то в клинической картине наблюдается вся непрерывная гамма состояний от внезапно развивающегося коллапса до затянувшейся вегетативной реакции с затуманенностью сознания без полной его потери. Еще более короткие приступы, описанные Говерсом – головокружение, нарколепсию, каталепсию и т. д., – мы рассмотрим в следующей главе, ибо по своей природе они ближе к классической мигренозной ауре, чем к простой мигрени и рассмотренным в данной главе эквивалентам мигрени. Острые приступы этого типа, почти совпадающие с мигренью, но не являющиеся ею, мы можем назвать мигреноидными приступами, так же, как мигренозные приступы, они могут быть периодическими и носят строго семейный характер. Термин «мигреноидные реакции» можно применять для обозначения определенных типов реакций, похожих, по клиническим проявлениям, на мигрень, но возникающих в ответ на провоцирующие факторы и не отличающиеся периодичностью. Здесь мы должны в первую очередь упомянуть избыточную реакцию на тепло (и лихорадку), резкую утомляемость, пассивные движения и определенные лекарства, которые встречаются у больных мигренью и характерны для них. Различение мигрени и того, что мы называем мигреноидной реакцией, есть по большей части вопрос удобства. Так, например, неловко называть морскую болезнь приступом мигрени, но мы можем с полным правом назвать ее мигреноидной реакцией и отметить в подтверждение такого взгляда, что весьма большая часть (по данным Селби и Ланса, до 50 процентов) взрослых, больных мигренью, в детстве страдали тяжелой морской (локомоционной) болезнью. Точно так же похмелье – с его сосудистой головной болью, общим недомоганием, заторможенностью, тошнотой и депрессией, связанной с чувством вины, – полезно считать мигреноидной реакцией; многие больные мигренью плохо переносят алкоголь и при его употреблении на следующий день страдают целым спектром симптомов – от тошноты до головной боли, до развернутой клинической картины похмелья. Сопровождающиеся лихорадкой головные боли и вегетативные расстройства тоже можно считать мигреноидными реакциями.

Точно так же есть спектр реакций на лекарства, острых и подострых, характеризующихся диффузными центральными и вегетативными нарушениями, похожих на синкопальные и мигренозные приступы. Так, Гудман и Джилмен (1955) описывают «нитритный криз»:

«Здоровому крепкому мужчине 28 лет дали 0,18 г нитрита натрия внутрь… Появилась и начала усиливаться зевота; дыхание стало реже и глубже, напоминая последовательность глубоких вздохов; больной начал испытывать беспокойство; возникла отрыжка и урчание в животе; по всему телу выступил холодный пот. Через двадцать минут кожные покровы приобрели пепельно-серый оттенок, появилась сильная заторможенность. Перестало определяться артериальное давление, после чего больной впал в беспамятство».

Реакции, характеризующиеся подобной остротой, могут возникать в ответ на растяжение внутренних органов, на травму, на падение артериального давления, обусловленное кровотечением, на токсические или метаболические расстройства (например, на гипогликемию). Кроме того, такими симптомами могут проявляться аллергические и анафилактические реакции.

Вопросом о том, являются ли такие реакции полезными «моделями» мигренозных реакций, мы займемся позже, а пока удовлетворимся тем, что отметим их клиническое сходство и назовем пограничными состояниями мигрени.

Еще более сложными, чем случаи, когда чередуются два связанных симптома, являются случаи, когда у больного имеет место полиморфный синдром, в рамках которого проявляется множество разнообразных симптомов – клинически и физиологически связанных друг с другом, – возникающих одновременно или циклически в течение жизни больного:

История болезни № 49. Инженер, мужчина тридцати одного года, о котором мы уже упоминали в связи с развитием заторможенности после еды. Он страдает множеством других симптомов:

(а) Длительная «латентная» сосудистая головная боль, проявляющаяся при наклоне вперед, резких движениях и кашле.

(б) Приступы простой мигрени.

(в) Необъяснимая ночная потливость.

(г) Ночные приступы слюнотечения.

Рис. 1А. История болезни № 49

Рис. 1Б. История болезни № 75

(д) Приступы болей в животе и поноса – при рентгенологическом исследовании кишечника с барием патология не выявлена.

(е) Ортостатическая артериальная гипотония.

(ж) Редкие сонные параличи, нарколепсия и каталепсия.

В остальном пациент отличается отменным здоровьем.

История болезни № 75. Врач тридцати пяти лет, страдающий мигренозными аурами и классической мигренью, отмечает также – в качестве альтернативных реакций – приступы абдоминальной мигрени, желчные приступы, ступорозные мигренозные эквиваленты, «вагальные приступы» (весьма сильные, подобно описанному Говерсом) и, реже, обмороки и нарколепсию. Все эти реакции обусловлены внешними факторами, либо усталостью, либо острым эмоциональным стрессом, особенно если эти факторы действуют одновременно. Он сам не может предсказать, какая именно соматическая реакция возникнет: все они равновероятны и эквивалентны одна другой.

История болезни № 64. Женщина сорока пяти лет, страдающая множественными симптомами, предъявляет следующий анамнез: эндогенная бронхиальная астма (обычно ночная), которая имела место до двадцатилетнего возраста; рецидивирующие язвы двенадцатиперстной кишки в возрасте от 20 до 37 лет. В возрасте тридцати восьми лет у больной был впервые диагностирован ревматоидный артрит, обострения которого в последующем повторялись несколько раз. Перед обострением ревматоидного артрита у больной каждый раз учащались приступы ангионевротического отека и простой мигрени. Два последних расстройства объединились, и с сорока трех лет приступам мигрени всегда предшествует отек лица и глазниц.

Рис. 1В. История болезни № 64

История болезни № 62. Женщина 51 года, социальный и эмоциональный анамнез которой будет представлен более подробно в части II. В течение двадцати лет она страдает тремя соматическими расстройствами: простой мигренью, язвенным колитом и псориазом. Обычно она какое-то время страдает одним из этих заболеваний. Затем происходит ремиссия и начинается следующее заболевание. Таким образом, сформировался замкнутый порочный круг.

Рис. 1Г. История болезни № 62

История болезни № 61. Женщина тридцати восьми лет обратилась к врачу для лечения простой мигрени. Одновременно предъявляет жалобы на обезображивающий псориаз. В семейном анамнезе есть указания на полиморфные функциональные расстройства у родственников: мигрень, сенная лихорадка, бронхиальная астма, крапивница, болезнь Меньера, язва желудка, язвенный колит и болезнь Крона. Трудно было избежать ощущения, что это больное семейство совершает физиологическое самоубийство.

Рис. 1Д. История болезни № 61

История болезни № 21. Интеллигентная женщина двадцати пяти лет, страдающая сочетанием невротических симптомов с разнообразными соматическими синдромами. С детства пациентка страдает классической мигренью, которую можно найти и в семейном анамнезе: по большей части приступы возникают на рассвете с ужасного сновидения – фрагменты кошмарного сновидения и отчетливые скотомы могут сливаться, а затем больная просыпается и приступ переходит во вторую стадию – стадию головной боли. В некоторых случаях за аурой следует боль в животе, а не головная боль. С этими приступами сочетается предменструальный синдром – правда, при нем отсутствует аура, – в рамках которого задержка жидкости, запор и беспокойство разрешаются обильным отхождением мочи, поносом и менструальным кровотечением. При этом может присутствовать, но не обязательно, сосудистая головная боль. В некоторых случаях больная отмечает полуобморочные состояния или синкопы, сопровождающиеся – но не всегда – мигренозной головной болью. Кроме того, на фоне сильного эмоционального напряжения у больной случаются эпизоды крапивницы. После успешного лечения головной боли на первый план выступили приступы болей в животе и крапивница.

