Внутренние болезни. Глава I. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ( Коллектив авторов, 2006)

Определение. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – заболевание, обусловленное несоответствием между потребностями миокарда в кислороде и его поступлением из-за локального нарушения кровотока, наиболее часто вызванного коронарным атеросклерозом.

Распространенность. Ишемическая болезнь сердца – одно из наиболее распространенных заболеваний в экономически развитых странах. В 1994 г. в лечебных учреждениях России по поводу ишемической болезни сердца наблюдались 6 343 000 больных, причем 619 000 из них обратились за лечебной помощью впервые [Чазов Е. И., 1997].

Этиология. Поскольку наиболее частой причиной ишемической болезни сердца является атеросклероз коронарных артерий, то в основе ее развития лежат те же факторы риска. Наиболее существенные из них – дислипидемия, артериальная гипертензия, курение, сахарный диабет. Своеобразными факторами риска являются возраст и пол. У мужчин ишемическая болезнь встречается чаще, особенно у лиц молодого возраста.

Классификация. Ишемическая болезнь сердца включает в себя несколько заболеваний, существенно различающихся по клиническим проявлениям. В соответствии c рекомендациями комитета экспертов ВОЗ выделяют следующие варианты течения ишемической болезни сердца: стенокардию, инфаркт миокарда и хроническую ишемическую болезнь сердца, в которой выделяют бессимптомную (безболевую) ишемию миокарда и так называемую ишемическую кардиомиопатию. Вариант течения ишемической болезни сердца не является неизменным. У больных со стенокардией нередко развивается инфаркт миокарда, равно как и у пациентов, переносящих инфаркт миокарда, может исчезнуть предшествовавшая стенокардия.

Стенокардия (грудная жаба)

Определение. Стенокардия – это болевой синдром, обусловленный кратковременной локальной ишемией миокарда, который может возникать как при физической нагрузке, так и в покое.

Распространенность. Количество больных стенокардией колеблется в пределах 30 – 50 тыс. на 1 млн взрослого населения. Средняя годовая первичная заболеваемость у мужчин в возрасте 40 – 59 лет в различных странах колеблется в пределах 0,2 – 1,2 %. Женщины заболевают в 2 раза реже, чем мужчины. Эти различия исчезают среди лиц старше 75 лет.

Патогенез. У абсолютного большинства больных (85 – 90 %) стенокардия возникает на фоне атеросклероза коронарных артерий сердца.

В клинике принято различать некоторые особенности патогенеза. У большинства больных со стенокардией напряжения болевые ощущения возникают при достаточно постоянном уровне физической нагрузки (мощности нагрузки). В основе стенокардии напряжения лежит постоянное сужение коронарной артерии (фиксированная коронарная обструкция). Несмотря на наличие сужения, коронарные артерии обеспечивают адекватную перфузию миокарда в покое, и проявления ишемии возникают лишь при физической нагрузке. Это связано с возрастанием работы сердца при физической нагрузке и неспособностью атеросклеротически измененного участка коронарной артерии к адекватной вазодилатации.

Более сложным является патогенез стенокардии покоя. Прежде всего стенокардия покоя может возникать у больных лишь в период эмоционального напряжения (так называемая эмоциогенная стенокардия). В ее основе лежит увеличение работы сердца из-за повышения артериального давления, увеличения числа сокращений сердца и неблагоприятного влияния катехоламинов на метаболизм миокарда. В то же время из-за наличия фиксированной коронарной обструкции перфузия участка миокарда, кровоснабжаемого измененной артерией, существенно не возрастает. Однако у большинства больных со стенокардией покоя болевые ощущения возникают вне связи с эмоциональным напряжением, чаще в ночное время. Стенокардия покоя вне эмоционального напряжения возникает при различных гемодинамических ситуациях. У части больных развитию ишемических изменений предшествует резкое снижение артериального давления с одновременным уменьшением числа сокращений сердца. В этих случаях при наличии фиксированной коронарной обструкции уменьшение коронарной перфузии будет максимально выражено в зоне миокарда, кровоснабжаемой измененной коронарной артерией. Но у большинства больных стенокардия покоя возникает при отсутствии изменений работы сердца. В основе ишемии в этих случаях лежит временное ухудшение локального коронарного кровотока – так называемая динамическая обструкция. Наиболее частой причиной динамической коронарной обструкции является локальный спазм коронарной артерии в месте локализации атеросклеротической бляшки. Степень сужения может быть самой различной – от полного прекращения кровотока в месте сужения до минимальных изменений просвета коронарной артерии. В редких случаях спазм коронарной артерии не ограничивается местом локализации атеросклеротической бляшки, а вовлекает ту или иную крупную ветвь коронарной артерии.

У одного и того же больного одновременно могут возникать приступы стенокардии, обусловленные как фиксированной, так и динамической коронарной обструкцией.

Наконец, существует еще одна форма стенокардии, патогенез которой до настоящего времени не выяснен – так называемый синдром-Х. Его особенностью является возникновение типичных ангинозных приступов у больных с интактными по данным коронарографии коронарными артериями. Предполагается, что возникновение стенокардии у этих больных обусловлено нарушениями кровообращения на уровне микроциркуляторного русла. Данный вариант стенокардии чаще отмечается у женщин.

При нестабильной стенокардии в основе дестабилизации течения ишемической болезни сердца нередко лежит надрыв интимы, покрывающей бляшку. В этих условиях в месте надрыва нередко формируются рыхлые, быстро лизирующиеся тромбы. Быстрое восстановление кровотока способствует сохранению жизнеспособности миокарда ишемизированной зоны.

Морфология. Стенокардия не сопровождается развитием некробиотических изменений кардиомиоцитов. Однако даже кратковременная ишемия миокарда резко активизирует процессы естественной гибели кардиомиоцитов (апоптоз). При стенокардии стабильного течения атеросклеротические бляшки не изменены, при нестабильном течении нередко отмечаются надрывы «покрышки» бляшек и кровоизлияния в бляшки.

Классификация. Стенокардия подразделяется по особенностям течения (на стабильную и нестабильную), по ситуации, при которой она возникает (напряжения и покоя).

Стенокардия напряжения, всвою очередь, подразделяется на 4 функциональных класса в соответствии с интенсивностью нагрузки, при которой возникают боли (табл. 1.9). Отдельно выделяется вазоспастическая стенокардия Принцметала.

Таблица 1.9

Классификация стенокардии напряжения стабильного течения

Выделение нестабильной стенокардии обосновано ее неблагоприятным прогнозом – высоким риском развития инфаркта миокарда или внезапной смерти. В эту группу относят:

1) больных со впервые возникшей (прогрессирующей и непрогрессирующей) стенокардией (в течение 4 недель от момента возникновения первого приступа болей);

2) пациентов с ухудшением течения заболевания на фоне предшествовавшей стенокардии стабильного течения;

3) лиц, у которых стенокардия сохраняется или возникает в первые дни после инфаркта миокарда.

Кроме того, к нестабильной стенокардии относят и так называемый промежуточный коронарный синдром.

Клиническая картина. Стенокардия проявляется болевыми ощущениями, которые могут возникать как в покое, так и при физической нагрузке. Классическая картина стенокардии была описана более 100 лет назад Геберденом и Потэном. Типичны острые сжимающие боли, реже – чувство тяжести за грудиной с иррадиацией в шею, нижнюю челюсть, левую руку, ключицу, лопатку. Иногда боли иррадиируют в эпигастральную область, в зубы, вправо. Некоторые больные ощущают боли лишь в местах иррадиации. При стенокардии напряжения боли проходят или существенно уменьшаются после прекращения физической нагрузки. У ряда больных стенокардия сопровождается ощущением головокружений, слабости, одышки, нарушениями ритма. Продолжительность болей обычно не превышает 10 – 15 мин. Характерно четкое уменьшение или полное прекращение болей в ближайшие сроки (1 – 3 мин.) после приема нитроглицерина.

При стенокардии нестабильного течения типично увеличение количества и продолжительности болевых эпизодов в течение суток, уменьшение эффективности нитроглицерина и других антиангинальных средств.

К нестабильной стенокардии относится и промежуточный коронарный синдром (очаговая дистрофия миокарда, острая коронарная недостаточность). Это проявление ишемической болезни сердца занимает промежуточное положение между инфарктом миокарда и стенокардией. Под промежуточным коронарным синдромом понимают болевой синдром, обусловленный ишемией миокарда, продолжающийся около 30 мин. и сопровождающийся изменениями ЭКГ (депрессия или подъем сегмента ST), которые исчезают в течение суток после болевого приступа. У многих больных из-за появления дистрофических изменений кардиомиоцитов в зоне ишемии возможно повышение в крови активности ферментов и миоглобина, не превышающее 50 % по отношению к верхней границе нормы.

В его развитии могут иметь значение как вазоспазм, так и временное прекращение кровотока из-за своеобразных микроэмболий циркулирующими в крови тромбоцитарными агрегатами. У части больных при ангиоскопии выявляются свежие тромбы, которые достаточно быстро спонтанно лизируются. Значительно реже возникновение острой коронарной недостаточности может быть связано с резким повышением потребности миокарда в кислороде при повышении работы сердца (гипертонический криз, пароксизмы тахисистолических нарушений ритма, физическое напряжение и др.) у больного с коронарным атеросклерозом.

Безболевая ишемия миокарда. Более чем у половины больных со стенокардией при суточном мониторировании ЭКГ выявляются признаки ишемии миокарда, протекающей без болей. При этом у многих больных количество эпизодов безболевой ишемии превышает число болевых эпизодов. С наибольшим постоянством безболевые эпизоды регистрируются у больных ишемической болезнью сердца с сопутствующим сахарным диабетом или же кардиосклерозом. У некоторых больных ишемическая болезнь сердца вообще протекает без болевых ощущений. Истинная распространенность абсолютно безболевой ишемии неизвестна, поскольку она обычно выявляется при суточном ЭКГ-мониторировании или же проведении нагрузочных проб у лиц с факторами риска ишемической болезни сердца.

Далеко не всегда безболевая ишемия миокарда протекает бессимптомно. Она может проявляться пароксизмами слабости, головокружений, одышки, синкопальными состояниями, аритмиями, а при безболевой форме инфаркта миокарда – всеми свойственными ему проявлениями.

Причины отсутствия болей при наличии ишемических изменений на ЭКГ не ясны. Их связывают с повышением порога болевой чувствительности. При одновременном наличии у больного болевых и безболевых эпизодов ишемии последним свойственна меньшая выраженность и продолжительность изменений положения сегмента ST (депрессии).

Лабораторная и инструментальная диагностика. Приступы стенокардии не сопровождаются изменениями состава крови.

Электрокардиография. ЭКГ, снятая вне болей, не выявляет специфических изменений. Более того, у 60 – 70 % с недавно возникшей стенокардией ЭКГ оказывается нормальной. Значительно более информативной является ЭКГ, снятая во время приступа. У 60 – 80 % больных выявляются типичные ишемические изменения – горизонтальное или косонисходящее смещение сегмента ST вниз (депрессия более 1 мм) с одновременными изменениями зубца Т, реже – подъем (элевация) ST. Резкий подъем ST (инфарктоподобная кривая) характерен для стенокардии Принцметала (рис. 1.4). У больных с промежуточным коронарным синдромом на ЭКГ, снятых во время болей, обычно регистрируются типичные ишемические изменения, полностью исчезающие через сутки.

Возможности выявления преходящих ишемических изменений миокарда значительно расширились в последние годы в связи в широким использованием длительного амбулаторного мониторирования ЭКГ. При суточном мониторировании ЭКГ регистрируются как болевые, так и безболевые эпизоды ишемии, что позволяет оценить суточную ишемическую нагрузку на миокард.

