Часть III
Питание новорожденных при заболеваниях
Глава 1. Лечебное питание детей с врожденной патологией
Врожденная патология возникает внутриутробно в результате нарушения процесса развития зародыша или в результате нарушений формирования органов после рождения. Она представляет стойкие нарушения органов или всего организма, выходящие за пределы вариаций и приводящие к нарушению их функций, также проявляется в виде аплазии, гипоплазии, гипотрофии, гипертрофии и др.
Аплазия – врожденное отсутствие части или целого органа.
Гипоплазия – недоразвитие органа.
Гетероплазия – аномальная дифференцировка отдельных типов тканей.
Гипотрофия – уменьшенная масса тела или плода.
Гипертрофия – увеличенная масса и размеры органа.
Эктопия – расположение органа в необычном месте.
Гетеротопия – смещение клеток в пределах одного органа.
Атрезия – полное отсутствие отверстий.
Персестирование – сохранение эмбриональных структур в органах.
Дизрафия – незаращение щели.
Различают наследственные, экзогенные, мультифакториальные пороки.
Наследственные пороки объединяют пороки развития, возникшие в результате мутаций половых клеток. Экзогенные пороки развития возникают при повреждении эмбриона или плода. Мультифакториальные пороки происходят от совместного воздействия генетических и наследственных факторов.
Врожденные пороки могут быть изолированными, системными, множественными.
Классификаций врожденных патологий (пороков) много. Однако наиболее приемлемой является классификация по локализации пороков.
Врожденные пороки органов и систем:
1) центральной нервной системы;
2) лица, шеи;
3) сердечно-сосудистой системы;
4) дыхательной системы;
5) органов пищеварения;
6) костно-мышечной системы;
7) мочевой системы;
8) половых органов;
9) эндокринных желез;
10) кожи;
11) прочие.
К множественным врожденным порокам относятся:
1) хромосомные синдромы;
2) моногенные пороки;
3) с неустойчивым наследованием;
4) тератогенные пороки;
5) с неустойчивой этиологией.
Принципы построения диет у детей с врожденной патологией
При разработке режима питания для детей с врожденной патологией необходимо уточнить природу и патогенез болезни, характер функциональных нарушений, только при этом условии можно правильно использовать богатые возможности диетотерапии.
При практическом осуществлении лечебного питания детей с врожденной патологией, помимо схематической диеты, применяется индивидуальная диета. Число индивидуальных диет бесконечно. Эти варианты зависят от степени выраженности симптомов и величины повреждений организма при врожденных аномалиях. Только исходя из этого возможно установить рамки лечебного режима, направленного на устранение болезненных явлений, на компенсацию нарушений растущего организма.
При индивидуальной диете следует учитывать особенности врожденной патологии с множественными отклонениями в работе органов и систем, а также противоположными диетическими показаниями. Кроме этого, может отмечаться непереносимость отдельных продуктов.
Показанием к индивидуализации питания является анорексия на почве тяжелых врожденных аномалий. Борьба с анорексией, угрожающей жизни ребенка, заключается в обеспечении блюд в соответствии с возрастом, вкусом ребенка и его состоянием. Индивидуальная модификация вводится в любую схему стола с изменением объема и числа приемов пищи, количества питья, поваренной соли и других вкусовых веществ.
Врожденная наследственная патология обмена веществ, требующая диетической коррекции
Энзимопатии – наследственные болезни обмена веществ. Дети с такими отклонениями нуждаются в коррекции при помощи назначения соответствующих диет. Наследственные болезни обмена веществ – патология, которая проявляется изменением активности белковых ферментов, участвующих в обмене аминокислот, углеводов и липидов. При этом активность ферментов может быть резко снижена или совсем отсутствовать. Создается блокирование биохимических реакций организма. Результатом является накопление патологических продуктов обмена, предшествующих блоку, а также развивается дефицит конечных продуктов обмена веществ. Накопление продуктов неправильного обмена может быть токсичным для организма, особенно для мозга. Наследственные болезни, проявляющиеся в период новорожденности, часто распознаются несвоевременно и рассматриваются ошибочно как последствия заболеваний периода новорожденности.
Признаками наследственных заболеваний могут быть:
1) отставание ребенка в психомоторном и речевом развитии;
2) приступы судорог;
3) специфический запах мочи, пота, слюны, кала;
4) специфические изменения хрусталика, глазного дна;
5) увеличение печени, селезенки;
6) изменения кожи и волос;
7) наличие похожей патологии у родственников, братьев, сестер;
8) расторможенность, дефекты поведения;
9) возможное наличие бессимптомного периода, при наличии биохимических изменений в крови.
Наиболее часто встречаются фенилкетонурия, галактоземия, целиакия.
Наследственные нарушения метаболизма белков
Фенилкетонурия – наследственное аутосомно-рецессивное заболевание.
Причины возникновения и механизм развития заболевания. Это наследственное заболевание заключается в недостатке или полном отсутствии фенилаланин-оксигеназы, которая превращает фенилаланин в тирозин. Это приводит к накоплению фенилкетонов, которые выводятся с мочой. Недостаток тирозина приводит к нарушению синтеза таких медиаторов, как серотонин, адреналин, норадреналин, возникают симптомы поражения центральной нервной системы. В это время нарушается синтез меланина, в результате чего кожа и волосы приобретают светлую окраску.
Признаки заболевания. В крови происходит накопление фенилаланина до 2 г/л (при норме 0,01-0,02 г/л).
В первую неделю жизни никаких признаков заболевания не обнаруживается. Однако в первые месяцы жизни дети отстают в психофизическом развитии, отмечается вялость, сонливость, раздражительность, плаксивость. В дальнейшем появляются симптомы поражения центральной нервной системы:
1) ребенок утрачивает появившиеся ранее нервно-психические навыки;
2) отмечается психомоторное возбуждение;
3) судорожный синдром;
4) нарушение двигательной координации;
5) непроизвольные судорожные движения;
6) формирование речи в более поздние сроки.
Характерен внешний вид больных фенилкетонурией: светлые волосы, голубые глаза, бледно-розовая кожа, наличие экземы, неприятный запах пота.
Диагностика. С первых дней жизни у ребенка повышается уровень фенилаланина крови, с мочой выделяется избыточное количество фенилпировиноградной и других кислот.
Всех новорожденных детей проверяют экспресс-методами на фенилкетонурию в родильном доме и детской поликлинике. Моча исследуется путем смешивания ее с раствором хлорида железа, в случае положительной реакции на фенилкетонурию появляется желто-зеленое окрашивание.
Лечение. Детям, больным фенилкетонурией, назначается специальная диета, ограничивающая прием фенилаланина, что способствует нормальному нервно-психическому развитию ребенка. В нее входят овощи, фрукты, а также специализированные продукты с низким содержанием белка. Диетотерапия назначается на длительный срок – до 8-10 лет.
Для детей с фенилкетонурией применяются специальные белковые гидролизаты, лишенные фенилаланина, берлофен, нофелан, апонти, лофенолан. Из диеты исключаются продукты, богатые фенилаланином: мясо, рыба, колбасы, яйца, изделия из пшеничной и ржаной муки, рис, изюм, фасоль, какао, горох. Наиболее строгая диета назначается до 5-6-летнего возраста, когда заканчиваются основные этапы развития мозга. Контроль за лечением в 1-й месяц назначают еженедельным, затем – 1 раз в месяц. Общее количество фенилаланина в суточном рационе не должно превышать 25 мг/кг массы ребенка.
Нарушения в метаболизме углеводов
Причины возникновения и механизм развития. Галактоземия возникает в результате дефекта одного гена, из-за чего отсутствует или отмечается резкое снижение активности фермента галактоза-1-фосфат-урадил-трансферазы.
В связи с этим нарушается превращение галактозы в глюкозу, и в крови больных накапливается галактоза-1-фосфат.
Он оказывает отравляющее действие на многие органы и вызывает токсическое поражение печени, глаз, нервной системы. Галактоземия диагностируется у 1 из 20 000 новорожденных.
Заболевание проявляется с первых месяцев жизни, его проявление связано со вскармливанием молоком.
Основным углеводом, который находится в молоке, является лактоза. Обычно лактоза в желудке расщепляется на два моносахарида: галактозу и глюкозу. Клетками организма используется глюкоза, а галактоза под действием специфического фермента превращается в глюкозу. При галактоземии в результате нарушения в гене возникает дефицит этого фермента, поэтому в организме ребенка накапливается галактоза.
Признаки заболевания. После кормления ребенка молоком возникает неукротимая рвота, понос, отмечается увеличение печени. Может возникнуть желтуха, ребенок теряет в весе, появляется помутнение хрусталика, что вызывает слепоту, появляется отставание в физическом и психическом развитии.
При отсутствии адекватного лечения дети погибают на первом году жизни.
Лечение. Необходимо обязательное безмолочное вскармливание. В качестве заменителей молока предлагаются смеси, содержащие соевое молоко, яйца, растительное масло, казеиновые гидролизаты с лактозой.
