Глава 2. Кохлеарная имплантация
2.1. Сущность кохлеарной имплантации
Если слуховые рецепторы – волосковые клетки улитки – повреждены и не могут преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, воспринимаемые мозгом, то это может сделать кохлеарный имплант (КИ). Использование КИ основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены рецепторы улитки (волосковые клетки), в то время как волокна слухового нерва долгое время остаются сохранными.
КИ по существу является разновидностью слухового протеза. Однако он не просто усиливает звук как слуховой аппарат. Он заменяет собой волосковые клетки внутреннего уха и передает звуковую и речевую информацию с помощью слабых электрических разрядов прямо слуховому нерву (рис. 3). КИ дает возможность воспринимать высокочастотные звуки, которые люди с большой потерей слуха не слышат даже с помощью мощных слуховых аппаратов. В процессе хирургической операции кохлеарной имплантации во внутреннее ухо пациента вводятся электроды, обеспечивающие восприятие звуков благодаря электрической стимуляции слухового нерва.
Кохлеарная имплантация – это не только хирургическая операция, а система мероприятий. Она включает 3 эта па:
1) предоперационное диагностическое обследование и отбор пациентов;
2) хирургическую операцию;
3) послеоперационную слухоречевую реабилитацию пациентов с КИ.
Рис. 3. Сравнение принципа действия кохлеарного импланта и слухового аппарата
Ниже представлены краткие ответы на наиболее часто задаваемые пациентами и специалистами вопросы по поводу кохлеарной имплантации. С этой информацией сурдопедагогу рекомендуется начать знакомство пациентов и их близких, принимающих решение о возможности ее проведения пациенту.
2.2. Вопросы, наиболее часто задаваемые па циентами – кандидатами на кохлеарную имплантацию, и краткие ответы на них
Кому делают кохлеарную имплантацию?
Кохлеарную имплантацию делают людям с двусторонней глухотой или глубокой потерей слуха. При этом пациенту не помогают современные правильно подобранные и настроенные слуховые аппараты. Решение о целесообразности проведения операции принимает специальная комиссия в центре кохлеарной имплантации. Решение принимается по данным комплексного обследования индивидуально для каждого пациента.
Как выглядит кохлеарный имплант?
Кохлеарный имплант (КИ) состоит из двух частей (рис. 4). Внутренняя часть вставляется в ухо во время операции. После операции она находится под кожей головы и не видна. Внешняя часть надевается на ухо и снимается во время сна или купания, как обычный слуховой аппарат. Она похожа на слуховой аппарат-заушину и не видна, если прикрыта волосами. Источником питания КИ служат заменяемые батарейки, как в слуховых аппаратах, или перезаряжаемые аккумуляторы.
Как действует кохлеарный имплант?
КИ преобразует звуки и речь в последовательность слабых электрических импульсов, которые стимулируют слуховой нерв. Он передает эти импульсы в слуховые центры мозга, которые воспринимают импульсы как речь, музыку, звуки.
Чем отличаются разные модели КИ?
В настоящее время три основных фирмы производят системы КИ: «Cochlear» (Австралия, КИ «Nucleus», «Freedom»), «MED-EL» (Австрия, КИ «Combi-40/40+», «Tem po+», «Opus», «Duet»), «Advanced Bionics» (США, КИ «Clarion», «Harmony», «Auria»). Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей. Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Все современные системы КИ обеспечивают хорошую разборчивость речи.
Как проводится операция?
Операция проводится под общим наркозом и длится 2–3 часа. Это операция на ухе, а не на мозге, поэтому ее выполняет лор-хирург в лор-клинике. Большинство пациентов, в том числе и дети, после окончания действия наркоза в этот же день могут вставать, общаться. На следующий день после операции пациент может самостоятельно двигаться почти без ограничений. Повязка на голове остается несколько дней. Через 7–10 дней у пациента снимают швы и выписывают его из больницы.
Какие возможные отрицательные последствия операции?
Риск от операции кохлеарной имплантации сопоставим с риском обычных хирургических операций на среднем ухе, проводимых под общим наркозом. В числе наиболее часто встречающихся возможных осложнений – задержка заживления раны, боль, чувство онемения вокруг импланта, головокружение, нарушение равновесия, временное изменение вкуса. Эти ощущения быстро проходят.
Возможные при операциях на среднем ухе повреждения лицевого нерва при кохлеарной имплантации встречаются редко, что связано с высокой квалификацией хирургов, проводящих эти операции.
КИ изготовлены из биосовместимых материалов, и случаи отторжения имплантированной части КИ практически не встречаются.
