Кардиология в ежедневной практике. Глава 1. Характеристика, классификация и диагностика наиболее распространенных и значимых болезней сердца (, 2009)

Ишемическая болезнь сердца – заболевание сердца, при котором существует несоответствие между поступлением кислорода к сердцу и потребностью в нем. Классификация ишемической болезни сердца включает следующие отдельные синдромы:

преходящая ишемия миокарда

стенокардия напряжения (стабильная стенокардия) с фиксированным или вариабельным порогом ишемии, вариантная стенокардия, безболевая ишемия;

острый коронарный синдром

острый коронарный синдром без подъема сегмента ST: нестабильная стенокардия, инфаркт миокарда без подъема сегмента ST,

острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST: инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST, остро возникшая полная блокада левой ножки пучка Гиса;

внезапная коронарная смерть.

Преходящая ишемия миокарда

Острый коронарный синдром

Внезапная смерть

Диагноз внезапной смерти следует отличать от констатации смерти, являющейся процессом. Внезапная смерть является прямым следствием остановки кровообращения, но не является ее синонимом, поскольку после остановки кровообращения реанимационные мероприятия способны поддерживать жизнь. Иными словами, остановку кровообращения пациент может пережить.

Внезапной называют смерть, наступившую на фоне кажущегося здоровья или на фоне болезни, течение которой не предвещает резкого ухудшения. Во втором случае внезапной считают смерть, наступившую в течение 1 часа после ухудшения состояния. Если реанимационные мероприятия не проводились, то временем наступления смерти принято считать момент потери сознания, а не момент констатации смерти.

При отсутствии свидетелей момента потери человеком сознания внезапной считается смерть, наступившая в промежутке менее 24 часов от того момента, когда человека последний раз видели живым, до установленного при патологоанатомическом исследовании времени смерти.

У больных с диагностированными при жизни заболеваниями сердца внезапной считают смерть, время и механизм наступления которой были неожиданными. Наличие или отсутствие реанимационных мероприятий в этих ситуациях значения для диагноза не имеет.

Диагноз внезапной смерти иногда уточняется после проведения аутопсии. При наличии коронарных причин используют термин «внезапная коронарная смерть», при наличии иных заболеваний сердца, приведших к смерти пациента (аритмий и др.), используют термин «внезапная сердечная смерть».

Единой, удовлетворяющей всем требованиям клиницистов классификации аритмий сердца в настоящий момент не существует. Наиболее удобной для практического использования представляется разделение аритмий сердца на аритмии, связанные с нарушением импульсообразования, и аритмии, связанные с нарушением проведения импульса.

Все аритмии сердца также классифицируют по этиопатогенетическому признаку:

функциональные – возникающие при отсутствии заболеваний сердца. Функциональные аритмии являются следствием нарушения вегетативной регуляции сердца и часто именуются дисрегуляторными. Подавляющее большинство функциональных аритмий – центральнообусловленные или неврогенные;

органические – возникающие при заболеваниях сердца. К этому виду аритмий принадлежат аритмии, возникающие при поражении клапанного аппарата и коронарных артерий сердца, самого миокарда, проводящих путей, а также аритмии, возникающие при повреждении структур сердца вследствие интоксикации и применения лекарственных препаратов.

Примечание

Не все аритмии являются патологическими с физиологической точки зрения. К таковым относятся, например, медленные замещающие ритмы, возникающие при снижении автоматизма СА-узла и предохраняющие сердце от асистолии, или синусовая тахикардия, возникающая при недостаточности кровообращения и являющаяся частью компенсаторной реакции, направленной на поддержание минутного объема кровообращения.

Аритмии, связанные с нарушением импульсообразования

Аритмии, связанные с нарушением проведения импульса (блокады сердца)

Приобретенные пороки сердца – это поражение структур сердца (клапанов и перегородок), возникшее при жизни пациента вследствие разных причин.

Наиболее частые причины развития приобретенных пороков сердца:

ревматизм;

инфекционный эндокардит;

дегенеративные и дистрофические изменения соединительной ткани клапанов;

ишемическая болезнь сердца (дисфункция сосочковых мышц, отрыв хорд клапанов);

атеросклероз (атеросклеротические изменения створок клапанов, чаще – аортального);

травмы и ранения.

Приобретенные пороки перегородок сердца (особенно обусловленные опухолевыми процессами, паразитарными кистами и т. д.) встречаются крайне редко, поэтому в данном справочнике не рассматриваются. То же самое можно сказать и о массивном некрозе перегородки при инфаркте миокарда, о травматическом повреждении сердца с формированием порока, а также приобретенных пороках клапана легочной артерии. На практике чаще всего врач имеет дело с пороками митрального, аортального и трехстворчатого клапанов, вызванными первыми двумя причинами.

• Классификация общая:

пороки митрального клапана;

пороки аортального клапана;

пороки трикуспидального клапана;

пороки клапана легочной артерии (встречаются редко);

сочетанные пороки (поражение двух и более клапанов).

• Классификация по характеру изменений клапанов:

недостаточность клапана – нарушение запирательной функции клапана и появлением регургитации;

стеноз клапана – сужение отверстия клапана с уменьшением его площади;

комбинированный порок (сочетание недостаточности и стеноза при поражении одного клапана).

• Классификация по состоянию общей (системной) гемодинамики:

компенсированный – отсутствуют клинические признаки недостаточности кровообращения;

субкомпенсированный – характеризуется преходящими признаками нарушения кровообращения, то есть они возникают только при прерывании лечения, а также при необычных для пациента физических нагрузках и состояниях (беременность, инфекционные заболевания и др.);

декомпенсированный – признаки недостаточности кровообращения наличествуют вне зависимости от лечения (проводится или нет).

Примечания

1. При формулировке диагноза указывается причина формирования порока, его локализация и характер изменений клапана. Кроме того, в диагнозе обязательно указывается преобладание стеноза или недостаточности (для комбинированных пороков). Обязательным для диагноза является также указание наличия кальциноза клапана и его степени (см. ниже). Степень компенсации в диагнозе обычно не указывается, ее заменяют определением степени недостаточности кровообращения.

Примеры диагнозов:

а). Ревматизм, неактивная фаза. Комбинированный порок митрального клапана с преобладанием стеноза и кальцинозом 2-й степени. Недостаточность кровообращения IIA ст.

б). Ревматизм, неактивная фаза. Сочетанный митрально-аортальный порок сердца. Комбинированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Комбинированный порок митрального клапана с преобладанием стеноза. Недостаточность кровообращения III ст.

в). Первичный инфекционный эндокардит. Недостаточность аортального клапана. Недостаточность кровообращения I ст.

2. Определение степени выраженности порока (степень, определяющая состояние внутрисердечной гемодинамики) обычно используется в кардиохирургической практике и для каждого порока определяется отдельно по совокупности клинических признаков и данных инструментальных методов исследования.

3. Выделяют еще один вид приобретенных пороков сердца – нарушения функции клапанов, не связанные с их органическим поражением, – так называемые относительные пороки сердца:

относительная недостаточность клапанов связана с увеличением диаметра клапанного отверстия, когда неизмененные створки не в состоянии его прикрыть (например, при значительном увеличении полостей сердца, снижении тонуса папиллярных мышц);

относительный стеноз клапана связан с увеличением сопротивления в зоне клапанного отверстия, создающего предпосылки для турбулентных потоков крови, например при значительном увеличении скорости кровотока через клапан.