Рис. 1Е. История болезни № 21

Если в клинической картине отсутствует сосудистая головная боль, то разнообразие типов приступов создает большие трудности в проведении дифференциальной диагностики; в самом деле, нет другой области, где ставится столько неправильных диагнозов и назначается столько неправильного лечения, где было бы столько добросовестных заблуждений, влекущих множество ненужных вмешательств – как терапевтических, так и хирургических. Например, при абдоминальной мигрени, так же как при табетических кризах, часто выполняют ненужные лапаротомии. С другой стороны, неоправданной представляется и выжидательная пассивная тактика – лучше выполнить лапаротомию, чем пропустить аппендицит или перитонит. Истинный диагноз становится ясным только впоследствии – при регулярно повторяющихся приступах, когда становятся очевидными их доброкачественный характер и преходящая природа. Таким образом, во многих случаях диагностика эквивалентов мигрени требует длительного наблюдения, и фактически диагноз ставится почти всегда ретроспективно.

Пока мы ограничили наше рассмотрение относительно четко очерченными, явными пароксизмальными приступами и выбрали для иллюстрации истории болезни, отличающиеся почти схематической ясностью. На практике наблюдаемые симптомы и анамнез заболевания могут быть намного более расплывчатыми. Приступы, характеризующиеся выраженным общим недомоганием, трактуются как легкие вирусные заболевания. Приступы, характеризующиеся аффективными расстройствами и изменениями состояния сознания – легкой заторможенностью или депрессией, – могут трактоваться как чисто эмоциональные реакции. Как вирусные инфекции, так и эмоциональные реакции в самом деле могут проявляться симптомами, хотя и не специфическими для мигрени, но встречающимися при ней; поэтому дифференциальную диагностику можно провести окончательно только в том случае, если удается выявить специфические, определяющие симптомы.

За четкой, но искусственной границей «диагноза» мы вступаем в область семантической двусмысленности, где определение термина «мигрень» доходит до переломного пункта. В центре, так сказать, мы можем поместить простую мигрень, ясную и неоспоримую. Вокруг центра группируются эквиваленты мигрени, полиморфные в своих проявлениях и представляющие собой различные осколки, фрагменты и агломераты различных компонентов клинической картины мигрени. Еще дальше начинается полумрак сопутствующих и аналогичных реакций, которые могут способствовать возникновению мигрени или усугубить ее тяжесть.

Компактная и отчетливо определенная в центре этого круга мигрень далее стушевывается и на периферии сливается с прилежащим полем сопутствующих феноменов. Единственная граница – это та, которую мы навязываем болезни искусственно, во имя нозологической ясности и возможности врачебного воздействия. Мы сами конструируем эти границы и пределы, ибо в действительности их просто не существует.

3. Мигренозная аура и классическая мигрень

Мы переходим к самой длинной и самой странной главе книги – ибо здесь мы должны рассмотреть, что лежит в самой основе мигрени; здесь мы попытаемся исследовать царство ее великих чудес и тайн:

«Все чудеса, каких мы ищем, живут в нас: вся Африка и ее волшебные дары – в нас самих…»

Слова сэра Томаса Брауна целиком и полностью можно отнести к ауре классической мигрени – это истинная Африка, полная чудес; здесь, пользуясь опытом, исследованием и рассуждением, можно составить карту целого мира – космографию личности.

Мигренозная аура сама по себе заслуживает отдельной книги – или по меньшей мере, если следовать Лайвингу, она должна составить главный сюжет, если книга посвящена мигрени. Но, как это ни поразительно, мы наблюдаем нечто противоположное – никто из авторов со времен Лайвинга – не уделяет должного места ауре, и чем более современной является книга, тем меньше страниц в ней отведено ауре. Само словоупотребление – противопоставление классической мигрени и простой (то есть обычной, распространенной) мигрени – предполагает, что аура есть нечто необычное – и таинственное.

Для начала следует сказать, что такое утверждение неверно, и это можно показать; и масса исследований, пролетающих мимо цели из-за неразумных допущений, способствующих этим промахам. Такой зоркий и мыслящий наблюдатель, как Альварес, с его семидесятилетним врачебным опытом, считал, что аура – явление гораздо более распространенное, чем мы думаем; намного чаще, чем какой-либо другой симптом мигрени. В этом я целиком и полностью согласен с Альваресом.

Но сначала мне хочется, в качестве введения, выделить несколько общих пунктов.

Сама по себе аура встречается весьма часто, но очень редко можно найти ее адекватное описание; жизненно необходимы хорошие описания ауры, ибо она – феномен первостепенной важности, способный пролить свет не только на мигрень, но и на элементарные и фундаментальные взаимоотношения разума, сознания и мозга. Хорошего описания трудно добиться, ибо многие элементы ауры выглядят очень странно, и ее вид превосходит возможности человеческого языка. Хорошие описания отсутствуют, кроме того, по причине зловещих и страшных сюжетов ауры, что заставляет разум смущаться таких видений.

Лайвинг, не проводя тщательного анализа и не стараясь вникнуть в суть, придавал этому обстоятельству очень большое значение. Оно представляло собой странный и непостижимый барьер, преодолеть который не смог ни он сам, ни его пациенты. В конце концов Лайвинг мог лишь сказать, что «есть страдальцы, для которых невыносимы мысли и разговоры об их приступах. Эти больные относятся к ним с ужасом, вызванным отнюдь не болью, сопровождающей приступ». Таким образом, предмет мигренозной ауры соприкасается с чем-то непостижимым и невыразимым; мало того, аура составляет суть, сердцевину, ядро мигрени.

Термин «аура» используется уже почти две тысячи лет для обозначения сенсорных галлюцинаций, непосредственно предшествующих эпилептическому припадку[8]. В течение почти ста лет этот термин используют для обозначения аналогичных симптомов, предшествующих определенным приступам – так называемой классической мигрени – или возникающих в качестве единственного проявления мигренозного приступа.

У нас будет случай внимательно рассмотреть – в качестве составляющих компонентов ауры – симптомы, острота и странность которых ставят их особняком от всего, что мы пока обсуждали. Действительно, если бы за аурой никогда не следовали сосудистая головная боль, тошнота, диффузные вегетативные расстройства и т. д., то нам было бы очень трудно распознать мигренозную природу ауры. И такие трудности действительно возникают – причем нередко, – если больной страдает только длящейся несколько минут аурой, за которой не следуют ни головная боль, ни вегетативные нарушения. Такие случаи, отмечал Говерс, весьма затруднительны, очень важны, но часто неверно трактуются.

Эта неопределенность отражена в исторической дихотомии, благодаря которой сведения об (мигренозной) ауре и сведения о (мигренозной) головной боли столетиями публиковались по отдельности, без всяких попыток связать воедино два эти феномена.

Проявления мигренозной ауры чрезвычайно разнообразны и включают в себя не только простые и сложные сенсорные галлюцинации, но и выраженные аффективные состояния, неврологические дефициты, расстройства речи и способности к формированию и восприятию идей, нарушения восприятия времени и пространства, а также целую совокупность сонных, делириозных и трансовых состояний. В старой медицинской и религиозной литературе можно встретить бесчисленные упоминания о «видениях», «трансах», «смещениях» и т. д., но природа многих этих феноменов до сих пор остается для нас загадкой. Многие разные по сути процессы могут иметь одинаковые проявления, а многие из описанных более сложных феноменов могут иметь истерическое, психотическое, онейроидное или гипнагогическое происхождение, или могут возникать на почве эпилепсии, апоплексии, отравлений или мигрени.

Можно упомянуть одно-единственное примечательное исключение – «видения» Хильдегарды (1098–1181), носившие, без сомнения, мигренозную природу. Этот случай подробно рассмотрен в Приложении I.