Обязательным исследованием у больных со стабильной стенокардией или же подозрением на нее, или же – на наличие безболевой ишемии миокарда является регистрация ЭКГ при дозированной физической нагрузке (велоэргометр, тредмил). При стенокардии напряжения и безболевой ишемии, обусловленной увеличением работы сердца, в момент нагрузки и/или в первые минуты после ее завершения выявляются ишемические изменения у 60 – 80 % пациентов (рис. 1.5). Пробы с физической нагрузкой позволяют не только выявить ишемию, но оценить ее выраженность (по степени изменений положения ST), толерантность к нагрузке (порог ишемии), контролировать эффективность антиишемической терапии. У больных с динамической коронарной обструкцией пробы с физической нагрузкой нередко дают отрицательные результаты.

Определенное место в диагностике занимают медикаментозные пробы (курантил, эргометрин). Введение эргометрина провоцирует спазм коронарной артерии. Из-за большого количества осложнений пробы с эргометрином должны проводиться в условиях стационара.

У больных с нестабильным течением стенокардии все нагрузочные пробы могут выполняться лишь после стабилизации состояния больного.

Поскольку при выполнении любой пробы возможно ухудшение состояния больного, вплоть до фибрилляции сердца, исследования должны осуществляться с соблюдением всех противопоказаний и при возможности оказания в случае необходимости всех видов неотложной помощи.

Эхокардиография. У больных стенокардией эхокардиографическое исследование нередко выявляет зоны с нарушенной сократимостью миокарда. При исследовании в момент болевого приступа, как правило, выявляется зона преходящей дискинезии с уменьшением фракции изгнания. Аналогичные изменения нередко наблюдаются в условиях пробы с физической нагрузкой или же при введении симпатомиметиков (стресс-эхокардиография). Стресс-эхокардиография выявляет и зоны несокращающегося, но жизнеспособного миокарда (гибернация миокарда).

Рис. 1.4. Динамика ЭКГ-изменений у больного 39 лет со спонтанной стенокардией.

Исходная ЭКГ не изменена. На ЭКГ, снятой в момент болевого приступа, выявляется элевация сегмента ST в отведениях V_{1 – 3}. На ЭКГ, снятой через 30 мин. после окончания приступа, сегмент ST возвратился к изолинии, выявляются лишь незначительно измененные зубцы Т в V_{3 – 6}

Рис. 1.5. Динамика ЭКГ-изменений у больного со стенокардией напряжения при проведении пробы с физической нагрузкой.

Исходная ЭКГ нормальная. На ЭКГ, снятой на I ступени нагрузки (50 Вт), выявляется четкое смещение вниз сегмента ST, сохраняющееся и на 1-й минуте восстановительного периода и менее выраженное на 5-й минуте

Радионуклидные методы. Сцинтиграфия с изотопом таллия или технеция выявляет зоны гипоперфузии, позитронно-эмиссионная томография с использованием изотопов глюкозы и жирных кислот позволяет выявить локальные нарушения метаболизма миокарда.

Коронарная ангиография. Она используется для оценки морфологических изменений коронарного русла, что имеет существенное значение в выборе метода лечения (ангиопластика, стентирование, шунтирование).

Диагноз. В диагнозе отражается характер стенокардии (покоя, напряжения), при стенокардии напряжения – ее класс. Термины «стабильная», «нестабильная» не выносятся в диагноз. Однако при нестабильной стенокардии в диагнозе обязательно должна быть отражена ее форма.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения III ф. к. по NYHA.

2. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия Принцметала.

3. Ишемическая болезнь сердца. Впервые возникшая прогрессирующая стенокардия.

Дифференциальный диагноз. Основой диагноза является наличие у больного типичных болевых ощущений с четким эффектом нитроглицерина. Диагноз подтверждается результатами ЭКГ-исследования.

Дифференциальный диагноз проводится со многими заболеваниями, проявляющимися болевыми ощущениями в грудной клетке (перикардит, радикулит, эзофагит, спазм пищевода, плеврит) или в эпигастральной области (диафрагмальная грыжа, язва желудка). Поэтому даже при малейших диагностических сомнениях необходимо исследование больного для выявления причины болей.

Течение. Стенокардии свойственно волнообразное течение с периодами дестабилизации.

Прогноз и исходы. Прогноз больных стенокардией вариабелен. Он относительно благоприятен у лиц со стенокардией стабильного течения. Тем не менее ежегодная смертность среди больных этой группы составляет 2 – 3 %, еще у 2 – 3 % пациентов развивается нефатальный инфаркт миокарда. Прогноз резко ухудшается при дестабилизации течения. У 30 % больных при дестабилизации и в течение первого года после нее отмечаются инфаркты миокарда или внезапная смерть. Особенно неблагоприятен прогноз больных со стенокардией, обусловленной стенозом основного ствола левой коронарной артерии, а также стенокардией Принцметала. Больной может погибнуть во время очередного приступа от фибрилляции сердца, блокады или же асистолии. Прогноз больных с безболевой ишемией миокарда лучше, чем пациентов со стенокардией. Однако и у них возможно развитие таких неблагоприятных исходов, как инфаркт миокарда или внезапная смерть.

Лечение. Целью терапии является уменьшение частоты и интенсивности приступов, повышение толерантности к физическим нагрузкам, снижение риска развития инфаркта миокарда, улучшение качества и увеличение продолжительности жизни.

Обязательным условием терапии является устранение факторов риска (прекращение курения, нормализация массы тела и артериального давления, коррекция дислипидемии, компенсация сахарного диабета) в сочетании с физическими тренировками. Больные со стабильным течением стенокардии лечатся амбулаторно. Показанием к госпитализации является необходимость решения вопроса о возможности оперативного вмешательства, а также дестабилизации течения стенокардии (нестабильная стенокардия) – из-за высокого риска развития инфаркта миокарда и внезапной смерти.

Основными медикаментами являются антиангинальные препараты – нитраты, β-адреноблокаторы, антагонисты кальция.

Нитраты. Для купирования болевых приступов используется нитроглицерин (таблетки под язык, капсулы, аэрозоль). Он может назначаться и для профилактики стенокардии напряжения за несколько минут до физической нагрузки.

Из соединений пролонгированного действия применяются препараты депо-нитроглицерина (сустак, нитронг и др.), однако их антиангинальное действие непродолжительно. Существуют трансдермальные (пластыри, мази) и буккальные (для аппликаций на слизистую оболочку ротовой полости) формы нитроглицерина. Но наиболее широко для постоянной терапии применяются динитраты (изособида динитрат-нитросорбид около 60 – 80 мг в сутки) и мононитраты (изосорбид-5-мононитрат – в дозе около 40 – 60 мг в сутки). Продолжительность действия динитратов – около 6 – 8 часов, мононитратов – 6 – 12 и более часов (в зависимости от дозы).

Механизм действия нитратов обусловлен, преимущественно, вазодилатацией с уменьшением венозного возврата крови к сердцу и снижением артериального давления, что уменьшает работу сердца. Кроме того, нитраты расширяют коронарные артерии.

У многих больных достаточно быстро развивается толерантность к действию нитратов. Для ее предупреждения и преодоления рекомендуется прерывистое применение препаратов с одним интервалом около 12 часов в сутки. По механизму действия к нитратам близок молсидомин (по 2 – 4 мг 2 – 3 раза в сутки). При его использовании реже развивается резистентность.

β-Адреноблокаторы. Применяют как селективные (атенолол, корданум, метопролол, бисопролол), так и неселективные (надолол, анаприлин) препараты, лишенные внутренней симпатомиметической активности в индивидуально подобранных дозах. Противопоказанием к их назначению являются брадикардия, нарушения проводимости, инсулинзависимый сахарный диабет, бронхиальная астма, обострение язвенной болезни и др. Положительное действие β-адреноблокаторов обусловлено уменьшением работы сердца из-за снижения числа сокращений, артериального давления и сократительной активности миокарда.

Блокаторы медленных кальциевых каналов. Используются все препараты этой группы. Учитывая способность дигидропиридинов короткого действия повышать активность симпатической нервной системы, в настоящее время, преимущественно, применяются пролонгированные формы нифедипина (коринфар ретард, осмо-адалат и др.), дигидропиридины длительного действия (амлодипин 5 – 10 мг в сутки, исрадипин 5 – 10 мг в сутки), верапамил (изоптин около 240 мг в сутки), дилтиазем (около 180 мг в сутки). Противопоказанием к назначению верапамила и дилтиазема являются брадикардия и нарушения проводимости.

Механизм антиангинального действия связан с вазодилатацией, в том числе коронарных артерий, в также с уменьшением работы сердца из-за снижения концентрации кальция в цитоплазме кардиомиоцитов и уменьшения артериального давления.

Из других препаратов достаточно широко используются аспирин (около 100 мг в сутки) для профилактики инфаркта миокарда и триметазидин. Триметазидин назначается в дозе 20 мг 3 раза в сутки. Механизм его антиангинального действия связан с улучшением метаболизма кардиомиоцитов (увеличение утилизации глюкозы вместо свободных жирных кислот).

Отсутствие эффекта от антиагнинальной терапии, наличие стенокардии высоких функциональных классов (III – IV), подозрение на стеноз основного ствола левой коронарной артерии – показания к коронарографии с определением дальнейшей тактики (ангиопластика, аортокоронарное шунтирование).

При лечении больных нестабильной стенокардией назначаются те же препараты, что и больным со стабильной стенокардией. Кроме того, необходимо ограничение физической активности, назначение антикоагулянтов прямого действия нефракционированного гепарина или низкомолекулярных гепаринов (см. Инфаркт миокарда), при наличии частых эпизодов ишемии – длительное (до 48 часов) – внутривенное капельное введение нитратов (нитроглицерин, изокет) под контролем уровня артериального давления. Отсутствие стабилизации состояния больного в течение 2 – 4 суток – показание к коронарографии с последующей ангиопластикой или аортокоронарным шунтированием.

Врачебная тактика при промежуточном коронарном синдроме не отличается от таковой при нестабильной стенокардии, а при безболевой ишемии – при стенокардии стабильного течения.

Инфаркт миокарда

Определение. Инфаркт миокарда – это форма ишемической болезни сердца, в основе которой лежит развитие некроза значительного участка миокарда в результате остро возникших нарушений (обычно, полного прекращения) кровотока в одной из крупных коронарных артерий.

Распространенность. В нашей стране частота инфаркта миокарда в различных регионах колеблется от 2 до 5 на 1000 мужчин в год в возрасте от 25 до 64 лет. У женщин в доменопаузальном периоде инфаркт миокарда встречается в 4 раза реже, чем у мужчин. С наступлением менопаузы частота инфаркта возрастает, но не достигает таковой у мужчин. В последние годы в России отмечается рост заболеваемости среди лиц молодого возраста [Чазов Е. И., 1997].

Этиология. Поскольку развитие инфаркта миокарда связано с дестабилизацией течения атеросклероза, то все факторы риска атеросклероза могут рассматриваться и как факторы риска развития инфаркта миокарда.

Патогенез. Обычно инфаркт миокарда возникает в результате тромбоза коронарной артерии (90 – 95 % случаев), который чаще развивается в области измененной атеросклеротической бляшки (разрыв интимы, кровоизлияния). Возникновению локального тромбоза способствуют все факторы, повышающие наклонность к тромбообразованию. К их числу относятся изменения функционального состояния эндотелия или же деэндотелизация участка коронарной артерии, вазоспазм, изменения функциональной активности тромбоцитов с повышением их наклонности к тромбообразованию и освобождению биологически активных веществ, усиливающих коагуляцию и провоцирующих вазоспазм, повышение вязкости крови. Значительно реже инфаркт миокарда развивается при длительном вазоспазме. Исключительно редко причиной инфаркта миокарда может быть остро возникшее повышение потребности миокарда в кислороде при отсутствии адекватного увеличения коронарного кровотока из-за коронарного атеросклероза. Наконец, возможно развитие инфаркта миокарда и при отсутствии коронарного атеросклероза (воспалительные изменения коронарных артерий, их эмболии, чаще всего при инфекционном эндокардите). Но в этих случаях инфаркт миокарда является осложнением основного патологического процесса и не может рассматриваться как проявление ишемической болезни сердца.