Каши готовят на овощных и мясных отварах. Прикорм вводят на месяц раньше обычного.
Для питания ребенка можно использовать специальные продукты типа «Соя Валь», «Нутромиген», безлактозный энпит, смесь «Альфаре» и другие смеси.
Смесь «Альфаре» приготовлена на основе гидролизата сывороточных белков. Жировой компонент представлен 50 %-ными среднецепочечными триглицеридами, углеводный компонент – мальтодекстрин. Смесь не содержит лактозу (см. табл. 25).
Таблица 25. Состав смеси «Альфаре»
Окончание табл. 25
Для снижения риска необходимо раннее обследование беременных в семьях высокого риска и внутриутробная профилактика, состоящая в исключении молока из диеты беременной.
Целиакия – это заболевание, характеризующееся нарушением всасывания в тонком кишечнике веществ вследствие воздействия глиадина, одной из фракций которого является глютен – белок клейковины пшеницы, ржи, овса, ячменя.
Выделяется наследственный вариант (истинная целиакия) и приобретенная форма болезни.
Причины возникновения и механизм развития. Истинная целиакия обусловлена нарушением функции двух независимых генов, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, которые определяют переносимость глиадина в течение всей жизни человека.
Истинная целиакия клинически проявляется в возрасте от 6-12 месяцев до 1,5 лет. Болезнь развивается постепенно, после введения в пищу ребенка продуктов, содержащих глютен: манной каши, хлеба, молочных смесей, в составе которых находится пшеничная, овсяная, ячменная, ржаная мука.
Признаки заболевания. Первыми признаками заболевания являются: эмоциональная лабильность, изменение настроения, вялость, снижение аппетита, замедление темпов увеличения массы тела, изменения характера стула. Затем появляются характерные симптомы:
1) частое и обильное испражнение с включением непереваренного жира;
2) резкий неприятный запах каловых масс.
В этот период могут присоединиться бактериальные кишечные инфекции. Через 1,5–3 месяца при применении продуктов, содержащих глютен, у большинства больных развиваются следующие симптомы:
1) гипотрофия вплоть до истощения;
2) учащение стула до 12 раз в сутки;
3) увеличение живота на фоне снижения массы тела;
4) истончение подкожно-жирового слоя;
5) тонкие, худые конечности;
6) снижение тургора (эластичности) тканей;
7) рахитообразные изменения костей;
8) повышенная ломкость костей;
9) судорожный синдром; 10)тонкие, ломкие кости;
11) шелушение кожи;
12) дистрофия зубов;
13) анемия;
14) утрата ранее приобретенных навыков и умений;
15) полиурия – повышенное мочеотделение;
16) полидипсия – патологически сильная жажда.
У многих больных заболевание протекает моносимптоматично с появлением рахитообразных изменений костей или низкорослостью; полиурией, анорексией, судорожным синдромом.
В основе лечения целиакии лежит строгая диета, при которой из рациона исключаются все злаки, кроме гречки, риса, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать. Также нельзя употреблять продукты, содержащие лактозу и сильные аллергены.
Нормальное развитие ребенка отмечается только при своевременном начале лечения, отход от него приводит к появлению дистрофических процессов, изменению костей, повышению их ломкости.
Необходим серологический контроль за соблюдением диеты, за динамикой антиглиадиновых антител, IgA, а также гистологическое исследование при контрольных биопсиях, выявляющих восстановление слизистой оболочки тонкой кишки.
При поздней диагностике констатируется: выраженная дистрофия и водно-электролитные расстройства. Если состояние больных позволяет, они получают только энтеральное питание, обогащенное белками, витаминами и микроэлементами. Если дистрофические процессы выражены значительно и больные не могут усваивать необходимый объем пищи, назначаются полуэлементные смеси типа «Альфоре Пенти», «Юниор» и др. Объем энтерального питания сокращается наполовину – при гипотрофии III степени, на 1/3 – при гипотрофии II степени с увеличением количества кормлений до 10 раз в сутки. В дальнейшем объем энтерального питания постепенно увеличивается продуктами из возрастного рациона с адекватным уменьшением объема парентерально вводимых препаратов.
Обычно инфузионная терапия и частичное парентеральное питание в виде глюкозы, хлорида натрия и набора аминокислот проводится в течение 5–7 дней с последующим переходом к возрастной диете.
Применение полуэлементных смесей позволяет: уменьшить парентеральное питание, обеспечить адекватное питание, ускорить переход к возрастной диете, ускорить темпы нарастания белка в крови и прибавки массы тела.
При сопутствующей недостаточности ферментных систем вносят нужные коррективы в диету, ограничивают молоко и другие продукты, содержащие лактозу, употребляют хлеб и продукты, изготовленные из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Лекарственная терапия является вспомогательной.
Прогноз при своевременной диагностике и назначении аглиадиновой диеты, которую больные должны соблюдать постоянно, благоприятный, но отмечается повышенный риск развития аутосомных и злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта.
Муковисцидоз – наследственное заболевание, характеризующееся системными поражениями экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми нарушениями функции органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.
Течение заболевания связано с изменением физико-химических свойств, увеличением концентрации электролитов, белков при уменьшении водяной фазы и снижении ферментных свойств различных экскретов. Этот механизм лежит в основе двух процессов, характерных для муковисцидоза:
1) увеличения концентрации натрия, хлора и других электролитов в потовой жидкости;
2) выделения очень вязкого муцина всеми слизистыми железами организма. Затруднение оттока вязкого секрета ведет к его застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани, прогрессирующим развитием склеротических процессов в органах.
Изменения при муковисцидозе более выражены в поджелудочной железе, обнаруживается диффузный фиброз с разрастанием соединительной ткани вокруг протоков долек и внутри них, имеется кистозное изменение мелких протоков с густым вязким содержимым.
Признаки заболевания. Проявляющиеся признаки заболевания разнообразны и зависят от возраста ребенка, тяжести поражения различных органов. Основными клиническими проявлениями могут быть: смешанная форма, преимущественно кишечная форма, легочная, атипичная форма.
Ранним проявлением муковисцидоза может быть мекониальная непроходимость, которая характеризуется скоплением в тонкой и подвздошной кишке густой, липкой массы мекония (первородного кала), который закрывает просвет кишечника. На вторые сутки жизни ребенка появляется беспокойство, вздутие живота, дегидратация, рвота с примесью желчи, бледность и сухость кожи, снижение эластичности тканей.
Затем беспокойство сменяется вялостью, адинамией, одышкой. На 2–3 день может развиться мекониальный (каловый) перитонит, часто заканчивающийся летальным исходом.
Кишечная форма характеризуется плохой прибавкой массы тела, нормальным, часто повышенным аппетитом, снижением мышечного тонуса и тургора тканей, вздутием и увеличением размеров живота. Стул учащается, развивается полифекалия с резким зловонным запахом, блестящим, светло-серым калом, иногда нерасщепленный жир вытекает из заднего прохода в виде маслянистой жидкости, оставляющей на пеленках желтые пятна. У некоторых больных отмечается «овечий кал». Дети отстают в росте, жалуются на боли в животе. По мере развития заболевания аппетит снижается, процессы пищеварения нарушаются, и возникает дистрофия, поливитаминоз, обменные расстройства.
Изменение печени характеризуется застоем желчи и механической желтухой, которые могут проявляться уже в периоде новорожденности. В последующем, через месяцы и годы, могут возникнуть портальная гипертензия с увеличением селезенки, асцит – скопление серозной жидкости в полости живота. У некоторых детей может развиться цирроз печени.
Легочная форма характеризуется поражением бронхолегочной системы, которое проявляется в виде упорного кашля с трудно отделяемой мокротой, нарастающей одышкой при отсутствии признаков пневмонии.
Смешанная форма встречается у большинства больных и представляет собой сочетание легочной и кишечной формы.
Атипичные и стертые формы проявляются локальными симптомами со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.
Диагностика. Диагноз ставится на данных анамнеза, основных клинических проявлениях, повышении в 2–5 раз содержания натрия и хлоридов в поте (норма – 33 ммоль/л), данных генетического обследования и семейного анамнеза.
Лечение направлено на уменьшение вязкости мокроты и удаление ее из дыхательных путей с помощью применения ферментов, муколитических препаратов, ферментных препаратов, улучшающих переваривание жиров.
Нарушенную функцию поджелудочной железы восстанавливают панкреатином, мезаформом, энзисталом. Прием этих препаратов назначается на длительное время во время еды.
Для улучшения функции почек используют легалон, витамин Е.
Для компенсации потери поваренной соли ее добавляют к пище до 1 г детям до 1 года, 2–3 г детям старшего возраста.
Лечение продолжается в течение всей жизни.
В связи с большими потерями и плохим перевариванием белков энергетическая ценность питания повышается до 150–200 ккал/кг с учетом индивидуальной переносимости пищи. Количество белка увеличивается до 6-10 г/кг в сутки. Необходимо вводить достаточное количество жидкости.
