Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней. Глава 2. ПОРОКИ СЕРДЦА (Д. И. Трухан, 2014)

Стеноз аортального клапана

Определение. Стеноз аортального клапана – порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур. В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.0 «Ревматический аортальный стеноз», I35.0 «Аортальный (клапанный) стеноз».

Эпидемиология. Аортальный стеноз является наиболее распространенным поражением клапанов сердца в индустриально развитых странах. В старшей возрастной группе заболевание наблюдается у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. В 60 % случаев заболевание развивается на фоне аномального врожденного двустворчатого аортального клапана (распространенность данной врожденной аномалии в популяции составляет около 1 %), в 10 % – на фоне возрастной инволюционной дегенерации и кальциноза анатомически нормального клапана. В 15 % случаев причиной аортального стеноза бывает ревматизм; в 15 % – другие причины (ИЭ, болезнь Педжета, гиперхолестеринемия II типа, РА, СКВ, радиационное поражение, хроническая почечная недостаточность (ХПН)).

В возрасте до 50 лет основной причиной аортального стеноза является острая ревматическая лихорадка, в возрасте от 50 до 60 лет – поражение врожденного двустворчатого клапана, старше 60 лет – сенильная дегенерация анатомически нормального клапана.

В старшей возрастной категории в большинстве случаев наблюдают сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности; при этом в клинической картине преобладают проявления, связанные с наличием стеноза.

Гемодинамика. При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Обычно он превышает 20 мм рт. ст., иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие такой нагрузки повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3,0 см², то ее уменьшение вдвое вызывает выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см². Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10 – 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с его выраженной гипертрофией. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются выраженное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Классификация. Тяжесть аортального стеноза зависит от выраженности уменьшения площади отверстия аортального клапана (в норме она составляет от 2 до 3,5 см²). Если площадь отверстия аортального клапана более 1,5 см², стеноз считают незначительным (легким), от 1,0 до 1,5 см² – умеренным и менее 1,0 см² – тяжелым. Можно более точно оценить тяжесть аортального стеноза при индексировании площади отверстия аортального клапана к площади поверхности тела: незначительным считают стеноз при значениях более 0,9 см²/м², умеренным – от 0,6 до 0,9 см²/м² и тяжелым – менее 0,6 см²/м².

Оценка тяжести порока на основании вычисления пикового систолического градиента (в норме 3 – 10 мм рт. ст.) не вполне точна. В табл. 2 и табл. 3 приведены данные о вероятности наличия тяжелого аортального стеноза и площади аортального отверстия в зависимости от трансклапанного градиента давления.

Таблица 2

Вероятность наличия тяжелого аортального стеноза в зависимости от градиента давления

Таблица 3

Взаимосвязь между площадью аортального отверстия и средним градиентом давления

Клиника. При аортальных пороках сердца долго отсутствуют клинические проявления. Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также о выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Наиболее частые клинические проявления аортального стеноза – типичные приступы стенокардии (50 – 70 %), синкопальные состояния (15 – 30 %) и симптомы хронической сердечной недостаточности (частота увеличивается с возрастом). Реже отмечают случаи внезапной смерти (около 1 %), желудочно-кишечные кровотечения (вследствие ангиодисплазии), нарушения сердечного ритма и эмболии в большом круге кровообращения.

Объективно при подозрении на наличие аортального стеноза необходимо обратить внимание на следующие признаки:

– смещение верхушечного толчка вниз, в шестое межреберье и влево, выявленное при исследовании сердца;

– систолический шум изгнания (crescendo – decrescendo), лучше выслушиваемый в проекции аорты и с максимальной интенсивностью в позднюю диастолу, проводящийся на сонные артерии; интенсивность шума уменьшается при присоединении дисфункции левого желудочка, проведении пробы Вальсальвы, изометрической нагрузки, в положении стоя и при применении вазопрессоров, увеличивается в положении «сидя на корточках»;

– высокоинтенсивный систолический шум, выслушивающийся на верхушке сердца (симптом Галавардена);

– ослабление II тона сердца на аорте (за счет ослабления его аортального компонента в результате утраты створками подвижности у больных с выраженным кальцинозом створок) или его усиление на аорте и систолический «щелчок» изгнания у больных с ревматическим поражением клапана или двустворчатым аортальным клапаном (без кальцификации);

– наличие IV тона сердца у больных с выраженной гипертрофией левого желудочка.

