7. Кардиомиопотия у детей
Классификация кардиомиопатий:
1) дилатационные (ДКМП);
2) гипертрофические (ГКМП);
3) рестриктивные (РКМП);
4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).
Дилатационная кардиомиопатия представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.
Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия.
Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.
Диагностика.
ЭКГ—тахикардия, аритмия, появление зубца R и («-») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, прото-диастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж =Тмжп = 28, митральная регургитация.
Лечение. Принципы лечения. I. Консервативное.
1. Ингибиторы АПФ (капотен, эналаприл, ренитек).
2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).
3. Диуретики.
4. β-адреноблокаторы (карведиол).
5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечнососудистой недостаточности по левожелудочковому типу.
Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во II–III отв., V4, V6.
ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.
Карнитиновая КМП
Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация II–III-ей степени.
Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.
1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.
2. Консервативное:
1) ограничение физической нагрузки;
2) диета с ограничением соли и воды;
3) β-адреноблокаторы;
4) блокаторы Ca-каналов;
5) антиаритмики других групп;
6) ингибиторы АПФ.
Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.