В связи с расстройством всасывания в кишечнике назначается диетический режим и панкреатические энзимы. Дети получают рацион с повышенным калоражем, который содержит белков 5–6 г/кг массы тела и немного жиров – 1–3 г/кг массы, при этом рекомендуется замещение жиров триглицеридами со средними или короткими углеводными цепями. В жаркие дни, когда повышаются потери электролитов, рекомендуется добавлять по 2–4 г соли ежедневно. Жирорастворимые витамины из-за нарушения расщепления жиров и всасывания необходимо вводить парентерально. Делаются также и водорастворимые витамины. Замещающая терапия осуществляется за счет панкреатических энзимов в высоких дозах – 6– 8-10 г ежедневно.
Врожденное отсутствие лактозы может проявляться в 3 формах:
1) врожденная непереносимость лактозы без лактозурии – наличие лактозы в моче;
2) врожденная непереносимость лактозы, сопровождающаяся лактозурией;
3) первичная непереносимость лактозы с поздними проявлениями.
Первая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Непереносимость проявляется после рождения ребенка как при естественном, так и при искусственном вскармливании. Один из самых ранних симптомов – упорное расстройство стула, испражнения частые, водянистые, зеленоватого цвета, пенистые, кислые с рН 4,5–5,0.
Основными признаками заболевания являются: отсутствие аппетита, дети плачут от голода, у них часто наступает обезвоживание, отмечается потеря массы тела. Жидкий стул исчезает после изъятия из рациона молока и возобновляется повторно с его введением. В испражнениях содержится лактоза и много молочной кислоты.
В моче лактоза не определяется.
Лечение. Назначается безлактозная диета, которая включает супы с протертым мясом, детские молочные смеси без лактозы.
Прогноз при этой форме благоприятный.
Вторая форма – врожденная непереносимость к лактозе, сопровождающаяся лактозурией. Клинически проявляется в той же форме, как и предыдущая, но для нее характерны: сдвиг рН среды крови в кислую сторону, азотемия – наличие азота в крови, протеинурия и лактозурия – наличие, соответственно, белка и лактозы в моче. Иногда она сочетается с наличием сахарозы и глюкозы в моче.
Лечение проводится в строгом безлактозном режиме, как и при первой форме.
Прогноз при данной форме серьезный.
Третья форма сопровождается непереносимостью лактозы после пятилетнего возраста, когда наступает снижение активности лактозы. Умеренное количество молока переносится длительное время, но после приема молока более 200 мл появляются симптомы лактозной недостаточности.
Лечение заключается в полном исключении молока у детей старшего возраста.
Врожденная непереносимость сахарозы встречается очень часто. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этой патологии отсутствуют энзимы мальтозы (инвертаза, сахароза) и не происходит превращение сахарозы в глюкозу и фруктозу.
Признаки заболевания возникают сразу после рождения, нередко совпадают с прикормом, перекармливанием или переводом на искусственное вскармливание при использовании молочных смесей, подслащенных сахарозой. Основным симптомом является расстройство стула, не поддающееся лечению.
Стул водянистый, с кислым запахом (рН 4,0–5,0), характер поноса хронический, стул сопровождается приступами обезвоживания, слабостью.
При приеме значительных количеств сахарозы у детей появляется беспокойство, повышение температуры, жидкий стул, который сопровождается обильным потом, болями в животе, вздутием живота. Эта симптоматика встречается в грудном возрасте. Постепенно у ребенка отмечается снижение веса.
Диагностике помогает то, что при исключении сахарозы из пищи состояние ребенка улучшается, а после нагрузки сахарозой из расчета 2 г на кг массы отмечается клиника лактозной недостаточности.
Лечение заключается в назначении бессахарозной диеты.
При этом заболевании отмечается дефицит дисахаридазы в слизистой тонкого кишечника, при этом глюкоза и галактоза не всасываются, а всасывание фруктозы не нарушается.
Признаки заболевания появляются на 2–5 день после прикладывания новорожденного к груди, или если ребенку дают раствор глюкозы с водой. В ответ на это у ребенка появляется водянистый стул, похожий на мочу с примесью слизи и испражнений. У детей появляется сильная жажда, отмечается вздутие живота, повышение температуры, жидкий стул. Эти симптомы прекращаются после прекращения кормления. Но стоит начать кормление, как через 3–4 ч снова появляется жидкий стул.
При исследовании испражнений обнаруживается большое количество глюкозы и галактозы, но отсутствует фруктоза. Обнаруживается гипогликемия и слабая глюкозурия, протеинурия и лейкоцитурия.
Осложнениями заболевания могут быть нефрокальцемия – за счет высокой концентрации мочи, и миокардит.
Лечение. Лечение заключается в назначении диеты, парентеральном введении жидкостей и приеме растворов с фруктозой. Ребенку назначаются смеси с гидролизованным казеином, гомогенизированное куриное мясо, телятина, витаминизированные смеси. Назначаются фрукты и овощи, которые содержат фруктозу и сахарозу.
Прогноз заболевания серьезный, если диетическое лечение не начать своевременно, иногда физическое и нервно-психическое развитие не соответствует возрасту. С возрастом переносимость моносахаридов увеличивается при постепенном их введении.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца возникают в эмбриональном периоде в результате воздействия на эмбрион различных факторов на 3–8 неделе внутриутробной жизни. В этот период происходит формирование камер и перегородок сердца. Причиной врожденных пороков сердца могут быть вирусная инфекция в первые 3 месяца беременности, хронические заболевания матери, профессиональные вредности, алкоголизм, использование различных лекарственных средств, наследственная предрасположенность.
Все пороки врожденного порядка делятся на «белые» и «синие». К группе «белых» пороков относятся пороки, при которых или нет патологического сообщения между правым и левым отделами сердца, или, если имеется отверстие, через него проникает кровь, обогащенная кислородом, преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию. К ним относятся дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.
К «синим» порокам относятся пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло (Фалло, атрезия трехстворчатого канала и др.), или пороки, образующиеся в результате впадения легочных вен в правое предсердие, или отсутствия ряда перегородок, или транспозиции магистральных сосудов (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол и др.) (см. табл. 26).
Таблица 26. Классификация врожденных пороков сердца (по Мардеру)
В комплексном лечении врожденных пороков сердца, кроме хирургического вмешательства, в отдельных случаях проводится комплексное консервативное лечение. Немаловажное значение имеет диетотерапия, особенно при недостаточности кровообращения. Применяются у старших детей разгрузочные дни.
Очень важной и наиболее эффективной считается разгрузочная диета при наличии недостаточности кровообращения, при этом калорийность пищи при постепенном режиме снижается и должна составлять у детей старших возрастов около 2000 ккал. У тучных детей калорийность снижается примерно на 30 % и, наоборот, у истощенных больных надо повысить поправку на кажущийся за счет отеков нормальным вес и проводить режим усиленного питания в рамках основной диеты.
Калорийность покрывается высокопитательными продуктами, не обременяющими пищеварительные органы.
Наибольший эффект дает следующая диета. Больные дети получают 860 г печеного картофеля, 600 г кефира, 200 г чернослива или изюма, которые можно давать в любом виде. Калиевую диету можно назначать 1–2 дня подряд, а затем следует переводить на стол № 10. При необходимости разгрузочные дни периодически повторяют. Вместо указанной разгрузочной диеты можно назначать фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни.
Сахарно-творожная диета по Яроцкой. Мочегонное действие ее связано с содержанием кальция и мочевины в твороге, а также с улучшением работы миокарда под влиянием лечения. Вначале назначается 600 г творога и 100 г сахара на четыре приема в день с добавлением сметаны.
Для детей первого года жизни важно ограничивать потребление жидкости до 2/3 суточной нормы. Большое преимущество перед другими видами вскармливания имеет грудное молоко – в нем меньше солей натрия. Следует следить за частотой кормления.
При недостаточности кровообращения высокой степени очень важна диетотерапия. Эффективна диета Карреля или разнообразные ее модификации. Один из вариантов этой диеты заключается в следующем:
1) на первый день больной получает по 100 мл молока через каждые 2 ч, всего 700 мл, с добавлением 100 мл сока или фруктов;
2) на второй день добавляют 100 г хлеба;
3) на третий – масло;
4) на четвертый – яйцо;
5) на пятый – фарш, отварное мясо;
6) на шестой – кашу;
7) на седьмой день больные переводятся на стол № 10а, а затем на стол № 10.
При назначении стола № 10 следует иметь в виду, что продолжительная бессолевая диета может усугубить нарушение водно-электролитного баланса, поэтому в суточный рацион больных должно входить до 1,5–2 г соли.
При определении допустимого потребления жидкости, которое колеблется от 800 до 1000 мл, нужно учитывать не только диурез предшествующих дней, но и концентрацию натрия в плазме, ввиду опасности развития гипонатримического разведения.