– пульс малый, мягкий, с медленным подъемом (pulsus parvus et tardus) при выраженном стенозе; при этом очень часто у пациентов пожилого возраста вследствие снижения эластичности стенки аорты и крупных артерий наблюдают крутое восходящее колено кривой каротидного пульса; имеется склонность к снижению пульсового и систолического давления;

– усиление волны A при исследовании пульсации вен шеи.

Дифференциальная диагностика. У больных с подозрением на аортальный стеноз необходимо исключить следующие заболевания:

– субаортальную мембрану;

– гипертрофическую кардиомиопатию (обструктивный тип);

– врожденный надклапанный аортальный стеноз;

– стеноз клапана легочной артерии;

– дефект межжелудочковой перегородки;

– недостаточность митрального клапана.

Большие сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальным стенозом. Как и в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет ЭхоКГ.

Недостаточность клапана аорты

Определение. Недостаточность клапана аорты – патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан. В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.1 «Ревматическая недостаточность аортального клапана», I35.1 «Аортальная (клапанная) недостаточность».

Эпидемиология. Распространенность недостаточности клапана аорты зависит от возраста и наличия предрасполагающих причин.

Этиология. Основными причинами недостаточности аортального клапана являются:

– врожденная аномалия – неполное смыкание створок или пролапс (врожденный двустворчатый клапан аорты);

– воспалительный процесс – кальцинированные рубцы и сморщивание створок (например, исход острой ревматической лихорадки), разрушение створок, перфорация, пролапс, несмыкание створок из-за вегетаций (например, ИЭ);

– дегенеративные процессы – нарушение метаболических свойств створок с пролапсом и дилатацией корня аорты (например, миксоматозная дегенерация);

– поражение корня аорты – дилатация корня аорты (например, артериальная гипертензия), повреждение створок аортального клапана гидравлическим ударом во время диастолы (например, тупая травма грудной клетки), медионекроз с дилатацией фиброзного кольца (например, сифилис, синдром Марфана, аортоартериит, анкилозирующий спондилит, аортоаннулярная эктазия).

У 20 – 30 % пациентов старше 65 лет заболевание развивается в результате склероза аортального клапана и дилатации корня аорты на фоне артериальной гипертензии и атеросклероза.

При сифилисе, артериальной гипертензии и дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана и др.) аортальная недостаточность, как правило, связана с дилатацией корня аорты.

ИЭ, расслоение аорты и травматический отрыв створки клапана являются основными причинами развития острой аортальной недостаточности.

Гемодинамика. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату во время диастолы значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек. Объем этой крови может превышать половину всего сердечного выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты в период диастолы левый желудочек наполняется в результате поступления крови из левого предсердия и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл при норме 60 – 130 мл).

Классификация. Тяжесть аортальной недостаточности определяют, исходя из объема регургитирующей крови. В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют четыре степени аортальной недостаточности (полуколичественный признак):

– I степень – регургитация в пределах выносящего тракта левого желудочка;

– II степень – до передней митральной створки;

– III степень – до уровня сосочковых мышц;

– IV степень – до сосочковых мышц и далее до стенки левого желудочка.

Нормальные значения диаметра корня аорты вычисляют в зависимости от возраста и площади поверхности тела:

– до 18 лет: 1,02 + (0,98 × площадь поверхности тела),

– от 18 до 40 лет: 0,97 + (1,12 × площадь поверхности тела),

– старше 40 лет: 1,92 + (0,74 × площадь поверхности тела).

Клиника. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие пациенты с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять каких-либо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны.

Основным клиническим проявлением аортальной недостаточности является одышка. Характерны быстрая утомляемость, ощущение сердцебиения и дискомфорта в левой половине грудной клетки. При подозрении на аортальную недостаточность очень важно выяснить, острый или хронический характер имеет заболевание. При острой аортальной недостаточности отмечают быстрое нарастание клинической симптоматики, кашель с отхождением светлой мокроты (иногда с прожилками крови), значительное снижение толерантности к физической нагрузке и боль в грудной клетке.