Относительные пороки (чаще – недостаточность) могут сопровождать органические клапанные пороки. Самые частые примеры:

формирование относительной недостаточности митрального клапана вследствие дилатации левого желудочка при аортальном пороке (митрализация аортального порока);

формирование относительной трикуспидальной недостаточности вследствие дилатации правого желудочка при митральном пороке.

При этом наличие относительного порока клапана не дает оснований для диагноза «сочетанный порок сердца», несмотря на характерную в таких случаях клиническую картину сочетанного порока, однако учитывается при определении объема лечения (как медикаментозного, так и хирургического).

4. При диагностике приобретенных пороков сердца следует иметь в виду, что так называемые чистые пороки встречаются редко (как правило, это митральный стеноз). Чаще всего приходится диагностировать и лечить сочетанные и комбинированные пороки.

Митральная недостаточность

Недостаточность митрального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, находящейся в левом желудочке, возвращается обратно в левое предсердие преимущественно во время систолы желудочков (митральная регургитация). Митральная регургитация приводит к нарушениям системной гемодинамики, основные проявления которых – пассивная (венозная) легочная гипертензия и нарушение кровообращения по большому кругу (см. с. 72).

• Диагностика

Жалобы пациента:

одышка;

сухой кашель;

приступы сердечной астмы;

слабость и утомляемость;

сердцебиение.

При формировании правожелудочковой недостаточности: тяжесть в правом подреберье, отеки.

Осмотр и пальпация:

цианоз, акроцианоз;

синюшный румянец в области скул (facies mitralis);

усиленный и разлитой верхушечный толчок;

систолическое дрожание над верхушкой сердца.

При формировании правожелудочковой недостаточности: пульсация правого желудочка под мечевидным отростком; набухание шейных вен, их пульсация; гепатомегалия; отеки.

Аускультация сердца:

систолический шум над верхушкой с проведением в подмышечную область (при поражении преимущественно задней створки шум может проводиться на основание сердца и сосуды шеи). Шум громкий, лучше всего выслушивается при положении пациента лежа на левом боку. Интенсивность шума коррелирует со степенью регургитации на митральном клапане;

ослабление 1-го тона (вплоть до его отсутствия);

аускультация 3-го тона;

акцент 2-го тона над легочной артерией.

Электрокардиография:

гипертрофия левого предсердия (Р-mitrale); признаки гипертрофии левого желудочка;

при формировании правожелудочковой недостаточности – признаки гипертрофии правых отделов;

нарушения ритма сердца (чаще – мерцательная аритмия).

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

митральная конфигурация сердца (со сглаженной талией);

увеличение левого предсердия – отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса. Левое предсердие может достигать огромных размеров, формируя правый контур сердца в прямой проекции;

увеличение левого желудочка;

признаки пассивной (венозной) легочной гипертензии – усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких с нечеткими тенями, линии, отходящие от корней и идущие до периферии легочных полей, – линии Керли;

признаки кальциноза в проекции митрального клапана.

Эхокардиография:

изменения створок митрального клапана (деформация, перфорация, кальциноз, вегетации);

регургитация в левое предсердие;

увеличение размеров левого предсердия;

увеличение размеров левого желудочка;

повышение давления в легочной артерии;

увеличение правых отделов;

тромбоз левого предсердия (ушка левого предсердия).

Внутрисердечное исследование:

а) катетеризация полостей сердца – повышение давления в левом предсердии; увеличение КДД в левом желудочке; увеличение давления в легочных капиллярах и легочной артерии;

б) левая контрастная вентрикулография – регургитация в левое предсердие.

Чаще всего степень митральной регургитации оценивают по данным эхокардиографии. Однако следует иметь в виду, что эта оценка является приблизительной, и точно определить степень регургитации можно только интраоперационно – при введении пальца хирурга в левое предсердие.

Соответствие эхокардиографического определения и интраоперационного представлено в таблице:

• Осложнения митральной недостаточности:

системные тромбоэмболии (при тромбозе ЛП, особенно его ушка);

инфекционный эндокардит.

Митральный стеноз

Митральный стеноз – это сужение отверстия митрального клапана, создающее препятствие на пути тока крови из левого предсердия в левый желудочек во время систолы предсердий (диастолы желудочков). Подобные нарушения внутрисердечной гемодинамики приводят к системным гемодинамическим нарушениям, основные проявления которых – активная и пассивная легочная гипертензия, а также нарушение кровообращения по большому кругу.

• Диагностика

Жалобы пациента

одышка;

ортопноэ;

приступы удушья (с кровохарканьем и без);

кровохарканье;

сухой кашель;

слабость;

быстрая утомляемость;

перебои и сердцебиение.

Наблюдаются нарушение глотания (при значительном увеличении левого предсердия), осиплость голоса (при сдавлении левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием – симптом Ортнера);

кардиалгии.

При формировании правожелудочковой недостаточности – тяжесть в правом подреберье, отеки.

Осмотр, пальпация, перкуссия:

цианоз, акроцианоз;

синюшный румянец в области скул (facies mitralis);

малый пульс;

аритмичный пульс;

разное наполнение пульса на левой и правой руках (вследствие сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием – симптом Попова);

возможный дефицит пульса (при мерцательной аритмии);

верхушечный толчок ослаблен (или не определяется вовсе);

симптом «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание в области верхушки сердца), лучше всего определяемый в положении пациента лежа на левом боку, после физической нагрузки, а также при задержке дыхания на выдохе.

При формировании правожелудочковой недостаточности: пульсация правого желудочка под мечевидным отростком; набухание и пульсация шейных вен; гепатомегалия; отеки.

Аускультация сердца:

усиленный хлопающий 1-й тон;

диастолический шум на верхушке (тихий, низкий, после щелчка открытия митрального клапана);

щелчок открытия митрального клапана;

акцент 2-го тона над легочным стволом.

Электрокардиография:

гипертрофия левого предсердия (Р-mitrale);

при формировании правожелудочковой недостаточности – признаки гипертрофии правых отделов;

нарушения ритма сердца (чаще – мерцательная аритмия).

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

при невыраженном пороке – размеры сердца не увеличены;

при выраженном пороке – митральная конфигурация сердца (сглаженная талия); увеличение левого предсердия – отклонение контрастированного пищевода по дуге малого, а затем большого радиуса; признаки пассивной (венозной) легочной гипертензии – усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких с нечеткими тенями, линейные линии, отходящие от корней и идущие до периферии легочных полей – линии Керли; признаки активной (артериальной) легочной гипертензии – выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких с четкими контурами, симптом «ампутации» корней: внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии вместо постепенного их перехода в более мелкие; признаки кальциноза в проекции митрального клапана.

Эхокардиография:

изменения створок митрального клапана (деформация, утолщение, сращение по комиссурам, нарушение подвижности, кальциноз);

уменьшение площади митрального отверстия;

наличие градиента давления на митральном клапане;

увеличение левого предсердия;

повышение давления в легочной артерии;

увеличение правых отделов;

тромбоз левого предсердия (ушка левого предсердия).

Катетеризация полостей сердца:

диастолический градиент давления на митральном клапане;

повышение давления в левом предсердии;

повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах;

увеличение КДД в правом желудочке.

Степени митрального стеноза по данным эхокардиографии представлены в таблице.

• Осложнения митрального стеноза:

отек легких;

мерцательная аритмия;

тромбоэмболии большого круга (при тромбозе ЛП, особенно его ушка);

тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей;

бронхолегочные инфекции;

инфекционный эндокардит.

