ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Медицинский термин «порок сердца» на самом деле подразумевает не какое-то одно, а разные изменения структур сердца. Порок может быть врожденным (появившимся до рождения или во время родов) или приобретенным (вследствие перенесенного заболевания).
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов, обусловленные аномалиями их эмбрионального развития.
Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца по отношению ко всем болезням детей составляет 0,2–0,5 %, а для детей первого года жизни – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.
Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Свыше 70 % детей, которым не была оказана срочная хирургическая помощь, погибали, не дожив до 1 года. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни (НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2007).
Причины возникновения ВПС
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов возникают из-за нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.
Врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – краснуха, грипп, респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.
Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.
Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.
Врожденные пороки сердца могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.
Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.
Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для этого врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.
Для облегчения постановки диагноза все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.
В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).
В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.
Для постановки диагноза ВПС большое значение имеет характеристика легочного кровотока (в сосудах малого круга кровообращения). Легочный кровоток может быть как перегружен, так и обеднен.
Перегрузка малого круга кровообращения может возникнуть при поступлении в сосуды легких большого количества крови – (гиперволемия) – перегрузка объемом, или при повышении кровяного давления в легочных сосудах – (гипертензия) – перегрузка давлением, или при сочетании гиперволемии и гипертензии.
Обеднение малого круга кровообращения наступает при уменьшении количества крови, поступающей в сосуды легких.
Родители могут догадаться о нарушении легочного кровотока у ребенка по тому, как часто ребенок болеет простудными заболеваниями.
При наличии перегрузки малого круга кровообращения ребенок часто (по несколько раз в году) болеет ОРВИ, ОРЗ, неоднократно переносит воспаление легких (пневмонию), причем заболевание, как правило, имеет затяжной характер. К порокам, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.
При пороках, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют простудными заболеваниями. В эту группу пороков входят стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.
Имеется также группа пороков сердца, при которых нет выраженных нарушений в сосудах малого круга кровообращения. К ним относится стеноз устья аорты, коарктация аорты.
Врач-кардиолог судит о состоянии кровотока в системе малого круга кровообращения по клиническим данным. При гипертензии в малом круге кровообращения у ребенка при выслушивании сердца определяется патологический акцент 2-го тона на легочной артерии, при рентгеновском исследовании наблюдается усиление легочного рисунка. При обеднении малого круга кровообращения 2-й тон на легочной артерии ослаблен, а при рентгеновском исследовании обнаруживается повышенная прозрачность легочных полей.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой наличие врожденного отверстия в межжелудочковой перегородке между двумя желудочками сердца. Через это отверстие кровь из левого желудочка может попадать в правый, и наоборот. Это нарушение приводит к сердечной недостаточности, пневмонии, хроническому расстройству питания и потере веса.
Дефект может присутствовать сам по себе (изолированно) или в сочетании с другими аномалиями сердечно-сосудистой системы. Изолированный ДМЖП является наиболее распространенным пороком сердца у детей. Частота его встречаемости колеблется от 10 до 30 % среди всех ВПС.
Межжелудочковая перегородка, разделяющая правый и левый желудочек, состоит из двух частей: нижней – мышечной, представляющей собой толстый слой мышечных волокон, и верхней – мембранозной, образованной соединительной тканью.
Дефект МЖП может быть двух видов:
1) в мышечной части перегородки отверстие обычно небольшого размера (от 0,5 до 2 см), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается (См. Приложение, рис. 2). Наблюдаются такие дефекты у 2–8% детей. У 1–2% детей определяется полное отсутствие межжелудочковой перегородки;
2) в мембранозной части перегородки отверстие обычно большого или среднего размера (от 1 до 5–6 см), встречается в 70–80 % случаев.
Нарушение при этом пороке не является постоянным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменению клинической картины порока.
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от их размеров, расположения, величины сброса крови через шунт, уровня давления в правом желудочке и легочной артерии в свою очередь делятся еще на две формы.
Первая форма включает небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными нарушениями кровотока. Эта форма носит название болезни Толочинова-Роже.
Вторую форму составляют дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной (перепончатой) части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.
Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.
У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.
У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.
Дефекты в мембранозной части перегородки
Вторая форма дефекта межжелудочковой перегородки со средним или большим размером отверстия, расположенного в перепончатой ее части, обычно протекает с нарушениями гемодинамики, выраженность которых зависит от размера и расположения дефекта.