У детей первого года жизни потребление жидкости доводится до 1/3 суточной нормы на короткие сроки.
Показания к назначению: заболевания сердца с нарушением кровообращения II и III степеней, в том числе и при пороках сердца.
Целевое назначение: восстановление нарушенного кровообращения и нормализация обмена веществ, особенно водно-солевого баланса, функции печени при одновременном максимальном щажении сердечно-сосудистой системы.
Общая характеристика. Резкое ограничение поваренной соли и свободной жидкости, исключение пищевых веществ, возбуждающих центральную нервную систему, деятельность сердца и раздражающих почки. Исключаются азотистые экстрактивные вещества, острые и соленые блюда, приправы, кофе, чай, шоколад, какао, продукты и напитки, вызывающие метеоризм (капуста, горох, фасоль, бобы, газированные напитки). Вводятся продукты, богатые калием (чернослив, курага). Диета чередуется с разгрузочными днями, молочными, компотными, арбузными, фруктово-ягодными.
Ее назначают на ограниченные сроки.
Кулинарная обработка: все блюда готовят без соли, пищу дают в протертом виде, исключаются жареные блюда.
Калорийность и состав: белков 60–70 г (из них животных – 40 г), жиров – 50 г, углеводов – 300 г, калорийность – 1900–2000 ккал, свободной жидкости – 0,6 л.
Режим питания: 6 раз в сутки.
Понедельник
Завтрак: яйцо всмятку; чай с молоком. Обед: суп слизистый, овсяный, молочный; котлеты мясные паровые с морковным пюре без соли. Полдник: отвар шиповника. Ужин: суфле паровое из вареной рыбы; чай. 21 час: кефир.
Вторник
Завтрак: яйцо всмятку; каша рисовая протертая без соли, чай с молоком.
Обед: суп-пюре из овощей вегетарианский без соли, 1/2 порции; котлеты мясные паровые из отварного мяса; кисель.
Полдник: фрукты.
Ужин: суфле морковное паровое с творогом; чай.
21 час: кефир.
Среда
Завтрак: рыба отварная без соли с картофельным пюре без соли; чай с молоком.
Обед: суп овсяный с овощами; фрикадельки мясные без соли с вермишелью; кисель.
Полдник: фрукты.
Ужин: яйцо всмятку; каша манная молочная без соли; молоко.
21 час: кефир.
Четверг
Завтрак: творог 9 %-ный с сахаром; каша манная молочная без соли; чай с молоком.
Обед: суп-пюре овощной 1/2 порции, без соли; куры отварные с картофельным пюре; кисель фруктовый.
Полдник: отвар шиповника или фрукты.
Ужин: картофель в молоке; чай.
21 час: кефир.
Пятница
Завтрак: яйцо всмятку; каша геркулесовая молочная.
Обед: суп картофельный вегетарианский 1/2 порции, без соли; котлеты мясные паровые без соли с гречневой протертой кашей; кисель.
Полдник: фрукты.
Ужин: рыба отварная без соли с картофельным пюре.
21 час: кефир.
Суббота
Завтрак: творог 9 %-ный с сахаром; каша пшеничная молочная; чай с молоком.
Обед: суп-пюре перловый с протертой морковью; кисель.
Полдник: фрукты.
Ужин: биточки мясные паровые без соли; чай.
21 час: кефир.
Воскресенье
Завтрак: яйцо всмятку; каша рисовая молочная; чай с молоком.
Обед: суп-пюре вегетарианский; котлеты мясные паровые без соли с гречневой протертой кашей; кисель.
Полдник: фрукты.
Ужин: суфле творожное паровое; чай.
21 час: кефир.
Назначение диеты: обеспечить полноценное питание соответственно физиологическим потребностям организма. Эта диета назначается для испытания выносливости и подготовленности к переходу на обычное питание после использование лечебного питания.
В меню диеты включаются разнообразные продукты с повышенным содержанием витаминов С и В1 которых вдвое больше по сравнению с физиологической нормой.
В диету включаются фруктовые соки и салаты из зелени, салаты из свежих овощей.
Блюда готовятся на сливочном масле.
В этой диете имеется ограничение поваренной соли до 4 г.
Пищу во время приготовления не солят, а подсаливают во время еды из расчета 1,25 г в день.
Свободной жидкости – до 1–1,2 л.
Увеличивается число продуктов, богатых солями калия. Исключаются пряности, мясные и рыбные бульоны, тугоплавкие жиры, продукты, вызывающие метеоризм (редька, редис, репчатый лук, чеснок, бобовые).
Кулинарная обработка. Все блюда готовятся без соли. Мясо и рыбу готовят на пару или отваривают. Пищу дают в непротертом виде, но хорошо разваренную или нашинкованную.
Калорийность: белков 90 г (из них животных – 50 г), жиров 70 г. Калорийность рациона 2300 ккал (см. табл. 27).
Таблица 27. Перечень и характеристика блюд стола № 10, применяемых для ежедневного меню для детей старше 5 лет
Продолжение табл. 27
Продолжение табл. 27
Окончание табл. 27
Объем порций и калорийность для детей различных возрастов при составлении меню принимается в соответствии с возрастными особенностями растущего организма ребенка.
Глава 2. Глютеновая энтеропатия
Глютеновая энтеропатия – заболевание, связанное с непереносимостью одного из компонентов белка злаков (глютена, или глиадина) в результате врожденного дефицита расщепляющего его фермента в слизистой тонкой кишки. Синонимами глютеновой энтеропатии являются целиакия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру. Причиной данного заболевания является врожденное отсутствие или пониженная выработка тонкой кишкой ферментов, расщепляющих глютен, содержащийся в злаках (пшенице, ржи, ячмене, овсе). Частота возникновения глютеновой энтеропатии в разных странах различна. Наиболее высок процент заболеваемости населения в Ирландии. Болезнь часто носит семейный характер. Вследствие неполного расщепления глютена в слизистой оболочке тонкой кишки накапливаются токсические продукты, которые оказывают повреждающее воздействие. Обычно различают две формы непереносимости глиадина: целиакию как врожденное первичное нарушение пищеварения и всасывания и синдром целиакии, который возникает после перенесенных кишечных инфекций, длительного применения некоторых антибиотиков. У детей непереносимость глютена чаще встречается как синдром, реже – как первично генетический дефект. Клиническая картина заболевания развивается преимущественно у детей второго полугодия жизни и старше после введения в их питание глютенсодержащих продуктов. Заболевание чаще развивается остро, иногда на фоне кишечной инфекции. Для больных целиакией характерен обильный, зловонный, кашицеобразный или жидкий стул, возможна повторная рвота, увеличение объема живота, выраженный метеоризм, сниженный аппетит, вплоть до отказа от пищи, отставание в физическом развитии, снижение массы тела. Возможно появление неврологических симптомов, обусловленных поражением центральной и периферической нервной системы. Появляются симптомы, связанные с нарушением всасывания витаминов, микроэлементов, минералов: мышечная гипотония, нарушение осанки, агрессивность и быстрая утомляемость, нарушение эмали зубов и ранний кариес, сухость кожи и волос, кровоточивость десен. В пубертатном периоде возможно отставание в половом развитии, у девочек – нарушения менструального цикла, а в дальнейшем характерно невынашивание.