Объективные признаки аортальной недостаточности:

– ранний диастолический убывающий высокочастотный шум, занимающий всю диастолу или ее часть; шум максимально выслушивается в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины (в точке Боткина – Эрба), а в некоторых случаях слышен только при аускультации в положении пациента сидя с наклоном вперед при задержке дыхания на выдохе, может быть диастолический (среднедиастолический или пресистолический) мягкий, низкочастотный шум (шум Остина – Флинта) на верхушке, связанный с относительным стенозом отверстия митрального клапана;

– короткий систолический шум с эпицентром в той же зоне аускультации;

– ослабление I и II тонов сердца, появление III (при развитии левожелудочковой недостаточности) и IV (при выраженной гипертрофии левого желудочка) тонов сердца;

– низкое диастолическое АД (менее 50 мм рт. ст. при тяжелой аортальной недостаточности), большое пульсовое давление (80 мм рт. ст. при тяжелой аортальной недостаточности); АД на подколенной артерии выше (на 30 мм рт. ст. и более, при тяжелой аортальной недостаточности – на 60 мм рт. ст. и более), чем на лучевой (симптом Хилла);

– характерное изменение пульсовой волны (pulsus celer, altus et magnus). При выраженной аортальной недостаточности отмечают ряд демонстративных, но малоинформативных периферических симптомов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и колебаниями давления в артериальном русле:

– симптом де Мюссе – покачивание головы вперед и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу), выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»);

– симптом Квинке («капиллярный пульс») – пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом;

– симптом Ландольфи – пульсация зрачков в виде поочередного сужения и расширения;

– симптом Мюллера – пульсация мягкого нёба;

– симптом Дюрозье – систолический шум на бедренной артерии при пережатии ее проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации;

– двойной тон Траубе – громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.

Необходимо учитывать, что данные физикального обследования, характерные для хронической аортальной недостаточности, часто отсутствуют или изменяются при острой аортальной недостаточности, что дает иную клиническую картину. Достаточно часто определяются нормальные размеры сердца по данным физикального исследования или рентгенографии органов грудной клетки. Пульсовое давление может быть не увеличено, так как систолическое АД снижается, а давление в аорте быстро уравнивается с повышенным диастолическим давлением в левом желудочке. Типичный шум аортальной недостаточности может быть слышен не совсем хорошо, поскольку давление в аорте и левом желудочке быстро достигает равновесия, что приводит к появлению короткого, мягкого, а иногда практически не улавливаемого диастолического шума. Часто могут отсутствовать другие симптомы, характерные для хронической аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. Основная задача заключается в дифференциальной диагностике острой и хронической регургитации у больных с аортальной недостаточностью. В пользу острой аортальной недостаточности свидетельствуют следующие признаки:

– быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики;

– состояние средней тяжести или тяжелое состояние;

– тахикардия;

– артериальная гипотензия;

– нормальное пульсовое давление;

– отсутствие выраженной кардиомегалии;

– выявление раннего закрытия митрального клапана;

– признаки отека легких;

– подозрение на ИЭ, расслоение аорты или травму грудной клетки.

Определенные трудности могут возникнуть при установлении этиологии аортальной недостаточности (см. подразд. «Этиология»). Возможны и другие редкие причины развития аортальной недостаточности: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Диагностика аортальных пороков сердца. Лабораторные исследования. Всем пациентам с аортальным пороком сердца следует провести общий и биохимический анализы крови (определение концентрации глюкозы, холестерина; оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно для предполагаемого дальнейшего оперативного лечения.

Инструментальные исследования. ЭКГ в 12 стандартных отведениях. Следует обратить внимание на наличие признаков гипертрофии левого желудочка (у больных с аортальным стенозом его выявляют в 50 % случаев), неспецифических изменений сегмента ST и зубца T. При наличии мерцательной аритмии необходимо исключить сопутствующее поражение митрального клапана. Мерцательная аритмия у больных аортальным стенозом существенно ухудшает их самочувствие (из-за утраты «предсердной подкачки»).

При аортальном стенозе ЭКГ долго может оставаться без изменений. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка.

К характерным изменениям ЭКГ при аортальной недостаточности относятся поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, в дальнейшем – смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контрастированием пищевода. Необходимо оценить размеры (кардиомегалию) и форму тени сердца (нормальная или в виде «башмачка», что характерно для концентрической гипертрофии левого желудочка), обратить внимание на наличие постстенотического расширения аорты или кальцификацию клапана, признаки застоя в легких.