При небольших дефектах и умеренных нарушениях гемодинамики жалобы у больных отсутствуют. Дети хорошо переносят физические нагрузки, редко болеют заболеваниями дыхательных путей. Кожа нормальной окраски. Грудная клетка не деформирована. В области сердца прослушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта.
При дефектах среднего и большого размера у детей уже в первые недели жизни могут появиться признаки недостаточности кровообращения. Они выражаются в виде одышки, возникающей сначала при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. Также таким детям свойственна тахикардия (учащение пульса). На протяжении первого года жизни эти дети часто болеют ОРЗ, воспалениями легких. 60 % из них отстают в физическом и психомоторном развитии, у многих наблюдается развитие гипотрофии (похудания – отставания в весе). Кожа бледная. У большинства детей уже с 3-4-месячного возраста начинает формироваться «сердечный горб», расположенный в центре грудной клетки. Над областью сердца определяется дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье».
Врач-кардиолог при обследовании ребенка выслушивает типичный шум межжелудочкового дефекта – шум систолический, грубый, с максимумом звучания в 3-м межреберье, слева от грудины, хорошо передается вправо за грудину и на спину, он как бы «опоясывает» грудную клетку.
У детей в возрасте 1–2 лет наступает фаза относительной компенсации порока, для которой характерно отсутствие одышки и тахикардии. Детки становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, расти, и многие по своему развитию практически догоняют сверстников. Значительно реже по сравнению с первым годом жизни болеют простудными заболеваниями.
Для более точной диагностики порока, определения размеров дефекта, его расположения и показателей гемодонамики, обязательно проводится УЗИ сердца. На нем обычно хорошо видны дефекты в перегородке. В зависимости от степени нарушения наблюдается очень большое разнообразие дальнейшего естественного течения заболевания, требующее различного терапевтического и хирургического лечения.
Небольшие ДМЖП протекают благоприятно и не представляют угрозу жизни. Причем в большинстве случаев заболевание проходит «само по себе». В первый месяц жизни закрывается около 80 % отверстий, в более поздние сроки из оставшихся ДМЖП в 10–50 % возможно их неожиданное закрытие. При дефектах средних размеров на первом году жизни нередко развивается недостаточность кровообращения, требующая применения консервативного лечения. Если такое лечение оказывается недостаточно эффективным, то родителям необходимо обратиться за консультацией к хирургу для решения вопроса о хирургическом лечении.
Показанием к хирургической коррекции ДМЖП является выраженная сердечная недостаточность, которая не уменьшается под влиянием консервативного лечения, рецидивирующие пневмонии, развитие легочной гипертензии и присоединение бактериального эндокардита. При благоприятном развитии заболевания, отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности необходимо регулярное наблюдение за ребенком врача-кардиолога, но от операции можно воздержаться в надежде на неожиданное закрытие ДМЖП. Но если эта счастливая случайность не произойдет к 5–6 годам, то консультация кардиохирурга становится обязательной. Операцию предпочтительно выполнить в возрасте 4-10 лет. У более маленьких детей ее проводят только по неотложным показаниям. Техника таких операций хорошо отработана, и выздоровление наступает у 95 % пациентов. Радикальная операция – ушивание или пластическое закрытие ДМЖП проводится в условиях искусственного кровообращения, с подключением к специальной аппаратуре. Уже через 1–2 года после благоприятной операции дети могут вести нормальный образ жизни и навсегда забыть о своей болезни!
Для того чтобы вы лучше понимали этапы диагностики, лечения и выздоровления при ДМЖП, приведем здесь выписку из истории болезни.
«Больной ребенок С. в возрасте 1 года поступил в больницу с жалобами на одышку, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на втором месяце. Роды произошли в срок. Родился с весом 2800 г. Систолический шум в сердце был выслушан в первый день жизни. С трехнедельного возраста появились симптомы недостаточности кровообращения, по поводу чего было назначено лечение. Мальчик плохо прибавлял в весе. В течение года 3 раза болел ОРЗ, перенес тяжелое воспаление легких. При поступлении состояние средней тяжести, отставание в развитии, масса тела – 7100 г. Кожа бледная, одышка до 45–55 дыханий в 1 мин, пульс 100 ударов в 1 мин. Центрально расположенный «сердечный горб». Выражено систолическое дрожание – «кошачье мурлыканье». Границы сердца умеренно расширены в поперечнике и вверх. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта. В легких жесткое дыхание. Печень увеличена, край ее выступает ниже реберной дуги на 3 см. ЭКГ – синусовая брадикардия с числом сердечных сокращений 101 в 1 мин. Правограмма. Гипертрофия обоих желудочков. Рентгеновское исследование – легочный рисунок резко обогащен с признаками гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левых и правых отделов. Ствол легочной артерии расширен. ЭХОКГ – перемембранозный дефект больших размеров. Клинический диагноз – дефект межжелудочковой перегородки, НК 2-б, гипотрофия 2-й степени. Ребенку была сделана операция – пластика дефекта. Послеоперационное течение без осложнений. Осмотр через год после операции. Ребенок жалоб не предъявляет, прибавляет в весе и его вес 10 кг. Явлений недостаточности кровообращения нет».
