Глава 1.
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О БОЛЕЗНИ ШПРЕНГЕЛЯ
Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) представляет собой сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки, основными клиническими проявлениями которого являются высокое стояние лопатки, ограничение отведения плеча и выраженный косметический дефект. Впервые данную патологию описал M. Eulenburg в 1862 г., им же была предпринята попытка оперативного низведения лопатки у 2 больных. В 1891 г. О. Sprengel опубликовал 4 наблюдения этой деформации у детей и расценил ее как врожденную. С тех пор деформация носит его имя.
Болезнь Шпренгеля встречается достаточно редко и среди детей с врожденными пороками развития скелета составляет 0,2 – 1 %.
Анализируя данные опубликованной статистики, можно заметить, что врожденное высокое стояние лопатки у девочек встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у мальчиков (Веселовский Ю. А., 1973, 1975; Скопиченко Д. Н., 1999; Borges J. L. [et al.], 1996; Khairouni A. [et al.], 2002). Лишь немногочисленные исследователи (Абушкина В. Г., 2001; Langlais J. [et al.], 1989) отмечают, что заболевание у мальчиков и девочек встречается примерно с одинаковой частотой, а T. J. Cho (2000) приводит данные о преобладании мальчиков.
Большинство авторов отмечает примерно одинаковую частоту локализации патологии как справа, так и слева. Что касается двустороннего поражения, то оно встречается в 7 – 8 раз реже, чем одностороннее (Юмашев Г. С., 1983; Langlais J., 1989; Borges J., 1996; Cho T. J. [et al.], 2000).
Необходимо отметить, что болезнь Шпренгеля в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врожденный сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные шейные ребра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мышечные и костные формы патологии (Волков М. В., 1980; Панцирев Ю. М., 1988; Pollard M. [et al.], 1999).
Изменение формы лопатки при болезни Шпренгеля зависит от места прикрепления фиброзного тяжа или омовертебральной кости. В большинстве случаев лопаточная кость при данном заболевании имеет четырехугольную форму. Четвертый угол образуется между нижним и верхним углами лопатки. Лопатка уменьшена в размерах и недоразвита. Подлопаточная ямка также уменьшена в размерах. Являющиеся местом прикрепления мышц костные гребешки слабо выражены. В наименьшей степени подвержен изменениям латеральный край лопатки. Надостная ямка уплощена, а надостная часть лопатки резко изогнута кпереди. Беря свое начало от основания ости, она постепенно истончается и заканчивается в надключичной ямке, в некоторых случаях очень близко от ключицы. Данная патология описана в трудах Г. Ф. Скосогоренко (1927), В. Л. Андрианова (1972), Ю. А. Веселовского (1972, 1973), Д. Н. Скопиченко (1999) и др.
Верхнемедиальный угол лопатки при данном заболевании увеличен, вытянут кверху и кпереди. Булавовидное утолщение, которым он заканчивается, иногда принимают за экзостоз лопатки (Kolliker T., 1893; Ombredanne L., 1937).
Подостная ямка при болезни Шпренгеля также не выражена, а за счет функциональной недостаточности мышц и гребешковые линии выражены плохо. Признаком недоразвития лопатки является и ее тупой нижний угол.
В отличие от других частей, ость лопатки меньше всего подвержена изменениям. Ее размеры немногим отличаются от здоровой лопаточной ости. Ряд авторов считает, что при болезни Шпренгеля средняя порция трапециевидной мышцы, начинаясь от лопаточной ости, практически не изменяется. Поэтому даже при выраженной степени тяжести заболевания ость лопатки соответствует нормальным размерам.
Ширина лопатки равна расстоянию от середины суставной впадины до медиального края лопатки, длина – расстоянию от нижнего до верхнего угла лопатки. В норме соотношение ширины лопатки к ее длине составляет1к2.Индекс нормальных соотношений лопатки вычисляют следующим образом: ширину лопатки делят на ее длину и это число умножают на 100 (Neuhof Н., 1913). В норме индекс колеблется от 50 до 55.
При болезни Шпренгеля ширина и длина лопатки приблизительно одинаковы, а в некоторых случаях ширина преобладает над длиной. Индекс соотношений лопатки при этом равен 65 – 100, а иногда достигает 115. Уменьшение длины лопатки связано с укорочением ее подостной части. Лопатка при данной патологии приближена к позвоночнику и ротирована в сагиттальной плоскости. Медиальный край лопатки составляет с позвоночником угол, открытый кверху. Латеральный угол лопатки опущен, а медиальный – приподнят. Суставная впадина лопатки и акромиальный отросток при этом препятствуют отведению плеча.
Наряду с аномалиями развития лопатки, в литературе имеются сведения и о патологии ключицы при данном заболевании. При врожденном высоком стоянии лопатки ключица деформирована, утолщена, а за счет резкого изгиба кзади кажется укороченной. Истинное укорочение ключицы встречается редко, а сведения об этом противоречивы. Так, N. P. Greville, M. B. Coventry (1956) и I. M. Stoppe (1961) считали, что анатомическое укорочение ключицы встречается очень часто. По данным же В. Л. Андрианова (1964), истинное укорочение ключицы наблюдается толькоу5%больных.
При болезни Шпренгеля выявляются выраженные изменения в мышцах надплечья. Так, впервые об укорочении и рубцовом перерождении трапециевидной мышцы еще в 1863 г. сообщил M. Eulenburg. Затем аналогичные изменения трапециевидной мышцы были описаны Л. Е. Рухман (1966), H. Schlange (1893), O. Pischinger (1897), R. Kienbock (1908) и G. Serafin, B. Sotirow (1966). Изменения касаются в основном нижней части мышцы. Кроме того, С. С. Юдин (1928) у 1 больного, а Ю. А. Веселовский (1972) у 2 больных наблюдали полное отсутствие трапециевидной мышцы.
Данные об изменениях ромбовидных мышц (большой и малой) также нашли отражение в литературе. Дистрофию и перерождение мышечных волокон этих мышц наблюдали многие специалисты. Дефекты мышц, а также их полное отсутствие отмечали С. С. Юдин (1928), В. Л. Андрианов (1964), Л. В. Прокопова (1966), N. P. Greville, M. B. Coventry (1956).
Описания изменений в передней зубчатой мышце при болезни Шпренгеля в виде дистрофии и перерождения мышечных волокон также встречаются довольно часто.
Мышца, поднимающая лопатку, при данной патологии представляет собой короткий, плотный тяж. M. Eulenburg (1863) отмечал, что сокращение и перерождение мышцы было столь велико, что ее удавалось определить пальпаторно лишь при наклоне головы пациента вперед. Подобные изменения были описаны и другими авторами. Точка прикрепления мышцы, поднимающей лопатку, меняет свое положение: вместо верхнемедиального угла лопатки она фиксируется к омовертебральной кости (Коваленко Л. Н., 1957; Alvik I., 1959; Woodward J. W., 1961).