При рентгенологическом исследовании у больных с аортальным стенозом определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерно постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты.

При наличии аортальной недостаточности выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ позволяет оценить следующие показатели:

– наличие утолщенных, нередко кальцифицированных створок аортального клапана с ограничением их подвижности (табл. 4);

– оценка скорости трансклапанного кровотока (менее 3 м/с – незначительный стеноз, 3 – 4 м/с – умеренный стеноз, более 4 м/с – тяжелый стеноз);

– выраженность регургитации (при ее наличии);

– состояние других клапанов сердца;

– определение давления в легочной артерии;

– оценка сократительной способности миокарда левого желудочка, толщины его стенок и диаметра его полости, а также размеров левого предсердия.

Таблица 4

Выраженность кальциноза аортального клапана

При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине проводится ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.

При аортальном стенозе находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы, гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным.

При аортальной недостаточности обнаруживается ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Радионуклидную вентрикулографию целесообразно провести при неудовлетворительной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ или несоответствии полученных данных клинической картине для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью.

Проба с физической нагрузкой показана для оценки функционального статуса больных с аортальным пороком. Больному с бессимптомным аортальным стенозом показано проведение пробы с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача. Проба с физической нагрузкой также показана пациентам с умеренной и тяжелой аортальной недостаточностью, которые ведут малоподвижный образ жизни или при физикальном исследовании которых получены неоднозначные результаты.

Не следует проводить пробу с физической нагрузкой больным с аортальным стенозом и клиническими проявлениями, а также больным с уже диагностированным тяжелым аортальным стенозом (площадь отверстия аортального клапана менее 1 см²).

Коронароангиография показана всем пациентам с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапане.

Больным с аортальным стенозом моложе 35 лет коронароангиография показана в следующих случаях:

– наличие 2 факторов риска и более (исключая пол) раннего коронарного атеросклероза (артериальная гипертензия, сахарный диабет I типа, дислипидемия, курение, указания в семейном анамнезе на случаи смерти родственников первой степени родства моложе 55 лет от ишемической болезни сердца (ИБС);

– систолическая дисфункция левого желудочка.

Показания для катетеризации сердца:

– расхождение между клинической картиной и данными ЭхоКГ;

– наличие факторов риска развития ИБС у больного аортальной недостаточностью;

– наличие выраженной аортальной недостаточности при малоинформативных результатах ЭхоКГ, недостаточных для оценки функции левого желудочка и выраженности регургитации.

Пациентам, у которых с помощью неинвазивных исследований получена адекватная информация о тяжести порока, следует временно отложить проведение коронарной ангиографии и катетеризации сердца перед протезированием клапана.

Лечение. Цели лечения аортальных пороков: увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптоматики, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации при аортальных пороках:

– подозрение на острую аортальную недостаточность, которая сопровождается выраженными клиническими проявлениями, требующими незамедлительного начала лечения. Для устранения симптоматики может потребоваться внутривенное введение вазодилататоров и диуретиков. Необходимо как можно скорее начать диагностическое обследование, так как в ряде случаев (например, при расслоении аорты) может потребоваться экстренное вмешательство;

– клинические проявления аортального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях;

– прогрессирующее увеличение сердца или снижение его сократительной способности;

– необходимость оперативного лечения.

Немедикаментозное лечение. Необходимо информировать пациентов о факторах риска ИБС и широко использовать нелекарственные методы для снижения риска развития сердечно-сосудистых осложнений.

Режим. Необходимо рекомендовать больным соблюдать надлежащий режим физической активности в зависимости от типа и выраженности аортального порока:

– пациентам с легким аортальным стенозом и отсутствием клинических проявлений не следует ограничивать физическую активность;

– пациентам с умеренным аортальным стенозом необходимо избегать соревновательных спортивных состязаний, требующих значительной динамической или статической мышечной нагрузки;

– больным с тяжелым аортальным стенозом необходимо рекомендовать свести физическую нагрузку к минимуму;

– пациенты с хронической аортальной недостаточностью и нормальной функцией левого желудочка могут не ограничивать свою повседневную двигательную активность, включая небольшую физическую нагрузку и участие в некоторых состязательных спортивных мероприятиях.