Отдельные сообщения о таких зрительных феноменах неизменно появлялись в Средние века, но нам придется перепрыгнуть шестьсот лет, чтобы найти упоминания об ауре, проявления которой не являются зрительными галлюцинациями, и для того, чтобы отыскать эксплицитную связь между этими проявлениями и мигренью.

Следующие три сообщения, записанные в начале девятнадцатого века и процитированные Лайвингом, иллюстрируют кардинальные признаки мигренозной ауры, в ее визуальной (скотомной), тактильной (парестетической) и афазической формах. В скобках можно заметить, что многие из самых лучших описаний ауры – от Хильдегарды в двенадцатом веке до описаний Лэшли и Альвареса в веке нынешнем, сделаны внимательными наблюдателями, которые сами страдали классической мигренью или чаще изолированной мигренозной аурой.

«Мне часто приходилось испытывать внезапные нарушения зрения. При этом общий вид вещей не претерпевал значительных изменений, но когда я смотрел на какой-то конкретный предмет, мне казалось, что между ним и моими глазами помещалось какое-то коричневатое, более или менее непрозрачное тело, так что я видел предмет хуже или совсем его не видел…

Это явление продолжается несколько секунд, а потом нижний или верхний край тела начинает светиться лучом, имеющим зигзагообразную форму, сверкающий силуэт этого луча направлен почти под прямым углом к длинной оси тела. Это свечение всегда воспринимается только одним глазом; но и свечение, и затемняющее облако присутствуют независимо от того, смотрю ли я на предмет одним или двумя глазами. Затемняющее облако и свечение продолжаются от двадцати минут до получаса. За ними никогда не следует головная боль, но эти явления проходят с наступлением урчания в животе и отрыжки» (Парри).

«Начавшись в кончике языка, в каком-то месте лица, в кончиках пальцев рук или ног, она [парестезия] постепенно распространяется вверх, к голове, вдоль продольной оси тела, одновременно исчезая в тех местах, где она началась. Дрожащее ощущение в руках напоминает осцилляции световой точки перед глазами» (Парри).

«Приблизительно через четверть часа после этого [приступа слепоты] она начинает чувствовать онемение в мизинце правой руки, возникающее вначале в его кончике, а затем распространяющееся по всей кисти и руке и вызывающее полную потерю чувствительности в конечности, но без потери способности к произвольным движениям. Потом чувство онемения охватывает правую половину головы, а затем начинает распространяться вниз, к животу. Когда онемение охватывает голову, больная испытывает подавленность и растерянность, на вопросы отвечает медленно и неуверенно, речь становится не вполне внятной и замедленной. Когда онемение достигает живота, у больной иногда возникает рвота» (Эберкромби).

Конкретные места возникновения парестезий (язык, кисть, стопа) и центрипетальное распространение от периферии живо напоминает нам ранние наблюдения эпилептической ауры, и понадобились наблюдения Лайвинга, сделанные в период с 1863 по 1865 год, чтобы провести грань между этими двумя рядами феноменов.

Нет нужды продолжать эти исторические параллели в описаниях мигренозной ауры, хотя нам придется вернуться к старым авторам, когда мы будем обсуждать (в части III) возможные механизмы проявлений мигренозной ауры.

Наша следующая задача – систематически перечислить полный спектр симптомов ауры. Так как эти проявления весьма разнообразны, нам надо разнести их по нескольким основным рубрикам:

(а) Специфические визуальные, тактильные и другие сенсорные галлюцинации.

(б) Общие изменения сенсорных порогов и порогов возбуждения.

(в) Изменения уровня сознания и мышечного тонуса.

(г) Изменения настроения и аффекта.

(д) Расстройства высших интегративных функций: восприятия, формирования идей, памяти и речи.

Эти категории приняты нами только для упрощения обсуждения. Эти феномены ни в коем случае не исключают друг друга. Мигренозная аура, так же как простая мигрень, является сложным феноменом и складывается из разнообразных возможных компонентов. Хотя поверхностное описание может содержать упоминание только какого-то одного симптома, например мерцающей скотомы, при тщательном расспросе больного почти всегда удается выяснить, что в действительности ситуация более сложна и что некоторые феномены – некоторые весьма малозаметные и трудные для описания – проявляются одновременно с основным симптомом.

Для начала мы перечислим индивидуальные компоненты ауры по отдельности, имея при этом в виду, что это делается лишь с целью упрощения изложения. Затем мы рассмотрим ряд историй болезни, чтобы проиллюстрировать сложную и многосоставную природу ауры в том виде, как она обычно имеет место.

Во время мигренозной ауры больной может переживать очень разнообразные зрительные (визуальные) галлюцинации.

Простейшая галлюцинация принимает форму пляшущих в поле зрения блестящих звездочек, пятен или простых геометрических фигур. Фосфены такого типа обычно окрашены в белый цвет, но во многих случаях они переливаются всеми цветами спектра. Эти точки и фигуры могут насчитываться сотнями, они роями стремительно проносятся в поле зрения (пациенты часто сравнивают их с точками, перемещающимися по экрану радиолокатора). Иногда отдельные фосфены могут отделяться от остальных, как, например, в случае, описанном Говерсом (1892):

«Одна пациентка с характерными головными болями, которым предшествовала гемианопсия, жаловалась на появление ярких звездочек перед глазами при взгляде на источник яркого света; иногда одна из звездочек, более яркая, чем все остальные, возникает в правом нижнем углу поля зрения и пересекает его, обычно довольно быстро – в течение секунды, но иногда и медленнее, а достигая левой стороны поля зрения, рассыпается на фрагменты, оставляя после себя голубое пятно, по которому перемещаются светящиеся точки»[9].

В других случаях возможно появление в поле зрения только одного, весьма причудливого фосфена, который, словно по заданному курсу, движется взад и вперед, а потом внезапно исчезает, оставляя за собой сверкающий или темный след траектории (рис. 2А). Лучшее описание такого фосфена мы опять-таки можем найти у Говерса, который много писал об этих явлениях (1904).

«В другом случае радиальное движение было представлено звездчатым предметом, который все время сохранял неизменную форму. Обычно он появлялся в правой части поля зрения непосредственно под средней горизонтальной линией, имея вид шестиконечного листка, иногда красного, иногда синего… [он] медленно двигался влево и вверх, проходя выше точки фиксации взора, расположенной ниже средней линии, потом возвращался в исходное положение, повторял прежний путь дважды или трижды, каждый раз возвращаясь в правую половину поля зрения… после двух или трех повторов объект внезапно исчезал… [открыв глаза], пациентка отмечала, что не видит ту часть поля зрения, по которой перемещался фосфен».

Хотя такие фосфены обычно перемещаются только в одной половине, а иногда и только в одном квадранте поля зрения, они нередко пересекают срединную линию (как в случае, приведенном выше); быстро перемещающиеся скопления фосфенов бывают чаще двусторонними, чем односторонними. Иногда фосфены могут иметь причудливые формы или распознаются пациентами как знакомые предметы. Так, например, один больной (из наблюдений Селби и Ланса) описывал маленьких белых скунсов с поднятыми хвостами, вереницей идущих через один квадрант поля зрения[10].

В других случаях элементарные галлюцинации принимают форму ряби, мерцания или ундуляций в поле зрения. Больные сравнивают эти видения с волнующимся морем или с изображением, рассматриваемым сквозь колышущийся мокрый шелк (рис. 5А и 5Б).

Во время или после прохождения простых фосфенов больные, закрывая глаза, переживают странные беспорядочные видения, в которых преобладают решетчатые, фасеточные или мозаичные мотивы. Образы напоминают мозаику, соты, турецкие ковры и т. д. или муаровый узор. Эти иллюзии и элементарные образы светятся, они ярко окрашены, в высшей степени неустойчивы и склонны к калейдоскопическим трансформациям.