Каков срок использования кохлеарного импланта? Нужно ли детям делать повторные операции по мере роста ребенка?
КИ предназначен для пожизненного использования. Фирмы-производители дают гарантию на внутреннюю часть на 10 лет. Есть пациенты, использующие КИ более 25 лет.
Дети, даже имплантированные в возрасте до 1 года, не нуждаются в повторных операциях, потому что внутреннее ухо, в которое вводится цепочка электродов, к моменту рождения уже сформировано и больше не растет. Элементы внешней части периодически выходят из строя и подлежат замене. При поломке внутренней части (случается редко) проводится повторная операция и замена неисправной внутренней части.
Нужно ли делать повторную операцию, если будут разработаны более современные модели КИ?
Разработчики постоянно совершенствуют КИ, но наибольшие изменения происходят в его внешней части. Поэтому некоторые новые модели внешних частей КИ могут использоваться со старой моделью имплантированной части. Многим пациентам заменяют старую внешнюю часть КИ на более современную. Разрабатываются и новые модели внутренней имплантируемой части. Они устанавливаются новым пациентам.
Когда человек слышит после операции?
После операции человек не слышит. Он может слышать, только когда подключается речевой процессор КИ, находящийся во внешней части. Он подключается через 4–6 недель после операции, когда полностью заживет послеоперационная рана.
Как человек слышит с КИ?
После подключения речевого процессора КИ человек слышит звуки и речь, но не узнает их, он не понимает речь, потому что КИ преобразует звуки не так, как нормально функционирующая улитка. В процессе слухоречевой реабилитации (включает точную настройку речевого процессора КИ, занятия с сурдопедагогом и с близкими по заданиям педагога) позднооглохшие взрослые и дети начинают понимать речь через 1–4 недели. Восприятие речи с КИ у них продолжает улучшаться в течение 1 года.
Маленькие дети, которые не носили слуховой аппарат (или носили его непостоянно, их не научили слушать со слуховым аппаратом), первые 1–2 недели могут не реагировать на звуки. Постепенно у ребенка появляются реакции на громкие звуки, потом на голос и другие звуки. В этом ребенку помогают родители, которые постоянно привлекают внимание ребенка к разным звукам, вызывают у него интерес к ним. Через 2–6 месяцев у детей развивается способность узнавать и понимать некоторые слова и предложения. Ранооглохшие дети и подростки с КИ учатся слышать и понимать речь 5 и более лет. Это связано с развитием у детей системы родного языка – накоплением словарного запаса, формированием грамматических представлений, мышления. Для этого с ребенком должны ежедневно заниматься родители и педагоги.
Дети, которые носили до операции слуховой аппарат, сначала плохо узнают знакомые слова и звуки с КИ, потому что они звучат не так, как в слуховом аппарате. Родители не должны волноваться, если с КИ ребенок сначала не узнает слова, которые он узнавал со слуховым аппаратом. Через 1–2 недели после занятий ребенок начинает не только узнавать с КИ знакомые слова, но и быстро учится узнавать новые слова и звуки.
Когда ребенок с КИ будет понимать речь и говорить?
Ребенок через несколько дней или несколько недель после включения процессора КИ начинает реагировать на окружающие звуки, голос. Длительность периода, в течение которого появляются эти реакции, зависит от того, когда ребенок потерял слух, носил ли он постоянно слуховой аппарат, занимались ли с ним развитием слуха, от причины потери слуха и других причин. Но чтобы ребенок смог понимать речь других людей, он должен научиться анализировать звуки, узнать значение многих слов, узнать правила их соединения в предложения. Это занимает у ребенка с нормальным слухом 5–7 лет. Ребенок, который до имплантации совсем не понимал речь других людей слухо-зрительно и не говорил, через 1 год после имплантации начинает понимать простые просьбы и говорить отдельные слова и немного простых предложений. У ребенка, который немного понимал речь, читая с губ и слушая со слуховым аппаратом, понимание речи развивается быстрее. Темпы развития понимания речи и собственной речи у каждого ребенка различны и зависят от многих причин. Наиболее важными являются возраст имплантации, уровень развития остаточного слуха и речи у ребенка на момент имплантации, интенсивность занятий с педагогами и родителями после имплантации, наличие у ребенка дополнительных нарушений.
Если ребенок старше 5 лет с врожденной глухотой не пользовался слуховым аппаратом, не говорил и общался с помощью дактильно-жестовой речи, то его возможности научиться понимать речь и говорить очень ограничены. При имплантации таких детей в школьном возрасте или старше при постоянном ношении КИ и длительных занятиях ребенок может научиться узнавать окружающие звуки, понимать часто используемые слова и фразы слухо-зрительно в обычных ситуациях общения и общаться с помощью ограниченного числа слов и фраз.