Данные о недоразвитии надостной, подостной и подлопаточной мышц при данной патологии встречаются в публикациях Ю. А. Веселовского (1972), V. Putti (1908), M. Kowalski (1962), J. Iceton, W. R. Harris (1987).
При врожденном высоком стоянии лопатки, по литературным источникам (как отечественным, так и зарубежным), патологических изменений в большой и малой круглых мышцах, дельтовидной мышце не отмечается.
Сообщений о нарушении кровоснабжения плечевого пояса при болезни Шпренгеля нам не встретилось. Но, по предположению многих авторов, с учетом аномалии развития плечевого пояса в целом, пороки развития сосудов этой области могут иметь место (Веселовский Ю. А., 1973; Островерхов Г. Е. [и др.], 1996; Ombredanne L., 1949).
В литературе имеется множество публикаций о нарушении иннервации плечевого пояса и верхней конечности при болезни Шпренгеля (Павлов-Сильванский В. Н., 1908; Попова Л. К. [и др.], 1959; Teinturier P. [et al.], 1990). Но практически все работы – это описание клинической картины заболевания и характерных неврологических нарушений. Данные о структурных и топографических изменениях нервов при болезни Шпренгеля представлены лишь в отдельных работах (Андрианов В. Л., 1964; Веселовский Ю. А., 1972; Von Bazan U. B., 1979). Также следует отметить возможное сочетание врожденного высокого стояния лопатки с пороками развития плечевого сплетения.
1.1. Теории происхождения врожденного высокого стояния лопатки
К настоящему времени существует много различных теорий о происхождении деформации Шпренгеля. Некоторые из них интересны лишь с исторической точки зрения, другие имеют право на существование и в настоящее время.
Наиболее раннюю теорию происхождения данного заболевания можно встретить в работах M. Eulenburg (1862, 1863). Основной причиной развития патологических процессов он считал травмы в области лопатки в процессе жизни ребенка, в результате чего развиваются рубцовые изменения и, как следствие, контрактуры трапециевидной мышцы.
О врожденном характере болезни впервые высказали предположение A. Willet и W. Walsham (1880). Они обнаружили при аутопсии высокое стояние лопатки, причем между лопаточной костью и позвоночником находилось костное образование в виде пластинки треугольной формы, напоминающее очертания лопатки. По их мнению, добавочная кость могла образоваться как из лопатки или позвонка, так и быть самостоятельным образованием, не имеющим отношения к окружающим костным структурам.
W. K. Parker (1888), один из крупнейших специалистов того времени в области сравнительной анатомии, считал, что добавочная (омовертебральная) кость является атавизмом, который в природе имеют низшие позвоночные (рыбы, земноводные). У них данное образование называется надлопаточной костью и не связано с позвоночником. Теория атавизма была поддержана в последующем в работах Н. Neuhof (1913). Тем не менее, данная теория не объясняла наличие аномалий и деформаций позвоночника (несращение дужек позвонков, клиновидные позвонки, сколиоз), ребер (отсутствие, искривление, добавочные ребра), которые сопровождали костные формы заболевания.
В 1891 г. О. Sprengel предположил, что причиной врожденного высокого стояния лопатки является маловодие у беременных женщин, в результате чего сужается полость матки, а руки плода оказываются запрокинутыми за спину и фиксированы в порочном положении между стенкой матки и спиной плода. Это приводит к контрактурам и образованию высокого стояния лопатки. Несоответствием распределения нагрузки околоплодных вод объясняли происхождение деформации Шпренгеля С. С. Юдин (1928), F. Belly (1893), F. Konig (1893, 1896).
Т. Kolliker (1895), обнаружив во время операции экзостозы в области медиального угла лопатки, высказал предположение, что именно они являются причиной развития врожденного высокого стояния лопатки.
В дальнейшем, по мере накопления достоверных сведений об эмбриогенезе была предложена более обоснованная теория происхождения заболевания: оно рассматривалось как нарушение процесса эмбрионального развития. Так, в 1904 г. E. Kirmisson пытался объяснить формирование врожденного высокого стояния лопатки нарушением процесса опускания лопаточной кости в периоде эмбрионального развития. Причем задержка возникает между 3-й и 4-й неделей жизни эмбриона.
В последующем все теории происхождения болезни Шпренгеля основаны на предположении E. Kirmisson. Не сходятся взгляды лишь на причину возникновения данной деформации. Одни авторы считают, что болезнь Шпренгеля является следствием нарушения развития мезенхимы, другие – мезодермы. В то же время, по мнению Л. К. Поповой и А. А. Баженовой (1959), основная причина порока заключается в нарушении развития нервной системы.
Основываясь на собственных наблюдениях, Г. Ф. Скосогоренко (1927), D. Ross, R. Cruess (1977) основную роль в развитии болезни Шпренгеля отдают наследственно-конституциональному пороку закладывания лопатки.
Ряд авторов связывает возникновение болезни Шпренгеля и сопутствующих пороков (краниосиностоз, синдром Клиппеля – Фейля, брахидактилия) с мутациями на генном уровне (Степанова Е. И., [и др.], 1998; Lowry R. B. [et al.], 2001).
Таким образом, несмотря на то, что причина развития заболевания до сих пор окончательно не установлена, самым вероятным вариантом является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4 нед.). Объяснить множество сопутствующих деформаций со стороны плечевого пояса, ребер и позвоночника можно тем фактом, что развитие костной, нервной и мышечной тканей происходит из мезенхимы.
По мнению В. Л. Андрианова (1972), можно лишь предположительно говорить о различных вредных влияниях на организм матери, которые могут привести к возникновению порока развития. Среди них необходимо отметить такие, как острые и хронические инфекционные заболевания, различные производственные вредности, заболевания матки, токсикоз беременности.
1.2. Эмбриогенез лопатки
На 4-й неделе эмбрионального развития плода из недифференцированной мезодермы начинается формирование плечевого пояса, в том числе и лопатки. На уровне IV шейного сегмента, у основания почки верхней конечности, происходит уплотнение мезенхимы. Клетки данного участка отличаются от окружающих плотно лежащими ядрами и протоплазмой. Группировка их происходит вокруг нервных стволов развивающегося плечевого сплетения (Keibel F., Lewis W., 1910; Keith A., 1921).
Во время внутриутробного периода формирования лопаточная кость проходит несколько стадий: предхрящевую, хрящевую, стадию образования ядер окостенения, стадию оссификации.
Предхрящевая стадия характеризуется формированием на высоте IV шейного и I грудного сегментов выпуклого валика, который к 5-й неделе уже представлен тонким треугольным листом, расположенным в сагиттальной плоскости.
Хрящевая стадия характеризуется тем, что лопатка представлена круглыми клетками из прегиалинового хряща. Надостная и подостная части плохо дифференцируются, но уже можно различить клювовидный и акромиальный отростки. Лопатка также расположена в сагиттальной плоскости.