Эти мимолетные, порхающие с места на место фосфены обычно не более чем преамбула большой зрительной ауры. В большинстве случаев (но не всегда) у больного аура продолжается в виде длительных и куда более сложных галлюцинаций – в виде мигренозной скотомы. Для ее идентификации обычно применяют описательные термины: форма и цвет этих скотом заставляют говорить о мигренозных фантомах, а структура их краев (часто напоминающая зубчатый силуэт укрепленного города) дала повод назвать такие скотомы фортификационными (тей-хопсия). Термином «мерцающая скотома» обозначают характерные мигания световых мигренозных фантомов, а термином «отрицательная скотома» обозначают область частичной или полной слепоты, которая может возникать после исчезновения мерцающей скотомы или сопутствовать ей.

Большинство мигренозных скотом представляют собой внезапно появляющееся яркое свечение близ точки фиксации взора в поле зрения одного глаза; отсюда скотома, постепенно расширяясь, медленно движется к краю поля зрения, принимая форму гигантского гребня или подковы. Субъективная яркость скотомы ослепляет – Лэшли сравнивает ее с яркостью свечения полуденного солнца.

Рис. 2А. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Движущийся звездчатый фантом.

Рис. 2Б. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Расширяющийся зубчатый фантом (Эйри, 1868).

Внутри области свечения яркость может быть различной, по краям скотомы возникают чистые спектральные цвета, и края эти переливаются всеми цветами радуги. Движущийся край скотомы представляется изломанным и зубчатым, что оправдывает название фортификационной скотомы (рис. 2Б), этот край неизменно раскалывается на мелкие части светящимися углами и пересекающимися линиями – этот «проход кавалерии» хорошо показан на рисунках Лэшли и выглядит несколько грубее в нижней части скотомы (рис. 3). В светящейся части скотомы хорошо видны завихрения или сцинтилляции: этот эффект красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:

«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»

Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).

Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.

«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».

В другом месте Эйри говорит о «завихрениях и быстрой вибрации», о зубчатом контуре скотомы (это он предложил термин «тейхопсия»); Эйри рассказывает об «объемных многоцветных завершениях» контуров фигуры. Этот спектакль омрачался только ожиданием неизбежной головной боли.

Рис. 2В. Варианты мигренозной скотомы. Из книги Говерса (1904). Расширяющаяся негативная скотома.

Края светящейся скотомы при ее движении оставляют за собой хвост полной слепоты или затемненного поля зрения. За этой областью расположен пояс, где происходит процесс восстановления зрительной возбудимости (рис. 2В и 3А). Эйри также указывает (и этот симптом не является редкостью) на периодическое появление второго мерцающего фокуса, возникающего через несколько минут после появления исходной скотомы, то есть непосредственно после восстановления зрительной возбудимости близ точки фиксации взора.

Рис. 2Г. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Перицентральная скотома.

Такова последовательность развития событий при самом распространенном типе мигренозной скотомы (расширяющегося зазубренного фантома Говерса); однако на фоне такой картины могут наблюдаться весьма важные вариации, и эти вариации надо принимать во внимание, если мы хотим создать адекватную теорию скотом. Не все скотомы возникают вблизи точки фиксации взора. Некоторые больные постоянно, а некоторые лишь эпизодически наблюдают скотомы, возникающие эксцентрично или на периферии поля зрения (радиальные фантомы Говерса). Расширяющиеся скотомы могут появляться в обеих половинах полей зрения одновременно или по очереди, а их поочередное появление, как в описанном случае, может порождать ауру в виде «статуса», длящегося часами. Большое теоретическое значение (и особую эстетическую привлекательность) имеют те двусторонние скотомы, эволюции которых происходят синхронно в обоих полях зрения – центральные и прецентральные фантомы Говерса (рис. 2Г). Само существование таких скотом задает весьма трудный вопрос тем, кто пытается постулировать односторонний процесс в основе возникновения мигренозных аур (см. главу 10 и 11)[11]. Светящиеся или отрицательные скотомы могут быть не только центральными, но и квадрантными, рассеянными по долготе или совершенно бессистемно расположенными в поле зрения. Особенно приятны для больных фантомы в форме дуги, расположенные центрально или с обеих сторон в поле зрения (рис. 2Д); Говерс считает их сегментами перицентрального фантома. Такой фантом был описан Аретеем две тысячи лет назад. Автор сравнивал эту скотому с радугой на небе.

Рис. 2Д. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Фантом радуги.

Рис. 3А. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Тонкая структура пересекающихся линий (рогаток) перемещающегося края мерцающей скотомы.

Рис. 3Б. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Расширение и перемещение скотомы по полю зрения.

Негативная скотома обычно следует за скотомой мерцающей, но в некоторых случаях предшествует ей или появляется вместо нее. В последнем случае, как и при всех проявлениях корковой слепоты, она часто обнаруживается случайно, например при внезапном исчезновении половины лица собеседника или при исчезновении куска текста или иллюстрации на странице. Важно отметить, однако, что наблюдательные больные постоянно указывают на особый «блеск», присущий отрицательным скотомам. Пользуясь словами старого описания, приведенного Лайвингом:

«…Взор мой внезапно затуманивается, больше с одной или другой стороны, как у человека, посмотревшего на солнце».

Трудно удержаться от противопоставления этого «блеска» с «ослепительным» сиянием мерцающей скотомы, если она возникает. Появляется подозрение, что ослабление зрения и зрительное возбуждение могут не быть в конечном итоге первичными феноменами, а являются следствием какого-то возбуждения, поражающего не зрительные, а другие участки мозга. Эту гипотезу мы рассмотрим позже, а пока займемся описанием скотомы, которое прямо указывает на какое-то предшествующее возбуждение:

История болезни № 67. Больной – врач тридцати двух лет, с детства страдающий приступами классической мигрени и отдельными, самостоятельными аурами. Скотомы всегда негативны, но их появлению неизменно предшествуют своеобразные приступы аналептического возбуждения. Говоря словами больного: «Все начинается с чувства возбуждения, словно я принял амфетамин. Я понимаю, что со мной что-то происходит и начинаю оглядываться. Мне кажется, что что-то случилось с освещением. Потом я понимаю, что у меня выпала половина поля зрения».

Здесь мы видим негативную скотому, появляющуюся во время и несмотря на устойчивое аналептическое возбуждение; у других пациентов происходит нечто противоположное – появление мерцающей скотомы на фоне сильной заторможенности. В таких случаях речь идет о парадоксальной конкуренции возбуждения и торможения.

Результаты многих наблюдений, касающихся визуальных проявлений ауры, можно приложить и к тактильным галлюцинациям, возникающим во время мигренозной ауры. Могут развиваться положительные (парестезии) или отрицательные (анестезия) галлюцинации. Парестезии носят характер дрожания или вибрации, имеющей ту же частоту, что и мерцания зрительной скотомы. Тактильные галлюцинации могут сосуществовать со скотомами, предшествовать им, следовать за ними или происходить в их отсутствие, хотя надо сразу оговориться, что встречаются тактильные галлюцинации намного реже, чем зрительные. В их появлении нет никакого постоянства даже у одного и того же больного.

Чаще всего тактильные галлюцинации возникают в наиболее возбудимых и лучше всего представленных в центральной нервной системе тактильных рецептивных полях – в языке и во рту, на одной или обеих кистях, реже на стопах – так же, как скотома чаще всего появляется в области желтого пятна или в прилегающих к нему участках сетчатки. В очень редких случаях тактильные галлюцинации возникают на туловище, на бедрах или в других участках рецептивного поля.