Как часто нужно приезжать в центр кохлеарной имплантации?
В первые 2 года надо приезжать на коррекцию настройки речевого процессора КИ каждые 6 месяцев. Впоследствии детям следует приезжать 1 раз в год, взрослым – по мере возникновения у них необходимости.
Может ли человек с КИ пользоваться телефоном?
Пациенты с КИ пользуются телефоном, в том числе и мобильными. Большинство позднооглохших пациентов могут понимать речь по телефону через 1–3 месяца после пользования КИ. Иногда им требуется повторение сказанного. Рано оглохшие пациенты научаются это делать по мере развития у них понимания речи на слух.
Можно ли заниматься спортом после кохлеарной имплантации?
С КИ можно вести обычную жизнь и заниматься спортом, в том числе плаванием (снимая внешнюю часть), избегая видов спорта, связанных с ударами по голове (см. разд. 4.3). Надо оберегать КИ от ударов, влаги, пыли так же, как слуховой аппарат.
Можно ли летать на самолете и проводить медицинские процедуры с КИ?
С КИ можно проводить большинство медицинских процедур (ограничения для магнитно-резонансной томографии и некоторых видов магнито– и электротерапии) и летать на самолете. Пациенты с КИ рожают детей как обычные люди. Детальную информацию об этом предоставляют специалисты центра (см. разд. 3.6.1).
2.3. Устройство и принцип работы кохлеарного импланта
Современные модели КИ производства разных фирм при технических отличиях имеют сходную конструкцию. КИ состоит из двух основных частей – имплантируемой и наружной (рис. 4). Имплантируемая часть содержит приемник, цепочку активных электродов и референтный электрод. Она является полностью автономной, так как не имеет никаких внешних выводов, не содержит элементов питания и каких-либо других деталей, требующих замены.
Рис. 4. Устройство кохлеарного импланта на примере системы «OPUS 1» (MED-EL, Австрия): А – внешняя часть, включающая речевой процессор, радиопередатчик с магнитом и микрофон; Б – имплантируемая часть, включающая цепочку электродов и приемник с антенной, располагающиеся под кожей головы; В – положение кохлеарного импланта на голове пациента.
Наружная часть КИ включает микрофон и речевой процессор, размещаемые в корпусе заушного (в старых моделях – карманного) слухового аппарата, а также радиопередатчик. Радиопередатчик носится за ухом под волосами. Он притягивается к имплантированной части через кожу с помощью магнита. Речевой процессор является главной и самой сложной наружной частью КИ. Он представляет собой малогабаритный специализированный компьютер. На наружных частях КИ есть регуляторы, которые позволяют регулировать громкость звуков, выбрать программу их обработки и др. Там также имеются специальные индикаторы, контролирующие его работу, в том числе индикатор разрядки батарей (обычно световой и звуковой). Кроме того, к нему можно подключить разные внешние устройства – телевизор, телефон, FM-систему и др.
В последних моделях КИ регуляторы располагаются во внешнем пульте.
Источником питания КИ служат перезаряжаемые аккумуляторы или одноразовые батареи. Многие модели КИ могут использовать и одноразовые батареи и аккумуляторы, которые располагаются в выносном блоке. Питания одноразовых батарей обычно хватает на несколько дней работы КИ, что требует определенных финансовых затрат.
Внутренняя (имплантированная) часть КИ не требует замены по мере роста ребенка. Это определяется тем, что к моменту рождения ребенка внутреннее ухо у него сформировано и больше не растет, с ростом ребенка увеличиваются размеры только черепа и мозга. Во время операции цепочка электродов фиксируется, чтобы по мере роста головы ребенка положение электродов в улитке не менялось.
Современные модели КИ разработаны таким образом, чтобы при создании новых более совершенных моделей КИ можно было заменить внешнюю часть КИ на новую, не проводя повторную операцию. У многих пациентов, имплантированных ранее, карманный вариант процессора КИ заменен на модель-заушину.
Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей.
Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Количество электродов в разных моделях КИ составляет от 8 до 24. Каждый электрод передает информацию об определенном диапазоне частот звуковых сигналов. Как показали специальные исследования, для передачи речевой информации достаточно 8 каналов. Более значительно влияет на разборчивость речи стратегия обработки ее процессором КИ. В настоящее время наилучшую разборчивость обеспечивают системы с быстрыми стратегиями обработки (CIS), которые передают информацию о тонкой временной структуре речи [22, 23, 25].
