Глава 3
Врожденные заболевания глаз
Среди довольно большого числа глазных заболеваний, появляющихся иногда с самого рождения, чаще всего встречаются такие тяжелые патологии органа зрения, как глаукома и катаракта. Давайте посмотрим, что они собой представляют.
Глаукома
Какова основная причина возникновения глаукомы у новорожденных? Это нарушение оттока внутриглазной жидкости вследствие недоразвития или неправильного развития дренажной зоны глаза, которая называется Шлеммовым каналом (рис. 2). В норме по нему постоянно оттекает внутриглазная жидкость в количестве, всегда равном количеству влаги, производимой цилиарным телом. Если данное соотношение меняется из-за сужения, аномалии Шлеммова канала, то в глазу начинает вырабатываться гораздо больше жидкости, чем может оттекать, отчего значительно повышается внутриглазное давление. Оно вызывает увеличение, растяжение глазного яблока, истончение его капсулы, ухудшение состояния зрительного нерва. В результате у ребенка постепенно снижается острота и суживается поле зрения. При отсутствии активного своевременного лечения возможно наступление полной слепоты.
Рис. 2
У ребенка первых лет жизни глазное яблоко под воздействием высокого внутриглазного давления растягивается легко и достаточно быстро (как надуваемый воздушный шарик), поскольку ткани глаз в этом возрасте очень мягкие. Именно поэтому уже на ранних стадиях болезни изменения затрагивают практически все отделы глазного яблока, в отличие от глаукомы у взрослых. У них высокое глазное давление отрицательно влияет в первую очередь на зрительный нерв.
Глаза новорожденных детей, страдающих глаукомой в поздних стадиях, имеют довольно типичный внешний вид: они значительно увеличены в размере, «выпячиваются», имеют мутную роговицу – «бычьи глаза».
Диагноз «врожденная глаукома» у большинства детей может быть заподозрен еще в роддоме при наличии очевидных симптомов. Если же заболевание развивается постепенно, его диагностируют к четырем-шести месяцам.
Врожденная глаукома относится к патологии первого года жизни ребенка: именно в данный период выявляется 90 % случаев заболевания.
Ранняя диагностика этой тяжелой патологии имеет колоссальное значение для успешного лечения и положительного прогноза. Если диагноз не был поставлен в роддоме в связи с отсутствием явных признаков заболевания, то в будущем глаукому могут диагностировать врачи-педиатры или квалифицированные патронажные медсестры, осуществляющие регулярное наблюдение за малышом в первые месяцы его жизни.
Подозрение на наличие глаукомы у ребенка является абсолютным показанием для его дополнительного обследования в условиях стационара, где при подтверждении диагноза сразу проводится необходимое оперативное лечение.
Существуют две причины появления врожденной глаукомы – наследственная и внутриутробная. Чтобы установить происхождение болезни, врачи подробно изучают течение беременности (особенно в первые два-три месяца) у матери. Узнают, не было ли инфекционных, токсических заболеваний, профессиональных вредных факторов, приема определенных медикаментов и т. д. Выясняют, не встречались ли аналогичные случаи заболевания у близких родственников ребенка.
Врожденная глаукома может быть не только самостоятельным заболеванием, но и одной из составляющих разных патологических синдромов. К их числу относятся все врожденные и, как правило, наследственные болезни, которые включают сразу несколько различных заболеваний, причем в сочетании, специфичном для определенного синдрома. В большинстве случаев синдромы имеют отдельные названия – по автору, который их впервые выявил и подробно описал.
Чаще всего среди синдромов, в состав которых входит глаукома, встречаются синдромы Марфана, Франк – Каменецкого, Стерджа – Вебера, Ригера. Например, у детей, страдающих синдромом Марфана, помимо патологии глаз, имеются заболевания сердечно-сосудистой системы, нарушения в строении скелета. Больных отличает очень высокий рост, не соответствующий их возрасту, а также длинные руки и ноги. При синдроме Стерджа – Вебера глаукома выявляется на фоне наличия на лице и, самое главное, на веках обширного ярко-красного родимого пятна – гемангиомы. При синдроме Ригера глаукома сочетается с нарушением развития лицевого скелета, к тому же при этой патологии нередко отмечается аномалия зрачка: изменение его формы, увеличение числа зрачков в одном глазу и т. д.
Глаукома, относящаяся к синдромам, называется юношеской, так как впервые проявляется в достаточно позднем для врожденного заболевания возрасте – как правило, примерно в 10 лет. В этот период родители приводят ребенка к офтальмологу, обратив внимание на необычный внешний вид его глаз – увеличение в размере и мутность роговицы. При этом выявляются типичные жалобы, связанные с повышенным внутриглазным давлением, в том числе затуманивание зрения, возникновение радужных кругов при взгляде на источник искусственного света, ломящие боли в глазных яблоках и надбровьях.
При первичном осмотре врачи сразу должны обратить внимание на неправильную форму строения лицевого скелета и на состояние кожных покровов вокруг глаз. Далее проводится весь комплекс необходимых в данном случае исследований, включающий в себя исследование переднего отрезка глаза (роговицы, Шлеммова канала) и заднего отрезка (в первую очередь зрительного нерва). Обязательно проверяется острота зрения, так как юношеская глаукома чаще всего сочетается с близорукостью.
У совсем маленьких детей остроту зрения проверяют ориентировочно, то есть определяют, реагирует ли ребенок на мелкий предмет, расположенный на разных расстояниях от глаз.