В начале 9-й недели эмбрионального развития наступают 3-я и 4-я стадии оссификации лопатки. Процесс начинается с нижнего угла, распространяясь краниально, включая надостную часть и акромиальный отросток; протекает по перихондральному типу, с разрастанием периостально костной ткани вокруг хрящевых ядер.
Уровень лопатки у эмбриона 4 нед., по F. Keibel, W. Lewis (1910), соответствует V шейному сегменту. Уже в 5 нед. лопатка смещается вниз и располагается между V шейным и II грудным сегментами. Своего конечного положения (между VII шейным и V грудным сегментами) лопатка достигает к концу 2-го или началу 3-го месяца развития плода. Таким образом, можно согласиться с мнением тех авторов, которые считают, что врожденное высокое стояние лопатки является результатом нарушения ее низведения в интранатальном периоде (на 3 – 4-й неделе внутриутробного развития плода).
Так, I. Wolf (1926) провел анализ соотношения положения лопатки к I ребру и отметил, что в 6 нед. расположены выше I ребра 2/5 части лопатки, а в 7 – 8 нед. – уже 1/3 часть. К началу 3-го месяца эмбрионального развития каудальнее I ребра находится вся лопатка. Таким образом, высота стояния и форма лопатки при болезни Шпренгеля, по мнению М. С. Лившица (1929), свидетельствуют о том, на каком этапе интранатального формирования плода произошла задержка развития лопатки, и можно установить, в какой период времени воздействовала причина, вызвавшая задержку развития и опускания лопатки.
К анатомическим находкам со стороны плечевого пояса при болезни Шпренгеля относятся омовертебральные тяжи и кости, которые фиксируют в порочном положении лопатку к позвоночнику. В основе их образования, вероятно, лежит нарушение дифференцировки мезенхимальной ткани на 3 – 4-й неделе развития эмбриона, что ведет к гипоплазии и аплазии мышц плечевого пояса (трапециевидной, ромбовидной и мышцы, поднимающей лопатку) и нарушению процесса опускания лопатки с последующим развитием болезни Шпренгеля. Это подтверждается наличием гиалинового хряща и зрелой соединительной ткани в структурах, окружающих лопатку. Что же касается добавочных (омовертебральных) костей, то до настоящего времени нет единого мнения о происхождении и роли этих образований в этиологии и патогенезе болезни Шпренгеля.
В 1908 г. A. E. Horwitz предположил, что омовертебральная кость может быть сформирована из дополнительного центра оссификации между лопаткой и позвоночником.
A. Keith (1921) отметил, что опускание лопатки в эмбриональный период заканчивается к 3-му месяцу. При нарушении этого процесса происходит неравномерное развитие не только позвоночника, но и костных элементов плечевого пояса, формирование добавочных костных образований.
Появление омовертебральных костей связывали с нарушением процессов сегментации в период эмбриогенеза. Так, V. Putti (1908) и D. M. Grieg (1924) называли добавочную кость «реброподобным» элементом, а B. H. Gackson (1927) считал ее «смещенным шейным ребром».
D. Engel (1943) связывал происхождение омовертебральных костей с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости в процессе эмбриогенеза. По его предположению, на 3 – 4-й неделе внутриутробного развития плода в 4-м желудочке образуется спинномозговая жидкость, вытекает в субарахноидальное пространство, затем, при чрезмерной продукции, происходит ее распространение под кожу в области шеи. При этом скопления жидкости образуют пузыри, которые подвергаются воспалению и со временем оссифицируются, препятствуя нормальному развитию и низведению лопатки.
В 1972 г. П. Я. Фищенко и Ю. А. Веселовский обратили внимание на то, что омовертебральные кости своей медиальной частью соединяются с поперечными отростками или корнем дужки позвонка. Учитывая этот факт, авторы предположили, что фиброзные тяжи и недоразвитые, укороченные части мышц (трапециевидной, ромбовидной и мышцы, поднимающей лопатку) являются более ранним онтогенетическим образованием и смещают хрящевую половину дужки позвонка с ядром окостенения каудально и латерально к телу лопатки. В норме рост половины дужки позвонка, слияние его с другой половиной дужки и образование остистого отростка происходят за счет ростковой зоны. Аналогичная ростковая зона имеется и в дистальном отделе омовертебральной кости.
Происхождение добавочной кости из дужки позвонка подтверждается несколькими фактами:
– идентичность строения дужки позвонка и добавочной кости;
– соединение «неполных» добавочных костей с лопаткой фиброзным тяжем;
– наличие зачатка суставного отростка позвонка и ростковой зоны на поверхности омовертебральной кости;
– наличие омовертебральной кости всегда сопровождается несращением дужки позвонка.
1.3. Омовертебральные тяжи и кости
При болезни Шпренгеля к анатомо-физиологическим особенностям плечевого пояса относят наличие добавочных (омовертебральных) костей и тяжей, фиксирующих лопатку к позвоночнику в порочном положении. Изменение формы лопатки указывает на постоянную, неравномерную мышечную тягу, а также на наличие рубцовых и костных сращений с позвоночником. А стремление лопатки к опусканию до нормального уровня под воздействием веса верхней конечности, тяга мышц и собственный вес лишь усиливают деформацию лопаточной кости.
Фиброзные тяжи чаще начинаются от верхнемедиального угла или медиального края лопатки и прикрепляются к поперечным или остистым отросткам шейных и грудных позвонков.
В литературе часто встречаются сообщения о добавочных костях при врожденном высоком стоянии лопатки (Ходков В. Н., 1929; Дмитриев М. Л., 1966; Kienbock R., 1908; Caskie I. D., Anderson К. D., 1960). Наличие омовертебральных костей отмечают у 25 – 30 % больных с деформацией Шпренгеля.
Формы добавочных костей, по данным литературы, разнообразны. Так, A. Smith (1941), I. S. Speed, R. A. Knight (1956) и I. D. Caskie, K. D. Anderson (1960) отмечали ромбовидную форму добавочных костей. C. L. Jeannopoulos (1952) – трапециевидную, клиновидную. Сравнение с ключицей встречается у М. Л. Дмитриева (1966), V. Putti (1908). Ю. А. Веселовский (1972) описывал плоскую, треугольную форму омовертебральных костей в большинстве своих наблюдений.
С позвоночником добавочные кости соединяются посредством синостозов, синхондрозов, синдесмозов или неоартрозов; с лопаткой – синостозами, синхондрозами, фиброзными тяжами. Суставные поверхности вновь образованных суставов правильно сформированы, конгруэнтны и покрыты гиалиновым хрящом.
В месте соединения добавочной кости с лопаткой имеется значительное изменение формы последней (медиальный край ее вытянут в сторону позвоночника). В связи с этим лопатка приобретает ромбовидную или прямоугольную формы. Влияние добавочной кости на положение и подвижность лопатки можно определить по степени выраженности ее деформации. Отмечено, что при наличии фиброзного тяжа изменения медиального края лопатки менее выражены. Это связано с большей пластичностью фиброзной ткани и менее жесткой фиксацией лопатки к позвоночнику.