Определение преобладания стеноза или недостаточности при комбинированных митральных пороках:

Стеноз аортального клапана

• Вопросы терминологии

Стеноз аортального клапана и стеноз устья аорты не являются идентичными понятиями. Стеноз аортального клапана является одним из трех видов стеноза устья аорты, подразумевающий сужение отверстия аортального клапана, которое возникает вследствие сращения створок аортального клапана и создает препятствие на пути кровотока из левого желудочка в аорту во время систолы желудочков. Иногда стеноз аортального клапана называют еще и клапанным вариантом стеноза устья аорты.

Два других вида стеноза устья аорты – подклапанный стеноз (субаортальный), являющийся разновидностью гипертрофической кардиомиопатии, и надклапанный стеноз (супрааортальный), относящийся к врожденным порокам сердца, – в данном разделе не рассматриваются.

Стеноз аортального клапана не следует (по аналогии с митральным стенозом) называть аортальным стенозом, так как этот термин скорее подходит к заболеваниям аорты и может привести к неверной трактовке диагноза.

Изменения внутрисердечной гемодинамики при стенозе аортального клапана приводят к системным гемодинамическим нарушениям, ведущим механизмом которых является снижение сократительной функции миокарда левого желудочка.

• Диагностика

Жалобы пациента (длительное время могут отсутствовать):

головокружения;

головные боли;

обмороки;

стенокардия;

одышка;

приступы удушья;

слабость, быстрая утомляемость.

При формировании правожелудочковой недостаточности: тяжесть в правом подреберье; отеки.

Осмотр, перкуссия, пальпация:

бледность кожи и слизистых;

снижение систолического артериального давления;

у ряда пациентов отмечается артериальная гипертензия (вследствие включения ренин-ангиотензинового механизма в условиях снижения сердечного выброса);

малый медленный пульс;

выраженность изменений артериального давления и пульса коррелирует со степенью выраженности порока;

верхушечный толчок усилен;

систолическое дрожание, пальпируемое во 2-м межреберье справа от грудины;

перкуторно – увеличение левой границы сердца.

При формировании правожелудочковой недостаточности: цианоз; набухание и пульсация шейных вен; гепатомегалия; отеки.

Аускультация сердца:

систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина – Эрба. Шум грубый, интенсивный, рокочущий, проводится на сосуды шеи;

ослабление 2-го тона (вплоть до его полного исчезновения);

ослабление 1-го тона;

систолический щелчок – тон изгнания (только при сохраненной подвижности створок аортального клапана).

Электрокардиография:

гипертрофия левого желудочка;

нарушения проводимости (чаще всего блокада левой ножки пучка Гиса).

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

в период компенсации – размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек;

в период клинических проявлений – аортальная конфигурация сердца – выраженная талия; увеличение левого желудочка; расширение аорты в начальной ее части (аневризматическое) с усилением ее пульсации; кальциноз в проекции аортального клапана;

в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия и правого желудочка; признаки легочной гипертензии (венозной).

Эхокардиография:

изменения створок аортального клапана (деформация, утолщение, сращение по комиссурам, нарушение подвижности, кальциноз);

гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки;

наличие градиента давления на аортальном клапане;

уменьшение площади аортального отверстия;

увеличение размеров левого желудочка;

в поздних стадиях порока

увеличение левого предсердия;

увеличение правых отделов сердца; повышение давления в легочной артерии.

Катетеризация полостей сердца:

систолический градиент давления на аортальном клапане;

увеличение КДД в левом желудочке;

повышение давления в левом предсердии;

повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах.

Степени стеноза аортального клапана по данным эхокардиографии указаны в таблице.

• Осложнения стеноза аортального клапана:

церебральные нарушения;

коронарная недостаточность;

острая левожелудочковая недостаточность;

внезапная смерть (чаще всего вследствие острой коронарной или острой церебральной недостаточности, реже – аритмогенная);

инфекционный эндокардит.

Примечание

Тотальная сердечная недостаточность является не осложнением, а скорее закономерным этапом развития стеноза аортального клапана (равно как и других пороков сердца).

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту во время систолы желудочков, возвращается обратно в левый желудочек во время диастолы желудочков (аортальная регургитация). Подобные нарушения внутрисердечной гемодинамики приводят к системным гемодинамическим нарушениям, основными проявлениями которых являются пассивная легочная гипертензия и нарушение кровообращения по большому кругу.

• Диагностика

Жалобы пациента:

головокружения;

обмороки;

сердцебиение;

ощущение усиленной пульсации шейных сосудов;

одышка;

приступы удушья;

слабость;

быстрая утомляемость.

Отмечается стенокардия.

Осмотр, пальпация, перкуссия:

бледность кожи и слизистых;

усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), синхронное с пульсацией покачивание головы;

капиллярный пульс (синхронное с пульсом изменение окраски ногтевого ложа, изменение степени гиперемии кожи после небольшого трения или щипка);

высокий скорый пульс;

повышение систолического давления в сочетании со снижением диастолического – увеличение пульсового давления (чем больше величина пульсового давления, тем более выражена степень регургитации);

усиленный разлитой верхушечный толчок.

Аускультация сердца:

диастолический шум в 3–4-м межреберьях у левого края грудины. Шум мягкий, дующий, следующий сразу после 2-го тона. Шум лучше всего выслушивается при горизонтальном положении пациента, а также при задержке дыхания в фазе выдоха. При значительном уплотнении стенок аорты шум может лучше выслушиваться во 2-м межреберье справа от грудины (в классической точке аускультации аортального клапана);

ослабление 2-го тона (вплоть до его полного исчезновения);

ослабление 1-го тона.

Электрокардиография:

признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

в период компенсации – размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек;

в период клинических проявлений – аортальная конфигурация сердца – выраженная талия; увеличение левого желудочка; диффузное расширение тени аорты в начальной части с усилением ее пульсации; кальциноз в проекции аортального клапана;

в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия и правого желудочка; признаки легочной гипертензии (венозной).

Эхокардиография:

изменения створок аортального клапана (деформация, утолщение, нарушение подвижности, вегетации, кальциноз);

регургитация в полость левого желудочка;

гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки;

увеличение размеров левого желудочка;

расширение корня аорты;

в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия; увеличение правых отделов; повышение давления в легочной артерии.

Внутрисердечное исследование:

катетеризация полостей сердца – снижение диастолического давления в аорте; увеличение сердечного выброса; увеличение КДД в левом желудочке; повышение давления в левом предсердии; повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах;

контрастная аортография – регургитация в полость левого желудочка.

• Осложнения недостаточности аортального клапана:

острая коронарная недостаточность;

инфекционный эндокардит.

Недостаточность трикуспидального клапана

Недостаточность трикуспидального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, находящейся в правом желудочке, возвращается в правое предсердие во время систолы желудочков (трикуспидальная регургитация). Относительная недостаточность трикуспидального клапана встречается чаще, чем органические его поражения, среди которых лидирует инфекционный эндокардит. Трикуспидальная регургитация приводит к системным гемодинамическим нарушениям, и основное из них – нарушение кровообращения по большому кругу.

• Диагностика

Жалобы пациента:

одышка;

слабость;

перебои в работе сердца;

сердцебиение;

отеки;

тяжесть в правом подреберье;

тошнота;

снижение аппетита.

Общий осмотр:

бледность кожи и слизистых;

желтушность (иктеричность) кожи и слизистых разной степени выраженности;

пульсация шейных вен;

положительный венный пульс;

пульсация правого желудочка под мечевидным отростком;

систолическая пульсация печени;

отеки;

асцит.