Медикаментозная терапия аортальной недостаточности включает целый ряд лекарственных препаратов:

– вазодилататоры: гидралазин и нифедипин применяются при стабильном течении аортальной недостаточности, нитропруссид натрия используется при тяжелой аортальной недостаточности;

– кардиотонические средства: сердечные гликозиды (дигоксин) применяют при снижении систолической функции и фибрилляции предсердий, добутамин применяется при обострении заболевания у пациентов с нестабильной гемодинамикой;

– диуретики (фуросемид, гидрохлоротиазид) применяются при стабильном течении заболевания и обострениях;

– нитраты (изосорбида-5-мононитрат, изосорбида динитрат) применяются при стабильном течении заболевания и при обострениях. При длительном приеме следует выдерживать 12-часовой «безнитратный» интервал для профилактики развития привыкания к нитратам. Препаратами выбора могут быть препараты изосорбида-5-мононитрата средней продолжительности действия (моносан таблетки – 20 и 40 мг);

– бета-адреноблокаторы применяются для лечения стенокардии, противопоказаны при симптомах сердечной недостаточности при аортальном стенозе;

– ингибиторы АПФ улучшают прогноз у пациентов с систолической дисфункцией при длительном приеме;

– амиодарон используется для лечения фибрилляции предсердий у пациентов с пороками сердца;

– антибиотики применяются для профилактики ИЭ (подробно см. подразд. «Острая ревматическая лихорадка», с. 18 – 21 и «Инфекц ионный эндокардит», с. 55 – 60). Необходимо следовать принятым рекомендациям по профилактике антибактериальными препаратами у пациентов с аортальным пороком, подвергающихся стоматологическим и другим инвазивным вмешательствам. Пациентам, имеющим анамнестические указания на ревматическую атаку, показана профилактика рецидивов.

Медикаментозная терапия аортального стеноза. Симптоматическую лекарственную терапию проводят у больных с клиническими проявлениями аортального стеноза, которым противопоказано радикальное оперативное лечение порока сердца. Клинические проявления сердечной недостаточности контролируют с помощью диуретиков, дигоксина и ингибиторов АПФ. У больных с аортальным стенозом часто наблюдают артериальную гипертензию; при этом следует с осторожностью применять препараты, способные вызывать значительное снижение АД, так как у больных со стенозом аортального клапана сердечный выброс зависит от преднагрузки.

При наличии стенокардии применяют блокаторы бета-адренорецепторов и нитраты, хотя следует учитывать, что у больных с аортальным стенозом переносимость нитратов может быть плохой. Следует избегать назначения блокаторов бета-адренорецепторов при отсутствии стенокардии у больных с выраженной сердечной недостаточностью, возникшей на фоне аортального стеноза.

Специфическое лечение синкопальных состояний, вызванных снижением сердечного выброса у больных с тяжелым аортальным стенозом, пока не разработано. Лечение синкопальных состояний, связанных с нарушениями ритма, состоит в назначении адекватной антиаритмической терапии.

При мерцательной аритмии у больных аортальным стенозом, для которых недопустима немедленная кардиоверсия или есть относительные противопоказания к восстановлению синусового ритма (неизвестная давность возникновения мерцательной аритмии или продолжительность пароксизма более 48 ч), необходимо добиться адекватного контроля частоты сокращений желудочков с помощью блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамил или дилтиазем) или блокаторов бета-адренорецепторов (при отсутствии выраженной сердечной недостаточности, связанной с аортальным стенозом), а также дигоксина. У больных аортальным стенозом с возникшей мерцательной аритмией следует заподозрить наличие сопутствующего поражения митрального клапана.

Больным с кальцификацией аортального клапана показаны статины для профилактики прогрессирования аортального стеноза.

Хирургическое лечение является единственным эффективным видом лечения при наличии клинических проявлений аортального стеноза. Без операции 2-летняя выживаемость при развитии клинических проявлений не превышает 50 %.

Следует определить необходимость аортальной вальвулопластики у пациентов молодого возраста с врожденным аортальным стенозом, а также у больных, не являющихся кандидатами на протезирование аортального клапана.