1.4. Биомеханические особенности плечевого пояса при болезни Шпренгеля
Механическое единство плечевого пояса как биомеханической системы образовано лопаткой, ключицей, плечевым, ключично-акромиальным и грудинно-ключичным суставами. Комплекс плечевого пояса соединен со скелетом туловища грудинно-ключичным суставом. Ключица вращается вокруг грудины, лопатка – вокруг ключицы, плечо – вокруг лопатки. Это способствует подвижности плечевого пояса. Стабилизацию же выполняет мощная мускулатура.
В покое ключица образует угол, равный 5 – 30° с горизонтальной плоскостью. С фронтальной – угол, равный 20 – 25°. Углы эти постоянно меняются в зависимости от положения ключицы при движении.
норме ключица постоянно удерживает лопатку в правильном положении по отношению к грудной клетке. При болезни Шпренгеля происходит изменение взаимоотношений между ключицей и лопаткой. При этом от высоты стояния и подвижности лопатки зависят положение и подвижность ключицы. При тяжелой степени заболевания лопатка фиксирована к позвоночнику на уровне СIII– СIV. А ключица практически неподвижна и занимает почти вертикальное положение (Rigault P. [et al.], 1976).
Лопатка в покое расположена между задними отделами II – VII ребер, причем ее медиальный край параллелен позвоночнику. Плоскость лопаточной кости образует угол с фронтальной плоскостью, равный 30° и открытый кнутри. Движения лопатки в норме осуществляются во фронтальной, сагиттальной плоскостях, вокруг вертикальной оси и дополняются ротационными движениями. При болезни Шпренгеля происходит смещение как лопатки, так и всего плечевого пояса кпереди и кверху. Угол, образованный лопаточной костью с фронтальной плоскостью, – больше 30°.
В связи с наличием патологических образований, фиксирующих лопатку к позвоночнику, плечевой пояс при деформации Шпренгеля превращается в замкнутый контур. В результате этого происходит ограничение амплитуды движений ребер, экскурсии грудной клетки, нарушение функции внешнего дыхания.
1.5. Известные классификации болезни Шпренгеля
В литературе встречается множество классификаций данного заболевания. Причем одни авторы берут за основу анатомические изменения плечевого пояса, а другие – функциональные.
T. Kolliker (1893, 1895) в своих трудах различал мышечную и костную формы, а также форму с наличием экзостоза в области медиального угла лопатки.
А. А. Воробьев (1904) предложил делить больных на 4 группы:
1. С выраженным нарушением ротации лопатки.
2. С изменением верхнемедиального угла лопатки.
3. С наличием омовертебральной кости между лопаткой и позвоночником.
4. С изолированным смещением лопатки кверху.
В 1908 г. A. E. Horwitz выделил 5 форм болезни Шпренгеля:
1. С дополнительной (омовертебральной) костью между лопаткой и позвоночником.
2. С искривлением надостной части лопатки.
3. С гипоплазией и аплазией мышц, окружающих лопатку.
4. Без костных изменений, с нормальной или уменьшенной лопаткой, с укорочением, атрофией и другими дефектами мышц.
5. Сочетание врожденного высокого стояния лопатки с аномалиями развития грудной клетки и позвоночника.
Все вышеперечисленные классификации были сложными и не учитывали как множество клинических проявлений, так и тяжесть заболевания.
E. Bibergeil (1911) различал 3 формы болезни Шпренгеля: с дефектом мышц плечевого пояса; с дополнительным костным образованием между лопаткой и позвоночником; с недоразвитием шейного и грудного отделов позвоночника. Аналогичной классификации придерживался D. M. Grieg (1924).
В середине XX в. бульшая часть зарубежных авторов (Smith A., 1941; Spira E., Axer A., 1947; Jeannopoulos C. L., 1952, 1961; Alvik I., 1959; Soustelle I. [et al.], 1962) разделяли больных с врожденным высоким стоянием лопатки на 2 группы: с добавочной костью и без нее.
Но такое деление недостаточно обосновано и критерием оценки тяжести деформации служить не может, так как наличие или отсутствие омовертебральной кости не оказывает решающего влияния на нарушение осанки и функцию плечевого пояса.
Классификация, предложенная В. Л. Андриановым (1964), является более удачной в этом отношении. Она учитывает как косметические, так и функциональные изменения. Все формы врожденного высокого стояния лопатки автор делит на мышечные и костные. К мышечным формам относятся варианты заболевания без омовертебральной кости. При этом в зависимости от тяжести нарушений функции плечевого пояса различают легкую, среднюю и тяжелую степени деформации. Ко второй группе принадлежат только костные формы патологии, при этом все пациенты с данной формой деформации относятся к тяжелой степени заболевания.
В 70-х гг. ХХ в. как зарубежными, так и отечественными авторами было предложено несколько классификаций, используемых до сих пор. Наиболее широкое распространение получили классификации M. E. Cavendish (1972), Ю. А. Веселовского (1973) и P. Rigault (1976).
Основой классификации М. Cavendish (1972) являются жалобы больного на деформацию надплечья и данные, полученные при клиническом осмотре больного. Выделяют 4 степени заболевания:
1. Незначительная (плечевые суставы находятся на одном уровне, и деформация незаметна, если больной одет).
2. Легкая степень (плечевые суставы практически на одном уровне, но деформация видна, даже когда больной одет).
3. Умеренная (плечевой сустав поднят на 2 – 5 см и деформация хорошо заметна).
4. Тяжелая (плечо сильно приподнято, верхнемедиальный угол лопатки расположен близко к затылочной области, образуя короткую шею).
Данная классификация является субъективной, так как не учитывает нарушение функции в плечевом суставе, авееоснову положен лишь косметический дефект.
Р. Rigault (1976) разделял больных по результатам рентгенологического исследования. При этом за основу была взята высота стояния верхнемедиального угла лопатки по отношению к шейно-грудному отделу позвоночника (рис. 1).
Однако при использовании данной классификации возникает ряд трудностей в связи с наличием у пациентов с болезнью Шпренгеля сопутствующей патологии (аномалии развития шейного и грудного отделов позвоночника, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные полупозвонки). Это не позволяет достоверно провести линию на уровне того или иного позвонка, а гипоплазия лопатки и ее патологическая ротация не позволяют четко верифицировать верхнемедиальный угол лопатки на рентгенограммах, что ставит под сомнение правильность постановки диагноза.
Классификацией, которая включает в себя не только косметические, но и функциональные возможности пациентов с данной патологией, является классификация Ю. А. Веселовского (1973). Она учитывает анатомо-функциональные особенности надплечья при болезни Шпренгеля, а именно величину смещения лопатки, наличие омовертебральных тяжа и костей между лопаткой и позвоночником, а также нарушение функции плечевого сустава.