Морфология. Морфологически инфаркт миокарда проявляется наличием очага некроза участка миокарда, кровоснабжаемого затромбированной ветвью коронарной артерии. Вокруг зоны некроза обычно выявляется так называемая периинфарктная зона, в которой наряду с некротизированными кардиомиоцитами определяются клетки с проявлениями дистрофии, а также интактные кардиомиоциты. Уже через несколько часов в зоне некроза появляются лейкоциты, и начинается формирование соединительной ткани. При типичном течении рассасывание некротических масс завершается через 7 – 14 дней, окончательное формирование рубца – через несколько месяцев.

Классификация. В основе классификаций инфаркта миокарда лежат величина некроза и его локализация. В нашей стране еще можно встретить разделение на субэпикардиальный, интрамуральный, субэндокардиальный и трансмуральный инфаркт, однако общепринятым является разделение на две формы инфаркта миокарда – с наличием зубца Q (Q-инфаркт миокарда) и без него (не Q-инфаркт миокарда).

Клиническая картина. Прижизненно по клиническим данным инфаркт миокарда впервые был диагностирован В. П. Образцовым и Н. Д. Стражеско в 1910 г.

В течении инфаркта миокарда различают 3 периода: острейший (продолжительностью до 3 часов), острый (до 10 дней) и подострый (до 4 – 8 недель). Некоторые авторы выделяют прединфарктный (диагностируется ретроспективно) и постинфарктный (до 6 месяцев) периоды.

Острейший период охватывает период времени от начала заболевания до начала формирования очага некроза. Клинические проявления определяются острым развитием ишемии значительного участка миокарда. Основным в клинике является болевой синдром (представлен у 80 – 95 % больных). Интенсивность болей широко варьирует, однако у большинства больных отмечаются сильные боли в прекардиальной области с широкой иррадиацией, реже боли локализованы в эпигастральной области (чаще – при инфаркте задней стенки). Боли, как правило, не купируются нитроглицерином и продолжаются более 30 минут. У 10 – 15 % больных инфаркт миокарда протекает без болей. У лиц пожилого возраста с предсуществовавшим кардиосклерозом основным проявлением инфаркта может быть острая левожелудочковая сердечная недостаточность. Инфаркт миокарда может проявляться резчайшей слабостью, синкопальным состоянием. Но приблизительно у 5 – 10 % пациентов острейший период может не сопровождаться субъективными нарушениями.

Практически у всех больных отмечаются разнообразные нарушения ритма, вплоть до фибрилляции желудочков, реже – нарушения проводимости (чаще – при задней локализации инфаркта). При обширном инфаркте возможно развитие кардиогенного шока и/или отека легких.

Физикальное исследование выявляет изменения числа сокращений сердца (тахикардия, брадикардия), глухость тонов, наличие патологических тонов (III, IV), аритмии, проявления застоя в малом круге кровообращения. На высоте болей возможно повышение артериального давления с последующим его снижением. При обширном инфаркте миокарда обычно отмечается гипотония.

Острый период.Вэтот период происходит резорбция очага некроза, и начинает формироваться рубец. Болевой синдром обычно отсутствует. В клинической картине доминируют проявления, обусловленные рассасыванием некротизированных масс (лихорадка). Наиболее частыми осложнениями этого периода являются аритмии, блокады, сердечная недостаточность, острая аневризма. Возможно формирование асептического перикардита и пристеночного эндокардита. У отдельных больных отмечается отрыв папиллярной мышцы, разрыв межжелудочковой перегородки. Одной из частых причин смерти в этот период является разрыв сердца.

Подострый период.Вподостром периоде самочувствие больных, как правило, остается удовлетворительным. Значительно уменьшается риск развития осложнений. Наиболее существенными из них являются формирование хронической аневризмы и развитие хронической сердечной недостаточности. Одним из редких осложнений этого периода является так называемый постинфарктный синдром (синдром Дреслера). Развитие синдрома связано с иммунными нарушениями в ответ на инфаркт миокарда. Синдром Дреслера проявляется перикардитом, реже – плевритом, с соответствующими клинико-лабораторными изменениями. У многих больных при этом выявляется эозинофилия.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Развитие инфаркта миокарда сопровождается типичными лабораторными изменениями, обусловленными наличием воспаления и поступлением в кровь энзимов и специфических белков из очага некроза (табл. 1.10).

Таблица 1.10

Наиболее существенные гематологические и биохимические изменения при инфаркте миокарда

Среди различных маркеров некроза миокарда максимальной специфичностью и чувствительностью (100 %) обладает тропонин Т. Характерно также увеличение содержания фибриногена, С-реактивного белка, α₂– и γ – глобулинов.

Электрокардиография наряду с биохимическими исследованиями относится к важнейшим диагностическим методам. Она позволяет не только констатировать наличие инфаркта, но определить его локализацию, распространенность. Типичными ранними ЭКГ-изменениями являются повышение сегмента ST с наличием гигантских зубцов Т, уменьшение вольтажа зубца R и появление патологического зубца Q (рис. 1.6). Нередко зубцы R и Т сливаются (монофазная кривая). Обычно уже к концу первых суток выявляется динамика обратного развития ЭКГ-изменений (уменьшение степени повышения ST, появление постепенно увеличивающихся отрицательных зубцов Т). У многих больных изменения на ЭКГ (наличие зубца Q или QS) остаются на многие годы.

При отсутствии зубца Q (QS) изменения ограничиваются конечной частью желудочкового комплекса: повышение ST или его снижение (депрессия). Депрессия ST характерна для субэндокардиальных изменений. При инфаркте без Q иногда выявляются лишь изменения зубца Т с быстрой (в течение нескольких дней) обратной динамикой.

Рис. 1.6. ЭКГ-изменения у больного в острый период переднеперегородочного инфаркта миокарда.

Максимум изменений выявляется в отведениях V_{1 – 4}: наличие зубца Q в V_{1 – 3}, резкий подъем сегмента ST в V_{1 – 4}

Топическая локализация инфаркта основывается на констатации максимальных изменений в определенных ЭКГ-изменениях (табл. 1.11).

Таблица 1.11

Топическая ЭКГ-диагностика инфаркта миокарда

При наличии нарушений ритма и проводимости на ЭКГ выявляются соответствующие изменения.

Трактовка ЭКГ-изменений затруднена у больных с предшествовавшими рубцовыми изменениями, при блокаде левой ножки и у лиц, имеющих кардиостимулятор (желудочковая стимуляция).

Эхокардиография. У больных инфарктом миокарда выявляется зона нарушений сократимости (а-, гипо- или дискинезия), у многих больных – уменьшение фракции изгнания. У лиц после эффективного тромболизиса нередко наблюдается существенное расширение зоны дискинезии, обусловленное временной утратой сократимости кардиомиоцитов (станнирование миокарда). Радионуклидные методы. Использование сцинтиграфии с меченными изотопами технеция и таллия позволяет визуализировать очаг некроза.

Диагноз основывается на анализе данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований. В диагнозе отражается локализация инфаркта, его распространенность, осложнения.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ишемическая болезнь сердца. Переднеперегородочный инфаркт миокарда 20.09.98. Фибрилляция сердца 21.09.98.

2. Ишемическая болезнь сердца. Задненижний инфаркт миокарда 10.10.98. Полная преходящая атриовентрикулярная блокада с 10.10.98. Временная кардиостимуляция (с 10.10.98 по 15.10.98). Хроническая сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

Дифференциальный диагноз. При наличии болевого синдрома трудности возникают при других состояниях, протекающих с сильными болями в прекардиальной области.

Эмболия легочной артерии. Боли обычно сопровождаются резкой одышкой, снижением артериального давления, возможна кратковременная потеря сознания, в отдаленные сроки – кровохарканье. На ЭКГ нередко выявляются глубокие S₁ и зубец Q_III. В V_{1 – 3} возможно повышение ST, переходящее в отрицательный зубец Т. При крупных эмболиях отмечается смещение переходной зоны влево и пульмональные Р. Диагноз становится более очевидным при наличии тромбофлебита или других источников эмболии. Уточнение диагноза возможно при рентгенологическом, радионуклидном (легкие, сердце) исследовании и компьютерной томографии.

Острый перикардит характеризуется наличием лихорадки и воспалительных изменений крови уже во время появления болевого синдрома.

Боли обычно связаны с положением тела. На ЭКГ – подъем ST во многих отведениях без характерного для инфаркта миокарда дискордантного смещения ST. Типична очень быстрая динамика ЭКГ изменений с появлением отрицательного зубца Т. Диагноз уточняется при эхокардиографическом исследовании.

Расслаивающая аневризма аорты. Чаще возникает у больных с высокой артериальной гипертензией или с синдромом Марфана. Боли обычно иррадиируют в спину, сопровождаются жаждой, нередко уже в ближайшие часы появляются диастолический шум над аортой (недостаточность аортального клапана) и анемия. На ЭКГ отсутствуют специфические изменения. При повторном рентгенологическом исследовании может наблюдаться расширение тени аорты. Диагноз уточняется при компьютерной томографии и ангиографии.

Дифференциальный диагноз не ограничивается вышеперечисленными заболеваниями. Все заболевания, проявляющиеся болевым синдромом в прекардиальной области, могут быть причиной диагностических ошибок. При локализации болей в эпигастральной области дифференциальный диагноз проводят с перфорацией язвы, острым холециститом, панкреатитом, кишечной непроходимостью.

Течение. Инфаркт миокарда характеризуется высоким риском развития осложнений, некоторые из которых несовместимы с жизнью. Течение непроникающего инфаркта миокарда, как правило, благоприятное.

Прогноз и исходы. Прогноз больного и сегодня остается серьезным. Не менее 25 % больных погибают внезапно, до прибытия врача. Госпитальная летальность колеблется в пределах 7 – 15 %. В течение первого года после выписки из стационара умирают еще 5 % пациентов. Наиболее неблагоприятен прогноз больных с повторным инфарктом миокарда. Причиной смерти являются аритмии, кардиогенный шок, разрыв миокарда, в отдаленном периоде – хроническая сердечная недостаточность. Ближайший прогноз больных с непроникающим инфарктом миокарда существенно лучше, чем с проникающим. Однако почти у трети из них в течение последующего года отмечаются неблагоприятные исходы (дестабилизация течения стенокардии, инфаркт миокарда, внезапная смерть).

Лечение. Целью терапии является сохранение максимального количества жизнеспособного миокарда (ограничение очага некроза), профилактика и терапия осложнений.

Обязательна госпитализация в отделения (палаты) интенсивной терапии. При отсутствии осложнений длительность пребывания в отделении интенсивной терапии составляет 2 – 3 суток. В эти сроки больной соблюдает постельный режим. Постоянно мониторируется ЭКГ и при возможности – другие гемодинамические параметры.

Основная задача врача в острейший период – снятие болевого синдрома. С этой целью внутривенно вводятся наркотические анальгетики (морфин, промедол), проводится нейролептаналгезия (одновременное введение дроперидола – 1 – 2 мл 0,25 % раствора и фентанила 1 – 2 мл 0,005 % раствора). Эти препараты используются и на догоспитальном этапе.

При госпитализации в ранние сроки (до 8 часов) обязательной является тромболитическая терапия и антикоагулянтная терапия. Для тромболизиса используются стрептокиназа (стрептодеказа, целиаза), урокиназа, проурокиназа, тканевой активатор плазминогена. В России наиболее часто применяется стрептокиназа внутривенно. Первая доза (200 000 – 250 000 МЕ) вводится струйно для нейтрализации циркулирующих антител к стрептокиназе, после чего переходят на медленное введение в течение 1 – 2 ч. Суммарная доза не превышает 1 000 000 – 1 500 000 МЕ. Стрептокиназа обеспечивает восстановление коронарного кровотока у 50 – 60 % пациентов, урокиназа и тканевой активатор плазминогена – в 60 – 70 %.