Аускультация сердца:

систолический шум у мечевидного отростка грудины. Шум резко усиливается на высоте вдоха при задержке дыхания.

Электрокардиография:

гипертрофия правых отделов;

нарушение ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

увеличение правых отделов сердца;

отсутствие значительного застоя в малом круге.

Эхокардиография:

изменения створок трикуспидального клапана (деформация, утолщение, нарушение подвижности);

регургитация в правое предсердие;

увеличение правых отделов сердца.

Внутрисердечное исследование:

катетеризация полостей сердца – увеличение КДД в правом желудочке;

повышение центрального венозного давления;

правая контрастная вентрикулография – регургитация в правое предсердие.

Стеноз трикуспидального клапана

Стеноз трикуспидального клапана – это сужение отверстия трикуспидального клапана, препятствующее кровотоку из правого предсердия в правый желудочек во время систолы предсердий (диастолы желудочков). Изолированный трикуспидальный стеноз – казуистика, чаще всего является врожденным. В подавляющем большинстве наблюдений приобретенный трикуспидальный стеноз сочетается с другими пороками сердца.

• Диагностика

проводится параллельно с диагностикой других пороков сердца, поскольку жалобы, данные осмотра и физикального обследования свидетельствуют чаще всего в пользу других пороков. На сочетание порока сердца с трикуспидальным стенозом могут указывать:

отсутствие жалоб, связанных с застоем в малом круге кровообращения, – одышки, сухого кашля и т. д., у пациентов с теми формами порока сердца, для которых они характерны (так как в правый желудочек и легочную артерию попадает мало крови);

диастолический шум у мечевидного отростка. В отличие от диастолического шума при митральном стенозе этот шум усиливается на высоте вдоха при задержке дыхания;

раннее проявление признаков недостаточности кровообращения по большому кругу.

Предположительный диагноз должен быть подтвержден данными эхокардиографии: выявлением изменений створок трикуспидального клапана (утолщение, сращение, нарушение подвижности).

Пролапс митрального клапана

Пролапсом митрального клапана (ПМК) называют провисание створок клапана в полость левого предсердия.

Следует заметить, что многими специалистами это состояние вообще не расценивается как заболевание, поскольку до сих пор нет четкой оценки его диагностической значимости и степени риска. Однако диагноз ПМК ставится не так уж и редко, и для этого существуют основания, описанные ниже.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК.

Первичный пролапс

Характеризуется миксоматозным изменением створок клапана. Разрастание мукозного слоя створок клапана приводит к внедрению его волокон в фиброзный слой с нарушением целостности последнего. В результате поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами, створки провисают и куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Иногда отмечается удлинение хорд и слабость хордального аппарата.

Первичный пролапс диагностируется у людей без признаков каких-либо заболеваний или у людей с наследственными заболеваниями, проявляющимися соединительнотканной дисплазией (синдром Эллерса – Данло, синдром Марфана, синдром Кляйнфельтера, пороки развития грудной клетки и остеогенеза в целом), что с высокой долей вероятности свидетельствует о его генетической обусловленности. Кроме того, первичный пролапс митрального клапана нередко сочетается с другими видами врожденных аномалий сердца.

Вторичный пролапс

Характеризуется локальным фиброэластическим утолщением нижних поверхностей створок. При этом внутренние слои створок остаются гистологически сохранными. Вторичный ПМК возникает на фоне других заболеваний и состояний: ИБС, кардиомиопатии, системной красной волчанки, застойной сердечной недостаточности.

Как при первичном, так и при вторичном пролапсе задняя створка митрального клапана поражается значительно чаще, чем передняя.

Диагностика пролапса митрального клапана, вне зависимости от наличия или отсутствия симптоматики, необходима в первую очередь в связи с повышенным риском возникновения инфекционного эндокардита митрального клапана. Во-вторых, пациенты с наличием пролапса нуждаются в диагностике его причин (наследственных или иных заболеваний), если они не были выявлены ранее, для проведения соответствующего лечения. В этих ситуациях обнаружение пролапса служит своебразным маркером наличия других заболеваний.

• Диагностика

Жалобы пациента (для ПМК характерен полиморфизм жалоб):

атипичные боли в области сердца – ноющие, колющие, без четкой связи с физической и эмоциональной нагрузками, не имеющие постоянной локализации (летучие боли). Боли не стереотипны, интенсивность и длительность их вариабельны. Характерны также субъективные ощущения дискомфорта в грудной клетке и области сердца (чаще всего в области верхушки сердца). Иногда боли могут имитировать приступы стенокардии;

состояние тревоги, беспокойства, психоэмоциональная лабильность;

нарушения сердечного ритма: перебои в работе сердца и сердцебиение;

обмороки;

беспричинная слабость;

головокружения.

Осмотр:

важную роль играет определение аномалий во внешнем виде пациента, свидетельствующих о наличии наследственных заболеваний и синдромов

а) общие признаки – высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия) – характерны для синдрома Марфана; укорочение конечностей относительно величины торса, их искривление и наличие псевдоартрозов наблюдаются при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей – характерны для синдрома Кляйнфельтера;

б) грудная клетка – острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины;

в) череп, лицо – низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний; долихоцефалия, длинное узкое лицо, готическое нёбо в сочетании с высоким голосом – характерны для синдрома Марфана; маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос отмечаются при дистрофической миотонии;

г) глаза – эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), косоглазие, голубые склеры;

д) кожа – многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи и ее повышенная ранимость, образование мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (над локтем более чем на 5 см, над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней – при синдроме Эллерса – Данло;

е) венозные сосуды – варикоцеле у юношей, варикозное расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин;

ж) суставы – гиперподвижность – возможность пассивного разгибания мизинцев к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение больших пальцев кистей до соприкосновения с запястьем, а также переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия).

Аускультация сердца

(аускультативная картина отличается непостоянством):

а) систолический шум – выслушивается чаще всего. Основной признак систолического шума – значительная изменчивость. Эта изменчивость касается всех характеристик шума. Интенсивность его может варьироваться от нежного дующего до грубого пилящего, шум может исчезать и появляться вновь, особенно при изменении положения тела. Исчезновение и ослабление шума чаще наблюдается в горизонтальном положении, что диктует необходимость аускультации также и в вертикальном положении пациента;

б) диастолический шум – короткий и звучный, выслушивается не всегда. Его возникновение связано с ударом задней створки, возвращающейся из левого предсердия, о переднюю; систолический щелчок (клик). Лучше всего выслушивается по левому краю грудины.

ЭКГ:

специфические признаки отсутствуют. Часто выявляются изменения сегмента ST, удлинение интервала QT, легкая депрессия зубца Т, а также разнообразные нарушения ритма сердца.

Суточное мониторирование ЭКГ и пробы с физической нагрузкой проводят в основном для диагностики и оценки имеющихся аритмий.

Рентгенологическое исследование:

как правило, отклонений в размерах и очертаниях сердечной тени не выявляется. Метод может выявить изменения анатомии грудной клетки.

Эхокардиография:

наиболее ценный метод инструментальной диагностики пролапса. Обнаруживается провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. Иногда оценивается степень провисания по глубине (от 2 до 9 мм и более от уровня левого атриовентрикулярного отверстия), хотя ей обычно не придают особого значения, так как прямая зависимость наличия и степени регургитации от глубины провисания отсутствует.