Как видно из этой выписки, дефект ДМЖП, дававший многочисленные осложнения на органы и системы организма ребенка, был благополучно устранен. Ребенок получил возможность вести совершенно полноценный образ жизни и узнает о своем детском заболевании только из рассказов родителей.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки – ДМПП – врожденное аномальное сообщение между предсердиями, когда имеются одно или несколько отверстий в перегородке между ними. Этот порок составляет от 5 до 15 % всех врожденных пороков сердца. В раннем детстве симптомы этого заболевания могут быть практически незаметны.
Размеры, расположение отверстий, их количество бывают весьма различны.
В зависимости от расположения различают следующие формы порока:
1 – первичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-1;
2 – вторичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-2;
3 – открытое овальное окно;
4 – атриовентрикулярная коммуникация – АВК – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов;
5 – полное отсутствие межпредсердной перегородки (См. Приложение, рис. 3).
Наиболее часто встречается ДМПП-2, он составляет 80 % всех межпредсердных сообщений.
Клинически проявляются дефекты, величина которых 1 см и больше. Из-за наличия аномального межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). В результате сброса крови через межпредсердный дефект (отверстие) в малом круге кровообращения находится излишнее количество крови (развивается гиперволемия малого круга).
Проявления ДМПП очень разнообразны и зависят от расположения дефекта, его величины, степени выраженности нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который не всегда замечают родители – ведь любой ребенок часто плачет. Основные симптомы порока начинают выявляться на 3-6-м месяце жизни, но довольно часто окончательный диагноз можно поставить только в 2-3-летнем возрасте, и даже в более поздние сроки.
При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, не жалуются на самочувствие, и только случайно выслушанный шум в сердце дает повод для обследования ребенка. При больших ДМПП уже в раннем возрасте наблюдается отставание детей в физическом развитии, они растут бледными, худыми, часто болеют простудными заболеваниями. В возрасте постарше у таких детей также наблюдается отставание в росте, в массе тела, запаздывает половое развитие. Вместе с этим они хорошо переносят физические нагрузки. Если они попадают на консультацию к кардиологу, то он при обследовании услышит вдоль левого края грудины систолический шум умеренной громкости. На ЭКГ будут видны признаки перегрузки правых отделов сердца. ЭХОКГ позволяет окончательно выявить дефект в межпредсердной перегородке – измерить его величину и определить его расположение.
Спонтанное, само по себе закрытие ДМПП наступает у небольшого числа детей (у 3–5% в возрасте до 5–6 лет). Средняя продолжительность жизни при ДМПП-2 – 36–40 лет, но многие больные доживают до 70 лет и более. К сожалению, после 50 лет они становятся инвалидами.
Консервативное лечение ДМПП назначают при развитии недостаточности кровообращения. Очень хорошие результаты дает оперативное устранение дефекта. Оптимальным возрастом для операции будет промежуток между 5-м и 10-м годами жизни.
Открытый артериальный проток
Артериальный проток (боталлов проток) – это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Во внутриутробном периоде около 2/3 крови правого желудочка проходит через артериальный проток в аорту. Этот проток нужен ребенку до его появления на свет, так как в утробе матери его легкие не функционируют. После рождения в норме этот проток должен закрыться.
Если этого не происходит, то формируется порок сердца – открытый артериальный проток (ОАП), который составляет 6-18 % среди всех врожденных пороков сердца. Артериальный проток отходит от дуги аорты и впадает в ствол легочной артерии. ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, в пропорции 2: 1 и 3: 1.
При ОАП часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, что ухудшает снабжение кровью органов и систем организма. Артериальная кровь из аорты сбрасывается через проток в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Минутный объем кровообращения малого круга увеличивается, это вызывает развитие легочной гипертензии (сужение просвета мелких и средних ветвей легочной артерии).