Абсолютные противопоказания для тромболитической терапии: обширная травма или хирургические вмешательства в течение 2 предшествовавших месяцев, инсульты – в течение 6 месяцев, наличие высокой артериальной гипертензии, язва желудка или 12-перстной кишки, кровотечения или геморрагический диатез при госпитализации, дополнительно для стрептокиназы – аллергические реакции, анафилаксия.

Одновременно со стрептокиназой вводится внутривенно гепарин (однократно – 10 000 ед., затем около 1000 ед. капельно в час). В последующие 7 – 10 дней гепарин (или низкомолекулярные гепарины) вводят подкожно (доза гепарина не превышает 10 000 ед. 2 раза в день, под контролем свертываемости крови).

Обязательным компонентом терапии являются нитраты (при отсутствии гипотонии). Они могут назначаться как внутрь в обычных терапевтических дозах, так и вводиться длительно капельно внутривенно (под контролем артериального давления). Нитраты уменьшают работу сердца, снимают коронароспазм, увеличивают коронарный кровоток, особенно – субэндокардиальный.

При терапии больных широко используются β-адреноблокаторы, не обладающие внутренней симпатомиметической активностью, в обычных терапевтических дозах. Их использование существенно улучшает ближайший и отдаленный прогноз (снижение летальности на 20 – 25 %), преимущественно, из-за антиаритмического и антиишемического действия. Основные противопоказания – брадикардия, гипотония, нарушения проводимости, бронхиальная астма, выраженная сердечная недостаточность.

В настоящее время уже с первого дня госпитализации назначаются дезагреганты, преимущественно, аспирин в дозе 100 – 125 мг в сутки при отсутствии противопоказаний. Достаточно широко в комплексной терапии используются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Показания к их назначению – сердечная недостаточность или же систолическая дисфункция миокарда (фракция изгнания < 45 %). Вполне допустимо применение кальциевых антагонистов, предпочтительнее – дигидропиридины длительного действия (амлодипин, фелодипин) или же медленно всасывающиеся формы нифедипина (коринфар-ретард, адалат SR, осмо-адалат), верапамил и дилтиазем с учетом известных противопоказаний.

Присоединение осложнений является показанием для их терапии. При фибрилляции желудочков – дефибрилляция, при резкой брадикардии при нарушении проводимости – атропин внутривенно и временная кардиостимуляция, при жизнеугрожающих аритмиях – антиаритмические препараты (лидокаин, амиодарон, соталол, β-адреноблокаторы). При наличии истинного кардиогенного шока используются адреностимуляторы (допамин, добутамин капельно внутривенно) в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон, гидрокортизон внутривенно), а также контрпульсация. У больных с острой сердечной недостаточностью препаратами выбора являются петлевые диуретики внутривенно (фуросемид до 100 и более мг), нитраты внутривенно (нитроглицерин, динитраты, нитропруссид натрия), ингаляция кислорода. Нежелательно применение сердечных гликозидов.

Лечебную физкультуру начинают при отсутствии болей и осложнений уже на второй день после госпитализации. В нашей стране используются режимы 3 – 4-недельной стационарной реабилитации.

В большинстве западных стран длительность стационарного лечения не превышает 7 суток при неосложненном заболевании, широко используются ангиопластика, стентирование, а при наличии специальных показаний – аортокоронарное шунтирование. К сожалению, в условиях современной экономической ситуации в России эти методы недоступны абсолютному большинству больных.

Все пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. Наиболее частой причиной врожденных пороков сердца являются нарушения формирования сердца и крупных сосудов в эмбриональном периоде. Возникновение приобретенных пороков обычно связано с ревматизмом, инфекционным эндокардитом, кальцинозом и некоторыми другими более редкими причинами. В ряде случаев в основе развития одного и того же порока (митральная недостаточность, аортальная недостаточность и др.) могут лежать как врожденные нарушения, так и заболевания, переносимые пациентом после рождения.

Митральная недостаточность

Определение. Митральная недостаточность – это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из-за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов.

Распространенность. Истинная распространенность митральной недостаточности неизвестна. С учетом митрального пролапса частота митральной недостаточности в популяции колеблется в пределах 2 – 10 %. Пролапс митрального клапана чаще встречается у детей и подростков с соотношением мужчины/женщины около 0,3. У лиц среднего и старшего возраста митральная недостаточность выявляется приблизительно с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Этиология. Гемодинамически выраженная митральная недостаточность в 50 % обусловлена перенесенным ревматизмом, в 90 % случаев она комбинируется с различной степени выраженности митральным стенозом. В основе неревматической митральной недостаточности лежит митральный пролапс, обусловленный дисплазией соединительной ткани, разрыв хорд в результате их дегенеративных изменений, дисфункция сосочковых мышц или участка миокарда, к которому они прикрепляются (миокардит, ишемическая болезнь сердца и др.), резкая дилатация левого желудочка с расширением атриовентрикулярного кольца. В последние годы причиной митральной недостаточности нередко является инфекционный эндокардит. К редким причинам митральной недостаточности относятся кальциноз митрального клапанного кольца, травмы грудной клетки, приводящие к надрыву створки или отрыву хорды и, наконец, врожденное расщепление створки митрального клапана, обычно сочетающееся с дефектом межпредсердной перегородки.

Патогенез (гемодинамические изменения). При митральной недостаточности через несомкнутые в систоле митральные створки часть крови возвращается в левое предсердие, которое постепенно расширяется (пропорционально объему регургитации) без заметного повышения давления. В диастоле вся кровь беспрепятственно возвращается в левый желудочек, вызывая его объемную перегрузку, а со временем – дилатацию и эксцентрическую гипертрофию. Из-за сравнительно низкого давления в левом предсердии митральная регургитация начинается уже в фазе изоволюмического сокращения и до половины объема регургитации возвращается в левое предсердие еще до открытия аортального клапана. Постепенно размеры левых камер сердца увеличиваются, снижается сердечный выброс, повышается давление в легочных сосудах и появляются симптомы сердечной недостаточности.

При остро возникающей митральной недостаточности (разрыв хорд, отрыв головки сосочковой мышцы) из-за внезапного резкого повышения давления в левом предсердии одновременно увеличивается давление в легочных венах, что может привести к отеку легких.

Морфология. При ревматической этиологии порока створки митрального клапана деформированы, уплотнены, их площадь уменьшена, при длительно существующем пороке в атриовентрикулярном кольце и в основании створок нередко наблюдаются глыбки кальция (кальциноз). При митральном пролапсе створки клапана миксоматозно изменены, размеры створок и хорд нередко увеличены. У пациентов с инфекционным эндокардитом обычно имеется сочетание разнообразных изменений (перфорация и надрыв створок, разрыв хорд, абсцесс клапанного кольца и др.). При отрыве головки папиллярных мышц и разрыве хорд створки могут быть не изменены.

Классификация. Митральная недостаточность классифицируется с учетом этиологии (ревматизм, пролапс и т. д.), остроты развития (острая, хроническая) и степени митральной регургитации (легкая, средняя, тяжелая), оцениваемой эхокардиографически или при контрастировании левых камер сердца.

Клиническая картина. Сроки возникновения клинических проявлений зависят от причины болезни, возраста, в котором она возникла, тяжести и остроты развития митральной регургитации, состояния миокарда. Период от ревматической атаки до появления первых симптомов митральной недостаточности обычно превышает двадцать лет. При разрыве хорд, дисфункции папиллярных мышц симптоматика может появиться рано и быстро прогрессирует (отек легких).

Первыми жалобами обычно являются слабость и утомляемость, позднее присоединяется одышка, редко достигающая степени удушья. Многие больные отмечают сердцебиения, часто обусловленные мерцательной аритмией, а при прогрессировании заболевания – выраженные проявления сердечной недостаточности (отеки).

Физикальные изменения при хронической митральной недостаточности на несколько лет опережают субъективные нарушения. Характерным для данного порока является увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево из-за дилатации левых камер сердца. Наиболее типичным признаком митральной недостаточности является систолический шум регургитации с максимумом на верхушке. При ревматическом пороке шум пансистолический, дующего характера, высокочастотный, постоянной громкости. Интенсивный шум выслушивается на большой площади, проводится в аксиллярную область и под левую лопатку. Интенсивность шума мало изменяется при нарушениях ритма. Шум усиливается на вдохе и уменьшается при уменьшении венозного возврата крови к сердцу. Существует умеренная корреляция между громкостью шума и выраженностью регургитации. У многих больных шум сопровождается систолическим дрожанием («кошачье мурлыканье»). I тон ослаблен или вообще не выслушивается, II тон часто расщеплен из-за быстрого опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана. При легочной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тона. Нередко выслушивается патологический III тон на верхушке, создающий протодиастолический ритм галопа, часто совпадающий с пальпируемым толчком быстрого заполнения левого желудочка и свидетельствующий о его диастолической перегрузке.

При гемодинамически невыраженной митральной недостаточности при митральном пролапсе I тон сохранен, систолический шум короткий и начинается отступя от I тона. Систолическому шуму обычно предшествует один или несколько дополнительных звуков (систолические щелчки). Размеры сердца в этих случаях обычно не изменены.

У больных с сердечной недостаточностью определяются одышка, отеки, асцит, застойные хрипы в легких.

Инструментальная диагностика. При небольшой митральной недостаточности могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения. При умеренной и значительной регургитации на ЭКГ выявляется расширение зубца Р (> 0,10 с) и признаки гипертрофии левого желудочка. Результаты фонокардиографического исследования повторяют данные аускультации (рис. 1.8). Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке – увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя.

Решающее значение в подтверждении диагноза имеет эхокардиографическое исследование, позволяющее оценить объемы камер сердца, состояние створок, хорд, толщину стенок, а допплеркардиография – степень митральной регургитации. Единые критерии выраженности митральной регургитации отсутствуют. Обычно ее оценивают по фракции регургитации: умеренная (< 30 %), средняя (30 – 50 %) и тяжелая (> 50 %). Использование эхокардиографии позволяет решить все диагностические задачи, не прибегая к инвазивным методам исследования.

Диагноз. В диагнозе отражается этиология порока, его осложнения.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ревматизм, неактивная фаза. Митральная недостаточность (выраженная). Мерцательная аритмия. Сердечная недостаточность II (III ф. к. по NYHA).

2. Синдром Марфана. Пролапс митрального клапана (незначительный).

Дифференциальный диагноз. Диагностика митральной недостаточности включает в себя два этапа. Во-первых, это постановка диагноза митральной недостаточности, во-вторых, ответ на вопрос об этиологии порока.

На первом этапе проводится дифференциальный диагноз с другими пороками сердца и заболеваниями, проявляющимися систолическим шумом (стенозы устья аорты и легочной артерии, недостаточность трехстворчатого клапана, так называемые «невинные», или «функциональные», шумы при анемии, увеличении хорды и т. п.). Особенности систолического шума в сочетании с данными анамнеза и результатами физикального исследования позволяют у большинства пациентов диагностировать митральную недостаточность. Методом, подтверждающим диагноз митральной недостаточности, является эхокардиографическое исследование.

Второй этап подразумевает ответ на вопрос об этиологии порока, что также обычно не представляет больших затруднений.

Рис. 1.8. Фонокардиограмма больного с выраженной недостаточностью митрального клапана.

ФКГ зарегистрирована в области верхушки сердца. Пансистолический шум (СШ) возникает сразу после I тона. На всех частотах (Н – низкая частота, до 70 Гц; С₁ – средняя частота первая, 40 – 180 Гц; С₂ – средняя частота вторая, 140 – 400 Гц) регистрируется патологический III тон, за которым следует короткий протодиастолический шум

Течение. Хроническая митральная недостаточность относится к числу достаточно доброкачественно протекающих пороков сердца. При острой митральной недостаточности рано возникает и, как правило, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Прогноз больных существенно ухудшается при присоединении мерцательной аритмии. Мерцательная аритмия способствует появлению или усугублению предсуществовавшей сердечной недостаточности, возникновению эмболий.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с незначительной митральной недостаточностью благоприятный. Они остаются компенсированными в течение всей жизни. Причиной смерти больных с тяжелой или острой митральной недостаточностью обычно является сердечная недостаточность, реже – эмболии.