Оценивается также наличие и степень регургитации на митральном клапане.

• Основные осложнения пролапса митрального клапана:

инфекционный эндокардит – методы профилактики и лечения не имеют особенностей;

нарушения сердечного ритма – чаще желудочковая экстрасистолия невысоких градаций, затем пароксизмальные тахиаритмии, мерцательная аритмия, слабость синусового узла;

системные или легочные эмболии – возникают чаще у пациентов с внутрисердечным тромбозом, коагулопатиями, варикозным расширением вен;

упорные кардиалгии, требующие дифференциации с ИБС.

Течение пролапса митрального клапана у большинства пациентов бессимптомно, и в целом прогноз заболевания благоприятен. Беременность при малосимптомном и асимптомном течении не противопоказана, однако следует иметь в виду, что беременность и роды могут осложнить течение пролапса и способствовать возникновению осложнений.

Первичный пролапс течет более благоприятно, чем вторичный, и осложняется редко. Наиболее неблагоприятным вариантом течения пролапса митрального клапана является прогрессирование степени митральной регургитации и связанные с этим возникновение и нарастание сердечной недостаточности. В этих ситуациях тактика ведения и лечения не отличается от таковой при недостаточности митрального клапана (вплоть до хирургического лечения).

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологические изменения строения сердца, возникшие во внутриутробный период (или связанные с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения).

• Классификация:

ВПС бледного типа (с артериовенозным шунтом)

дефект межпредсердной перегородки;

дефект межжелудочковой перегородки;

открытый артериальный проток;

открытый атриовентрикулярный канал;

ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом)

транспозиция магистральных сосудов;

тетрада Фалло;

триада Фалло;

атрезия трехстворчатого клапана;

ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца

стенозы легочной артерии;

стенозы аорты.

Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства.

На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими:

гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа;

гипоксемия – при врожденных пороках синего типа.

У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких.

При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции.

Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной.

• Диагностика

Анамнез:

наследственность;

частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при сбросе слева направо);

внезапное прекращение ранее частых респираторных заболеваний (что наблюдается при развитии легочной гипертензии у пациентов с ВПС);

немотивированные подъемы температуры тела, ознобы (инфекционный эндокардит);

синкопальные состояния;

судорожные синдромы.

Осмотр:

цианоз кожи, слизистых (периферический или генерализованный);

бледность кожи, слизистых;

деформация грудной клетки (сердечный горб);

пальпация грудной клетки – смещение верхушечного толчка, дрожание над областью сердца;

увеличение печени и селезенки;

изменения артериального давления;

пульсация шейных вен.

Аускультация сердца:

изменение тонов сердца;

появление шумов, их локализация, иррадиация, точка максимальной аускультации. При оценке интенсивности шумов следует иметь в виду, что они не всегда коррелируют с тяжестью порока. При некоторых ВПС наблюдается обратная зависимость.

Аускультация легких:

признаки застоя в малом круге кровообращения.

ЭКГ:

гипертрофия различных отделов сердца;

изменение электрической оси сердца;

нарушение ритма и проводимости;

Суточное мониторирование ЭКГ – выявление нарушений ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

оценка состояния малого круга кровообращения (признаки венозного или артериального застоя, снижение наполнения сосудов легких);

расположение, форма и размеры сердца;

изменения в других органах (плевра, позвоночник и т. д.).

Эхокардиография:

анатомически точная диагностика дефектов перегородок;

оценка изменений размеров камер сердца и магистральных сосудов;

поражение клапанного аппарата;

оценка сократительной способности миокарда.

Внутрисердечное исследование:

выполняется практически всем пациентам с ВПС. Крайне редко, при неосложненных пороках, хирургическое вмешательство возможно без предварительного проведения внутрисердечного исследования.

Электрофизиологическое исследование:

выполняется при наличии аритмий сердца, для оценки функций синусового и атриовентрикулярного узла.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это сообщение между предсердиями. Размеры дефекта варьируют от 2–3 см в диаметре до полного отсутствия межпредсердной перегородки (общее предсердие).

Локализация дефекта также может быть различной. По анатомическим особенностям различают первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. При первичном дефекте одна из стенок перегородки находится в зоне смежных с перегородкой структур (венозного синуса, клапана и др.). Вторичные дефекты выявляются значительно чаще первичных: примерно в 60–70 % наблюдений.

Необходимо учитывать, что открытое овальное окно (ООО) не относится к разновидностям ДМПП. При ДМПП наблюдается недостаточность тканей, а при ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, открывающемуся при особых обстоятельствах.

• Диагностика

Жалобы пациента:

одышка;

повышенная утомляемость, слабость;

нарушения сердечного ритма;

частые повторные бронхолегочные заболевания.

Аускультация:

систолический шум во 2–3-м межреберье слева от грудины средней интенсивности, без выраженной проводимости, лучше выслушивается в горизонтальном положении пациента. Систолический шум у молодых людей и подростков напоминает функциональный шум, что нередко является причиной поздней диагностики порока. Характерны также усиленный 1-й тон в области аускультации трехстворчатого клапана и расщепление 2-го тона сердца над легочным стволом.

ЭКГ:

при вторичных дефектах – отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а при нижнеперегородочном дефекте нередко наблюдается отклонение ЭОС влево.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

изменения легочного рисунка и размеров сердца зависят от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения.

При небольших объемах сброса признаки легочной гипертензии могут отсутствовать, размеры сердца увеличены незначительно.

При больших объемах – усиление легочного рисунка за счет артериального компонента, расширение корней легких и ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка. При рентгеноскопии отмечается усиление пульсации корней легких и легочной артерии, преобладание амплитуды пульсации правого желудочка над левым, снижение пульсации аорты.

Эхокардиография:

визуализация дефекта;

сброс крови слева направо на уровне предсердий;

дилатация правого предсердия и правого желудочка;

парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

При значительном увеличении давления в легочной артерии сброс крови может осуществляться справа налево.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца отмечается начальное увеличение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия;

при катетеризации правых отделов катетер свободно проходит из правого предсердия в левое;

при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование левого предсердия, правого предсердия, затем правого желудочка и легочного ствола.

• Осложнения ДМПП:

нарушения сердечного ритма (чаще всего мерцательная аритмия);

инфекционный эндокардит;

тромбоэмболии;

артериальная гипертензия (при длительном существовании порока).

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – один из самых распространенных врожденных пороков сердца.

• Классификация:

перимембранозный – располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки;

инфундибулярный – располагается под аортальным клапаном и клапаном легочной артерии;

мышечный – располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки.

• Диагностика

Жалобы пациента:

повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;

одышка, тахипноэ;

повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии;

кардиалгии;

сердцебиение, перебои в работе сердца.

Пальпация области сердца:

систолическое дрожание в нижней трети грудины (3–4-е межреберья слева), смещение верхушечного толчка вниз и влево.

Аускультация:

грубый систолический шум у нижнего края грудины, реже – во 2–3-м межреберьях. Мезодиастолический шум на верхушке (признак большого левоправого сброса).

ЭКГ:

при небольших дефектах – без патологических изменений или с признаками умеренной гипертрофии левого желудочка,

при больших – признаки гипертрофии левого желудочка, признаки перегрузки правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

легочный сосудистый рисунок усилен по артериальному руслу, расширение ствола легочной артерии, увеличение левого и правого желудочков.