Лечение
Основным методом лечения данного заболевания является пожизненная диета с полным исключением глютена. С учетом того, что при целиакии особенно страдает функция тонкой и толстой кишок, диета строится на основе стола № 4 по Певзнеру. Диета обладает защитным действием, предупреждая развитие злокачественных новообразований при данном заболевании. Она должна быть сбалансированной и содержащей нормальное количество жира, углеводов, витаминов. Режим питания при целиакии рекомендуется строить в зависимости от возраста детей:
1) до 3 месяцев жизни дается исключительно молоко, а введение молочных смесей, содержащих отвары из овса, ячменя, пшеницы, противопоказано;
2) у детей после 3 месяцев на первом году жизни исключаются манная и овсяная каши, гомогенизированные пюре, содержащие, хотя и в небольшом количестве, пшеничную муку или крахмал, печенье, сухари, хлеб и т. д. Можно использовать кукурузную и рисовую муку, в которой почти нет глютена. Овощи и фрукты даются больным, если нет сопутствующей дисахаридазной недостаточности;
3) у детей старше года из питания исключаются хлеб и хлебобулочные изделия, печенье, галеты, бисквиты, консервы и др. Наряду с безглютеновой диетой назначается диета, богатая белком, рекомендуются витамины, препараты железа, кальция и другие микроэлементы. Несмотря на то что полное удаление из пищи злаков, содержащих глютен (пшеницы, ржи, ячменя, овса), произвести достаточно просто, соблюдать такую диету достаточно трудно. Это связано с тем, что пшеница часто используется как составная часть многих пищевых продуктов (соусов, консервов, кондитерских изделий, котлет, сосисок низших сортов, блюд в панировке, кофе, какао, мороженого, майонеза, некоторых йогуртов и творожных сырков, красителей). Для больных целиакией недопустимыми являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта. Не содержат глютен мясо, рыба, овощи и фрукты, яйца, натуральные молочные продукты, высшие сорта колбас и сосисок, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты и восточные сладости, зефир, некоторые сорта мороженого. Рис, соевые бобы, картофель, кукурузная мука, овощи, фрукты, ягоды, продукты животного происхождения полностью нетоксичны, их следует применять в диете больных глютеновой энтеропатией. Молоко и молочные продукты не противопоказаны, они являются прекрасными источниками белка и кальция. Разрешаются каши из гречневой, рисовой, кукурузной, соевой муки (с 3 лет) и их комбинации, не содержащие глютена. Каши в острый период заболевания следует готовить на воде или с добавлением соевых смесей. Примерами являются рисовая каша для детского и диетического питания («Нестле»), овощная, банановая каши («Данон»), гречневая, рисовая каши с яблоком («Хайнц»), СЛ-специальная каша, яблочная каша («Хумана») и многие др. Отсутствие глютена в продукте обозначается специальным значком на этикетке в виде перечеркнутого колоска. В остром периоде заболевания рекомендуются лечебные смеси на основе гидролизатов белка и соевых смесей. Эти смеси («Нутрамиген») способствуют устранению белкового дефицита у больных целиакией. При выраженном истощении возможно применение смесей на основе гидролизатов белков с добавлением среднецепочечных триглицеридов, таких, как «Алфаре», «Прегестимил». При дисбиозе используют лечебные кисломолочные продукты, содержащие пробиотики и пребиотики («Лактофидус», «Омнео», «Семпер-бифидус» и др.). Строгая безглютеновая диета должна применяться не менее 8-10 месяцев, затем очень осторожно можно вводить продукты, содержащие глютен. Ухудшение аппетита, появление вновь расстройства стула, полифекалии требуют немедленного возврата к диете без глютена. С целью профилактики рецидивов больные глютеновой энтеропатией нуждаются в проведении курсов противорецидивного лечения не реже 1 раза в год в условиях специализированного гастроэнтерологического отделения. Серьезными проблемами являются медико-социальная адаптация больного ребенка, создание условий для диетического питания не только дома, но и в детском саду. Прогноз заболевания при условии строгого соблюдения диеты благоприятный. В последующем дети выздоравливают и догоняют сверстников. Однако аглютеновая диета должна соблюдаться пожизненно. При нарушении диеты высок риск перехода болезни в скрытую форму, злокачественных новообразований. Список продуктов и примерное меню для питания детей при непереносимости глютена представлены в таблицах 28 и 29.
Таблица 28. Список продуктов при непереносимости глютена
Таблица 29. Меню для аглиадиновой диеты (без молока и злаковых)
Окончание табл. 29
Лактазная недостаточность
Лактазная недостаточность (гиполактазия, алактазия) наиболее распространена в мире. Лактазная недостаточность проявляется непереносимостью молока и молочных продуктов в связи с отсутствием или снижением активности лактазы (α-галактозидазы) в слизистой кишечника. Вследствие этого нарушается расщепление молочного сахара до глюкозы и галактозы. Лактоза в нерасщепленном виде подвергается процессам бактериального брожения в нижележащих отделах кишечника, что вызывает у ребенка метеоризм, диспепсические явления, рвоту и отказ от еды, отставание в нарастании массы тела и развитие гипотрофии. Повышенное выделение лактозы с калом определяется хроматографическим методом. Лишь частично лактоза из кишечника может всасываться в кровь, определяться в сыворотке и выделяться с мочой. Усиливаются бродильные процессы в кишечнике. Различают две клинические формы лактазной недостаточности, обусловленные разной степенью снижения активности ключевого фермента: гиполактазию, при которой имеется частичное снижение активности лактозы, и алактазию, при которой этот фермент неактивен. От степени ферментной недостаточности зависят выраженность клинической картины и тактика диетического лечения. Лактазная недостаточность проявляется у ребенка только при употреблении молочной пищи. Основным методом лечения больных является исключение из рациона молочных продуктов (в том числе и материнского молока) и блюд, приготовленных с добавлением молока. Полный запрет молока и молочных продуктов, содержащих лактозу, необходим детям с алактазией. При гиполактазии же допускается включение в рацион кисломолочных продуктов и творога в пределах, не превышающих порога выносливости больного ребенка, т. е. не приводящих к болезненным расстройствам. В противном случае количество молочных продуктов должно быть сведено к минимуму. Длительность диетического лечения зависит от причины лактазной недостаточности. В этом плане различают:
1) первичные гиполактазию и алактазию, являющиеся наследственно обусловленными формами лактазной недостаточности (заболевание имеет стойкий характер);
2) гиполактазию и алактазию, связанные с незрелостью ферментных систем у детей первых месяцев жизни (это так называемая транзиторная форма, т. е. изменения носят временный характер) и обусловленные относительной недостаточностью лактазы в этом возрасте;
3) вторичные гиполактазию и алактазию, возникающие в результате перенесенных кишечных инфекций и паразитарных заболеваний (лямблиоза, целиакии, лекарственного энтерита, радиационного энтерита), заболевание носит временный характер.
Клиническая картина различных видов дисахаридазной недостаточности, как первичной, так и вторичной, имеет большое сходство и характеризуется беспокойством, снижением аппетита, недостаточной прибавкой веса, приступами кишечной колики, диареей (поносом), срыгиваниями, рвотой, вздутием живота. Стул учащенный, водянистый, пенистый, с большим количеством газов, иногда с зеленью, с кислым запахом. Для заболевания характерны стойкость симптомов, отсутствие значимого эффекта при лечении пробиотиками, ферментами. Врожденная лактазная недостаточность имеет наследственный характер и обычно встречается у детей от родственных браков, характеризуется тяжелым течением вследствие развития обезвоживания и токсикоза. Она проявляется с первых дней жизни при вскармливании как грудным молоком, так и любыми смесями на основе коровьего молока. Симптоматика нарастает по мере увеличения объема питания. Иногда отмечаются рвота после каждого кормления и понос, который не поддается лечению обычными средствами. Отмена молока (переход на парентеральное питание, безлактозные смеси) приводит к улучшению состояния, нарастанию массы тела. Возобновление молочного вскармливания сопровождается рецидивом симптомов. Первичная лактозная недостаточность, которая развивается в более позднем возрасте (после 5 лет), обычно не имеет яркой выраженности, так как молоко перестает быть основным продуктом питания и нагрузка лактазой гораздо меньше, чем у младенцев. При этом флора толстой кишки может адаптироваться к поступлению лактозы. Кисломолочные продукты, содержащие низкий процент лактозы и способствующие росту сахаролитической флоры, переносятся хорошо. Симптомы кишечного расстройства появляются обычно только после приема большого количества молока. Вторичная лактозная недостаточность развивается в любом возрасте на фоне затяжного течения кишечных инфекций, особенно ротавирусной, пищевой аллергии, целиакии и др. Клинические проявления ферментопатии могут быть нечеткими вследствие симптомов основного заболевания. Отмена молока, как и при врожденных формах, приводит к улучшению состояния ребенка.