Слабые или летучие парестезии могут «застревать» в местах своего возникновения, но чаще они распространяются центрипетально – от дистального к проксимальному участку конечности. По этой причине совершенно оправданным представляется сравнение их с джексоновским маршем при эпилепсии, если, конечно, принять во внимание два важных различия. Центрипетальное движение мигренозной парестезии, так же как и движение мерцающей скотомы, намного медленнее, чем перемещение эпилептической парестезии – прохождение одной мигренозной ауры занимает 20–30 минут. Возможно циклическое возникновение сменяющих друг друга парестезий продолжительностью в несколько часов; эти парестезии могут чередоваться с циклическим появлением скотом, формируя мигренозный «статус». Во-вторых, в противоположность эпилептическим аурам, которые в подавляющем большинстве случаев возникают с одной стороны, парестезии мигренозной ауры возникают с обеих сторон или, более чем в половине случаев, становятся двусторонними. Двустороннее появление очень характерно для парестезий в губах и в языке. В самом деле, можно почти уверенно заподозрить мигрень, если заслуживающий доверия больной утверждает, что симптомы ауры никогда не возникают только на одной или другой стороне тела (см. историю болезни № 26).

Существует два типа распространения мигренозных парестезий – либо они распространяются расширением области парестезии на прилегающие участки поверхности тела (поля тактильного восприятия), либо путем образования новых очагов парестезии в тактильном поле.

Галлюцинациями других модальностей мигренозная аура проявляется редко, но я бы сказал, что они встречаются чаще, чем принято думать. Слуховые галлюцинации обычно проявляются шипящими, рычащими или рокочущими звуками, за которыми следует или которым предшествует временное притупление или полная потеря слуха. Некоторые пациенты описывали мне обонятельные галлюцинации – чаще всего больные чувствуют неприятные, странно знакомые, но непонятные запахи, часто эти ощущения сочетаются с какими-то воспоминаниями или чувством «уже виденного» – такие симптомы встречаются при припадках височной эпилепсии. Реже всего из сенсорных галлюцинаций встречаются галлюцинации вкусовые.

Во время мигренозной ауры у больного могут возникать симптомы со стороны внутренних органов и желудка. Самым частым из них является тошнота, которую наблюдательные больные отличают от тошноты, сопровождающей головную боль и другие проявления мигренозного приступа.

Другие пациенты описывают разнообразные ощущения в эпигастрии – так, один из моих больных ощущал в верхней части живота гудение проводов (см. историю болезни № 19). Это ощущение обычно поднималось из живота вверх, по грудной клетке до горла, часто оно сопровождалось отрыжкой или вынужденными глотательными движениями.

Двигательные галлюцинации встречаются в двух формах. Реже возникает ощущение, которое Говерс называл «двигательным», то есть у больного возникает ощущение движения конечности или появляется чувство, что тело приняло какое-то новое положение, несмотря на то что фактически больной не совершал никаких движений. Чаще, однако, встречаются самые, вероятно, невыносимые симптомы мигренозной ауры – сильное, внезапно возникающее головокружение, сопровождающееся пошатыванием, сильной тошнотой и нередко рвотой. Следующее описание позаимствовано у Лайвинга и относится все к тому же несчастному мистеру А., у которого наблюдались, пожалуй, все мыслимые симптомы мигрени:

«Обычно приступ мигрени начинается у него с возникновения слепоты, а головокружение при этом выражено весьма слабо. В одном или двух случаях, однако, у больного наблюдались короткие приступы чрезвычайно сильного головокружения. Эти головокружения, как казалось больному, замещали обычные приступы. Проснувшись однажды утром, до того, как встать с постели, больной очень встревожился, увидев, что все предметы в комнате с большой скоростью вращаются по вертикальным окружностям справа налево. Это было почти исключительно зрительное головокружение. Больной закрыл глаза и головокружение прошло приблизительно за то же время, за которое проходил приступ слепоты при обычном течении мигрени».

Мы использовали термин «галлюцинация» для обозначения сенсорных переживаний, которые могут возникать во время мигренозной ауры, но употребление этого слова – которое некоторым может показаться уничижительным – необходимо обосновать. Галлюцинаторные переживания отличаются следующими признаками: кажущиеся ощущения принимают за реальные, и, кроме того, они вызывают перцептивную реакцию, по выражению Конорского, «целевой рефлекс» (Konorski, 1967, pp. 174–181). Так, сны являются истинными галлюцинациями, ибо переживаются как реальность, а целевой рефлекс выражается движениями глаз («быстрые движения глаз» парадоксальной фазы сна), сканирующих проецируемое во сне изображение – галлюцинацию. Аномальные ощущения мигренозной ауры, в противоположность ощущениям, переживаемым во сне, воспринимаются на фоне полностью бодрствующего сознания (хотя могут иметь место и при сумеречном состоянии сознания, а также и во сне), и пациенты в большинстве своем не путают их с реальностью. Тем не менее даже у самых интеллектуальных пациентов существует тенденция к объективизации ощущений ауры. Больные с парестезиями обычно смотрят на пораженную парестезией конечность и трут онемевшее место. Один больной (история болезни № 67), интеллигентный врач, страдавший аурами с отрицательными скотомами, всегда в таких случаях сначала думал, что в комнате погас свет, и только потом до него доходило, что это мигренозная аура. Многие пациенты – когда у них появляется мерцание перед глазами – снимают очки и тщательно их протирают. Чувство реальности особенно сильно при мерцающих скотомах и обонятельных галлюцинациях. Говерс (1904) отмечает силу и устойчивость этого «непроизвольного ощущения объективности», выделяя в этом отношении пациентов с перицентральными скотомами, настаивающих на том, что они видят зазубренный венец или радугу перед глазами (см., например, рисунок больного 2Д). Один из больных (история болезни № 75), врач, у которого возникали иллюзорные представления во время мигренозной ауры, всегда начинал искать источник запаха, который служил проявлением его обонятельной ауры. В наиболее тяжелых случаях, описанных ниже, субъективные ощущения могут полностью подавить больного, и он воспринимает их – словно сновидение – как реальность.

Диффузное усиление или спутанность ощущений могут наблюдаться в дополнение к описанным выше сенсорным галлюцинациям или возникать вместо них. Эти изменения уже были упомянуты в контексте простой мигрени, но они могут достигать весьма большой интенсивности при мигренозной ауре.

Многие пациенты отмечают усиление яркости зрения. Выражаясь словами одного моего больного, который впервые увидел мерцающую скотому: «Впечатление такое, что в комнате вдруг вспыхнула лампа в тысячу свечей». Еще одним доказательством диффузного зрительного возбуждения являются интенсивные, длительные, подчас ослепляющие следовые изображения, которые могут возникать в такие моменты, и буйство сверкающих зрительных образов, воспринимаемых при закрытых глазах. Аналогичные феномены могут возникать в слуховой сфере, когда самые тихие звуки воспринимаются как неправдоподобно громкие, когда за этими звуками следует эхо или реверберация, продолжающиеся в течение нескольких секунд. Точно так же едва заметные прикосновения могут восприниматься больными как невыносимое давление. Таким образом, это состояние проявляется мучительным усилением чувствительности, больной поражается сенсорными внешними стимулами или внутренними образами и галлюцинациями, если отгораживается от всех внешних воздействий. За такими состояниями часто следует относительное, а иногда и абсолютное угасание чувствительности, особенно при тяжелых аурах, завершающихся обморочным или синкопальным состоянием. Такое течение напоминает более острое сенсорное подавление при эпилепсии, как, например, в случае, описанном Говерсом: «…В мгновение ока все стихло, потом погрузилось во мрак, потом наступила потеря сознания» (см. историю болезни № 19).