Фирмы-производители КИ постоянно совершенствуют КИ, улучшая их различные параметры – качество обработки речевой информации, ее помехоустойчивость, размеры и др. Созданы различные модификации электродов (укороченного, расщепленного), предназначенные для людей с частичной оссификацией или аномалией улитки, которым невозможно ввести электрод стандартной длины. Укороченный электрод используется также для имплантации людей с хорошими остатками слуха в низкочастотном диапазоне. При этом КИ передает информацию о высокочастотной части речи, а низкочастотную часть информации человек воспринимает с помощью слухового аппарата на этом же ухе. Как показали исследования, у человека при этом достигается значительно более высокая разборчивость и естественность звучания воспринимаемой речи.
Разрабатывается полностью имплантированная модель КИ. В настоящее время основная проблема создания такого КИ связана с отсутствием элементов питания, которые смогут обеспечивать его работу.
Для восстановления слуха у людей с поврежденными слуховыми нервами, которым не поможет кохлеарный имплант, создан стволомозговой имплант. Он имплантируется в кохлеарные ядра ствола мозга во время нейрохирургической операции. Такой имплант в мире используют несколько сотен человек.
Как работает кохлеарный имплант
• Сначала звуки воспринимаются микрофоном.
• Затем сигнал от микрофона поступает к речевому процессору.
• Речевой процессор преобразует звуки в закодированный сигнал, который состоит из быстрой последовательности электрических импульсов.
• Закодированный сигнал передается по кабелю в радиопередатчик.
• Радиопередатчик передает закодированный сигнал в виде радиосигналов через кожу головы к приемнику под кожей.
• Имплантированный приемник декодирует сигнал и посылает его в виде последовательности электрических сигналов на электроды в улитке.
• Слабые электрические сигналы, передаваемые электродами, стимулируют слуховой нерв. Разные части нерва стимулируются разными электродами в соответствии с частотой звука, получаемой микрофоном. В ответ слуховой нерв передает нервные импульсы мозгу, который воспринимает их как звуки.
2.4. Отбор кандидатов на кохлеарную имплантацию
Диагностическое обследование
Перед операцией каждый пациент проходит в Центре кохлеарной имплантации диагностическое обследование, которое занимает 3–7 дней. Для комплексного обследования важно, чтобы пациент имел подробную выписку из истории болезни, данные аудиологических, клинических и других соответствующих профилю заболевания исследований, проводившихся ранее, в том числе и в последние 1–3 месяца. Для детей необходимо предоставить подробную психолого-педагогическую характеристику ребенка. В ней отмечаются навыки, которыми овладел ребенок, особенности слухового восприятия, речи, эмоционально-волевой сферы, участие родителей в обучении ребенка. Для решения вопроса об эффективности слухопротезирования традиционными слуховыми аппаратами пациент должен иметь оптимально подобранный слуховой аппарат (СА) с опытом постоянного ношения 3–6 месяцев (подробнее см. [7]).
Цели обследования. В процессе диагностического обследования необходимо получить ответы на четыре главных вопроса:
• является ли пациент кандидатом на кохлеарную имплантацию по состоянию слуха;
• целесообразно ли для него проведение операции кохлеарной имплантации;
• какова перспективность использования КИ для восприятия речи и других звуков;
• может ли ему быть проведена операция под общим наркозом по состоянию здоровья.
Для получения ответов на эти вопросы проводятся до 20 различных обследований и консультаций, в которых принимают участие 15–20 специалистов разного профиля: хирург-отоларинголог, сурдолог, аудиолог, рентгенолог, невролог, психиатр, сурдопедагог, психолог, терапевт (для детей – педиатр), анестезиолог, врач функциональной диагностики, аллерголог и др.
Все эти исследования можно разделить на 4 основные группы.
I. Аудиологическое обследование включает:
• сбор анамнеза и отологический осмотр;
• тональную аудиометрию без СА и с СА (в свободном поле);
• речевую аудиометрию с СА;
• импедансометрию;
• регистрацию слуховых вызванных потенциалов (коротколатентных слуховых вызванных потенциалов – КСВП, слуховых потенциалов на модулированные тоны). В некоторых случаях регистрируется также микрофонный потенциал;
• регистрацию вызванной отоакустической эмиссии – ВОАЭ (задержанной вызванной отоакустической эмиссии или отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения);
• промонториальный или эндоауральный тест (электро– физиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва);
• вестибулометрию.