Эхокардиография:

визуализация дефекта;

сброс крови слева направо на уровне желудочков;

дилатация левого предсердия и левого желудочка.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение оксигенации крови в правом желудочке;

при катетеризации катетер свободно проходит из правого желудочка в левый;

при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование правого желудочка, затем повторное контрастирование легочной артерии.

• Осложнения ДМЖП:

инфекционный эндокардит;

нарушение ритма;

недостаточность аортального клапана.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (боталлов проток, ОАП) – сосуд, соединяющий аорту и легочный ствол, сохранивший свою проходимость после истечения срока его закрытия (то есть вскоре после окончания внутриутробного периода). ОАП может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, при этом ОАП нередко выполняет компенсирующую функцию при некоторых так называемых дуктусзависимых пороках – атрезии аорты, легочной артерии, крайней форме тетрады Фалло и др. При таких видах порока закрытие ОАП во внеутробном периоде несовместимо с жизнью.

Распространенность ОАП велика. Около 30 % детей имеют ОАП в течение первых нескольких месяцев жизни, среди недоношенных детей эта цифра приближается к 50 %. Примерно у 20 % детей ОАП имеет место в течение первых двух лет жизни. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2–3: 1). У взрослых людей порок наблюдается редко в связи с тем, что в раннем возрасте либо происходит его спонтанное закрытие, либо выполняется хирургическое лечение.

При отсутствии симптоматики в детском возрасте первые жалобы могут появиться в пубертатном периоде, а также в более старшем возрасте, особенно при воздействии на организм стрессовых факторов (беременность и роды).

• Диагностика

Жалобы пациента:

повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;

одышка;

тахикардия при небольшой физической нагрузке;

перебои в работе сердца, сердцебиение.

Общий осмотр:

снижение диастолического артериального давления вплоть до развития феномена «бесконечного тона», что в сочетании с нормальными и немного повышенными цифрами систолического артериального давления приводит к увеличению пульсового давления. Отсутствие подобных изменений артериального давления отмечается при небольших размерах протока или при развитии высокой легочной гипертензии;

на периферических артериях определяется высокий быстрый пульс. Обязательным является определение пульсации на бедренных артериях и измерение артериального давления на ногах, так как ОАП часто сочетается с коарктацией аорты.

Пальпация области сердца:

выраженный верхушечный толчок.

Аускультация:

систолодиастолический громкий «машинный» шум («шум мельничного колеса») у левого края грудины в верхней трети. Шум лучше выслушивается в положении пациента лежа на спине. Чем старше пациент, тем меньше интенсивность шума.

При легочной гипертензии: акцент 2-го тона над легочным стволом, шум во 2-м межреберье может утратить свой диастолический компонент и стать коротким систолическим. При значительной легочной гипертензии и выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть совсем.

ЭКГ:

гипертрофия левого желудочка.

При значительной легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

легочный сосудистый рисунок усилен, расширены аорта, левый желудочек и ствол легочной артерии.

У взрослых пациентов нередко рентгенологически выявляется кальцификация протока.

Эхокардиография:

патологический интракардиальный кровоток;

дилатация левого желудочка и аорты.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии;

при катетеризации катетер проходит из легочной артерии в аорту, описывая характерную кривую в виде греческой буквы φ;

при введении контрастного вещества в аорту наблюдается сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию (можно оценить объем сброса и размеры протока).

• Осложнения ОАП:

инфекционный эндокардит (точнее, инфекционный эндартериит, или боталлит);

эмболия вегетациями в легочную артерию;

тромбоэмболии в большой круг кровообращения;

распространение инфекции из протока на аортальный и митральный клапаны; развитие аневризмы протока и ее разрыв.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полный перерыв аорты. Коарктация чаще всего локализуется в области перешейка дуги аорты, реже – в брюшном и грудном отделах аорты.

Следует отличать коарктацию аорты от псевдокоарктации аорты (кинкинга). При кинкинге аорты имеется деформация, анатомически схожая с классической коарктацией, однако без препятствий кровотоку (или характер его незначительный).

Порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (3–5: 1). У взрослых пациентов коарктация аорты может быть случайной находкой. Нередко такие пациенты наблюдаются и обследуются по поводу артериальной гипертензии неясного генеза. Для взрослых пациентов характерна также манифестация симптомов с признаками сердечной недостаточности, которая обычно носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.

• Классификация по анатомическим особенностям:

изолированная коарктация;

коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (при этой форме ОАП может располагаться выше, ниже и на уровне коарктации: предуктальная, постдуктальная и юкстадуктальная формы коарктации);

коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

• Диагностика

Жалобы пациента:

головные боли;

головокружение;

тяжесть в голове;

носовые кровотечения;

повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;

кардиалгии;

слабость и боли в ногах, зябкость стоп, судороги нижних конечностей (напоминающие синдром перемежающейся хромоты);

у женщин – нарушения менструального цикла, бесплодие;

а) жалобы, связанные с сердечной недостаточностью (характерны для взрослых) – одышка; отеки на ногах; тяжесть в правом подреберье.

Обычно сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.

Общий осмотр:

артериальная гипертензия на верхних конечностях и гипотензия на нижних конечностях, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях. Пульсация коллатеральных артерий в межреберьях (пациента просят наклониться вперед с опущенными руками);

диспропорциональное развитие мышечной системы: гипертрофия мышц верхней половины при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей.

Аускультация:

систолический шум, лучше всего выслушиваемый на основании сердца или в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).

ЭКГ:

гипертрофия левого желудочка, иногда гипертрофия и правого желудочка, смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным Т в отведениях I, II, aVL, V5–V6.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

узурация ребер, шаровидная форма сердца с приподнятой верхушкой и расширенной аортой, иногда тень дистальной части аорты выглядит как цифра 3.

Эхокардиография:

визуализация сужения или перерыва;

турбулентный поток крови за участком стеноза;

градиент давления в области стеноза.

Внутрисердечное исследование:

катетеризацией аорты и аортографией определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортами, визуализируют локализацию сужения и его анатомические характеристики, а также аневризматические изменения аорты и гипоплазию горизонтальной аорты (причину артериальной гипертензии после хирургической коррекции порока).

• Осложнения коарктации аорты:

церебральные нарушения;

инфекционный эндокардит;

разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

• Классификация:

врожденные заболевания перикарда;

перикардиты – острый, хронический, интермиттирующий (рецидивирующий и непрекращающийся), констриктивный (сдавливающий);

жидкость в перикарде/тампонада сердца;

кисты перикарда;

опухоли перикарда.

Врожденные заболевания перикарда

Врожденные заболевания перикарда встречаются редко и примерно в трети наблюдений сопровождаются другими врожденными аномалиями. Наиболее часто наблюдается отсутствие перикарда, полное или частичное. Клинические симптомы скудны и в большинстве случаев связаны с наблюдаемой при этой патологии повышенной подвижности сердца, приводящей к ущемлению его структур (левого предсердия или его ушка, левого желудочка). В этом случае пациент жалуется на боли в груди, одышку разной степени тяжести. В более тяжелых ситуациях может отмечаться потеря сознания, внезапная смерть.

Диагноз ставится по совокупности данных рентгенологического исследования грудной клетки, эхокардиографии. Наиболее информативным методом диагностики врожденных дефектов перикарда является компьютерная томография и ЯМР.

Лечению подлежат пациенты с гемодинамическими нарушениями. Применяется хирургическое лечение: перикардиопластика, иссечение ушка левого предсердия и др.

Перикардиты

Вне зависимости от этиологии перикардиты могут быть сухими, экссудативными, фибринозными.