Лечение. Основным методом терапии больных с недостаточностью митрального клапана является хирургическая коррекция дефекта. Показанием к хирургическому вмешательству является появление первых симптомов декомпенсации у больного хронической митральной недостаточностью или же развитие острой митральной недостаточности. Кроме того, оперативное лечение показано больным с тяжелой митральной недостаточностью (конечносистолический размер левого желудочка > 4,0 – 4,5 см, индекс конечно-диастолического объема левого желудочка > 40 – 50 мл/м²) даже при отсутствии декомпенсации. Безусловным показанием к операции является наличие инфекционного эндокардита при неэффективности антибактериальной терапии.

В настоящее время выполняются как замена клапана, так и клапансберегающие операции (пластика). При невозможности оперативного вмешательства проводится терапия сердечной недостаточности.

Митральный стеноз

Определение. Митральный стеноз – это порок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана.

Распространенность. «Чистый» стеноз составляет 25 % всех клапанных пороков, а комбинированный порок – еще 40 %. Соотношение женщин и мужчин – 4: 1.

Этиология. Митральный стеноз у абсолютного большинства больных является следствием ревматического эндокардита. В исключительно редких случаях порок может быть врожденным или осложнять течение серотонинпродуцирующих опухолей (карциноид) и системной красной волчанки.

Патогенез (гемодинамические изменения). Нормальное митральное отверстие имеет площадь 4 – 6 см². В покое атриовентрикулярный ток крови идет только через центр площадью 2 см² при градиенте давления 5 мм рт. ст. При увеличении кровотока (физические нагрузки) используется вся площадь атриовентрикулярного отверстия. Поэтому при небольшом сужении (до 2см²) в покое отсутствует повышение сопротивления кровотоку на уровне митрального клапана. При более резком сужении или же у пациентов с небольшим митральным стенозом при физической нагрузке возникает затруднение к поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек во время его диастолы. Это приводит к повышению давления в левом предсердии с постепенным развитием его гипертрофии и дилатации. При выраженном стенозе (площадь отверстия < 1 см²) давление в левом предсердии в покое составляет 25 – 30 мм рт. ст. Оно ретроградно передается через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии. В ответ повышается давление в правом желудочке, возникает его гиперфункция и гипертрофия. Повышение давления в легочной артерии поддерживает градиент, способствующий прохождению крови через суженное митральное отверстие. С утяжелением стеноза увеличение давления в левом предсердии и легочная гипертензия становятся постоянными – так называемая пассивная легочная гипертензия, при которой подъем легочного капиллярного давления до уровня осмотического давления плазмы создает условия для транссудации жидкости в альвеолы и развития отека легких. Однако благодаря усилению лимфооттока из легких и рефлекторному сужению легочных артериол риск развития отека легких значительно уменьшается.

У части больных рефлекторная артериолярная вазоконстрикция оказывается чрезмерной и вызывает непропорционально резкий подъем давления в легочной артерии (иногда до уровня системного) — активная легочная гипертензия. В этих условиях резко возрастает нагрузка на правый желудочек, возникает его гипертрофия с последующей дилатацией и застоем крови в большом круге кровообращения.

Морфология. Выделяют три морфологических варианта митрального стеноза:

1) комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам). В этих случаях обычно формируется «чистый» митральный стеноз;

2) клапанный, при котором резко изменены створки клапана (фиброз, обызвествление). Порок обычно комбинированный;

3) хордальный, при котором изменения створок сочетаются с поражением хорд (их укорочение, склерозирование). Укороченные, частично спаянные хорды увлекают вниз в полость левого желудочка весь клапанный аппарат, образующий малоподвижную воронку с плотными сращенными краями. Со временем створки стойко иммобилизуются в неправильном положении, поэтому не только их открытие, но и закрытие становится неполноценным, и к стенозу присоединяется недостаточность митрального клапана.

Нередко все три формы стеноза сочетаются, но при этом одна из них, как правило, является преобладающей.

Классификация. Общепринятой классификации митрального стеноза нет. Наиболее часто используемые классификации представлены в табл. 1.17.

Существует также хирургическая классификация, в основе которой лежат клинические проявления заболевания.

Клиническая картина. Симптоматология митрального стеноза отражает его выраженность и наличие осложнений. Наиболее ранними симптомами митрального стеноза являются слабость, утомляемость и одышка. Одышка вначале возникает при значительной физической нагрузке, в последующем она принимает постоянный характер и усиливается в положении лежа. При сильной одышке обычно появляется кашель, реже – кровохарканье из-за разрыва легочно-бронхиальных венозных соустий, характерных для легочной гипертензии. Периодически, чаще в ночное время, одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких.

Таблица 1.17

Классификация митрального стеноза

Характерной жалобой больных является также ощущение сердцебиений, возникающее нередко при минимальной физической нагрузке. Наиболее часто сердцебиения отмечаются при присоединении мерцательной аритмии. При физикальном исследовании в фазу полной компенсации осмотр больного не выявляет существенных изменений. Размеры сердца в этот период также не изменены, за исключением незначительного расширения границы относительной тупости за счет увеличения левого предсердия. При пальпации нередко над верхушкой сердца выявляется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Уже в этот период выявляются типичные аускультативные признаки митрального стеноза. К числу наиболее характерных проявлений относятся громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана («митральный щелчок») и диастолический шум. Громкий I тон выслушивается как при синусовом ритме (если нет удлинения интервала P – Q), так и при мерцательной аритмии. Громкость I тона особенно выражена в начальных стадиях сужения. Со временем, когда створки становятся малоподвижными, громкость I тона уменьшается, и он может стать нормальным. Звук открытия митрального клапана выслушивается в начале диастолы над верхушкой. Он хорошо проводится к основанию сердца и сохраняется при мерцательной аритмии. Интенсивность звука резко уменьшается при полной обездвиженности клапана (резкий фиброз и кальциноз створок).

Диастолический шум с максимумом у верхушки сердца начинается сразу же после тона открытия митрального клапана и продолжается в течение всей диастолы. Шум нередко усиливается в конце диастолы из-за усиления кровотока в результате сокращения левого предсердия (пресистолический шум). Поэтому пресистолическое усиление шума исчезает при присоединении мерцательной аритмии. Интенсивность шума нарастает при усилении кровотока (физические нагрузки) и в положении больного на левом боку.

Повышение давления в системе легочной артерии проявляется усилением легочного компонента II тона. При выраженной легочной гипертензии могут выслушиваться пульмональный тон изгнания, систолический шум над легочной артерией, а также диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема – Стилла). Развитие гипертрофии и дилатации правого желудочка проявляется усилением сердечного толчка, расширением абсолютной тупости и увеличением размеров сердца. При резкой дилатации правого желудочка появляются пульсация шейных вен и систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Присоединение застоя в малом и большом кругах кровообращения проявляется соответствующими изменениями.

Инструментальная диагностика. ЭКГ обычно выявляет признаки гипертрофии правого желудочка, увеличения левого предсердия (P. mitrale), у части больных – мерцание (трепетание) предсердий.

При рентгенологическом исследовании наблюдается увеличение левого предсердия, при тяжелом стенозе – расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли). Фонокардиография подтверждает данные аускультации.

Из неинвазивных методов самую ценную информацию дает эхокардиография, позволяющая рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, оценить кровоток через митральный клапан, измерить давление в легочной артерии, определить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, величину левого предсердия и наличие в нем тромбов, измерить объем левого и правого желудочка.

Необходимости в использовании инвазивных методов исследования для подтверждения диагноза нет.

Диагноз. В диагнозе необходимо отразить активность ревматизма, наличие осложнений. Тяжесть стеноза обычно не отражается.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ревматизм, неактивная фаза. Митральный стеноз. Мерцательная аритмия. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

2. Ревматизм, активная фаза. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза. Отек легких 15.09.98.

Дифференциальный диагноз проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки. Для миксомы характерна большая изменчивость аускультативных данных. При дефекте межпредсердной перегородки обычно выявляется широкое фиксированное расщепление II тона, тон и шум изгнания над легочной артерией, признаки диастолической перегрузки правого желудочка. В редких случаях диагноз затруднен при других состояниях, сопровождающихся повышением давления в легочной артерии (первичная легочная гипертензия, повторные эмболии в систему легочной артерии и др.).

Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует, однако скорость сужения резко варьирует у различных больных. Быстрое прогрессирование стенозирования отмечается у лиц с выраженной деформацией створок клапана и подклапанных структур. Ухудшение состояния больных обычно обусловлено присоединением осложнений, особенно мерцательной аритмии. К числу других осложнений относятся эмболии, отек легких, хроническая сердечная недостаточность, наклонность к воспалительным заболеваниям бронхов и легких, инфекционный эндокардит.

Прогноз и исходы. При отсутствии своевременной хирургической коррекции прогноз неблагоприятный, хотя при слабом и умеренном стенозе у многих больных возможно длительное бессимптомное течение (до 20 лет). Наиболее частая причина смерти – сердечная недостаточность.

Лечение хирургическое. Показанием к коррекции являются появление первых симптомов декомпенсации у больного с площадью митрального отверстия < 1 см², наличие бессимптомного тяжелого митрального стеноза с выраженной легочной гипертензией (> 60 мм рт. ст.). Используются баллонная вальвулопластика, комиссуротомия, при резкой деформации клапана и кальцинозе – протезирование клапана. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия и профилактика осложнений (сердечная недостаточность, аритмии, эмболии).

Аортальная недостаточность

Определение. Аортальная недостаточность – порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Распространенность. Изолированная аортальная недостаточность – относительно редкий порок сердца. Она встречается во всех возрастных группах, чаще у мужчин, чем у женщин (отношение 3: 1).

Этиология. По скорости развития различают хроническую (80 %) и острую (20 %) аортальную недостаточность. Хроническая клапанная аортальная недостаточность обычно бывает обусловлена ревматизмом или инфекционным эндокардитом, реже – это врожденный порок (двустворчатый клапан). Расширение кольца аортального клапана может возникать при тяжелой артериальной гипертензии, сифилитическом аортите, атеросклерозе аорты (аневризма), синдроме Марфана и Рейтера, анкилозирующем спондилите. Острая аортальная недостаточность возникает при разрыве (отрыве) створки клапана (травма, инфекционный эндокардит) и при расслаивающей аневризме восходящего отдела аорты.

Патогенез (гемодинамические изменения). При регургитации крови из аорты возникает объемная перегрузка левого желудочка и по механизму Франка – Старлинга увеличивается сократимость левого желудочка. Нарастание объема регургитации приводит к расширению полости и массы миокарда левого желудочка. Своеобразным механизмом компенсации является рефлекторно обусловленное снижение периферического сопротивления, облегчающее систолический выброс и уменьшающее степень регургитации. При резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации является усиление сокращения левого предсердия. Все эти механизмы в течение длительного периода (20 – 40 лет) поддерживают сердечный выброс на нормальном уровне, и кровоснабжение организма не нарушается. Понижение выброса всегда означает истощение компенсаторных механизмов. С возникновением сердечной недостаточности повышается периферическое сопротивление, что способствует увеличению регургитации в левый желудочек и добавляет к нагрузке объемом нагрузку давлением. Возникает порочный круг, объясняющий особенность сердечной недостаточности: раз возникнув, она плохо поддается медикаментозной терапии и быстро прогрессирует. При острой аортальной недостаточности левый желудочек в диастолу не в состоянии вместить количество крови, поступающее из левого предсердия и возвращающееся из аорты. Поэтому быстро развивается острая левожелудочковая недостаточность.

Морфология. При клапанном пороке створки деформированы, укорочены. В них нередко выявляются отложения кальция. Кальциноз обычно максимально выражен при двустворчатом клапане. При расширении аортального кольца створки обычно нормальные, но представлены изменения, обусловленные основным заболеванием (сифилис, синдром Марфана и др.).