Представляется весьма вероятным, что все мигренозные ауры начинаются с возбуждения определенной степени, проявляются ли ауры полиморфными продуктивными галлюцинациями или состояниями аналептического возбуждения (как в истории болезни № 67 и в истории болезни № 69). Такие состояния повышенного возбуждения трудно отличить от гиперактивной мигренозной продромы, и иногда это возбуждение знаменует кульминацию описанных состояний.

Как за положительными галлюцинациями следуют отрицательные, так и за генерализованным возбуждением сознания и повышением мышечного тонуса – фазой напряженной готовности и повышенного уровня бодрствования – наступает угнетение сознания и снижение мышечного тонуса. В более легких случаях может развиться некоторая оглушенность и апатия. В крайних случаях наблюдают полную потерю сознания и/или почти каталептическую утрату мышечного тонуса.

Мигренозный обморок никогда не возникает и не прекращается внезапно, как, например, petit mal; больной погружается в забытье в течение нескольких минут; восстанавливается сознание тоже в течение некоторого, достаточно продолжительного времени. В этом контексте удобно различать три стадии процесса: первая стадия – апатия и сонливость; вторая – ступор, при котором больной часто переживает «насильственные» мысли и чувства, обычно неприятного характера – Лайвинг говорит о «страшных трансах» этой стадии, когда живые и яркие образы сочетаются с акинезией (состоянием, напоминающим нарколепсию, или «сонный паралич»); третья стадия – состояние комы, сопровождающейся недержанием мочи и очень редко судорожной активностью.

Трудно оценить частоту встречаемости мигренозных обмороков, ибо они могут случаться один-два раза в течение всей жизни больного, и он может либо забыть, либо скрыть этот факт, вытеснив его из психики. Так, Лис и Уоткинс приводят следующий случай «базилярной мигрени»:

«Женщина двадцати четырех лет страдает периодическими приступами двусторонних зрительных расстройств, онемения в губах, языке и в одной руке, за которыми следует появление фронтальной головной боли и обморок… Однажды на высоте приступа она потеряла сознание. На фоне потери сознания наблюдалось непроизвольное отхождение мочи и кала».

Я сам видел более сотни больных с мигренозной аурой или классической мигренью, и из них лишь четверо страдали более или менее регулярными синкопальными состояниями.

Частота эпизодических мигренозных синкопов может быть намного выше. Так, Селби и Ланс обнаружили, что «у шестидесяти больных (из трехсот девяноста шести) имели место потери сознания на фоне головной боли» и что у восемнадцати больных из этих шестидесяти потеря сознания была глубокой и сопровождалась явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок.

«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:

«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).

«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).

Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».

Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.

Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.

К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.

Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).

Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).

Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.

Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.

Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает ощущение неминуемой смерти. Чувство смертельного страха (который может сопутствовать приступу стенокардии, тромбоэмболии легочной артерии и т. д.) старые врачи называли «angor animi» (тоской души). Лучше не скажешь. Но не всегда аффективные реакции имеют такую окраску. Некоторые больные испытывают во время ауры чувство удовольствия или восторга (см. историю болезни № 16). Иногда это чувство доходит до степени экзальтированного восхищения или благоговения (см. Приложение к этой главе). Опять-таки даже тяжелый аффект может быть лишен эмоциональной окраски страхом или восхищением. У больного возникает лишь чувство радости и веселья; стороннему наблюдателю такие больные кажутся дурашливыми (см. историю болезни № 65). Селби и Ланс весьма кратко сообщают, что в некоторых случаях больные демонстрируют «явно истерическое поведение».

Говерс сообщает, что у одного больного с эпилепсией возникало чисто моральное чувство («что бы ни происходило до этого, больной внезапно чувствовал угрызения совести – то есть свою нравственную неправоту») непосредственно перед потерей сознания и судорогами. Сложным чувством, которое может с необычайной силой внезапно охватывать больного при таких аурах, является чувство абсурдности происходящего. Одним из самых распространенных чувств, возникающих при этих кратких состояниях (их нельзя назвать чисто аффективными), является чувство внезапной странности. Это чувство может быть изолированным или сопровождать описанные выше аффективные состояния: чувство странности часто сочетается с ощущением расстройства восприятия времени.

Подытоживая, мы можем выделить следующие характерные признаки аффективных состояний при мигренозной ауре:

(а) Внезапное начало.

(б) Отсутствие видимой объективной причины, частое несоответствие предыдущему содержанию сознания.

(в) Подавляющая больного интенсивность.

(г) Чувство пассивности, ощущение того, что аффект навязывается силой.

(д) Краткая продолжительность (в редких случаях больше нескольких минут).

(е) Чувство остановки времени: интенсивность и глубина состояния могут нарастать, но это не воспринимается больным как чувственно ощущаемые, следующие друг за другом события. (ж) Трудность или невозможность адекватного описания состояния.

Такие состояния подавляющих, захлестывающих, «насильственно» навязанных чувств могут наблюдаться не только при таких пароксизмальных состояниях, как приступ мигрени или эпилептический припадок, но и при шизофренических или лекарственных психозах, при лихорадке и отравлениях, при истерии, экстазе или во сне. Сталкиваясь с этими состояниями, мы невольно вспоминаем составленный Вильямом Джеймсом список качеств «мистических» состояний: невыразимость, абстрактность, мимолетность, пассивность.

Многие выдающиеся клиницисты придерживались того мнения, что церебральные расстройства при мигрени происходят только на примитивном уровне и что наблюдение более тонких расстройств, если они появляются, указывает на эпилепсию или органическое поражение мозга. Это мнение ошибочно. В контексте не подлежащей сомнению мигрени можно наблюдать массу сложных мозговых симптомов, симптомов столь же многочисленных и разнообразных, как проявления, скажем, эпилепсии.

Действительно, можно заподозрить, что нарушения высших мозговых функций имеют место при большинстве мигренозных аур, но ускользают от внимания наблюдателей из-за их малой выраженности или странности, или же по причине того, что больной во время ауры не проявляет достаточной интеллектуальной и двигательной активности. Так, Альварес, тщательно наблюдая течение собственной мигрени, описал, как он однажды обнаружил, что его ауры не являются «чистыми» изолированными зрительными феноменами:

«Часто, когда у меня затуманивалось зрение и я не мог читать, я занимал свое время письмом – писал семейные письма, так, ничего особенного. Позже, перечитывая письма, я обнаруживал не те слова, которые, как мне казалось, я написал».

Очень легко понять, как небольшая дислексия или дисфазия могут ускользать от внимания большинства пациентов. Главная проблема заключается в том, чтобы выявить точную природу таких симптомов. Многие больные признаются, что во время ауры они испытывают какие-то «странные ощущения» или «растерянность», что движения становятся неловкими и неуклюжими, или что в такие моменты они не могут вести машину. Короче говоря, больные сознают, что с ними происходит что-то неладное в дополнение к мерцающим скотомам, парестезиям и т. д., что-то не укладывающееся в прежний жизненный опыт, но это «что-то» с таким трудом поддается описанию, что больные или избегают говорить на эту тему, или пропускают эти ощущения при описании своих жалоб. Великое терпение и большая аккуратность требуются для выявления тончайших симптомов мигренозной ауры, и только при таком подходе можно понять и оценить частоту и важность этих симптомов.

Можно констатировать, что более сложные нарушения мозговых функций обычно следуют за более простыми феноменами (хотя это и не всегда так), и поэтому можно построить описание четкой последовательности: так, за простейшими зрительными проявлениями – точками, линиями, звездочками и т. д. – может следовать мерцающая скотома, а ее сменяет причудливое нарушение восприятия (смена фокусного расстояния, мозаичность зрения и т. д.), а кульминацией становятся сложные иллюзорные образы, напоминающие сновидения. Можно так классифицировать важные категории данного вида нарушений:

(а) Сложные расстройства зрительного восприятия (их очень удобно описывать, как лилипутские, бробдингнегские, зум, мозаика, кинематографическое зрение и т. д.).