Измерение внутриглазного давления – основа диагностики любой разновидности глаукомы, поскольку именно его повышение является одним из главных признаков этого заболевания. Раньше нормальными считались показатели до 23 мм рт. ст. при измерении глазного давления с помощью грузиков весом по 5 и 10 г (тонометр Маклакова). Грузики ставились непосредственно на роговицу после закапывания анестетика, и по отпечаткам, снятым с глаз таким образом, замеряли глазное давление специальной линейкой.
В современной офтальмологии используются так называемые бесконтактные тонометры. Они измеряют давление на основании прогибания роговицы под струей воздуха, направленной в глаз. Чем выше глазное давление, тем глаз плотнее и роговица хуже поддается воздушной струе. А чем ниже давление в полости глаза, тем глаз мягче и роговица податливее. При измерении таким способом нормальным считается давление до 19 мм рт. ст. При врожденной глаукоме внутриглазное давление всегда повышено, иногда очень значительно.
Чтобы при подобном обследовании получить максимально точные результаты, ребенок должен быть абсолютно спокоен, поскольку при плаче глазное давление возрастает.
Если в медицинском учреждении отсутствует бесконтактный тонометр и приходится прибегать к старому способу с постановкой на глаз небольшого грузика, не обойтись без разного рода анестезии, включая кратковременный легкий наркоз (закисно-фторотановый, кеталаровый и др.). Из-за указанных сложностей при обследовании, а также для своевременного оперативного лечения всех детей, у которых подозревается глаукома, нужно обязательно направлять в офтальмологический стационар.
Антиглаукомные операции позволяют в 85 % случаев стабилизировать процесс, то есть избежать прогрессирования этого тяжелого заболевания. В дальнейшем дети должны постоянно наблюдаться у районного офтальмолога и не реже одного раза в год проходить активный курс лечения в условиях стационара.
Катаракта
Катаракта – самое распространенное врожденное заболевание глаз у детей. Она встречается более чем в 50 % случаев всех врожденных патологий органа зрения и является одной из основных причин слабовидения или слепоты в детском возрасте. Суть ее заключается в помутнении сред хрусталика, которые в норме должны быть идеально прозрачными. Как правило, катаракта имеется одновременно на двух глазах.
При выявлении у ребенка катаракты офтальмолог обязательно проводит обстоятельную беседу с родителями, чтобы установить возможные причины возникновения патологии. К их числу могут относиться наследственная предрасположенность при наличии врожденных заболеваний глаз у близких родственников, хронические болезни матери, осложненное течение беременности. Особенно опасны вирусные заболевания (краснуха, грипп и др.), перенесенные матерью в процессе беременности.
Родители должны сразу насторожиться, если они замечают, что малыш не берет игрушки, плохо ориентируется в окружающей обстановке, слабо реагирует на хорошо знакомых ему людей. Зрачки у таких детей имеют серовато-белый цвет из-за мутного хрусталика.
Во время обследования малышей первых недель жизни остроту зрения можно проверить только ориентировочно – по реакциям фиксации взгляда на предмете и слежения за ним. В более старшем возрасте проверяют способность ориентироваться в незнакомой обстановке, тянуться за далеко расположенными игрушками. Примерно с трех лет зрение проверяется по специальным детским таблицам с рисунками.
После проверки остроты зрения детально изучается состояние глаза и тканей вокруг него. Часто врожденная катаракта сопровождается другими заболеваниями глаз, которые могут рассматриваться как ее осложнения. К ним относятся косоглазие (отсутствие синхронного движения глаз) и нистагм (постоянное подергивание глаз при полном отсутствии фиксации взгляда на объекте).
Иногда катаракта сочетается с врожденными аномалиями глазного яблока. В таких случаях вероятность излечения даже при проведении операции остается весьма низкой. Например, благоприятный прогноз более чем сомнителен при одновременном наличии катаракты и микрофтальма – значительного уменьшения глазного яблока в размере в связи с его недоразвитием.
Из-за выраженного помутнения хрусталика офтальмологу не удается осмотреть глазное дно ребенка, то есть оценить состояние сетчатки и зрительного нерва. Для этого прибегают к дополнительным методам исследования. Одним из наиболее информативных способов обследования глаз в таких условиях является ультразвуковая диагностика. Она позволяет оценить размеры глаза и хрусталика, определить наличие помутнений в стекловидном теле, а также, что очень важно, исключить отслойку сетчатки.
Исследование глаз должно проводиться в спокойной обстановке. Если ребенок ни при каких обстоятельствах не позволяет себя осмотреть, врачи используют небольшие дозы снотворных препаратов.
Операции по удалению катаракты не такие срочные, как при наличии глаукомы. Но и их желательно проводить как можно раньше, потому что мутный хрусталик плохо пропускает свет внутрь глаза, на сетчатку. А это, в свою очередь, отрицательно сказывается на развитии малыша. Ведь мозг ребенка в первые месяцы жизни учится распознавать окружающие предметы и анализировать информацию, поступающую в него от сетчатки по зрительному нерву.
Необходимо обеспечить хороший доступ лучей света к сетчатке. Именно поэтому ни в коем случае нельзя постоянно держать малышей, особенно новорожденных, в затемненных помещениях, завешивать кроватки занавесями, сильно затенять коляски со спящими младенцами во время прогулок. Это помешает развитию зрительного анализатора, и у ребенка на всю жизнь может остаться сниженное зрение, которое нельзя будет исправить никакими способами.