Баллонная аортальная вальвулопластика эффективна в лечении больных молодого возраста с врожденным аортальным стенозом. Необходимо оценить возможность баллонной аортальной вальвулопластики у больных с клиническими проявлениями, которым протезирование аортального клапана не показано из-за наличия сопутствующих заболеваний или вследствие несогласия больного на открытое оперативное лечение. В ряде случаев баллонную аортальную вальвулопластику можно рассматривать как промежуточный этап перед протезированием аортального клапана у больных с тяжелой сердечной недостаточностью или у беременных с тяжелым аортальным стенозом.

Протезирование аортального клапана является конечным этапом лечения для большинства взрослых больных с клиническими проявлениями аортального стеноза. Вальвулопластика у этой категории больных обычно не обеспечивает полного восстановления функции клапана вследствие наличия кальциноза. Следует оценить необходимость и возможность протезирования аортального клапана у больных с клинически выраженным аортальным стенозом.

Протезирование аортального клапана показано больным с тяжелым аортальным стенозом с клиническими проявлениями, а также пациентам с тяжелым аортальным стенозом, которым планируют провести коронарное шунтирование или операции на аорте или других клапанах сердца. У больных с умеренным аортальным стенозом оно показано при проведении оперативного лечения на аорте, коронарных сосудах и других клапанах сердца, при наличии дисфункции левого желудочка и при гипотензивной реакции на нагрузку во время проведения нагрузочной пробы.

Больным с тяжелой хронической аортальной недостаточностью протезирование аортального клапана показано при сочетании с некоторыми состояниями, к которым относятся:

– умеренная и выраженная клиническая симптоматика при нормальной фракции выброса левого желудочка (более 50 %);

– наличие дисфункции левого желудочка (фракция выброса – менее 50 %);

– умеренная или выраженная дилатация полости левого желудочка (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм);

– стенокардия.

Оно показано, если планируется операция коронарного шунтирования или вмешательство на других клапанах сердца.

Пациентам с поражением корня аорты (синдром Марфана) даже при отсутствии клинических проявлений показано протезирование корня аорты при его расширении более 55 мм.

Прогноз. Течение аортального стеноза характеризуется длительным периодом компенсации и отсутствием клинических проявлений. Скорость прогрессирования индивидуальна у каждого больного, но при дегенеративных пороках она выше, чем в случае ревматической природы заболевания или двустворчатого клапана. При медленном прогрессировании отверстие суживается на 0,02 см² в год, при быстр ом – более чем на 0,3 см² в год (в среднем на 0,12 см²; при этом трансклапанный градиент увеличивается на 7 мм рт. ст.). При развитии клинических проявлений (стенокардии, синкопальных состояний, сердечной недостаточности) выживаемость больных прогрессивно уменьшается и не превышает 2 – 3 лет. При отсутствии клинических проявлений прогностическими факторами служат выраженность кальцификации, темпы прогрессирования стеноза в течение года и положительные результаты нагрузочных тестов.

При хронической аортальной недостаточности частота развития клинических проявлений сердечной недостаточности составляет 4,3 % в год; частота случаев снижения функции левого желудочка без развития клинических проявлений – 1,3 % в год. Смертность пациентов после возникновения клинических проявлений – более 10 % в год.

Профилактика. Необходимо исключить наличие аортального порока при аускультации сердца у пациентов, имеющих в анамнезе указания на перенесенную ОРЛ или частые ангины; дисплазию соединительной ткани, сифилис, а также жалобы на повышенную утомляемость, боль в грудной клетке, одышку, синкопальные состояния.

Пациентов с диагностированным бессимптомным аортальным пороком информируют о важности своевременного извещения врача о возникновении любых клинических проявлений болезни. В настоящее время не существует каких-либо профилактических мер, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Возможным методом подобной профилактики является назначение статинов.

Необходимо убедиться, что пациенты с аортальным пороком осведомлены о риске развития ИЭ и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Митральный стеноз

Определение. Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Эпидемиология. Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесенной острой ревматической атаки, чаще у женщин (75 %). В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует у пациентов в возрасте 30 – 40 лет. В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками.

Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия (табл. 5).

Таблица 5

Классификация митрального стеноза по степени тяжести

Патоморфология. Створки митрального клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма стеноза носит название «пиджачная петля». В других случаях сращение створок клапана сопровождается выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппарата, который не подлежит простой комиссуротомии. Митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с «рыбьим ртом». Последняя форма стеноза требует протезирования митрального клапана. Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у ¹/₃ больных с этим пороком бывает «чистое» сужение.