Задачи аудиологического обследования:
1) оценить пороги слуха и уровень поражения слуховой системы;
2) оценить сохранность слухового нерва;
3) оценить эффективность слухопротезирования с помощью современных моделей СА;
4) оценить состояние вестибулярного аппарата.
II. Рентгенологические исследования включают:
• компьютерную томографию улитки (височной кости);
• магнитно-резонансную томографию улитки.
Задача рентгенологических исследований – оценить проходимость улитки и состояние структур внутреннего уха.
III. Сурдопедагогическое и психологическое обследования включают:
• сурдопедагогическое обследование – сбор анамнестических данных о слуховом и речевом развитии, оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного СА (или без него), оценка состояния артикуляторного аппарата, звукопроизношения, словарного запаса, грамматической структуры речи, навыков чтения, письма, чтения с губ и др.;
• психологическое тестирование – оценка уровня коммуникативного и интеллектуального/невербального развития, памяти, внимания, обучаемости, особенностей эмоционально-волевой сферы и др.
Задачи психолого-педагогического обследования:
1. Оценить уровень развития слухоречевого восприятия, устной речи и других высших психических функций у пациента.
2. Оценить перспективность использования КИ для восприятия речи у пациента после операции.
3. Определить содержание послеоперационной слухоречевой реабилитации и наличие условий для ее проведения по месту жительства пациента.
4. Сформировать у пациента и его близких адекватные ожидания результатов кохлеарной имплантации.
5. Психологически подготовить пациента и его близких к операции и послеоперационной реабилитации.
IV. Общие и специальные клинические исследования включают:
• консультацию лор-врача (предварительно выполняются все клинические анализы, предшествующие плановой лор-операции);
• консультации терапевта и анестезиолога;
• электроэнцефаллографию и допплерографию сосудов головного мозга. При необходимости проводится компьютерная томография и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• консультации невролога, нейрохирурга и психиатра.
• Задачи общих и специальных клинических исследований:
1. Оценить соматическое состояние пациента.
2. Оценить психоневрологический статус пациента. Предоперационное обследование кандидатов на кохлеарную имплантацию делится на два этапа (рис. 5).
На первом этапе оценивается, является пациент кандидатом на кохлеарную имплантацию по состоянию слуха или ему может быть рекомендовано слухопротезирование традиционными СА. Это решение основано на данных аудиологического (тональная аудиометрия, импедансометрия, регистрация КСВП и ВОАЭ, оценка порогов слуха и речевая аудиометрия в СА) и сурдопедагогического обследований. Часть пациентов, как правило детей, не нуждается в проведении кохлеарной имплантации. Им можно подобрать СА, позволяющие воспринимать речь на уровне, близком к ее восприятию с КИ. Понятно, что в этом случае удается избежать хирургического вмешательства, которое всегда имеет определенный риск.
Рис. 5. Этапы диагностического обследования кандидатов на кохлеарную имплантацию
Таким пациентам даются рекомендации по слухопротезированию и организации занятий с сурдопедагогом по развитию остаточного слуха, речи. Очень важно при этом объяснить родителям детей, что операция – это крайняя мера, и очень хорошо, если ее можно избежать и обеспечить развитие слуха и речи ребенка с помощью СА.
Если пациент по данным этих обследований является кандидатом на кохлеарную имплантацию, то он проходит все остальные обследования. На основании результатов диагностического обследования пациента принимается решение о том, является ли пациент подходящим кандидатом на кохлеарную имплантацию. Это решение принимает специальная комиссия центра, включающая специалистов разного профиля. На комиссии также рассматривается вопрос о том, на каком ухе у пациента лучше проводить операцию.
Важно отметить, что в каждом случае решение об операции принимается индивидуально для конкретного пациента. При этом отдельные критерии отбора могут не выполняться, кроме обязательного добровольного согласия на операцию и последующую реабилитацию.
При отборе пациентов на кохлеарную имплантацию на бюджетной основе важное значение имеют данные оценки перспективности использования КИ для восприятия речи и развития устной речи у пациента.
Оценка перспективности использования КИ – это оценка того, как будет данный пациент воспринимать окружающие звуки и речь с КИ, насколько КИ улучшит его качество жизни. Она в существенной мере определяет целесообразность проведения кохлеарной имплантации. Оценка перспективности важна также для формирования у пациента и его близких адекватных ожиданий результатов имплантации.
Высокая перспективность использования КИ предполагает, что пациент с помощью КИ:
1) может научиться понимать речь. Причем, чем быстрее он может этому научиться, тем выше перспективность;
2) может научиться говорить (если он не умел говорить) или улучшить свою речь.