Рис. 1. Классификация болезни Шпренгеля по P. Rigault:
I степень – верхнемедиальный угол лопатки находится выше нормы, но не превышает верхнюю границу ThII; II степень – верхнемедиальный угол располагается на уровне ThII– CV; III степень – верхнемедиальный угол выше верхней границы СV
Выделяют 3 степени:
1. Легкая, когда нижний угол лопатки выше обычного уровня менее чем на 2 см, а отведение плеча ограничено на 20°:
a) без омовертебральной кости;
b) с омовертебральной костью.
2. Средняя степень, когда нижний угол лопатки выше обычного уровня на 2 – 5 см, отведение плеча возможно в диапазоне 120 – 160°:
a) без омовертебральной кости;
b) с омовертебральной костью.
3. Тяжелая степень, когда нижний угол лопатки выше обычного уровня на 5 см и более, отведение плеча возможно лишь до угла 120°:
a) без омовертебральной кости;
b) с омовертебральной костью;
c) с синостозом между медиальным краем лопатки и позвоночником.
Аналогичная анатомо-функциональная классификация встречается у Д. Н. Скопиченко (1999), который на основе ее предложил дифференцированный подход к лечению больных с данной деформацией.
Представленные классификации не учитывают деформацию лопатки, недоразвитие мышц плечевого пояса и высоту стояния латерального конца ключицы. Это затрудняет дифференцированный, индивидуальный подход к выбору методики лечения пациентов.
1.6. Лечение и его результаты
Консервативное лечение. С момента описания деформации Шпренгеля в первой половине XX в. преимущество отдавалось консервативным методам лечения. Это было связано как с недостатком опыта в хирургическом лечении данной патологии, так и с тем, что проводимые в то время операции не давали положительных результатов. Так, даже сам O. Sprengel (1891) отдавал предпочтение консервативному методу лечения как единственно возможному. Данного направления в лечении этой патологии придерживались многие зарубежные (Cohn М., 1907; Lorenz L., 1913; Ropke A., 1930; Ferguson A. B. [et al.], 1957; Greenberg L. M., 1962), а также отечественные авторы (Чаклин В. Д., 1957; Рухман Л. Е., 1966). Они рекомендовали использовать консервативное лечение в виде массажа, лечебной гимнастики, гипсовых корригирующих повязок. T. Kolliker (1895) использовал для лечения деформации специальный аппарат с эластическими тягами или воздействовал на лопатку с помощью специальных пластин и пелотов, способствующих прилежанию лопатки к грудной клетке. Но данные методики оказались эффективны лишь при лечении легких степеней болезни – в литературе отсутствуют данные о положительных результатах консервативного лечения больных со средней и тяжелой степенями заболевания. Единственное описание благополучного результата лечения с использованием лечебной гимнастики встречается у O. Pischinger (1897) на примере 2 больных (8 и 14 лет) с патологией средней степени тяжести.
Однако многие зарубежные и отечественные авторы доказывают, что использование лишь консервативных методов лечения независимо от степени тяжести заболевания, как правило, не приносит положительного результата. Поэтому общепринятым является оперативный метод лечения.
Оперативное лечение. Первый опыт лечения 2 детей (5 и 9 лет) с болезнью Шпренгеля принадлежит М. Eulenburg. Суть методики хирургического вмешательства заключалась в подкожном пересечении мышцы, поднимающей лопатку, трапециевидной мышцы и группы мышц, прикрепляющихся к верхнему краю лопатки.
По мнению M. Eulenburg (1863), рассечение данных мышц делало возможным низведение лопатки на 3 см. Для большей эффективности с 15 дня после операции на больного накладывался специальный ортопедический аппарат, сконструированный автором, сущность которого заключалась как в постоянном давлении на лопатку сверху вниз, так и в постоянном растяжении пересеченных мышц. Это способствовало дополнительному низведению лопатки и удлинению вышеперечисленных мышц.
Аналогичные цели преследовал и А. Hoffa (1892), используя у 2 пациентов в раннем послеоперационном периоде эластические ремни, которые перебрасывались через надплечье и крепились к поясу (в виде портупеи). Данное приспособление способствовало удержанию и фиксации низведенной лопатки за счет постоянного давления сверху вниз. Результаты лечения, по данным авторов, были удовлетворительными.
Но, учитывая, что аппараты внешней фиксации, предложенные А. Hoffa и M. Eulenburg, были громоздкими и неудобными в использовании, широкого распространения они не получили. Это было связано также и с тем, что подкожное пересечение мышц создавало высокий риск повреждения крупных сосудов и не устраняло основу заболевания – фиброзные тяжи и омовертебральную кость.
Приспособления для низведения лопатки использовалисьивгораздо более позднее время. Например, W. T. Green (1957) и F. G. Allan (1964) после пересечения фиброзного тяжа, фиксирующего лопатку к позвоночнику, и удаления добавочной кости, предлагали производить постепенное низведение лопатки с помощью пружины. Она крепилась от нижнего угла лопатки к гипсовой повязке на бедре больного (рис. 2).
При анализе результатов лечения было отмечено, что объем движений верхней конечности несколько увеличивался, но деформацию устранить практически не удавалось.
Рис. 2. Способ лечения болезни Шпренгеля по методу W. T. Green:
а – больной с врожденным высоким стоянием лопатки (вид сзади); б – мобилизованная лопатка с проведенной через среднюю часть и нижний угол лопатки проволочной тягой; в – вид больного сзади в послеоперационном периоде (наложена гипсовая повязка, к бедренной части которой крепится пружина)
Однако действительно новое слово в развитии оперативного лечения принадлежит T. Kolliker (1893, 1895). Именно он предложил не только рассекать мышцы между лопаткой и позвоночником, но и удалять фиброзные тяжи и рубцовую ткань, а также резецировать верхнемедиальный угол лопатки. При тяжелых формах деформации T. Kolliker производил остеотомию клювовидного отростка лопатки. Автор также использовал в послеоперационном периоде приспособления, аналогичные приспособлениям А. Hoffa и M. Eulenburg. Данный метод использован при лечении 3 больных с удовлетворительным результатом, причем остеотомия клювовидного отростка была выполнена лишь у 1 пациента. Анализируя данный метод хирургического лечения врожденного высокого стояния лопатки, F. Konig в 1914 г. указал на основные его недостатки:
– частые осложнения в виде повреждения плечевого сплетения;
– возникновение рубцовой ткани в месте диастаза пересеченных мышц, что приводило к рецидивам заболевания;
– остеотомия клювовидного отростка лопатки лишь в исключительных, крайне тяжелых случаях.
В дальнейшем A. Horwitz (1908) предпринял попытки низведения лопатки за счет рассечения фиброзных тяжей, удерживающих лопатку в порочном положении. Но функциональные и косметические эффекты после операции были незначительными.