(б) Сложные затруднения восприятия и трудности в осуществлении движений (апраксия и агнозия).

(в) Вся гамма языковых и речевых расстройств.

(г) Состояния двойного и множественного сознания, часто сочетающиеся с ощущением «уже виденного» и «никогда не виденного», а также с другим расстройствами и нарушениями восприятия времени.

(д) Состояния, подобные сновидениям, ночным кошмарам, трансам или делирию.

Эти категории мы подразделяем только ради удобства восприятия материала, они отнюдь не исключают друг друга и на многих уровнях перекрываются между собой. Зачастую многие или все из этих нарушений происходят одновременно на фоне тяжелой мигренозной ауры. Для начала мы детально опишем все эти симптомы, а потом перейдем к знакомству с показательными и наглядными историями болезни.

Лилипутское зрение (микропсия). Этим термином обозначают явное уменьшение, а термином бробдингнегское зрение (макропсия) – увеличение видимых предметов, хотя эти же термины могут применяться для обозначения кажущегося приближения или удаления рассматриваемых предметов, – все эти термины представляют собой альтернативные описания галлюцинаторных расстройств или расстройств восприятия неизменности расстояний. Если такие изменения происходят постепенно, а не резко, то говорят, что больной воспринимает мир, словно через объектив с переменным фокусным расстоянием. Предметы постепенно становятся либо больше, либо меньше. Самое знаменитое описание этих нарушений восприятия дал, конечно, Льюис Кэрролл, который сам страдал мигренью с такими драматическими проявлениями. Мерцающая скотома не имеет внешней локализации и поэтому проецируется как артефакт любого размера и на любом расстоянии (см. историю болезни № 69 и рис. 2Д).

Термином мозаичное зрение обозначают разбиение зрительного образа на неправильной формы кристаллические полигональные фасетки, которые, словно кусочки смальты, складываются в цельную мозаику. Размеры фасеток могут значительно варьировать. Если фасетки очень малы, то мир предстает в виде переливающихся кристаллических или зернистых образов, напоминающих рисунки из точек (см. рис. 4Б). Если фасетки крупнее, то образы принимают вид классической мозаики (см. рис. 4В) или даже становятся похожими на изображения в стиле кубизма (см. цветную вклейку 6А). Если кубические фрагменты достигают величины собственно изображения, то оно становится неузнаваемым (рис. 4Г), и тогда у больного возникает зрительная агнозия. Термином кинематографическое зрение обозначают такой тип зрительного восприятия, при котором утрачивается иллюзия движения. В такие моменты больной видит только последовательность застывших «кадров», как в фильме при очень медленном прокручивании пленки. Частота мельканий та же, что и частота миганий мерцающей скотомы или колебаний интенсивности парестезий (6—12 в одну секунду), но она может увеличиваться, когда в ходе ауры восприятие возвращается к нормальному или (при особо тяжелых делириозных аурах) возникают постоянно обновляющиеся и видоизменяющиеся зрительные галлюцинации[12].

Рис. 4. Стадии «мозаичного» зрения во время мигренозной ауры (см. текст).

Оба этих редких для мигрени симптома были описаны при эпилептических припадках и в первую очередь при психозах как лекарственно индуцированных, так и шизофренических. Знаменитый рисовальщик кошек Луис Уэйн испытывал разнообразные нарушения зрительного восприятия во время острых шизофренических психозов, включая и мозаичность зрения. Свои впечатления он блестяще зарисовывал (рис. 5 на стр. 130).

Феномены «мозаичного» и «кинематографического» зрения имеют чрезвычайно большую важность. Они показывают, как мозг и сознание строят «пространство» и «время», демонстрируя нам, что происходит, когда пространство и время ломаются или исчезают.

При скотоме, как мы видели, сама идея пространства исчезает вместе с исчезновением поля зрения, и мы остаемся «без следов, пространства или места». При мозаичном и кинематографическом зрении мы наблюдаем промежуточное состояние, имеющее неорганическую, кристаллическую структуру при отсутствии органического личностного характера, при отсутствии «жизни».

Такие изображения, так же как и скотомы, могут вызывать странный ужас{4}.

При мигренозной ауре описаны также и другие формы нарушений зрительного восприятия. Рассматриваемые предметы принимают неестественно четкие контуры, становятся схематичными, уплощаются, теряя третье пространственное измерение, меняется перспектива их восприятия и т. д.{5} Иногда больной может страдать симультагнозией – неспособностью распознавать в каждый данный момент времени больше одного рассматриваемого предмета, а следовательно, и неспособностью строить сложные визуальные картины{6}.

Аналогичные феномены могут происходить в отношении восприятия схемы тела и схемы телесных движений. Иногда (особенно после появления в конечности сильных парестезий) у больного может возникать ощущение, что конечность увеличилась в размере, уменьшилась, деформировалась или вообще исчезла. Иногда больной не может исследовать или адекватно воспринять свойства и природу предмета, который он держит в руке (то есть не может отличить сенсорный компонент восприятия от двигательного, ибо тактильное исследование предмета – процесс активный: в таком случае, вероятно, следовало бы говорить об апрактогнозии). Высшие сенсорные и двигательные дефициты такого рода часто ошибочно трактуют как элементарную анестезию или паралич. При этом надо отдельно учитывать трудности планирования решения сенсорных и двигательных задач. Прибрам назвал такие нарушения скотомами действия. Практическое значение диагностики таких нарушений чрезвычайно велико, так как позволяет понять причину неприятных открытий пациента во время мигренозной ауры: потери способности вести машину, построить длинное предложение или спланировать длинную последовательность сложных действий.

Речевые расстройства такого типа были названы (Лурия) динамической афазией. При мигренозной ауре могут иметь место афазии и других типов. Самой распространенной является экспрессивная афазия, часто сочетающаяся с двусторонними парестезиями губ и языка, и апрактические расстройства, вызывающие трудности в координации движений мышц рта и голосовой щели. Иногда при нарушениях слухового восприятия или при слуховых галлюцинациях возникает сенсорная афазия, при которой речь звучит как бессодержательный шум, то есть утрачивается восприятие ее фонемической структуры{7}.

Рис. 5. Некоторые зрительные галлюцинации при остром психозе.

Эти рисунки кошек, выполненные страдавшим шизофренией художником (Луисом Уэйном) во время тяжелого острого психоза, позволяют формализовать нарушения восприятия, происходящие также во время мигренозной ауры. На рисунке 5А кошачья морда расположена на фоне блестящих звездчатых фигур; на рисунке 5Б из точки фиксации взора исходят концентрические сверкающие волны; на рисунке 5В все изображение превращается в плохо различимый мозаичный рисунок.

Среди самых странных и наиболее ярко выраженных симптомов мигренозной ауры, труднее всего поддающихся описанию или анализу, можно выделить чувство внезапного узнавания обстановки (déjà vu[13]) или, напротив, чувство того, что человек попал в совершенно незнакомую ему ситуацию и место (jamais vu[14]). Преходящие, мимолетные ощущения такого рода возникают временами у всех людей; но их появление при мигренозных аурах (так же как при аурах эпилептических, при психозах и т. д.) отличается поразительной интенсивностью и относительно большой продолжительностью. Эти состояния иногда сочетаются с другими ощущениями: остановки времени, его повторяемости, ощущением того, что человек спит, чувство мгновенного перемещения в другой мир; при ощущении «уже виденного» часто возникает глубокая ностальгия, сочетающаяся иногда с внезапно нахлынувшими воспоминаниями о давно забытых вещах. Бывает появление чувства ясновидения – это тоже сочетается с déjà vu. При jamais vu возникает ощущение, что мир или больной созданы заново. Во всех случаях возникает ощущение раздвоения сознания.