Низкая перспективность использования КИ предполагает, что:
1) у пациента очень ограниченные возможности научиться понимать речь с помощью КИ;
2) у пациента очень ограниченные возможности научиться говорить (если он не умел говорить) или улучшить свою речь;
3) имеется вероятность отказа пациента использовать КИ.
Оценка перспективности использования КИ у данного пациента основана, прежде всего, на данных сурдопедагогического обследования.
Пациенты – кандидаты на кохлеарную имплантацию являются неоднородной группой как по возрасту, так и по степени сформированности различных навыков и психических функций. С точки зрения перспективности использования КИ и организации слухоречевой реабилитации все кандидаты на кохлеарную имплантацию делятся на 2 основные группы.
1. Постлингвальные (позднооглохшие) пациенты (ПЛП) – взрослые, подростки и дети, потерявшие слух после овладения речью. Это высокоперспективные кандидаты на кохлеарную имплантацию: большинство этих пациентов обучаются хорошо понимать речь с помощью КИ в течение 1–3 месяцев его использования.
2. Ранооглохшие (долингвальные) пациенты (ДЛП) – пациенты, потерявшие слух до овладения речью. Большая часть этих пациентов – дети разного возраста. Эта группа неоднородна и подразделяется на подгруппы:
• дети, имеющие слуховой опыт. К этой группе, прежде всего, относятся дети, потерявшие слух в период овладения речью (1–5 лет, перилингвальный период). У этих детей хорошие результаты реабилитации, причем они тем лучше, чем больше возраст, в котором был потерян слух, и чем меньше интервал времени между потерей слуха и имплантацией. Сюда также относятся дети, постоянно использовавшие СА с 6 месяцев, и дети с прогрессирующей тугоухостью;
• дети, не имеющие слухового опыта. Результаты зависят от возраста, в котором проведена имплантация:
– имплантация в возрасте до 2 лет – хорошие результаты при правильной организации реабилитации и отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений (80 % таких пациентов посещают массовые школы);
– имплантация в возрасте 2–3 х лет – хорошие результаты при правильной организации реабилитации и отсутствии у ребенка сопутствующих нарушений (60 % посещают массовые школы);
– имплантация в возрасте 3–7 лет – результаты от незначительных до хороших в зависимости от возраста имплантации, опыта использования слухового аппарата, уровня языкового и речевого развития на момент имплантации, состояния памяти, внимания, эмоционально-волевой сферы, организации процесса реабилитации;
– имплантация в возрасте 7–15 лет – результаты от незначительных до хороших в зависимости от многих факторов;
– имплантация в возрасте старше 15 лет – ограниченные возможности слухоречевого и языкового развития, но при правильном понимании возможностей, которые дает КИ данному пользователю, и желании интегрироваться в среду слышащих, развиваются коммуникативные навыки и улучшается качество жизни. Если глухой хорошо владеет «чтением с губ» и использует устную речь для общения, то КИ значительно облегчает слухо-зрительное восприятие речи. Наиболее низкая перспективность использования КИ характерна для ранооглохших подростков и взрослых, не использующих слуховой аппарат и устную речь для общения;
– дети, имеющие глухих родителей. Результаты слухоречевой реабилитации в этой подгруппе также зависят от возраста проведения имплантации и других факторов. Специфичность этой группы связана с проблемами организации речевой среды в семье.
Критерии отбора пациентов на кохлеарную имплантацию
• Двусторонняя сенсоневральная потеря слуха с порогами слуха в области речевых частот (500-4000 Гц) более 95 дБ (рис. б).
• Пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 50 дБ, разборчивость односложных слов менее 20 %.
• Взрослые и подростки с хорошими навыками устной речи.
• Отсутствие серьезных соматических противопоказаний к оперативному вмешательству.
• Отсутствие психических и грубых неврологических нарушений, затрудняющих использование КИ и проведение слухоречевой реабилитации.
• Наличие поддержки со стороны местных специалистов, родителей и родственников в проведении послеоперационной слухоречевой реабилитации пациента.
Противопоказания для проведения кохлеарной имплантации
1. Полная или частичная, но значительная оссификация улитки (препятствует введению электрода в улитку).
2. Ретрокохлеарная патология слуховой системы. КИ заменяет рецепторы улитки. При повреждении слуховой системы выше улитки электрические импульсы от КИ не могут передаться в слуховые центры мозга.
3. Отрицательные результаты электрофизиологического тестирования слуха (свидетельствуют о повреждении слухового нерва).
4. Сопутствующие соматические и психические заболевания, препятствующие проведению хирургической операции под общей анестезией и последующей слухоречевой реабилитации.