В том же 1908 г. V. Putti предложил высвобождать лопатку не только из патологически измененной ткани, но и путем рассечения неизмененных мышц, окружающих лопатку, с последующим низведением и фиксацией ее на новом месте. К недостаткам этого метода можно отнести высокий риск сдавления плечевого сплетения и ограничение подвижности лопатки.
В 1913 г. F. Konig предложил продольную остеотомию лопатки с последующим пересечением клювовидного отростка и низведением латеральной части лопатки.
В нашей стране болезни Шпренгеля также уделялось внимание ведущих хирургов.
Так, в 1936 г. Р. Р. Вреден осуществлял низведение лопатки путем отсечения в сухожильной части трапециевидной и ромбовидной мышц от остистых отростков позвоночника и перемещал их вместе с лопаткой в каудальном направлении.
В 1958 г. Ф. Р. Богданов сочетал низведение лопатки с косой остеотомией ключицы и клювовидного отростка. При этом у всех 3 оперированных больных получены хорошие и удовлетворительные результаты.
С. Д. Терновский (1958, 1959), с учетом анализа предыдущего опыта лечения больных, предложил свою методику, заключающуюся в рассечении фиброзных тяжей, трапециевидной и ромбовидной мышц, остеотомии клювовидного отростка (из того же доступа), с последующим низведением и фиксацией лопатки к ребру шелковой лигатурой.
Учитывая сохраняющееся после оперативного лечения по методу С. Д. Терновского ограничение подвижности лопатки и угрозу развития неврологических осложнений, В. Л. Андрианов (1964) внес в данную методику ряд дополнений:
– Z-образное удлинение укороченных трапециевидной и ромбовидной мышц;
– фиксация лопатки лоскутами из перемещенной передней зубчатой мышцы и широчайшей мышцы спины;
– перевязывание и последующее рассечение надлопаточного сосудисто-нервного пучка.
П. Я. Фищенко (1972) опубликовал хорошие и удовлетворительные результаты лечения больных с деформацией Шпренгеля, проведенных по его методике. Он поднадкостнично выделял лопатку до шейки, производил остеотомию клювовидного отростка, после чего низводил мобилизованную лопатку.
При исследовании литературных источников можно отметить, что одновременное улучшение косметических и функциональных эффектов после проведенных оперативных вмешательств было незначительным, а иногда и неудовлетворительным, часто приводя к рецидивам заболевания.
Неудовлетворенность пациентов и хирургов результатами оперативных вмешательств делала необходимым поиск новых методик, направленных на сочетание хорошей функции верхней конечности и внешнего вида надплечья.
К настоящему времени описано более 30 хирургических методик и их различных модификаций, применяемых для лечения болезни Шпренгеля, которые можно условно разделить на следующие группы:
1. Операции преимущественно на мягких тканях, окружающих лопатку (без вмешательств на ее костной основе).
2. Операции на костной основе: остеотомии лопатки или резекции отдельных частей лопатки (частичные и субтотальные).
3. Операции с поднадкостничным выделением лопатки (частичным или полным).
Родоначальником операций на мягких тканях является V. Putti (1908), который предложил мобилизацию лопатки из окружающих мягких тканей, низведение и фиксацию ее на новом месте. При операции доступ осуществлялся разрезом от V шейного позвонка, вдоль медиального края лопатки, и заканчивался у ее нижнего угла. После удаления патологических образований, фиксирующих лопатку к позвоночнику (костных и хрящевых), от лопатки отсекались трапециевидная, ромбовидная мышцы и мышца, поднимающая лопатку. Производилось низведение лопатки. Нижний угол лопатки фиксировался шелковой лигатурой к подлежащему ребру (рис. 3).
Недостатком данного метода являлось пересечение трапециевидной и ромбовидной мышц, вызывающее их атрофию и ограничение подвижности лопатки в связи с фиксацией ее к ребру. Неприемлем метод V. Putti и для больных с тяжелой формой деформации Шпренгеля (Юдин С. С., 1928; Ross D., Cruess R., 1977; Azouz E., 1998).
Рис. 3. Способ лечения болезни Шпренгеля по меоду V. Putti:
а – пересекается трапециевидная мышца и мышца, поднимающая лопатку; б – лопатка смещена каудально и фиксирована шелковой лигатурой, проходящей через нижний угол к подлежащему ребру
Основным же недостатком операции V. Putti, по мнению В. Л. Андрианова (1964), является «высокий риск сдавления плечевого сплетения и сосудов надплечья между ключицей и I ребром», что приводит к развитию параличей. Это нашло свое подтверждение ранее и в работах других авторов (Flotow F., 1929; Scaglietti O., 1935; Ombredanne L., 1949).
В дальнейшем ряд хирургов использовал модификации операции V. Putti. Так, H. Kennard (1912) использовал при фиксации лопатки к ребру кетгут вместо шелка и перемещал нижнюю часть передней зубчатой мышцы к медиальному углу лопатки. A. Fischer (1928) фиксировал низведенную лопатку лоскутом из широчайшей мышцы спины, а B. Calandriello (1960) осуществлял фиксацию лопаточной кости к ребру проволокой.
Для устранения такого осложнения операции V. Putti , как атрофия трапециевидной и ромбовидной мышц, Р. Р. Вреден (1936) предложил новый метод хирургического вмешательства. Суть его заключалась в отделении сухожильной части трапециевидной и ромбовидной мышц от остистых отростков позвонков и перемещение, а не пересечение данных мышц в каудальном направлении, с последующей резекцией костного выступа верхнемедиального угла лопатки (рис. 4).
Рис. 4. Способ лечения болезни Шпренгеля по методу P. Р. Вредена:
а – отсечение мышцы, поднимающей лопатку, отсечение трапециевидной мышцы, перемещение их в каудальном направлении; б – в положении достигнутой коррекции сухожильные части трапециевидной и ромбовидной мышц подшиваются к остистым отросткам позвоночника, резецируется верхнемедиальный угол лопатки
В 1961 г. J. W. Woodward осуществил аналогичную операцию у 8 больных (с благоприятным исходом), но не включал резекцию измененной надостной части лопатки.
Общим недостатком операций, предложенных Р. Р. Вреденом и J. W. Woodward является растяжение укороченных и гипоплазированных мышц при их смещении в каудальном направлении с возможным последующим рубцеванием. Использование этого метода было возможно только у пациентов с легкой и средней степенями тяжести заболевания, когда не было значительных изменений со стороны самой лопаточной кости. Тем не менее, риск повреждения плечевого сплетения при сохранении клювовидного отростка во время перечисленных операций оставался по-прежнему высок.