Классификация. Выделяют острую и хроническую аортальную недостаточность, обусловленную поражением створок аортального клапана и расширением клапанного кольца. Общепринятой классификации аортальной недостаточности по ее выраженности нет.

В настоящее время принято выделять четыре степени регургитации, оцениваемой при Допплер эхокардиографическом исследовании:

I степень – регургитация менее 20 %;

II степень – 20 – 35 %;

III степень – 35 – 50 %;

IV степень – регургитация более 50 %.

Клиническая картина. Клинические проявления определяются этиологией аортальной недостаточности, ее тяжестью, темпом развития, состоянием компенсации. Наиболее благоприятно протекает ревматический порок и аортальная недостаточность при двустворчатом клапане. Многие больные в течение 10 – 20 лет могут не иметь симптомов. Значительно раньше появляются симптомы при расширении аортального кольца. При острой аортальной недостаточности симптомы нередко появляются в первые часы – дни после возникновения дефекта створки (острая левожелудочковая сердечная недостаточность).

При хронической аортальный недостаточности более, чем у половины больных в момент установления диагноза субъективные симптомы отсутствуют, несмотря на наличие значительной кардиомегалии. При ревматическом пороке жалобы появляются на четвертом-пятом десятилетиях жизни. Наиболее типичными из них являются утомляемость, ощущения сильных ударов сердца в грудную клетку, пульсации в голове, головокружения, длительные неинтенсивные боли в прекордиальной области (кардиалгии), реже – стенокардия, пароксизмы слабости. Постепенно возникают проявления сердечной недостаточности.

При физикальном исследовании у больных с пороком, сформированным в детском или юношеском возрасте, определяется деформация грудной клетки («сердечный горб»), выраженная пульсация крупных артерий, реже – мелких сосудов ногтевого ложа (при надавливании), зрачков. Пульс скорый и высокий, значительно увеличено систолическое и уменьшено – диастолическое артериальное давление (большое пульсовое давление).

Исследование сердца обычно выявляет резкую кардиомегалию, верхушечный толчок смещен вниз и влево. Самым характерным и ранним признаком аортальной недостаточности является диастолический шум. Он начинается с аортальным компонентом II тона (ранний шум) и, постепенно убывая, продолжается до середины диастолы или даже до ее окончания. Шум обычно максимален в III – IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца. При расширении корня аорты максимальная интенсивность шума может выявляться во II – III межреберьях у правого края грудины. Шум усиливается в положении сидя или стоя с наклоном вперед, а также при задержке дыхания после глубокого выдоха. Практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум, обусловленный выбросом с большой скоростью увеличенного объема крови, нередко так же выявляется аортальный тон изгнания.

Рис. 1.9. Фонокардиограмма больного с недостаточностью аортального клапана.

ФКГ зарегистрирована в III межреберье слева. I и II тоны резко ослаблены. Ранний диастолический шум (убывающий) занимает всю диастолу

У отдельных больных с тяжелой аортальной недостаточностью над верхушкой сердца выслушивается своеобразный низкочастотный диастолический шум — шум Флинта. Генез шума Флинта объясняют различно: одни – сужением митрального отверстия из-за приподнимания медиальной створки митрального клапана струей аортальной регургитации, другие считают, что шум Флинта – шум аортальной регургитации, «отфильтрованный» от высоких частот при проведении к верхушке. Интенсивность I тона нередко не изменена. II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортритом). При резкой дилатации полости левого желудочка могут выслушиваться патологические III и IV тоны.

Дополнительные аускультативные признаки тяжелой аортальной недостаточности — симптом Траубе – громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии – систолодиастолический шум — симптом Дюрозье. Оба признака четко отражают увеличение пульсового давления и не несут самостоятельной информации.

Инструментальная диагностика. ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, рентгенологическое исследование – кардиомегалию за счет дилатации левого желудочка (иногда – резчайшую), нередко – увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты. Фонокардиография подтверждает данные аускультации (рис. 1.9).

При эхокардиографии выявляются очень важные косвенные признаки порока: вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови – аортального и митрального, снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие, увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, двухмерная эхокардиография позволяет оценить морфологию клапана, допплеровское исследование – выраженность регургитации. Для уточнения диагноза, как правило, нет необходимости в использовании инвазивных методов.

Диагноз. В диагнозе отражаются основное заболевание, наличие порока, его осложнения.

Примеры формулировки диагноза:

1. Ревматизм, неактивная фаза. Недостаточность аортального клапана.

2. Инфекционный эндокардит. Недостаточность аортального клапана. Разрыв створки. Отек легких, 07.05.97.

Дифференциальный диагноз. Проводится с пульмональной недостаточностью из-за очень близкого по аускультативным характеристикам шума, открытым артериальным протоком, разрывом аневризмы синуса Вальсальвы. Увеличение пульсового давления и периферические признаки аортальной недостаточности могут быть при ряде заболеваний с гиперкинетическим кровообращением: тиреотоксикоз и анемия; гемодинамические ситуации с быстрым оттоком крови из артериальной системы (шунт слева – направо), например, при открытом артериальном протоке, разрыве синуса Вальсальвы, артериовенозной фистуле.

Течение хронической аортальной недостаточности относительно благоприятное. Однако по прошествии иногда многих лет развивается сердечная недостаточность, для которой характерно быстрое прогрессирование. Острая аортальная недостаточность проявляется выраженным застоем в малом круге кровообращения.

Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Основная причина смерти – сердечная недостаточность.

Лечение оперативное. Острая аортальная недостаточность – показание к неотложному хирургическому вмешательству. Показаниями к протезированию при хроническом течении является появление симптомов и/или наличие выраженной дилатации левого желудочка (конечно-диастолический диаметр ≥ 80 мм и/или конечно-систолический размер > 55 мм). Отдаленный прогноз хороший. При невозможности оперативного лечения проводится медикаментозная терапия (профилактика и лечение сердечной недостаточности и других осложнений).

Аортальный стеноз

Определение. Аортальный стеноз – это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка.

Распространенность. Истинная распространенность аортального стеноза неизвестна.

Этиология. Аортальный стеноз может быть ревматическим (около 24 %), сенильнодегенеративным с кальцинозом (около 33 %), результатом фиброза врожденного бикуспидального клапана (около 38 %), врожденным (около 2 %), атеросклеротическим при гиперлипидемии II типа (не более 2 %). Кальциноз аортального клапана обычно развивается у лиц в возрасте старше 50 лет. Врожденный аортальный стеноз чаще надклапанный. У лиц с гипертрофической кардиомиопатией нередко отмечается нарушение опорожнения левого желудочка из-за обструкции в пути его оттока (подклапанный стеноз).

Патогенез (гемодинамические изменения). В норме площадь аортального отверстия 3 – 5 см² и сужение наполовину не вызывает градиента давления, проявляясь лишь вихревым кровотоком, создающим характерный шум при изгнании крови в аорту. Гемодинамически значимое сужение возникает при уменьшении площади до 30 %. В этом случае повышение давления в левом желудочке, обеспечивающее адекватный выброс, является мощным стимулом к концентрической гипертрофии (без увеличения объема). Из-за резкого утолщения стенки гипертрофированного миокарда левого желудочка растяжимость его стенки уменьшается, что затрудняет диастолическое заполнение и вызывает подъем конечного диастолического давления, требующего усиления работы левого предсердия. В ответ на это возникает гипертрофия левого предсердия, которая обеспечивает нормальное диастолическое заполнение, необходимое для эффективного сокращения левого желудочка. Сердечный выброс длительно поддерживается на нормальном уровне. Декомпенсация обычно проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность.

Морфология. При ревматизме наблюдается сращение свободных краев створок, их утолщение и деформация. При кальцинозе имеются грубые отложения кальция в аортальном кольце, в основании створок, а у больных с двустворчатым клапаном – и непосредственно в створках.

Классификация. В основе классификации лежат этиология, уровень обструкции, выраженность стеноза. По уровню обструкции различают клапанный (99 %), под- и надклапанный (не более 1 %) стенозы; по этиологии – ревматический, сенильный и кальциноз бикуспидального клапана; по степени стенозирования и скорости изгнания крови – легкий (площадь отверстия > 1,2 см², скорость изгнания более 1 и менее 3 м/с), умеренный (0,75 – 1,2 см² и 3 – 4 м/с соответственно) и тяжелый (< 0,75 см² и более 4 м/с соответственно).

Клиническая картина. Аортальный стеноз длительно (десятилетия) может протекать бессимптомно. Появление симптомов обусловлено сердечной недостаточностью и/или резким снижением ударного объема.

Самым ранним симптомом сердечной недостаточности является одышка, постепенно нарастающая и сочетающаяся со снижением толерантности к физической нагрузке.

Второй по частоте симптом – боли в области сердца, чаще – кардиалгии, но возможны классические проявления стенокардии из-за дефицита коронарного кровообращения вследствие сочетания ряда неблагоприятных факторов: повышения метаболических потребностей гипертрофированного миокарда, очень высокого давления в полости левого желудочка, которое приводит к сдавлению субэндокардиальных сосудов, низкого перфузионного давления в коронарных артериях из-за снижения давления в аорте и, наконец, из-за уменьшения поступления крови в устья коронарных артерий в связи с падением бокового давления в аорте в области коронарных сосудов (феномен Вентуры) на фоне резкого ускорения кровотока через суженный аортальный клапан.

Третья группа симптомов связана с уменьшением перфузии мозга – головокружения, предобморочные состояния и реже – синкопальные состояния при нагрузке. Синкопальные состояния в покое обычно обусловлены желудочковыми аритмиями. Суправентрикулярные аритмии обычно возникают в поздней стадии заболевания при дилатации левого предсердия.

При физикальном исследовании в далеко зашедшей стадии заболевания отмечается снижение систолического и среднего артериального давления, умеренное увеличение размеров сердца влево, сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз.

Наиболее характерным признаком аортального стеноза является грубый систолический шум изгнания с максимумом в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины. Шум широко иррадиирует. Интенсивность шума уменьшается при снижении ударного объема.

Рис. 1.10 Фонокардиограмма больного с клапанным артериальным стенозом.

ФКГ зарегестрирована в III межреберье слева у грудины. АТИ – аортальный тон изгнания; СШ – систолический шум ромбовидной формы

У большинства больных перед шумом выявляется аортальный тон изгнания. При тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности – IV тон.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ обычно выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании размеры сердца изменены незначительно, кардиомегалия обычно свидетельствует о наличии сердечной недостаточности. У части больных видны кальцинаты в проекции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты, а при наличии сердечной недостаточности – признаки застоя в малом круге кровообращения. Фонокардиограмма соответствует аускультативным данным (рис. 1.10).

Наиболее важным методом исследования является эхокардиография в сочетании с цветным допплеровским сканированием, позволяющим определить степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение, площадь аортального отверстия, трансвальвулярный градиент давления, толщину стенки левого желудочка и стенозом.

состояние его функции. Для уточнения диагноза нет необходимости в выполнении ин_{вазивных исследований.}

Диагноз. В диагнозе отражается этиология стеноза, наличие осложнений.

Примеры формулировки диагноза:

1. Кальциноз бикуспидального аортального клапана. Аортальный стеноз. Отек легких 05.05.98.

2. Ревматизм, неактивная фаза. Аортальный стеноз.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум над основанием сердца нередко выявляется у больных с ускорением кровотока (тиреотоксикоз, анемия). Он является обязательным проявлением гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, пульмонального стеноза. Шум может выслушиваться при расширении восходящей аорты, ее атеросклерозе, у лиц пожилого возраста при склерозе аортальных створок без стенозирования отверстия. Уточнение диагноза возможно при сопоставлении клинико-инструментальных данных. Течение относительно благоприятное. Однако у большинства больных с годами развивается сердечная недостаточность, нарушения ритма.