Рис. 6. Аудиограммы человека с нормальным слухом (1), пациентов-кандидатов на кохлеарную имплантацию (4,5,6), аудиограмма пациента с большой потерей слуха с кохлеарным имплантом (2) и слуховым аппаратом (3)
5. Отсутствие мотивации к послеоперационной слухоречевой реабилитации и отсутствие условий для реабилитации (поддержки со стороны местных специалистов и членов семьи).
Факторы, благоприятные для развития восприятия речи и собственной речи с КИ у маленьких детей
• Наличие слухового опыта (наличие слуха в первые годы жизни, постепенное снижение слуха, слухопротезирование в возрасте до 1 года).
• Постоянное использование слухового аппарата до операции.
• Наличие вокализаций и речи.
• Отсутствие психических нарушений (внимания, общих познавательных и коммуникативных навыков).
• Наличие опыта занятий с сурдопедагогом.
• Наличие у родителей опыта самостоятельных регулярных занятий с ребенком, а также желания и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством педагогов после кохлеарной имплантации.
• Наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после кохлеарной имплантации.
• Ранний возраст ребенка.
Факторы, благоприятные для развития восприятия речи и собственной речи с КИ у детей старшего дошкольного и школьного возраста
• Наличие слухового опыта (наличие слуха в первые годы жизни, постепенное снижение слуха, слухопротезирование в возрасте до б месяцев).
• Постоянное использование слухового аппарата до операции.
• Достаточный уровень развития языковой системы (большой словарный запас, сформированность грамматических представлений).
• Использование устной речи как основного средства общения.
• Хорошие навыки чтения с губ.
• Сформированность навыков чтения (понимание прочитанного).
• Интеграция в среду слышащих (посещение массового или логопедического детского учебного заведения).
• Отсутствие психических нарушений (внимания, общих познавательных и коммуникативных навыков).
• Наличие опыта занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи.
• Наличие у родителей опыта самостоятельных регулярных занятий с ребенком, а также желания и возможности самостоятельно заниматься с ним под руководством педагогов после кохлеарной имплантации.
• Наличие условий для слухоречевой реабилитации по месту жительства ребенка после кохлеарной имплантации.
Благодаря усовершенствованию КИ и накоплению опыта по реабилитации пациентов с КИ критерии отбора пациентов на операцию расширяются. Сегодня наличие сопутствующих нарушений (нарушения зрения, ДЦП при сохранном интеллекте) является дополнительным показанием для кохлеарной имплантации. Есть опыт имплантации детей с умственной отсталостью, у которых, несмотря на ограниченные способности развития речи, КИ улучшает качество жизни, позволяя ориентироваться в окружающих звуках. Кохлеарная имплантация проводится детям с пограничными потерями слуха 80–90 дБ, если им не помогает слуховой аппарат. Благодаря разработке различных модификаций электродов (укороченного, расщепленного) операция кохлеарной имплантации проводится также некоторым людям с частичной оссификацией или аномалией улитки.
Хорошие навыки чтения с губ.
2.5. Операция кохлеарной имплантации
Хирургическая операция
Операция имплантации выполняется под общим наркозом и длится в среднем 2–3 часа. Это операция на ухе, а не на мозге, поэтому ее проводит хирург-оториноларинголог в лор-клинике. Перед операцией волосы за ухом сбриваются. Операция начинается с надреза кожи за ухом и чуть выше, чтобы обеспечить доступ через кость к внутреннему уху. Сначала в кости делается небольшое углубление, в котором размещается приемник. Затем в улитку (тимпанальную лестницу) через специально сделанное отверстие вставляется цепочка активных электродов, а референтный электрод располагается под кожей. Важно, чтобы вся цепочка активных электродов была введена в улитку. Это обеспечит наиболее точную передачу речи слуховому нерву во всем частотном диапазоне. Для контроля введения цепочки электродов в улитку во время операции регистрируется стапедиальный рефлекс (сокращение стапедиальной мышцы среднего уха) на электрическую стимуляцию. Электроды и приемник надежно закрепляются, чтобы предотвратить их смещение. После этого надрез за ухом зашивается. В течение нескольких недель волосы за ухом отрастают и заживший надрез на коже, как и имплантированные части устройства, будут не видны.
В последние годы разрабатываются щадящие хирургические подходы, которые позволяют сохранить остатки слуха на имплантированном ухе. У пациентов с хорошими остатками слуха в низкочастотном диапазоне это обеспечивает более естественное звучание воспринимаемой речи и возможность сочетанного использования слухового аппарата и КИ на имплантированном ухе.