Данное обстоятельство побудило L. Ombredanne (1937) дополнить низведение лопатки остеотомией и удлинением ключицы для предупреждения сдавления плечевого сплетения между I ребром и ключицей. Операция осуществлялась в 2 этапа. Сначала производилась косая остеотомия ключицы с рассечением клювовидно-ключичной и ключично-акромиальной связок. Потом от медиального края лопатки отсекались ромбовидная и трапециевидная мышцы, на всем протяжении иссекались костно-хрящевые и фиброзные образования между лопаткой и позвоночником. После резекции верхнемедиального угла лопатки последняя низводилась и фиксировалась на новом месте металлической проволокой (на уровне ости лопатки – к остистому отростку позвоночника, нижний угол ее – к подлежащему ребру). Концы пересеченных мышц сшивались. Ключица удлинялась с фиксацией фрагментов металлическим швом.
Пересекать ключицу перед низведением лопатки также предлагали R. Robinson, R. Braun, P. Mack [et al.] (1967), а A. Whitman (1932) использовал для фиксации лопатки полоски из широкой фасции бедра.
Несмотря на изменения и дополнения к операции L. Ombredanne, риск развития неврологических расстройств верхней конечности оставался высоким. На это указывал сам L. Ombredanne в 1949 г. Кроме того, в связи с рефлекторным сокращением пассивно растянутых мышц, заболевание нередко рецидивировало (Ламанова-Малярова И. К., 1951).
С учетом недостатков изложенных выше операций, Ф. Р. Богданов (1958) предложил перед низведением лопатки производить остеотомию клювовидного отростка. Операция выполнялась в 3 этапа:
1. Косая остеотомия ключицы и остеотомия клювовидного отростка кзади от места прикрепления клювовидно-акромиальной связки.
2. Мобилизация и низведение лопатки до обычного уровня.
3. Фиксация медиального угла лопатки к остистому отростку IV грудного позвонка и нижнего угла ее к VII – VIII ребрам шелковыми швами.
С. Д. Терновский в 1959 г. провел ретроспективный анализ больных, оперированных по методу Ф. Р. Богданова, и указал на его основные недостатки: фиксация костных структур позвоночника к верхнемедиальному и нижнему углам лопатки приводит к ограничению подвижности последней во фронтальной плоскости, что отрицательно влияет на функцию плечевого сустава. А остеотомия клювовидного отростка позволяет беспрепятственно низвести лопатку и делает остеотомию ключицы излишней.
В связи с этим С. Д. Терновский (1958) упростил технику операции: не производя остеотомию ключицы, он предлагал пересекать клювовидный отросток из того же доступа, из которого происходил основной этап операции. Основные этапы хирургического вмешательства по методу С. Д. Терновского:
1. Рассекаются трапециевидная, ромбовидная мышцы и мышца, поднимающая лопатку.
2. Удаляются костно-хрящевые и фиброзные образования, фиксирующие лопатку к позвоночнику.
3. Мобилизуются медиальный и верхний края лопатки.
4. Выполняется остеотомия клювовидного отростка у его основания.
5. Лопатка низводится поворотом в акромио-ключичном сочленении.
6. Лопатка фиксируется на новом месте путем подшивания ее нижнего угла шелковой нитью к VII ребру.
Несмотря на большое число удовлетворительных результатов лечения и отсутствие рецидивов заболевания, В. Л. Андрианов (1964) делает акцент на нарушении пространственного положения лопатки, деформации ее медиального края и ограничении подвижности лопатки после проведенного оперативного лечения по методике С. Д. Терновского. Он объясняет это несколькими причинами: нарушение пространственного положения и деформация медиального края лопатки являются итогом врожденного укорочения и гипоплазии передней зубчатой мышцы, что приводит к преобладанию тяги укороченных верхних отделов данной мышцы над растянутыми нижними. Кроме того, ограничение функции верхней конечности объясняется излишней фиксацией лопатки к ребру.
В 1964 г. В. Л. Андрианов внес в операцию С. Д. Терновского изменения, заключающиеся в отказе от широкой мобилизации лопатки из окружающих тканей и фиксации ее нижнего угла к ребру шелком (рис. 5). Дополнением являлось удлинение передней зубчатой мышцы путем перемещения точек ее прикрепления (отсекалась верхняя порция от краниальной половины медиального края лопатки и нижняя порция от места прикрепления к ребрам). Фиксация лопатки осуществлялась с помощью перемещенных лоскутов передней зубчатой и широчайшей мышц спины.
Рис. 5. Способ лечения по методу Терновского – Андрианова:
а – рассекаются трапециевидная мышца и мышца, поднимающая лопатку; б – рассекается ромбовидная мышца и отсекается от верхней половины медиального края лопатки передняя зубчатая мышца; в – лопатка выделена по передней поверхности, перевязывается и пересекается надлопаточный сосудисто-нервный пучок, выполняется остеотомия основания клювовидного отростка; г – пересекается нижняя половина передней зубчатой мышцы в месте прикрепления ее к ребрам; д – передняя зубчатая мышца удлиняется путем смещения верхней и нижней половин относительно друг друга, после чего сшивается; е – низведенная лопатка фиксируется лоскутом, сформированным из широчайшей мышцы спины, ромбовидная и трапециевидная мышцы сшиваются
Большинство результатов этой операции расценены как хорошие. Лопатка занимала устойчивое положение в достигнутой коррекции даже в отдаленные сроки наблюдения.
Анализируя результаты подобного лечения, Ю. А. Веселовский в 1973 г. выявил отдельные недостатки операции: нарушение иннервации и кровоснабжения трапециевидной и ромбовидной мышц, связанное с их рассечением, технически сложно выполнимый задний доступ при пересечении клювовидного отростка. Фиксация лопатки на новом месте лоскутами из передней зубчатой мышцы и широчайшей мышцы спины недостаточно эффективна вследствие того, что указанные мышцы часто гипоплазированны и истончены.
Операции на костной основе лопатки включают в себя остеотомии и резекции ее как частичные, так и субтотальные.
Основателем этих операций является F. Konig (1913), который предложил продольную остеотомию тела лопатки. Латеральная часть низводилась на 3 – 4 см и фиксировалась к медиальной части проволочными швами (рис. 6).
По мнению Г. Д. Никитина (1994, 1995), F. Konig открыл «первый пластический секрет» болезни Шпренгеля, состоящий в том, что медиальный край лопаточной кости с прикрепляющимися к нему мышцами оставался нетронутым. Это «делает технику операции более щадящей и менее травматичной».
Кроме F. Konig, данную операцию выполняли Н. Matheis (1921), но полного устранения косметического и функционального дефектов добиться ему не удалось (Wilkinson Y. A., Campbel D., 1980).
Рис. 6. Способ лечения по методу F. Konig:
а – продольная остеотомия лопатки и смещение ее латеральной части книзу; б – низведенная латеральная часть лопатки фиксирована к медиальной проволочными швами
В дальнейшем A. Wittek (1925) дополнил операцию F. Konig удалением верхнемедиальной части лопатки. Ее низведенную часть он фиксировал к подлежащему ребру шелковой нитью.