Присутствует (1) ложно-паразитическое состояние сознания (просоночное состояние) и (2) наряду с ним сохраняется и нормальное сознание, таким образом, имеет место удвоение сознания, своего рода ментальная диплопия.

Так Хьюлингс Джексон описывает расщепление сознания[15]. До сих пор не существует адекватного описания причудливого, но безошибочно узнаваемого феномена déjà vu и всего, что ему сопутствует, и самые живые описания его можно найти отнюдь не в медицинской литературе:

У всех нас есть опыт переживания чувства, иногда внезапно находящего на нас, когда мы чувствуем, что уже говорили и делали раньше то, что говорим и делаем сейчас, что нас сейчас окружают те же вещи и те же лица, что бог знает сколько времени тому назад. Мы точно знаем, что скажет сейчас тот или иной человек, так, будто точно вспомнили, как все это было (Чарльз Диккенс, «Дэвид Копперфилд»).

Несметные богатства стережет замок.

И только смутного предчувствия намек,

Как проблеск сна – мелькнул, но вырваться не смог.

И кажется порой, что здесь оно лежит,

Вот-вот появится из толщи тяжких плит.

Что это? – ни один язык не объяснит.

Теннисон. «Два голоса»

Одно из чудесных свойств опиума состоит в том, что он превращает незнакомую комнату в комнату настолько хорошо знакомую, что начинает казаться, что ты провел в ней всю жизнь (Кокто, «Опиум»{8}).

Термины «сновидное помрачение сознания» и «делирий» требуют некоторого разъяснения в контексте мигренозной ауры. Сновидные помрачения сознания первого типа сочетаются с déjà vu и удвоением сознания; в таких случаях имеют место «насильственные воспоминания» и при каждом приступе развертывается стереотипная, неизменная, из раза в раз повторяющаяся картина последовательности сновидений или воспоминаний. Такие последовательности, вероятно, больше характерны для (психомоторных) припадков эпилепсии, чем для мигрени, но и при последней они, несомненно, происходят. Пенфилд и Перо (1963), детально исследовавшие эти феномены, сумели выявить такие повторяющиеся последовательности при стимуляции определенных участков коры, названных ими «окаменевшими» последовательностями сноподобных состояний, сохраненных как таковые в коре, точных реплик прошлого опыта. Это запомненные образы, которые развертываются под воздействием начальной активирующей стимуляции (эпилептической, мигренозной, экспериментальной и т. д.) с такой же частотой, как и исходный чувственный опыт.

От этих стереотипных повторяющихся последовательностей надо отличать другие состояния, характеризующиеся, правда, такой же насильственностью – состояния галлюциноза, иллюзий или «просонков», которые могут переживаться больным на фоне выраженной мигренозной ауры. Проявляются они спутанными или конфабуляторными состояниями, о которых у больных сохраняются очень смутные воспоминания. Эти состояния представляют собой связную, театрально организованную последовательность образов, и больные обычно сравнивают их с интенсивными, непроизвольными грезами наяву или кошмарами на фоне бодрствования (см. историю болезни № 72 и 19).

Невозможно провести четкую грань между этими «просоночными состояниями» и мигренозным делирием или психозом. Степень дезорганизации при делирии больше, и больной может воспринимать только бурное возникновение элементарных ощущений (точки, звездочки, решетки, мозаичные формы{9}, шум в ушах, жужжание, ползание мурашек по коже и т. д.), не доходящих до степени законченных конкретных образов. При глубоком мигренозном делирии пациент своим невнятным бормотанием и двигательным возбуждением демонстрирует клиническую картину, сильно напоминающую картину лихорадочного бреда или белой горячки. Говерс (1907) замечает, что мигрень «…часто сопровождается тихим бредом, о котором потом не сохраняется никаких воспоминаний», и описывает одну такую пациентку, на высоте приступа «…впадавшую в делириозное состояние. Она высказывала странные утверждения, о которых потом ничего не помнила. Врач, наблюдавший ее, считал, что ее заболевание напоминает эпилептическую манию»{10}.

Нагромождение отдельных фрагментов, характерное для делирия, временами организуется во множество мелких, лилипутских галлюцинаций, как, например, в случае, описанном Клее (1968):

«Больной – мужчина 38 лет, страдавший приступами тяжелой мигрени в сочетании с подострыми делириозными состояниями и истинным делирием. Как правило, он страдал амнезией на большую часть того периода, в течение которого продолжался приступ. При поступлении он, однако, смог рассказать, что однажды видел собравшихся в комнате, где он лежал, индейцев в сером раскрасе ростом около 20 см. Он не боялся их, так как этим индейцам не было до него никакого дела. В другой раз он лежал на кровати и подбирал с пола галлюцинаторные музыкальные инструменты»{11}.

В очень редких случаях тяжелый делирий мигренозной ауры может длиться в течение всего приступа (классической) мигрени. В таких случаях – так же как в случаях всех длительных делириев – он может быть структурирован в форме острого галлюцинаторного психоза. Классическое описание таких состояний дал Мингадзини в 1926 году («haemikranischen Psychosen»), и еще один весьма показательный случай недавно описал Клее (1968):

«…Во время особенно тяжелого приступа, длившегося неделю, у больной развился психоз, потребовавший ее госпитализации в психиатрическую клинику. Этот эпизод выпал из памяти больной… В течение всего дня накануне госпитализации у больной нарастало беспокойство на фоне помраченного сознания, она явственно слышала, как о ней дурно отзываются соседи, кроме того, ей казалось, что ее колют ножами. В течение первого дня госпитализации больная была беспокойна, дезориентирована и, вероятно, испытывала слуховые и зрительные галлюцинации. Она слышала голоса детей и своего лечащего врача, больной казалось, что ей ампутировали ноги и что какие-то люди стреляют в нее из окон. Через несколько дней этот психоз разрешился…»

Надо подчеркнуть, что мигренозный психоз такой интенсивности – крайняя редкость: сам Клее в своем обзоре ста пятидесяти случаев настолько тяжелой мигрени, что она требовала госпитализации, приводит лишь два случая упорно рецидивирующих мигренозных психозов. Сам я видел такой психоз лишь один раз, и у больного шизофренией; однако его острые психозы возникали всегда только в контексте приступов тяжелой классической мигрени.

Для мигренозных аур более характерны преходящие состояния деперсонализации. Фрейд напоминает нам, что «…Эго является – во-первых и в основном – телесным эго… ментальной проекцией поверхности тела». Чувство «самости» основано, по сути, на текущем синтезе стабильности образа и схемы собственного тела, стабильности восприятия внешних раздражителей и стабильности восприятия времени. Чувство разложения и распада эго возникает, если возникает серьезное расстройство или нестабильность представления о схеме тела, восприятия внешних раздражителей и восприятия времени, а все это, как мы видели, может происходить во время мигренозной ауры.

Следующие три истории болезни заимствованы из монографии Лайвинга. Они представлены полностью из-за их ясности и наглядности.

Насильственные воспоминания, искажение восприятия времени и раздвоение сознания

…Когда миновали зрительные феномены, у него появилось примечательное расстройство восприятия и формирования идей; обстоятельства и события, имевшие место в прошлом, внезапно вспомнились с такой отчетливостью, словно происходили в настоящий момент. Сознание больного расщепилось – прошлое и настоящее слились воедино.

Насильственное мышление, спутанность сознания и множественные дисфазические нарушения

Конец ознакомительного фрагмента.