Проявления порока зависят от величины сброса крови через проток и направления ее течения.
Если проток узкий и длинный, то сброс крови через него будет очень небольшой. Дети в этом случае растут и развиваются нормально и жалоб не предъявляют. Шум в сердце у них часто обнаруживают случайно: у детей раннего возраста шум систолический, выслушивается во 2-м межреберье, слева от грудины. У детей дошкольного и школьного возраста шум систоло-диастолический.
При широком артериальном протоке дети заметно отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями. Они жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Кожа бледная.
Если появляется цианоз, то это грозный признак возникновения кровотока из легочной артерии в аорту. Врач-кардиолог выслушивает типичный систоло-диастолический (машинный) – шум громкий, максимум его во 2-м межреберье слева от грудины, шум передается на спину. Но у 30 % детей шум выслушивается только на очень коротком протяжении (во 2-3-м межреберье, слева от грудины). На верхушке сердца при этом варианте выслушиваются громкие, чистые тоны.
У 50 % детей раннего возраста при ОАП развивается сердечная недостаточность. У детей старшего возраста может развиться аневризма протока (мешотчатое его расширение). У 5 % больных развивается эндоартериит протока (воспаление).
Спонтанное закрытие протока возможно, но оно наблюдается очень редко. Средняя продолжительность жизни при наличии ОАП составляет 25–45 лет. Иногда больные доживают до 61–70 лет.
Поставленный ребенку диагноз ОАП является абсолютным показанием к операции по его закрытию. Оптимальные сроки для операции от 6-12 месяцев до 3 лет. В последние годы выполняются операции закрытия протока из минидоступа. У новорожденных детей возможно медикаментозное закрытие протока, для этого используют препарат индометацин.
Наглядно течение ОАП можно представить, ознакомившись со следующей историей болезни.
«Девочка А. 10 месяцев, поступила в хирургическое отделение больницы с диагнозом: открытый артериальный проток с осложнениями: гипотрофия 2-й степени, умеренная анемия. Ребенок родился в срок с весом 3250 г, ростом 50 см. С первых дней жизни девочка плохо брала грудь, вяло сосала, засыпала у груди. Шум в сердце впервые был выслушан в 6-месячном возрасте. К 10-месячному возрасту девочка 4 раза болела ОРЗ. При поступлении в больницу масса тела была 6800 г., девочка отставала в физическом развитии. Кожа бледная. Одышка – число дыханий 55–60 в 1 минуту. Пульс 145 ударов в минуту. Во 2-м межреберье слева от грудины выслушивался грубый систоло-диастолический шум. ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – легочный рисунок усилен. Тень сердца увеличена за счет левых отделов, талия сглажена. Была проведена операция: после торакотомии выделен и перевязан двумя лигатурами проток шириной 9 мм, длиной 4 мм. Послеоперационное течение гладкое. Шум исчез».
Изолированный стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз (сужение) легочной артерии – ИСЛА – это порок сердца, который характеризуется наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения на уровне клапана легочного ствола. Он составляет 9-12 % всех врожденных пороков сердца у детей. Расположение и размеры стеноза могут быть различными.
Различают три основных варианта стеноза:
1 – клапанный стеноз легочной артерии – развивается в результате сращения створок клапана, при этом образуется диафрагма, в которой имеется отверстие. Если размер отверстия более 1 см, то порок протекает нетяжело, если менее 3–4 мм, то течение более тяжелое;
2 – инфундибулярный стеноз – образуется вследствие гипертрофии (переразвития) мышцы выходного отдела правого желудочка;
3 – надклапанный легочный стеноз – сужение ствола легочной артерии.
Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути, но из-за наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочный кровоток уменьшается. Организм пытается самостоятельно справиться с этой проблемой, и происходит некоторая компенсация порока: увеличивается работа правого желудочка, систолическое давление в нем повышается, что ведет к увеличению выброса крови в легочную артерию. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрасти до 200 мм рт. ст. (при том что нормальное давление в правом желудочке должно быть 20 мм рт. ст.).
Проявления порока зависят от степени стеноза.
При умеренном стенозе (давление крови в правом желудочке не выше 60 мм рт. ст.) физически дети развиты нормально, у них хорошее самочувствие и отсутствуют жалобы. Такой порок длительное время не замечается вообще. У половины детей диагноз ставят в 5-12 лет, при случайном выявлении систолического шума.
Конец ознакомительного фрагмента.