В 1995 г. Г. Д. Никитин предложил производить треугольную резекцию лопатки. После удаления треугольного фрагмента из тела лопаточной кости и низведения ее латеральной части, последняя подшивается к медиальной капроновыми швами. По мнению самого автора, этим достигается «выравнивание уровня надплечий, сохранение подвижности лопатки и движений в плечевом суставе, что обуславливает „второй пластический секрет” болезни Шпренгеля» (рис. 7).
Рис. 7. Способ лечения по методу Г. Д. Никитина:
а – остеотомия и резекция фрагмента треугольной формы тела лопатки; б – латеральная часть лопатки смещается к медиальной; в – обе части лопатки сопоставляются и фиксируются отдельными швами
Общим недостатком данной группы оперативных вмешательств являлось сохранение нарушения функции в плечевом суставе. К тому же высокая травматичность при выполнении этих операций препятствовала их применению в раннем детском возрасте.
Основоположником операций поднадкостничного выделения лопатки является R. D. Schrock, который в 1926 г. предложил дополнить низведение лопатки по методу V. Putti поднадкостничным выделением, резекцией надостной части лопатки и остеотомией акромиального отростка. По этой же методике C. L. Jeannopoulos (1953, 1954, 1961) произвел операции более чем у 20 больных. Результатами лечения (в том числе и отдаленными) он остался недоволен, так как осложнения и рецидив заболевания в послеоперационном периоде встречались более чем у половины больных. Эти данные подтверждают А. Smith (1941), I. Nahoda, I. Slavik (1959), указав на возможное развитие паралича верхней конечности, атрофию мышц надплечья и частый рецидив деформации.
С учетом выявленных недостатков, G. Ober в 1956 г. предложил проводить операцию в 2 этапа.
Первый этап – после удаления омовертебральной кости и резекции надостной части лопатки через ее ость проводилась стальная проволока, которая выводилась в области нижнего угла лопатки, а затем через дополнительный разрез кожи выводилась наружу. Концы проволоки соединялись с пружиной, крепящейся к гипсовой гильзе на противоположном бедре. Это позволяло производить постепенную тракцию лопатки вниз до необходимого уровня.
Второй этап – выделялась наружная часть широчайшей мышцы спины, рассекалась на уровне нижнего угла лопатки и дистальный конец пересеченной мышцы подшивался к нижнему углу лопатки.
Данные операции имели ряд существенных недостатков: сохранение клювовидного отростка и, как следствие, высокий риск неврологических нарушений; частые рецидивы заболевания, связанные с тем, что на месте резецированной кости вновь образуется костная ткань. Кроме того, операция G. Ober (1902) не нашла широкого применения в связи с длительным, двухэтапным лечением и сложностью его осуществления.
В 1963 г. П. Я. Фищенко предложил методику, заключающуюся в поднадкостничной мобилизации и низведении лопатки, сочетающуюся с резекцией добавочной кости и фиброзных тяжей, а также остеотомией клювовидного отростка. Фиксация лопаточной кости осуществляется путем подшивания ее нижнего угла к подлежащему ребру кетгутом. По данным Ю. А. Веселовского (1971, 1981), это позволяет получить хорошие и удовлетворительные результаты более чем у половины больных. К нежелательным особенностям этого метода можно отнести высокую травматичность, а также замедление роста и развития лопатки в послеоперационном периоде (Скопиченко Д. Н., 1999).
Результаты лечения. В работах первой половины XX в. отсутствуют единая система и критерии оценки результатов лечения детей с врожденным высоким стоянием лопатки, в связи с чем данные, приводимые авторами, значительно отличаются друг от друга. В более позднем периоде были опубликованы работы, в которых отдаленные результаты лечения оцениваются комплексно, на основании анатомических, функциональных и косметических показателей (Горбунова З. И., Кавтрева И. М., 1988, 2000; Кузнечихин Е. П., Ульрих Э. В., 2004; Khairouni A., Bensahel H., 2002). В последние 2 десятилетия большая роль уделяется компьютерной томографии как методу оценки функционального результата лечения (Скопиченко Д. Н., 1999; Cho T. J. [et al.], 2000).
В работах зарубежных авторов чаще встречается анализ результатов лечения по методу, предложенному E. Woodward (1961). Оценивая данный метод, хорошие и удовлетворительные результаты отмечены у 57,2 – 86 % оперированных пациентов (Borges J. L. [et al.], 1996; Khairoъni A. [et al.], 2002; Farsetti P. [et al.], 2003). Однако, по данным этих же авторов, со временем результаты ухудшаются в связи с рецидивом заболевания или плохим функциональным и косметическим эффектами.
Процент неудовлетворительных и относительно удовлетворительных результатов оперативного вмешательства по F. Konig составляет 29 – 32 %, по методу R. D. Schrock – 25 %, по W. T. Green – 30 % (Мепаришвили Б. М., 1973; Скопиченко Д. Н., 1999; Bastiani G., 1978; Leibovic S. [et al.], 1990). Учитывая высокий процент неудовлетворительных результатов, данные авторы указывают на необходимость разработки и применения более щадящих и эффективных оперативных методик.
Для лечения детей с врожденным высоким стоянием лопатки широко применяются в нашей стране операции С. Д. Терновского, В. Л. Андрианова, Ф. Р. Богданова, Р. Р. Вредена и П. Я. Фищенко, позволяющие получить в 62,5 – 85 % хорошие результаты и в 13,3 – 27,5 % – удовлетворительные (Новаченко Н. П., 1968; Скопиченко Д. Н., 1999; Абушкина В. Г., Кононенко М. П., [и др.], 2001).
При всем разнообразии публикуемых сведений количество неблагоприятных исходов велико, причем отмечена их четкая зависимость от тяжести деформации. Так, при наличии омовертебральной кости частота осложнений и рецидивов при устранении врожденного высокого стояния лопатки составляет 12,5 – 58,7 % (Брук Б. Е., 1951; Ляпунова Н. Т. [и др.], 1974; Luiz B. [et al.], 1996; Farsetti P.
[et al.], 2003).
Таким образом, анализ источников литературы позволяет прийти к заключению, что до настоящего времени нет единого взгляда на причину развития врожденного высокого стояния лопатки. Клиническая картина заболевания весьма характерна и не вызывает затруднений при ее диагностике. Тем не менее, многочисленные сопутствующие аномалии развития скелета нередко затрудняют его своевременное выявление. Нуждаются в дальнейшем исследовании варианты гипоплазии и аплазии мышц при данном заболевании, функциональное состояние нервно-мышечного аппарата и периферической гемодинамики верхней конечности. Несмотря на многообразие предложенных классификаций, отсутствует единая и общепринятая, которая отражала бы разнообразие и тяжесть патологии и позволяла дифференцированно подходить к выбору методики хирургического лечения в каждом конкретном случае. Значительная часть неудовлетворительных результатов и осложнений при лечении болезни Шпренгеля свидетельствует о необходимости дальнейшего совершенствования используемых хирургических методик.
Конец ознакомительного фрагмента.