Констриктивные (сдавливающие) перикардиты обычно выделяют отдельно, поскольку в подавляющем числе наблюдений констриктивные перикардиты являются следствием хронического воспаления перикарда.

По продолжительности и характеру течения перикардиты различают:

острые – до 3 месяцев с начала заболевания;

хронические – свыше 3 месяцев с начала заболевания;

интермиттирующие – могут быть рецидивирующими, при которых в течение какого-то времени симптомы отсутствуют с последующим их возобновлением, и непрекращающимися (непрерывно текущими), при которых болезнь возобновляется тотчас же после отмены лечения.

• Диагностика

(клиническая картина у всех видов перикардитов примерно сходна)

Жалобы пациента:

боль за грудиной и в области сердца, часто с иррадиацией в область трапециевидной мышцы. Одна из важных характеристик боли при перикардитах – изменение ее характера в зависимости от положения тела;

одышка разной степени выраженности;

сухой кашель;

повышение температуры тела. В зависимости от этиологии перикардита и стадии его развития лихорадка может быть субфебрильной или фебрильной. При тяжелых гнойных перикардитах лихорадка может носить интермиттирующий характер, как при септических состояниях. У пожилых пациентов повышение температуры тела может отсутствовать вовсе.

Осмотр и инструментальные методы исследования

(во многом зависят от причин возникновения перикардита):

в зависимости от выраженности симптомов недостаточности кровообращения могут отмечаться тахипноэ, ортопноэ, цианоз кожи и слизистых и другие симптомы недостаточности кровообращения;

а) аускультативно – шум трения перикарда при сухих и фибринозных перикардитах, приглушенные тоны сердца – при наличии жидкости в перикарде;

б) перкуторно – расширение границ сердечной тупости при наличии жидкости в перикарде.

ЭКГ:

см. соответствующую главу.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

выявляются признаки наличия жидкости в перикарде, утолщения перикарда, иногда – изменения в подвижности левого края легкого и диафрагмы, кардиомегалия.

Эхокардиография:

определяются утолщения листков перикарда, наличие жидкости в полости перикарда, а также разнообразные нарушения внутрисердечной гемодинамики, прямо или косвенно связанные с перикардитами, а также с основным заболеванием.

Диагностический перикардиоцентез:

показания – подозрение на инфекционный характер перикардита, признаки тампонады сердца (для уточнения характера перикардиальной жидкости), отсутствие эффекта от медикаментозной терапии (свыше двух недель). Процедура включает забор образца содержимого перикарда с дальнейшим его микробиологическим исследованием и анализом на новообразования.

Констриктивный перикардит

Наиболее частые причины: туберкулез; операции на открытом сердце; радиационные воздействия; раздражение средостения.

Формы: аннулярная, левосторонняя, правосторонняя, глобальная.

• Диагностика:

жалобы пациента

одышка;

слабость, утомляемость;

снижение толерантности к физической нагрузке;

вздутие живота;

энтеропатия;

гепатомегалия, асцит и гидроторакс – при декомпенсации кровообращения.

Констриктивный перикардит следует дифференцировать от рестриктивной кардиомиопатии.

Жидкость в перикарде. Тампонада сердца

Жидкость в перикарде может быть экссудатом, транссудатом, кровью, гноем и лимфой. Жидкость в перикарде может накапливаться длительное время, при этом даже значительные ее объемы могут быть мало– или асимптомны. Быстрое накопление жидкости, даже в небольшом количестве, часто приводит к развитию тампонады сердца.

Тампонада сердца представляет собой фазу декомпенсации сдавления сердца, вызванную повышением внутриперикардиального давления. Различают тампонаду хирургическую и тампонаду терапевтическую. Первая характеризуется быстрым повышением внутриперикардиального давления (например, при кровотечении), вторая – медленным.

Объем жидкости, способный вызвать симптомы тампонады, находится в обратно пропорциональной зависимости от толщины париетального листка перикарда и его ригидности и колеблется от 100–150 мл до 2–2,5 литра.

• Клинические признаки тампонады

Жалобы пациента:

дискомфорт в грудной клетке;

одышка;

тахипноэ, ортопноэ;

сухой кашель;

дисфагия;

слабость, головокружение вплоть до потери сознания;

приглушенность сердечных тонов;

расширение границ сердечной тупости;

парадоксальный пульс;

гипотензия.

ЭКГ:

см. соответствующую главу.

Рентгенологические данные:

кардиомегалия и тень типа бутылки с водой, в боковых проекциях может выявляться нимб эпикарда – тонкие светлые линии на границе сердца и перикарда.

Эхокардиография:

увеличение расхождения листков перикарда, наличие фибрина, сгустков, опухоли, воздуха в полости перикарда.

Особенно ценна в информативном плане чреспищеводная эхокардиография (см. соответствующую главу).

• При затруднениях в диагностике показано проведение ЯМР и МРТ.

Кисты перикарда

Кисты перикарда могут быть врожденными и приобретенными (воспалительными). Те и другие чаще всего асимптомны и диагностируются как случайная находка. Редко пациентов беспокоят неясные боли и дискомфорт в грудной клетке. При больших кистах (или их росте) на первый план выходят клинические проявления синдрома сдавления сердца. Эхинококкоз – наиболее частая причина возникновения приобретенных кист перикарда, при этом чаще всего они исходят из разорвавшихся кист печени и легких. Следующие по частоте причины приобретенных кист – туберкулез и операции на сердце.

Диагностика основана на данных рентгенологического исследования органов грудной клетки, эхокардиографии, компьютерной томографии, МРТ и ЯМР.

При асимптомных кистах тактика заключается в наблюдении. При появлении симптоматики применяют чрескожные методы: аспирацию содержимого и склерозирование. При отсутствии эффекта показано хирургическое лечение, за исключением эхинококковых кист, которые операции не подлежат.

Опухоли перикарда

Опухоли перикарда могут наблюдаться и как первичные опухоли, и как метастазы (соотношение 1: 40). Наиболее часто метастазируют в перикард опухоли молочных желез, рак легких, меланомы, лимфомы и лейкемия. Особенность метастатического поражения перикарда – высокая вероятность тампонады сердца. Первичные опухоли длительное время могут протекать асимптомно, и признаки сдавления сердца могут быть первым проявлением заболевания.

Диагноз ставится на основании перикардиоцентеза, включающего анализ жидкости из перикарда, а также биопсии перикарда. Важную роль в диагностике играют эхокардиография, компьютерная томография, МРТ, ЯМР. Следует иметь в виду, что выпот в перикард у онкологических пациентов в большинстве наблюдений вызван рентгенотерапией, а также присоединившейся инфекцией.

Лечение специфическое противоопухолевое и симптоматическое. Хирургические способы лечения применяются редко и в основном заключаются в малоинвазивных вмешательствах: в создании сообщения между перикардом и плевральной полостью, во введении в полость перикарда склерозирующих агентов и др. Первичные опухоли перикарда чаще носят злокачественный характер и в подавляющем большинстве некурабельны.

Особенности некоторых видов перикардитов

Редкие виды перикардитов

• Вопросы терминологии

Длительное время определение кардиомиопатий звучало следующим образом: «Кардиомиопатии – это группа диффузных заболеваний миокарда неизвестной этиологии». Данное определение было постоянным предметом дискуссий специалистов, поскольку с развитием медицины признак этиологической неизвестности постепенно утрачивал свое значение: появились данные о вирусной, аутоиммунной, паразитарной, генетической и других этиологиях кардиомиопатий. Кроме того, к кардиомиопатиям причисляли выраженные нарушения функции сердца при ишемической болезни, гипертонии и многих других заболеваниях и состояниях, а это не вписывалось в определение понятия кардиомиопатий.