Лечение лактозной недостаточности зависит от возраста и степени тяжести заболевания. При незначительной степени угнетения фермента, которое может наблюдаться при гастроэнтеритах, чаще ротавирусной природы, достаточно ограничения приема молока в течение нескольких дней, так как кишечный эпителий быстро восстанавливает свою структуру. При хронических заболеваниях кишечника и редких врожденных вариантах лактазной недостаточности рекомендуют низко-лактозные и безлактозные смеси, которые содержат необходимые ингредиенты, адаптированы по составу за счет добавления аминокислот, витаминов A, D, Е, С, Р, В1 В2, В6, В12, микроэлементов. Углеводы в них представлены в виде полимеров глюкозы или кукурузной патоки. В смесях несколько увеличено содержание железа и цинка, так как из растительных продуктов они всасываются хуже. При длительном вскармливании этими смесями необходимо восполнять возможный дефицит кальция (принимать кальция глюконат или кальция карбонат, не менее 200 мг элементарного кальция в сутки). В настоящее время имеется широкий ассортимент продуктов промышленного производства с низким содержанием лактозы или ее отсутствием (низколактозные или безлактозные). Безлактозные смеси могут быть изготовлены на основе молочного белка казеина, на основе гидролизатов белков коровьего молока. Примерами смесей на основе казеина являются «Ал-110» («Нестле», Швейцария), «Элдолак-Ф» («Коберко Изоко», Голландия). К соевым смесям относятся «Алсой» («Нестле», Швейцария), «Нутрии-Соя» («Нутриция», Голландия), «Семилак-Изомил» («Абботт», США), «Элдасой» («Коберко Изоко», Голландия), «Фрисосой» («Фризленд», Голландия) и др. Смеси на основе гидролизатов белков молока – это «Алфаре» («Нестле», Швейцария), «Прегестимил» («Мид Джонсон», США). Если у ребенка имеются признаки выраженного нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ, в частности жиров, малыш плохо прибавляет в весе, длительно отмечается неустойчивый стул, то можно применять безлактозные смеси на основе гидролизатов белка с добавлением среднецепочечных триглицеридов, которые хорошо всасываются и способствуют хорошей прибавке массы тела («Алфаре», «Прегестимил»). Низколактозные смеси – «Нутрилон низколактозный» («Нутриция», Голландия), «Хумана ЛП» («Хумана», Германия) – содержат 20 % лактозы, остальная часть углеводов заменена сухой кукурузной патокой, состоящей из глюкозы. В более старшем возрасте дети обычно хорошо переносят кисломолочные продукты, особенно йогурты, которые содержат фермент β-галактозидазу, способную расщеплять лактозу. Необходимо учитывать, что грудное молоко содержит 7 % лактозы, коровье молоко, имеющееся в продаже, – 4,8 %, а мороженое, домашний сыр – 3,8 %. Разрешается употреблять творог, отмытый от сыворотки, твердые сыры (содержащие менее 1 % лактозы), сливочное масло. При первых двух видах лактозной недостаточности требуется ранний перевод больного ребенка на питание, частично или полностью лишенное лактозы (в зависимости от степени снижения активности ключевого фермента), что приводит к улучшению состояния больного (нормализации стула, нарастанию массы тела, отсутствию лактозы в кале, рН кала повышается до нормальных цифр) и быстрому выздоровлению ребенка при условии строгого соблюдения диеты. При транзиторной и вторичной лактазной недостаточности, когда грудное вскармливание является оптимальным, целесообразно использовать препараты, содержащие β-галактозидазу: «Лактейд», «Керулак», «Лактразу». Первые два препарата заранее добавляют в молоко и выдерживают несколько часов для ферментации, последний препарат принимают в капсулах во время каждого кормления молоком. Дозу препарата следует подбирать индивидуально. Продолжительность вторичной лактозной недостаточности может быть различна. Поэтому период исключения из питания продуктов, содержащих молочный сахар (молочной пищи), устанавливается индивидуально. Ограничения снимаются только при повышении выносливости больного к молочным продуктам. Для того чтобы выяснить реакцию больных на молоко, рекомендуется проводить пробные нагрузки молоком или чистой лактозой. Показана также тренировка ферментных систем с помощью назначения малых количеств кисломолочных продуктов при удовлетворительном состоянии больного ребенка. Показателем повышения порога толерантности к молоку является отсутствие кишечных нарушений. Для детей, страдающих гиполактазией и алактазией, рекомендуется вместо молока использовать низколактазные молочные смеси в качестве основного продукта питания.
Если лактазная недостаточность сохраняется и у ребенка старше 1 года (или возникает после кишечных инфекций и паразитарных заболеваний), то при составлении диеты можно руководствоваться рекомендациями, изложенными в таблице 30.
Таблица 30. Набор продуктов, которые разрешаются и исключаются из рациона питания при лактазной недостаточности
Муковисцидоз
Муковисцидоз представляет собой наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, протекающее с тяжелым нарушением функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Возникновение клинических проявлений заболевания обусловлено секрецией слизи повышенной вязкости с измененными физико-химическими свойствами. Отмечается увеличение концентрации электролитов, белков в различных секретах. Этот механизм лежит в основе двух секреторных аномалий, характерных для муковисцидоза: высокой концентрации электролитов (натрия, хлора и др.) в потовой жидкости и выделении очень вязкого муцина всеми слизистыми железами организма.
Распространенность муковисцидоза в России составляет 1:2000 новорожденных. Клиническая картина муковисцидоза разнообразна, зависит от возраста ребенка, тяжести поражения отдельных органов и систем, продолжительности заболевания и наличия осложнений. Различают такие основные формы этого заболевания, как:
1) смешанная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75–80 %);
2) преимущественно легочная (15–20 %);
3) преимущественно кишечная (5 %).
Наиболее типичным является постепенное начало с развитием хронического, нередко обструктивного бронхита. Реже (как правило, у детей раннего возраста) может наблюдаться острое начало с развитием пневмонии, которая принимает тяжелое течение и имеет рецидивирующий характер. К симптомам бронхолегочной формы муковисцидоза относятся вялость, бледность, недостаточное увеличение массы тела при удовлетворительном аппетите. Иногда с первых дней жизни отмечается покашливание, которое постепенно усиливается. Кашель сопровождается одышкой, синюшной окраской лица. Выделяется светлая мокрота, сначала не очень вязкая, затем она становится более вязкой, слизисто-гнойной. При упорном кашле у ребенка первых недель жизни следует обращать внимание на характер испражнений: обильные, зловонные, вязкие, блестящие, суточное количество их в 2–8 раз превышает норму. Бронхолегочная форма заболевания начинает прогрессировать после отнятия ребенка от груди (прекращается действие липазы женского молока). У детей старше года муковисцидоз проявляется в виде синдрома целиакии, который имеет прогрессирующее течение и, как правило, приводит к тяжелой дистрофии и гиповитаминозам. Отмечаются вздутие живота, частый (до 4–6 раз) в сутки, обильный, жирный, кашицеобразный стул с неприятным запахом. Иногда его объем может превышать количество съеденной пищи. Больные отстают в физическом развитии, нарушается их рост. Лечение муковисцидоза комплексное и включает в себя применение антибиотиков, средств, разжижающих мокроту, ферментов, витаминов и назначение физиотерапевтических процедур. Важную роль в лечении заболевания играет диетотерапия в сочетании с современными высокоактивными микрокапсулированными ферментными препаратами из поджелудочной железы. При смешанном и искусственном вскармливании целесообразно использование специальных лечебных смесей, содержащих жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти жировые компоненты не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы, расщепляющих жир, и легко всасываются. Применяются смеси «Алфаре» («Нестле», Швейцария), «Прегестимил» («Мид Джонсон», США), «Хумана ЛП-СЦТ» («Хумана», Германия), «Портаген» («Мид Джонсон», США). На фоне применения этих смесей у больных детей уменьшаются вздутие и боли в животе, нормализуется стул, улучшаются показатели массы тела и роста. За рубежом разработан и широко применяется большой ассортимент продуктов для больных муковисцидозом, включающих как заменители женского молока для детей первого года жизни, так и продукты для дополнительного питания более старших детей и взрослых («Dietta Extra», «Dietta Plus», Финляндия; «Portagen», США; «Humana Heilnahrung mit MCT», Германия). Больному муковисцидозом с особой осторожностью следует давать жиры, так как их усвояемость при этом заболевании составляет только около 60 %. Даже после применения массивных доз ферментов усваивается примерно лишь 80 % жиров. Усвоение жиров улучшается, когда они вводятся в эмульгированном виде. Следующей важной особенностью питания ребенка, больного муковисцидозом, является относительно высокая потребность в калориях и белках. На 1 кг массы тела следует давать на 25–50 ккал больше, чем здоровому ребенку. Потребность в белках составляет 3–5 г/кг массы тела. В тех случаях, когда в стуле обнаруживаются сгустки казеина, рекомендуется применение белковых гидролизатов при условии хорошей сбалансированности их по аминокислотному составу. Ненасыщенные жирные кислоты при муковисцидозе резорбируются (всасываются) лучше, чем насыщенные. Поэтому жир, используемый для приготовления пищи, в первую очередь дается в виде растительных масел (масла земляного ореха, кукурузного, подсолнечного). Очень хорошо усваиваются триглицериды жирных кислот средней длины цепи. Углеводы следует применять преимущественно в низкомолекулярном, легкоусвояемом виде. Предпочтение отдается полимерам глюкозы, глюкозе, фруктозе и сахарозе (см. табл. 31).
Таблица 31. Диета для ребенка 3 лет с муковисцидозом
Необходимо соблюдать правила приема ферментов. Панкреатические ферменты даются с любой пищей, включая сладости, и многими напитками, такими, как молоко, кофе, фруктовые соки с мякотью (исключение составляют минеральные воды). Панкреатические ферменты необходимо принимать непосредственно перед едой или распределить между различными блюдами, особенно если ребенок долго ест. Желательно таблетки и драже проглатывать целиком, при их дроблении активность препаратов резко снижается из-за инактивации в желудке. При применении гранулированных ферментов дробление недопустимо. Даже новорожденные дети быстро привыкают к глотанию мелких гранул.
Глава 3. Питание при молочнице
Молочница (кандидозный стоматит) представляет собой оппортунистическую инфекцию слизистых оболочек, чаще вызываемую Candida albicans.
Поражения слизистой оболочки рта при поражении грибами могут возникать при ряде патологических состояний. К факторам риска клинически выраженного кандидозного стоматита относятся нарушения местного иммунитета, иммунодефицитные состояния, заболевания крови, использование антибиотиков широкого спектра действия, ингаляционные или системные применения кортикостероидных препаратов, сахарный диабет и другие причины. Один и тот же штамм может сохраняться в организме в течение нескольких месяцев или лет, не вызывая клинических проявлений заболевания.