Риск при операции
Так же как многие хирургические процедуры, установка импланта проводится под общим наркозом. Риск от операции имплантации сопоставим с риском обычных хирургических операций на среднем ухе. Какие-либо серьезные последствия после операции КИ неизвестны. К числу возможных осложнений можно отнести задержку заживления раны, боль, чувство онемения вокруг импланта, вестибулярные расстройства и временное изменение вкуса. Все эти ощущения достаточно быстро проходят в послеоперационном периоде. Возможные при операциях на среднем ухе повреждения лицевого нерва при кохлеарной имплантации встречаются редко, что связано с высокой квалификацией хирургов, проводящих эти операции.
КИ изготовлены из биосовместимых материалов, и случаи отторжения имплантированной части КИ практически не встречаются. Известны несколько случаев заболевания менингитом у пациентов с КИ “Clarion”, что, как было установлено, связано с новой моделью электрода. После установления причины заболеваний фирма-производитель Advanced Bionics сняла с производства эту модель электрода, и больше случаев заболеваний не было выявлено.
Период восстановления
На следующий день после операции пациент может самостоятельно двигаться почти без ограничений, хотя повязка на голове остается несколько дней, чтобы защитить разрез. Как правило, через неделю у пациента снимают швы и его выписывают из больницы. В некоторых центрах пациенты выписываются в день операции или на следующий день. Большинство взрослых пациентов отмечают, что они полностью восстанавливаются после операции менее чем за две недели.
После операции, как правило, делают повторную компьютерную томографию или рентген улитки для контроля полноты введения цепочки электродов.
Наркоз оказывает определенное негативное влияние на центральную нервную систему пациента. Кроме того, многие пациенты с нарушениями слуха имеют различные неврологические расстройства вследствие перинатальной патологии, перенесенных нейроинфекций (менингит), сосудистых нарушений. Поэтому после операции пациентам рекомендуется пройти курс стимулирующей медикаментозной терапии под наблюдением невролога (кавинтон, нейромультивит, актовегин и др.). Это благоприятно сказывается на последующей слухоречевой реабилитации.
КИ не может создать какие-либо слуховые ощущения до тех пор, пока не будет запрограммирован и включен речевой процессор, находящийся во внешней части КИ. Включение речевого процессора обычно происходит через 4 недели после операции, когда пациент приходит в клинику для его подключения. Прежде чем это произойдет, должен полностью зажить послеоперационный разрез на коже и исчезнуть отек на месте операционного разреза. Если отек не спал, то он не позволяет магниту внешнего передатчика держаться на голове пациента. В таком случае подключение производят позднее.
После операции ребенок должен продолжать носить слуховой аппарат на не имплантированном ухе. Через несколько дней он может продолжить заниматься с родителями и сурдопедагогом. Родители маленького ребенка должны за этот период подготовить его к подключению процессора КИ (см. Приложение 1). До подключения ребенок может посещать учебное заведение, если позволяет его соматическое состояние. Необходимо только избегать простудных заболеваний, так как это может привести к воспалительным процессам в ухе.
КИ особенно чувствителен к повреждениям в первые 6 недель после операции, поэтому в этот период следует соблюдать максимальную осторожность.
Вопросы и задания
1. Перечислите 3 этапа кохлеарной имплантации как метода реабилитации глухих детей и взрослых.
2. Каково устройство кохлеарного импланта?
3. Чем отличаются принципы действия кохлеарного импланта и слухового аппарата?
4. Как работает кохлеарный имплант?
5. Кому делают кохлеарную имплантацию?
6. Каковы цели предоперационного диагностического обследования?
7. Какие 4 группы обследований проводят пациенту перед операцией? Каковы их задачи?
8. Какие основные задачи психолого-педагогического обследования пациентов-кандидатов на кохлеарную имплантацию?
9. Перечислите критерии отбора пациентов на кохлеарную имплантацию.
10. Какие противопоказания для проведения кохлеарной имплантации вы знаете?
11. Что подразумевается под перспективностью использования кохлеарного импланта?
12. Охарактеризуйте разные группы пациентов с точки зрения перспективности использования кохлеарного импланта и организации слухоречевой реабилитации.
13. Какие факторы благоприятно влияют на использование кохлеарного импланта для развития восприятия речи и собственной речи у детей старшего дошкольного и школьного возраста?
14. Какие факторы благоприятно влияют на использование кохлеарного импланта для развития восприятия речи и собственной речи у маленьких детей?
15. Как проводится операция кохлеарной имплантации? Каковы особенности периода восстановления?