Прогноз и исходы. Умеренный аортальный стеноз существенно не сказывается на продолжительности жизни. Прогноз резко ухудшается при появлении симптомов (одышка, значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам), с этого момента длительность жизни половины больных не превышает двух лет. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Лечение хирургическое. Показанием к хирургическому лечению являются появление первых симптомов или же наличие тяжелого аортального стеноза даже при отсутствии клинических проявлений. Наиболее часто используется замена клапана. При отсутствии кальциноза допустимо баллонирование или комиссуротомия. Однако результаты баллонирования при аортальном стенозе хуже, чем при митральном. При невозможности устранения стеноза проводится симптоматическая терапия (лечение нарушений ритма, сердечной недостаточности). Учитывая наличие у многих пациентов с аортальным стенозом низких величин артериального давления, необходима большая осторожность при назначении нитратов и других препаратов, снижающих артериальное давление.

ПОРОКИ КЛАПАНОВ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА. Изолированные пороки клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана встречаются редко. Чаще наблюдается относительная недостаточность этих клапанов, обусловленная повышением давления в легочной артерии.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Под врожденными пороками сердца понимаются врожденные аномалии его развития, обусловленные сохранением особенностей эмбрионального кровообращения (открытый артериальный проток, вторичный дефект предсердной перегородки) или же нарушениями развития сердца и крупных сосудов.

Большинство из этих нарушений могут быть выявлены уже в раннем детском возрасте. Однако клинические проявления некоторых дефектов развития могут формироваться во взрослом возрасте (кальциноз бикуспидального аортального клапана, выраженный митральный пролапс). Истинная частота врожденных аномалий развития сердца у взрослых не известна. Но она существенно отличается от таковой у детей (табл. 1.18), поскольку большинство детей с врожденными пороками переносят радикальные операции, часть детей с неустраненными пороками умирают и, наконец, некоторые врожденные аномалии (дефект межпредсердной перегородки) могут спонтанно излечиваться.

Таблица 1.18

Распределение врожденных пороков сердца у детей и взрослых

(в % к общему числу пороков)

К числу наиболее часто выявляемых у взрослых врожденных пороков сердца и крупных сосудов относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, пульмональный стеноз и коарктация аорты. Сохранение этих пороков у взрослых наиболее часто бывает обусловлено диагностическими ошибками у детей, приводящими к отсутствию своевременной хирургической коррекции дефекта.

Констатация врожденного порока сердца у взрослых является показанием к оперативному вмешательству (с учетом противопоказаний), поскольку его наличие приводит к развитию сердечной недостаточности. Кроме того, у лиц с врожденными пороками достаточно часто возникает инфекционный эндокардит.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденная аномалия сердца с сообщением между желудочками через отверстия в перегородке из-за нарушений ее развития.

У 90 % больных дефект располагается в верхней (мембранозной) части перегородки, у 10 % – в мышечной ее части (апикальная, средняя или верхняя треть перегородки). Размеры дефекта варьируют от минимального («точечного») до большого (диаметром 2 – 3 см). Иногда имеются множественные мелкие дефекты («фенестрированная» перегородка). У большинства больных дефект диагностируется и устраняется в раннем детском возрасте. Наличие порока у взрослых может быть обусловлено либо диагностической ошибкой, либо консервативной тактикой у пациентов с небольшим дефектом (диаметр отверстия менее 1 см).

Нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены наличием сброса крови слева – направо, величина которого определяется размерами дефекта. При небольшом сбросе могут длительно сохраняться нормальные размеры сердца. Большой сброс приводит к объемной перегрузке правого желудочка с увеличением легочного кровотока и поступлением большего по сравнению с нормой количества крови в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой. В этих случаях отмечается увеличение размеров сердца. При существенном увеличении легочного кровотока (в 1,5 раза и более) возникает рефлекторное повышение тонуса легочных артериол, приводящее к повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (вторичная легочная гипертензия). Постепенно в сосудах развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению просвета мелких артерий и их облитерации с уменьшением эластичности легочной артерии и прогрессирующим повышением давления как в легочной артерии, так и в правых отделах сердца. Повышение давления в правом желудочке сопровождается уменьшением сброса крови слева – направо. Резкая дилатация правого желудочка сопровождается развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Приблизительно у 15 – 20 % больных с локализацией дефекта в мембранозной части перегородки непосредственно под некоронарной створкой аортального клапана постепенно возникает и прогрессирует аортальная регургитация из-за отсутствия плотной фиксации створки в перегородке. В редких случаях при локализации дефекта под трикуспидальным клапаном возможен сброс крови из левого желудочка в правое предсердие.

При небольшом дефекте у взрослых сохраняется нормальное самочувствие. Появление симптомов (одышка, кровохарканье, неприятные ощущения в области сердца) обычно связано с легочной гипертензией. В этих случаях при объективном исследовании выявляется значительный цианоз. Размеры сердца при небольшом дефекте изменены минимально. Наличие выраженного сброса проявляется систолическим «кошачьим мурлыканьем», кардиомегалией за счет дилатации всех камер сердца и легочной артерии, увеличением размеров абсолютной тупости из-за увеличения правого желудочка; гипертрофия правого желудочка приводит к усилению сердечного толчка. Присоединение правожелудочковой сердечной недостаточности сопровождается появлением набухания и пульсации шейных вен и всеми признаками застоя в большом круге кровообращения.

Самым характерным и почти постоянным признаком является интенсивный пансистолический шум с максимумом в III – IV межреберье у левого края грудины, без широкой иррадиации.

Присоединение легочной гипертензии приводит к уменьшению интенсивности систолического шума и появлению дополнительных аускультативных изменений, наиболее характерными из которых являются громкий, расщепленный II тон над легочной артерией, пульмональный тон изгнания и систолический шум изгнания над легочной артерией. При значительном расширении легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема – Стилла).

Постановка диагноза основана на наличии характерных изменений со стороны сердца. Электрокардиографическое исследование на поздних стадиях развития порока выявляет признаки гипертрофии обоих желудочков сердца и увеличение предсердий, рентгенологически в этот период выявляется кардиомегалия, резкое расширение легочной артерии и ее ветвей. При небольших дефектах могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения. Фонокардиографическое исследование повторяет данные аускультации. Методом верификации диагноза является эхокардиография, наиболее информативным является исследование с чреспищеводным датчиком, небольшие дефекты выявляются лишь при допплеровском исследовании. Подозрение на сочетание данного порока с другими пороками развития сердца и сосудов является показанием к катетеризации сердца и ангиографии.

Диагностика порока является показанием для хирургического вмешательства – закрытия дефекта. Закрытию подлежат даже небольшие дефекты и при отсутствии существенных нарушений внутрисердечной гемодинамики, поскольку приблизительно у 10 % больных порок осложняется инфекционным эндокардитом. Противопоказанием к оперативному вмешательству является высокая легочная гипертензия.

Дефект межпредсердной перегородки. Это наиболее часто выявляемый врожденный порок у взрослых. В его основе лежит наличие отверстия в межпредсердной перегородке со сбросом (шунтом) крови слева – направо. Различают два варианта дефекта: первичный (80 %) и вторичный (20 %). Вторичный дефект представлен открытым овальным отверстием. Первичный дефект локализован в нижней части межпредсердной перегородки над створчатыми клапанами и атриовентрикулярным узлом, поэтому он часто сочетается с расщеплением створок створчатых клапанов, а также с нарушениями проведения в атриовентрикулярном сочленении. В остальном клинико-гемодинамические изменения при обоих типах порока идентичны. Они в решающей мере обусловлены шунтом слева – направо с объемной перегрузкой и гиперфункцией правого желудочка. Характер гемодинамических изменений и симптоматики при данном пороке близок к таковым при межжелудочковом дефекте.

Поздняя диагностика порока обусловлена отсутствием резких аускультативных изменений и длительным благоприятным течением заболевания. Тем не менее при выслушивании практически у всех больных выявляются систолический шум над легочной артерией с максимумом во II межреберье слева при вторичном дефекте и в III – IV межреберье – при первичном. Громкость шума обычно отражает величину шунта.

Наиболее специфичным аускультативным признаком является широкое, фиксированное расщепление II тона, выявляемое примерно у 90 % взрослых больных. Во втором межреберье слева нередко после первого тона выслушивается дополнительный звук (пульмональный тон изгнания).

Рентгенологическое исследование выявляет полнокровие легких, увеличение правых отделов сердца, легочной артерии и ее ветвей, на ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, нередко сочетающиеся при первичном дефекте с блокадой правой ножки пучка Гиса и предсердно-желудочковой блокадой.

Диагноз подтверждается при эхокардиографическом исследовании, позволяющем визуализировать дефект, оценить его количественно, выявить сопутствующее расщепление или пролабирование митрального клапана и другие аномалии, определить размеры камер сердца и степень легочной гипертензии. Наиболее информативным является транспищеводное ЭхоКГ исследование.

Констатация порока – показание к его хирургической коррекции.

Открытый артериальный проток. В физиологических условиях открытый артериальный проток спонтанно облитерируется вскоре после рождения. При сохранении функционирующего протока степень гемодинамических нарушений определяется его шириной. Узкий проток (несколько мм) не вызывает нарушений гемодинамики, поскольку емкость легочных сосудов достаточна, чтобы вместить дополнительный объем крови, поступающий из аорты. При большей ширине протока возврат крови в легкие составляет 40 – 70 % крови, изгоняемой из левого желудочка. Это приводит к объемной перегрузке левых камер сердца и развитию легочной гипертензии уже в раннем детском возрасте. У взрослых, как правило, выявляется открытый артериальный проток небольшого диаметра. Однако и в этих случаях постепенно развивается легочная гипертензия.

Основой диагностики неосложненного открытого артериального протока является наличие грубого, продолжительного систоло-диастолического шума, полностью перекрывающего второй тон и уменьшающегося в конце диастолы («машинный» шум). Максимум шума обычно выявляется во II межреберье слева. Развитие легочной гипертензии сопровождается изменением (вплоть до полного исчезновения) диастолической части шума и появлением всех признаков повышения давления в легочной артерии. При прогрессировании легочной гипертензии уменьшаются также длительность и интенсивность систолического компонента шума, а при выравнивании давления в аорте и легочной артерии он может исчезнуть.

Очень близкий по аускультативным характеристикам шум возникает при разрыве синуса Вальсальвы. Наиболее часто прорыв происходит в правый желудочек сердца. В отличие от открытого артериального протока разрыв синуса Вальсальвы возникает внезапно, чаще у мужчин в возрасте 20 – 40 лет, имеет более широкую область выслушивания. Его появление обычно сопровождается быстрым развитием и прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Методом верификации диагноза является эхокардиографическое исследование. В сомнительных случаях оправдана ангиография.

Наличие порока у взрослого – показание к его устранению. При узком протоке закрытие осуществляется специальной спиралью. Более широкий дефект устраняется хирургически.

Коарктация аорты. Сужение обычно локализовано в месте соединения артериального протока с нисходящей аортой дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Это приводит к резкому повышению давления в верхней половине тела с низким давлением на нижних конечностях, дилатации проксимального отдела аорты, развитию гипертрофии левого желудочка с его последующей дилатацией. Характерно наличие систолического шума изгнания в левой подключичной области. Максимум шума обычно выявляется в межлопаточной области слева. Аортальный компонент II тона усилен. Может выявляться IV тон сердца. Диагноз не представляет сложностей при условии измерения АД на верхних и нижних конечностях.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, при рентгенологическом исследовании – расширение восходящей аорты и «узурация» ребер, обусловленная выраженным коллатеральным кровотоком.

Для уточнения диагноза используется эхокардиографическое исследование и/или ангиография.

Мембранный стеноз устраняется баллонированием. В остальных случаях производится резекция участка аорты в месте стеноза с имплантацией синтетического протеза или анастомозом «конец в конец».

Кардиомиопатии – это болезни миокарда неизвестной этиологии, не связанные с ишемической болезнью сердца, системной или легочной гипертензией, врожденными или приобретенными пороками сердца и другими заболеваниями.