Представители грибов Candida входят в состав микрофлоры желудочно-кишечного тракта. Возбудитель передается при непосредственном контакте с инфицированным человеком через предметы обихода. Грибы Candida обнаруживаются в ротовой полости у 31–60 % здоровых людей.
У детей грудного возраста часто встречается поражение слизистой оболочки ротовой полости грибом Oidium. Молочница появляется у ослабленных частыми заболеваниями детей, при острых и хронических расстройствах пищеварения. Внешний вид этого грибкового поражения слизистых оболочек довольно типичен. Отмечаются многочисленные, величиной с булавочную головку белые налеты, возвышающиеся над уровнем слизистой оболочки. Затем эти мелкие элементы сливаются и покрывают сначала отдельные участки слизистой оболочки, а затем и сплошь слизистую оболочку языка и губ, десен, щек, распространяются на твердое небо, глотку и даже пищевод.
У детей, ослабленных в результате длительных или частых заболеваний, так же как у получающих лечение антибиотиками, слизистая оболочка может поражаться грибами Monilia albicans. Монилиоз слизистой оболочки проявляется в виде пятен, напоминающих молочную пленку, которая постепенно распространяется на слизистую оболочку губ, языка, глотки.
Этот налет отделяется с трудом, оставляет поверхностную, слегка кровоточащую эрозию. Поражение слизистой оболочки ротовой полости этим грибом может быть проявлением общего кандидомикоза.
Кандидоз крупных и мелких складок кожи характеризуется поражением кожи пахово-бедренных, ягодичных складок, под молочными железами, в межпальцевых складках. Очаги поражения красного цвета, их поверхность слегка влажная.
По периферии очаги окружены бордюром отслаивающегося эпидермиса белесоватого цвета, нередко в углах рта возникают трещины – кандидозная заеда, поражается красная кайма губ – кандидозный хейлит. Отмечаются сухость, чувство стягивания и жжения, появление чешуек сероватого цвета.
Кандидозные паронихии – поражение ногтевых валиков, которое встречается довольно часто. Ногтевые валики краснеют, при отсутствии лечения в процесс вовлекаются ногтевые пластинки, ногти истончаются, на них образуются поперечные борозды.
Хронический генерализованный кандидоз возникает у детей с иммунодефицитным состоянием, недостаточной функцией паращитовидных желез. Он проявляется в раннем детском возрасте в виде молочницы, кандидозного хейлита. Ногтевые пластинки, особенно пальцев кистей, вовлекаются в процесс уже в начале заболевания. На коже часто появляются высыпания или очаги, напоминающие пиодермию. Больные дети отстают в физическом развитии. При иммунодефиците болезнь длится годами.
Для диагностики имеет значение повторное получение дрожжеподобных грибков типа Candida
Лечение – назначение противогрибковых препаратов, при хроническом кандидозе показана иммунотерапия. Лечение проводится с учетом общего состояния ребенка и основного заболевания, вызвавшего кандидозный стоматит. Назначаются общеукрепляющие средства. Пища должна быть богата белками и витаминами. У старших детей рекомендуется ограничить углеводы. При распространенном процессе показаны противогрибковые антибиотики (нистатин, леворин).
Для поддержания щелочной среды в полости рта слизистую оболочку орошают 2 %-ным раствором натрия гидрокарбоната. Рекомендуется смазывание слизистой оболочки 1–2 %-ным водным раствором анилиновых красителей, 5-10 %-ным раствором тетрабората в глицерине 2–3 раза в день. При тяжелых формах молочницы могут возникнуть тяжелые осложнения в виде отказа ребенка от грудного вскармливания. Существует ряд народных средств, позволяющих предупреждать и ликвидировать заболевание.
Часто натуральные средства излечивают эту грибковую инфекцию и предупреждают ее.
Нередко источником инфекции является мать, кроме этого дисбаланс в естественной среде организма может привести к размножению грибков Candida.
Одними из лучших профилактических средств являются свежий воздух и солнечный свет, так как грибки хорошо размножаются во влажных и лишенных света местах.
Если молочница является причиной опрелостей, то кожа ребенка по возможности должна быть сухой. Ребенок должен получать воздушные ванны. Не рекомендуется использовать защитные вкладки в бюстгальтере, следует соблюдать гигиену, мыть руки после того, как прикоснулись ко рту ребенка при наличии у него молочницы.
Кормящей матери рекомендуется обильное питье для увеличения количества молока. В период заболевания матери следует исключить продукты, которые способствуют развитию дрожжевой инфекции: дрожжевую сдобу, сахар, мед, фрукты, фруктовые соки, крахмал. Во время лечения грибковой инфекции в рационе кормящей матери должны присутствовать овощи, рыба, бобы и крупы (рис, пшено). Считается, что йогурт помогает восстановить баланс микрофлоры в организме. Его можно применять наружно, нанося на пораженные участки полости рта, соски. Если имеется непереносимость молочных продуктов, то для обработки сосков используется яблочный уксус из расчета 1 ст. л. уксуса на 1/2 стакана воды.
Если молочница трудно поддается лечению, рекомендуется обрабатывать рот ребенка и соски матери настоем или настойкой черного ореха. Обработка проводится 2–3 раза в день. Матери назначается прием настойки по 10–15 капель 2–3 раза в день. Как противогрибковое средство хорошо действует эфирное масло чабреца (тимьяна): 3 капли чабреца растворяют в 2 ч. л. миндального масла.
Глава 4. Фенилкетонурия
Фенилкетонурия – наследственное заболевание, обусловленное нарушением аминокислотного метаболизма и приводящее к поражению главным образом центральной нервной системы. Частота ФКУ среди новорожденных составляет от 1:4560 (Ирландия) до 1:100000 (Япония). В северных европейских странах частота ФКУ —1:10 000, в России – 1:8000-10000 новорожденных. Болезнь почти не встречается среди евреев-ашкенази и негров. Заболевание диагностируется почти одинаково часто как среди мальчиков, так и среди девочек, однако у девочек несколько чаще. Больные ФКУ нередко рождаются от здоровых родителей, которые являются гетерозиготными носителями мутантного гена. Родственные браки значительно повышают вероятность появления больного ребенка, гомозиготного по мутации в гене ФКУ. В основе заболевания лежит отсутствие фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который обеспечивает превращение одной из аминокислот, входящих в состав белка фенилаланина, в аминокислоту тирозин. В результате этого нарушения в тканях и жидкостях организма ребенка в большом количестве накапливаются фенилаланин и продукты его обмена, которые оказывают токсическое воздействие на центральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении заболевание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию). При рождении и в первые недели жизни большинство детей выглядят совершенно нормально. Симптомы болезни появляются в возрасте 2–6 месяцев в виде отсутствия интереса к окружающему, вялости или же беспокойства, повышенной раздражительности, судорог. Отставание ребенка в развитии выявляется во втором полугодии жизни, формируется задержка психического и речевого развития. Физическое развитие нарушается в меньшей степени. Отмечаются позднее прорезывание зубов, аномалии скелета и внутренних органов. Такие дети сидеть и ходить учатся с опозданием. Поза больного ребенка своеобразна: дети стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, опустив плечи и голову. При ходьбе ребенок, покачиваясь, делает маленькие шаги. Большинство детей имеют светлые волосы, голубые глаза. Кожа практически полностью лишена пигмента. Характерным является «мышиный» запах, обусловленный выделением с мочой фенилацетата (продукта обмена фенилаланина). Участи больных детей отмечаются различные неврологические расстройства. Изменения кожи проявляются повышенной чувствительностью к солнечным лучам и травмам. Нарушения функции внутренних органов при отсутствии врожденных пороков не характерны. Часто отмечается склонность к запорам в результате нарушенной деятельности сфинктеров органов пищеварительной системы. Диагностика основана на характерной клинической картине, которую обусловливает повышенный уровень фенилаланина и его производных в крови, спинномозговой жидкости и моче. Пробой на наличие ФКУ является реакция Феллинга, с помощью которой определяется наличие фенилпировиноградной кислоты в моче. Однако проба может оказаться ложноположительной и у здоровых детей в возрасте до 5 недель, а также при некоторых других заболеваниях обмена веществ. В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические методы диагностики генного дефекта при ФКУ. В нашей стране в последнее время осуществляется внедрение массового скрининга новорожденных на ФКУ. Кровь новорожденного на обследование на ФКУ берется на 4-5-й день жизни у доношенного ребенка и на 7-й день жизни у недоношенного. Для исследования используется капиллярная кровь. Забор крови проводится через 1 ч после кормления. Полученной каплей крови пропитывается специальный бумажный бланк, который затем подвергается исследованию в лаборатории медико-генетического центра. В случае выявления высоких показателей фенилаланина в образце крови проводится неоднократный контроль уровня фенилаланина в крови в течение первого месяца жизни. Единственным методом лечения данной патологии в настоящее время является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. Специфическая диета должна назначаться с первых дней жизни. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (хлеб и вермишель на основе крахмала). Из диеты исключаются продукты с высоким содержанием белка, в частности мясо, рыба, творог, яйца, хлебобулочные изделия, крупы, бобовые, орехи и др. Молоко, овощи и фрукты употребляются на основании подсчета содержащегося в них фенилаланина (так, известно, что 1 г белка содержит около 50 мг фенилаланина). Поскольку фенилаланин является незаменимой аминокислотой, минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Допустимое суточное количество фенилаланина с первых дней до 2 месяцев – 60 мг/кг массы тела, в возрасте от 6 месяцев до 1 года – 40–45 мг/кг массы тела. В качестве основного источника белка в лечебном рационе детей с ФКУ применяются специализированные продукты отечественного и зарубежного производства – гидролизаты белка, частично или полностью лишенные фенилаланина. Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фенилаланина), либо на основе гидролизата белка, из которого частично удален фенилаланин. К таким продуктам относятся следующие смеси: «Апонти-40», «Апонти-80» (Германия), «Тетрафен» (Россия), «Афенилак» (Россия), «Лофенак» (США), «Фенилдон» (Голландия), «Фенил-Фри» (США).
Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофенак», «Афенилак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержащий все остальные, необходимые ребенку первого года жизни, пищевые вещества. Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80», «Тетрафен») или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. Смесь «Максамум-ХР» (Англия) рекомендуется для детей старше 6–8 лет, а также для беременных женщин, больных ФКУ. Питание больным ФКУ детям назначается в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Для определения необходимого химического состава суточного рациона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах и калориях. Количество белка в рационе рассчитывается на основании допустимых суточных количеств фенилаланина. Недостающее количество белка восполняется за счет вышеперечисленных специализированных смесей. Основным источником жиров для больных ФКУ является растительное, сливочное, топленое масло. Содержание жира должно обеспечивать 30–35 % общей калорийности пищи. Углеводный компонент диеты обеспечивается включением в рацион ребенка овощей, фруктов, соков, крахмалсодержащих продуктов. Общее количество углеводов в рационе больного должно обеспечивать 50–60 % общей калорийности. Основными источниками минеральных веществ и витаминов являются специальные лечебные продукты. Смеси аминокислот или гидролизаты белка вводятся в рацион ребенка постепенно. Начальные дозы составляют 1/3-1/5 от суточного количества препарата. В течение первой недели количество гидролизата белка повышается и доводится до полной дозы. Одновременно в рационе снижают долю белка естественных продуктов. Детям первого года жизни целесообразней добавлять гидролизат белка при каждом приеме пищи. Детям старше 1 года его дают 2 раза в день (утром и в полдник) с различными соками или сладким чаем. Специальные лечебные смеси имеют специфический вкус и запах, что может приводить к снижению аппетита у детей, появлению тошноты, рвоты, а у некоторых детей – к отказу от пищи и диспепсии. В этих случаях рекомендуется уменьшить дозу или полностью исключить смесь из диеты на 1–3 дня. Рацион ребенка на первом году жизни расширяется, с 3 месяцев назначают фруктовые и ягодные соки, с 3,5 месяцев вводят фруктовое пюре. В 4–4,5 месяца вводится первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов без добавления молока. В 5 месяцев детям можно давать кашу из протертого саго или безбелковой крупы и кисели. С 6–7 месяцев в питание ребенка вводят муссы, которые готовятся с применением амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Набор продуктов для детей старше 1 года значительно отличается от диеты здоровых детей. В рационе преобладают овощи и фрукты. Используются специальные продукты: безбелковые макаронные изделия, саго, безбелковый хлеб и кондитерские изделия (кекс), специальные безбелковые крупы, крахмал кукурузный, крахмал набухающий амилопектиновый. Возможно применение растительного маргарина, сметаны. Из сладостей, помимо сахара, разрешаются мед, варенье, джем. Диетическое лечение больных ФКУ детей необходимо проводить под контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения. В случаях, когда уровень фенилаланина ниже или превышает допустимую норму, следует проводить соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови в начале лечения проводятся один раз в неделю, после достижения необходимых показателей – ежемесячно в течение всего первого года жизни. У детей старше года определение уровня фенилаланина можно проводить один раз в 2–3 месяца (см. табл. 32).
Таблица 32.Рекомендуемые величины фенилаланина для больных фенилкетонурией детей различных возрастных групп
Отмена диетического лечения возможна не ранее 10 лет. Пищевой рацион расширяется постепенно. Полная отмена гидролизата белка проводится в течение 5–6 недель. Все дети, больные ФКУ, находятся под постоянным наблюдением педиатра и невролога для осуществления контроля над умственным и физическим развитием ребенка. В комплекс лечебных мероприятий входят витаминотерапия (особенно рекомендуются витамины группы В, препараты кальция, фосфора, железа), прием лекарственных препаратов, а также лечебная физкультура (лечебная гимнастика, общий массаж). Для девочек, больных ФКУ, при желании в дальнейшем иметь ребенка целесообразно продолжать диетотерапию до наступления беременности и в течение всей беременности. Это позволит снизить риск рождения неполноценного ребенка у матери, больной ФКУ (см. табл. 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42).
Таблица 33. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей I полугодия жизни (с массой тела около 5–6 кг)
Таблица 34. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей II полугодия жизни (с массой тела около 10 кг)
Для детей старше одного года рацион расширяется, вводятся разнообразные овощи и фрукты, безбелковый хлеб и макаронные изделия.
Таблица 35. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет
Окончание табл. 35
Таблица 36. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1–1,5 лет
Продолжение табл. 36
Окончание табл. 36
У детей от 1,5 лет ассортимент блюд несколько расширяется.
Таблица 37. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет
Окончание табл. 37
Таблица 38. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1,5–3 лет
Таблица 39. Примерное меню для детей в возрасте 2–3 лет, больных фенилкетонурией, с использованием препаратов белка, не содержащих фенилаланина (типа «Берлофен»)
Всего: белков – 7,81 г; жиров – 65,77 г; углеводов – 235 г; калорийность – 1515,62 ккал; фенилаланина – 395 мг.
Для детей в возрасте от 1 года до 1,5 лет рацион будет тем же, но с несколько уменьшенными порциями (объем 2-го и 3-го блюд снижается до 150 г).
В тех случаях, когда дети самостоятельно не жуют, пищу рекомендуется давать в протертом виде.
Таблица 40. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет
Всего: белков – 8,15 г; жиров – 61,9 г; углеводов – 201 г; калорийность – 1395,49 ккал; фенилаланина – 407 мг.
Таблица 41. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет
Всего: белков – 7,37 г; жиров – 47,63 г; углеводов – 254,27 г; калорийность – 1389,16 ккал; фенилаланина – 368 мг.
Таблица 42. Содержание фенилаланина и белка в 100 г продукта
Продолжение табл. 42
Окончание табл. 42
Глава 5. Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь в зависимости от причин подразделяется на изоиммунизационную и наступившую в результате приобретенных дефектов эритроцитов. Гемолитическая болезнь часто сопровождается желтухой, которая всегда является проявлением гипербилирубинемии. К желтухам с непрямой гипербилирубинемией относится гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена конфликтом между кровью плода и матери по эритроцитарным антигенам, чаще по ресуз– или АВ0-антигенам. Однако существует гемолитическая болезнь при несовместимости редких факторов С, Е, С, D, Е или М-Кеll-, Duffi-, Kidd-антигенам. Эти антигены в организме матери вызывают образование специфических антител, которые поступают через плаценту и разрушают антигенсодержащие эритроциты плода.
Имеют значение предыдущие беременности, когда происходит сенсибилизация матери. Дети с гемолитической болезнью чаще рождаются от повторных беременностей.
Имеет значение состояние плаценты. Эритроциты ребенка являются агглютиногенами – попадая в кровь матери, они вызывают образование агглютининов, которые, попадая в кровь ребенка, оседают на эритроцитах последнего. Происходит гемолиз эритроцитов. При этом происходит скопление в крови ребенка непрямого билирубина. В норме он связывается глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин, который выделяется через кишечник и почки. Этот процесс носит название конъюгации билирубина. Если скорость выделения билирубина замедлена, непрямой билирубин накапливается в крови и тканях, что проявляется желтухой. При накоплении билирубина свыше 307–342 мкмоль билирубин может попадать в мозговую ткань, в этом случае возникает ядерная желтуха, кроме этого, повреждается печень, желчь сгущается, возникает увеличение печени, увеличивается и селезенка.
При гемолитической болезни новорожденных возникает иммунологический конфликт. Резус-система состоит из шести основных антигенов, они обозначаются по терминологии Фишера как С, с, D, d, Е, е или, по терминологии Винера, Rh', hr', Rh0, hrO, Rh", hr".
Конец ознакомительного фрагмента.