Поэтому в 1995 году рабочая группа экспертов ВОЗ предложила следующее: кардиомиопатиями стали называть болезни миокарда, связанные с нарушениями его функции. Для определения болезней миокарда, этиология которых известна, было предложено использовать название «специфические кардиомиопатии». Таким образом, согласно решению экспертов, кардиомиопатии делятся на собственно кардиомиопатии и специфические кардиомиопатии.

• Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995):

дилатационная кардиомиопатия;

гипертрофическая кардиомиопатия;

рестриктивная кардиомиопатия;

аритмогенная дисплазия правого желудочка;

неклассифицируемые кардиомиопатии (при которых имеются признаки различных видов КМП);

специфические кардиомиопатии

ишемическая;

клапанная;

гипертоническая (гипертензивная);

аритмогенная;

воспалительная;

метаболическая (амилоидоз, эндокринная, болезни накопления, дефициты витаминов);

перипартальная (при беременности и после родов);

при генерализованных системных заболеваниях;

при мышечных дистрофиях;

при нейромышечных нарушениях;

при аллергических и токсических реакциях.

Примечание

Не всякое нарушение функции сердца при вышеперечисленных заболеваниях можно классифицировать как специфическую кардиомиопатию. Этот термин рекомендуют использовать, когда выраженность нарушения функции сердца не соответствует степени его поражения. Нередко на практике решить вопрос о подобном несоответствии не представляется возможным. В такой ситуации рациональнее склониться в сторону кардиомиопатии, подразумевающей в дальнейшем соответствующую диагностику и лечение.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое нарастающим ослаблением сократительной функции миокарда, прогрессирующей дилатацией полостей сердца и застойной недостаточностью кровообращения. Обязательные признаки ДКМП, которые наблюдаются у всех пациентов: кардиомегалия; сердечная недостаточность. Дополнительные признаки, отмечаемые не у всех пациентов: нарушение сердечного ритма и тромбоэмболический синдром.

• Диагностика

Клиническая картина:

не имеет специфических симптомов и складывается в основном из клинических признаков сердечной недостаточности.

Рентгенологически:

выявляется увеличение поперечной тени сердца и увеличение кардиоторакального индекса, увеличение левого и/или правого желудочков, перикардиальный и плевральный выпоты, признаки венозной легочной гипертензии.

ЭКГ:

синусовая тахикардия, разнообразные нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), диффузные неспецифические изменения сегмента Т и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Эхокардиография:

выявляет дилатацию всех полостей сердца и в первую очередь левых его отделов. Характерно значительное увеличение КДО и КСО левого желудочка, значительное снижение экскурсии миокарда – выраженная диффузная гипокинезия, нарушение систолической функции сердца – снижение фракции выброса. Нередко обнаруживаются митральная и трикуспидальная регургитации, развивающиеся вследствие увеличения площади клапанных отверстий и дисфункции сосочковых мышц. По мере нарастания дилатации камер сердца может возникать также аортальная и пульмональная регургитации. Могут выявляться также феномен спонтанного контрастирования полостей сердца, предшествующий тромбообразованию, а также внутриполостной тромбоз.

Внутрисердечное исследование:

интактные коронарные артерии, снижение сердечного выброса в покое и отсутствие его возрастания при нагрузке, повышение КДД в левом желудочке, давления в левом предсердии, давления заклинивания легочного капилляра.

ДКМП в первую очередь следует дифференцировать с заболеваниями, вызывающими диффузные поражения миокарда. Это прежде всего

миокардиты;

токсические поражения миокарда, в том числе при хронической алкогольной интоксикации;

эндокринные – тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, сахарный диабет;

диффузные болезни соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый периартрит;

гранулематозы и новообразования – саркоидоз, лейкозы, метастазы в миокард;

болезни накопления – гемохроматоз, гликогенозы, амилоидоз;

нейромышечные заболевания – миопатии, болезнь Дюшенна;

воздействие ионизирующего излучения, в том числе при лучевой терапии.

Дифференциальный диагноз ДКМП с миокардитами и хронической алкогольной интоксикацией

Отличительные от ДКМП признаки

• Миокардиты

Признаки системности заболевания:

– лихорадка

– суставной синдром

– лимфоаденопатия

– полисерозит

– гепатолиенальный синдром

– гломерулонефрит с мочевым синдромом

Признаки иммунного воспаления:

– стойкое увеличение СОЭ

– увеличение СРБ

– гипергаммаглобулинемия

– дисиммуноглобулинемия

Волнообразное течение с периодами ремиссии

Данные биопсии миокарда (малоинформативны из-за отсутствия надежных морфологических критериев)

• Хроническая алкогольная интоксикация

Выявление маркеров хронического алкоголизма

«Алкогольный хабитус»

Сосудистые звездочки

Телеангиоэктазии

Двусторонняя контрактура Дюпюитрена

Гинекомастия

Следы бытовых травм

Макроцитоз эритроцитов

Гиперферментемия

Гиперурикемия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризуемое ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размеров полости левого желудочка и – при некоторых формах – обструкцией выводящего тракта левого желудочка. Пациенты с ГКМП подвержены высокому риску внезапной смерти (по различным данным от 2,5 до 15 % в год).

• Классификация:

симметричная форма – концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка;

асимметричная форма – преобладающая гипертрофия какого-либо отдела миокарда:

гипертрофия межжелудочковой перегородки – с обструкцией выносящего тракта левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), без обструкции выносящего тракта левого желудочка;

верхушечная; папиллярной мышцы; свободной или задней стенки левого желудочка.

• Диагностика

Клиническая картина:

изменчива: от полностью бессимптомного течения до выраженных клинических проявлений и внезапной смерти.

Анамнез:

важен, следует выявить случаи внезапной смерти среди родственников и наличие у них ГКМП.

Жалобы пациента:

инспираторная одышка (наиболее ранний симптом);

стенокардия;

синкопальные состояния;

сердцебиение.

Аускультация сердца:

дующий систолический шум на верхушке и/или в 3–4-м межреберьях вдоль левого края грудины. Характерно нарастание шума при физической нагрузке или переходе в ортостатическое положение.

ЭКГ:

гипертрофия миокарда левого желудочка;

несимметричные инвертированные зубцы Т;

косонисходящая депрессия сегмента ST. При выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки могут появляться патологические зубцы Q, что нередко является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда.

Суточное мониторирование ЭКГ:

пароксизмы тахикардии;

желудочковые нарушения ритма сердца;

пароксизмы мерцательной аритмии.

Эхокардиография:

асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия;

уменьшение полости левого желудочка, вплоть до феномена элиминации полости левого желудочка во время систолы;

повышение фракции выброса;

дилатация предсердий.

При существовании градиента давления в выносящем тракте левого желудочка отмечается переднее систолическое движение митрального клапана – смещение митральной створки кпереди, вплоть до касания ею межжелудочковой перегородки, а также систолическое прикрытие аортального клапана – сближение аортальных створок во время систолы. Отмечаются также нарушения диастолического расслабления миокарда левого желудочка.

Рентгеноконтрастная вентрикулография:

уменьшение полости левого желудочка, ее деформация по типу песочных часов.

Конец ознакомительного фрагмента.