Гемодинамика. В норме площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см². При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см² давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к аналогичному явлению в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза. Нарушения внутрисердечной гемодинамики характеризуются прежде всего некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца. При наличии чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевание сердца.

Клиника. Следует учитывать, что митральные пороки характеризуются длительным периодом отсутствия клинической симптоматики. Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным, возможно его случайное обнаружение при врачебном осмотре.

Жалобы пациентов с митральными пороками:

– одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сердечная астма);

– повышенная утомляемость;

– ощущение сердцебиения, дискомфорта в левой половине грудной клетки;

– кровохарканье;

– охриплость голоса;

– синкопальные состояния (при ПМК);

– периферические отеки;

– ощущение тяжести в правом подреберье.

Возможно наличие признаков эмболических осложнений с поражением сосудов головного мозга (транзиторная ишемическая атака, преходящие нарушения зрения и др.).

Следует учитывать, что ухудшение состояния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Большое значение имеют сведения о повторных ревматических атаках (до 60 % пациентов их не замечают).

Объективные симптомы у пациентов с митральным стенозом:

– синюшные губы и красные щеки (facies mitralis);

– нормальная скорость нарастания пульсовой волны, слабое наполнение;

– отсутствие признаков патологии шейных вен, если нет правожелудочковой недостаточности;

– верхушечный толчок имеет обычную локализацию и интенсивность (смещение указывает на наличие сопутствующей митральной недостаточности или аортального порока);

– диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).

Изменения, выявляемые при аускультации:

– I тон усилен («хлопающий»): при выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок или их деформации усиление может исчезнуть;

– II тон не изменен: при наличии легочной гипертензии выслушивают акцент II тона над легочной артерией;

– тон («щелчок») открытия митрального клапана (в диастолу): усиленный I тон, II тон и тон открытия митрального клапана образуют «ритм перепела»;

– диастолический шум низкочастотный, носит характер декрещендо, возникает сразу после тона открытия митрального клапана, усиливается после физической нагрузки; шум лучше выслушивать в положении больного «лежа на левом боку»;

– диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема – Стилла).

В течении митрального стеноза выделяют три периода:

– первый период: степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием;

могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какиелибо жалобы;

– второй период: гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения; вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке; в некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии; одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию.

– третий период: при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка; появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.

Дифференциальная диагностика. Необходимо учитывать, что не каждый выслушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде случаев он может быть функциональным.

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диагностики, как правило, состоит в установлении этиологии клапанного поражения. Митральный стеноз дифференцируют с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.

Митральная недостаточность

Определение. Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Эпидемиология. Наиболее частой причиной митральной недостаточности является ПМК (2 – 6 % популяции) – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

Менее чем в 30 % случаев митральная недостаточность имеет ревматическую этиологию. У мужчин митральная недостаточность отмечается чаще.

Этиология. В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при острой ревматической лихорадке (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), ИЭ, реже – при спонтанных разрывах створок или разрывах в результате травмы.

Поражение митрального клапана с его недостаточнотью может быть и при таких системных заболеваниях, как СКВ, РА, системная склеродермия, эозинофильный эндокардит Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика.

Изменение створок митрального клапана в сочетании с его недостаточностью или с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например при синдромах Элерса – Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

Гемодинамика. В начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50 – 75 % общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.

Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объемом регургитирующей крови. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют 4 степени митральной недостаточности.

I степень (минимальная): регургитация на уровне створок (длина струи регургитации до 4 мм от основания створок митрального клапана в левом предсердии);

II степень (средняя): регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия на 30 % (10 – 15 мм);

III степень (выраженная): регургитирующий поток проникает до середины левого предсердия;

IV степень (тяжелая): регургитация по всей длине левого предсердия.

Клиника. Клинические проявления митральной недостаточности широко варьируют и зависят в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжелое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25 – 50 % выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать.

Жалобы больных бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка сначала при физическом напряжении. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией.

При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатацию левого желудочка и левого предсердия, а позже – и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца – по верхнему краю III ребра.

Конец ознакомительного фрагмента.