В последние годы термин «кардиомиопатии» стал очень популярным в кардиологии. Его стали использовать достаточно широко для характеристики изменений миокарда при известных заболеваниях (алкогольная, диабетическая, ишемическая и другие кардиомиопатии). Однако Комитет экспертов ВОЗ рекомендует использовать термин «кардиомиопатии» при заболеваниях, объединенных в эту группу Goodwin в 1972 г. Согласно предложениям Goodwin, различают гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Определение. Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся наличием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Распространенность. Истинная распространенность заболевания не известна. Предполагается, что его частота составляет в популяции менее 0,5 %. Заболевание чаще отмечается у мужчин.

Этиология. Возникновение гипертрофической кардиомиопатии связывают с влиянием как генетических, так и негенетических факторов. В 20 – 60 % случаев она носит семейный характер, тип наследования – аутосомно-доминантный с различной пенетрантностью. Выявлены мутации нескольких генов, контролирующих синтез сократительных белков кардиомиоцитов. Характер мутаций далеко не одинаков у различных больных. Не исключается роль спонтанных мутаций. Требует уточнения значение негенных механизмов (нейрогенно-эндокринные нарушения).

Патогенез. Механизмы, определяющие патогенез гипертрофической кардиомиопатии, не ясны. В основе гипертрофии, по-видимому, лежат нарушения самих кардиомиоцитов, проявляющиеся в изменении темпов синтеза белков в результе экспрессии мутированных генов. Не исключено, что синтезированные белки по своим физико-химическим свойствам отличаются от белков нормальных кардиомиоцитов.

Классификация. Выделяют два основных варианта гипертрофической кардиомиопатии: I — равномерная (симметричная), II — неравномерная (асимметричная) гипертрофия левого желудочка. Последняя подразделяется на преимущественную гипертрофию межжелудочковой перегородки (всей или ее базальных отделов) или верхушки сердца. При гипертрофии базальных отделов перегородки обычно наблюдается обструкция пути оттока левого желудочка (обструктивная кардиомиопатия).

Морфология. При макроскопическом исследовании выявляется гипертрофия миокарда, которая обычно ограничена левым желудочком и межжелудочковой перегородкой. При обструктивной кардиомиопатии наблюдается непропорциональное утолщение различных участков или всей межжелудочковой перегородки. Полость левого желудочка значительно сужена. Апикальная гипертрофия проявляется преимущественной гипертрофией верхушки сердца. Гипертрофия миокарда правого желудочка отмечается редко. Микроскопическое исследование выявляет дискомплексацию кардиомиоцитов с уменьшением в них содержания миофибрилл, утратой поперечной исчерченности, наличием вакуолей и скоплений гликогена в перинуклеарной зоне.

Клиническая картина. Клинические проявления необструктивной (симметричной) кардиомиопатии полностью определяются выраженностью гипертрофии. Обычно симптомы появляются на четвертом-пятом десятилетиях жизни. Наиболее характерны признаки сердечной недостаточности, снижение толерантности к физической нагрузке. Большинство больных отмечают неинтенсивные болевые ощущения в области сердца (кардиалгии), у отдельных пациентов может иметь место классическая стенокардия при интактных коронарных артериях. При физикальном исследовании нередко отмечается усиленный верхушечный толчок, умеренно смещенный влево. Тоны сердца не изменены, нередко выслушивается систолический шум митральной регургитации, обусловленный своеобразным пролапсом створок митрального клапана из-за резкого уменьшения диаметра полости левого желудочка.

При обструктивной (асимметричной) кардиомиопатии проявления заболевания обычно возникают во втором-третьем десятилетиях. В решающей мере они обусловлены затруднением опорожнения левого желудочка из-за обструкции пути оттока (так называемый субаортальный стеноз). В основе обструкции лежит утолщение верхней ¹/₃ межжелудочковой перегородки, сочетающееся с переднесистолическим движением передней створки митрального клапана, создающим динамическую обструкцию в выносящем тракте левого желудочка.

При обструктивной кардиомиопатии клинические проявления возникают раньше, чем у больных с симметричной формой заболевания. Характерно снижение толерантности к физической нагрузке, одышка, сердцебиение. Как правило, отмечаются болевые ощущения в области сердца, обусловленные уменьшением коронарного резерва из-за резкой гипертрофии миокарда. У некоторых больных возникают синкопальные состояния из-за уменьшения кровоснабжения мозга, нарушений ритма (пароксизмальная желудочковая тахикардия) и, реже, эмболий.

При физикальном исследовании помимо умеренного увеличения размеров сердца выслушивается систолический шум изгнания с максимумом в четвертом межреберье слева у края грудины, не проводящийся на сонные артерии. Интенсивность шума существенно усиливается при тахикардии (физическое напряжение, вдыхание амилнитрата и др.). У ряда больных в первую ¹/₃ систолы выслушивается своеобразный дополнительный тон – «ложный звук изгнания».

Лабораторная и инструментальная диагностика. Предположение о наличии гипертрофической кардиомиопатии может быть высказано при анализе электрокардиограммы, выявляющей признаки резкой гипертрофии левого желудочка при отсутствии клинических данных за его перегрузку. Характерны «гигантские» отрицательные зубцы Т. У больных с резкой гипертрофией межжелудочковой перегородки эти изменения нередко сочетаются с наличием зубца Q в отведениях II, III, aVF, V_{3 – 6}. Гипертрофия и перегрузка левого предсердия приводят к формированию P. mitrale. При повторных ЭКГисследованиях отсутствует динамика имеющихся изменений. У большинства больных на ЭКГ регистрируются разнообразные нарушения ритма.

Рис. 1.11. Поликардиограмма больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

На исходной ФКГ (а) выявляется систолический шум, интенсивность которого существенно увеличилась после вдыхания амилнитрита (б), сфигмограмма после вдыхания амилнитрита имеет типичный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии вид (два пика – «клешня рака»)

Характерные изменения при обструктивной кардиомиопатии регистрируются при поликардиографическом исследовании – на кривой каротидного пульса выявляются два подъема (рис. 1.11), первый из них бывает очень крутым, второй – постепенным («двугорбые» кривые), что отражает особенности изгнания крови из левого желудочка.

Данные фонокардиографического исследования повторяют результаты аускультации (см. рис. 1.11).

Рентгенологическое исследование обнаруживает кардиомегалию умеренной степени выраженности.

Решающее значение для подтверждения диагноза имеет эхокардиографическое исследование, выявляющее выраженную гипертрофию левого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров его полости, нарушение диастолического расслабления, увеличение размеров левого предсердия, сочетающиеся при обструктивной кардиомиопатии с движением вперед передней створки митрального клапана во время систолы. При обструктивной кардиомиопатии при Допплер эхокардиографии отмечается систолический градиент в пути оттока левого желудочка.

Для подтверждения диагноза нет необходимости в выполнении инвазивных исследований. Они выявляют повышение конечно-диастолического давления в полости левого желудочка, наличие и степень градиента в выходном отделе левого желудочка, уменьшение размеров полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия и другие типичные для кардиомиопатии изменения.

Диагноз основывается на сочетании клинических данных и результатов инструментальных методов (ЭКГ, поликардиография, эхокардиография). В диагнозе необходимо отразить характер заболевания (обструктивная, необструктивная, апикальная и т. д.) и наличие осложнений.

Примеры формулировки диагноза:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (симметричная). Желудочковая экстрасистолия.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная). Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Сердечная недостаточность I (II ф. к. по NYHA).

Течение. Гипертрофическая кардиомиопатия может многие годы протекать бессимптомно. Бессимптомное течение наиболее характерно для пациентов с необструктивной формой заболевания. Однако по мере нарастания гипертрофии, а у больных обструктивной кардиомиопатией и увеличения обструкции появляется и прогрессирует сердечная недостаточность, обусловленная, преимущественно, диастолической дисфункцией левого желудочка. Усилению сердечной недостаточности способствуют нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия.

Дифференциальный диагноз. Возможна как гипо-, так и гипердиагностика. Многие больные с учетом характера ЭКГ-изменений длительно трактуются как пациенты с ишемической болезнью сердца. Особенностью ЭКГ этих больных является отсутствие динамики при продолжительном наблюдении. Диагностические сомнения разрешает эхокардиографическое исследование.

Гипердиагностика гипертрофической кардиомиопатии возможна у пациентов с артериальными гипертензиями, поскольку приблизительно у 3 – 5 % из них при эхокардиографическом исследовании выявляется преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение толщины перегородки к толщине задней стенки > 1,3). При наличии артериальной гипертензии подобные изменения должны трактоваться как вторичные.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с симметричной гипертрофической кардиомиопатией относительно благоприятный. Он значительно хуже при обструктивной кардиомиопатии. Причиной смерти больных может быть хроническая сердечная недостаточность. Многие больные умирают внезапно (фибрилляция желудочков, эмболии в мозг).

Лечение. Препаратами выбора являются β-адреноблокаторы и блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил), назначаемые в максимально переносимых дозах. В настоящее время достаточно часто используется сочетание этих препаратов с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. При использовании этих препаратов улучшается диастолическая функция левого желудочка, уменьшается градиент в пути оттока, возрастает толерантность к физическим нагрузкам и снижается потребность миокарда в кислороде. В единичных исследованиях выявлено уменьшение массы миокарда левого желудочка при длительной терапии.

Наличие желудочковых нарушений ритма и/или пароксизмальной мерцательной аритмии – показание к назначению кордарона или же соталола. При обструктивной кардиомиопатии и отсутствии ответа на адекватную медикаментозную терапию оправдано хирургическое вмешательство (миотомия перегородки, при выраженной митральной регургитации – протезирование митрального клапана). Однако даже в квалифицированных центрах операционная летальность составляет 5 %.

В последние годы у больных с обструктивной кардиомиопатией достаточно широко используется двухкамерная электрокардиостимуляция (DDD пейсмекеры). У большинства больных при переводе на электрокардиостимуляцию отмечается уменьшение клинической симптоматики и улучшение переносимости физических нагрузок.

Все больные с гипертрофической кардиомиопатией должны находиться на диспансерном наблюдении. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия является генетически обусловленным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, необходимо обследование кровных родственников больного.

Дилатационная кардиомиопатия

Определение. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – заболевание неясной этиологии, характеризующееся резкой дилатацией сердца с нарушениями его систолической и диастолической функции и сердечной недостаточностью.

Распространенность. Истинная распространенность заболевания из-за отсутствия надежных критериев диагностики неизвестна. Она не превышает 0,01 % в популяции (10 случаев на 100 000 населения). Чаще болеют мужчины в возрасте 25 – 45 лет.

Этиология заболевания не ясна. Полагают, что дилатационная кардиомиопатия может быть исходом многих заболеваний, преимущественно вирусных миокардитов. Приблизительно у 15 – 20 % больных выявляется наследственная предрасположенность. Гены, дефект которых вызывает развитие заболевания, локализованы в Х-хромосоме. Характер генетических мутаций не одинаков у различных больных (мутации генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина, α-актина, белков цитоскелета кардиомиоцитов).

Патогенез заболевания не ясен. Развитие кардиомиопатии после вирусных миокардитов связывают со вторично возникающими иммунными (аутоиммунными) нарушениями. Некоторые исследователи основное значение придают первичным изменениям микроциркуляции, приводящим к нарушению кровоснабжения миокарда. В любом случае, при дилатационной кардиомиопатии уменьшается количество кардиомиоцитов (апоптоз, некроз), что приводит к резкому нарушению систолической функции желудочков. Одновременно развивающаяся гипертрофия и дистрофические изменения относительно интактных кардиомиоцитов в сочетании с кардиосклерозом приводят к ухудшению диастолического расслабления миокарда. Таким образом, в основе, характерной для дилатационной кардиомиопатии сердечной недостаточности, лежит систоло-диастолическая дисфункция миокарда с преобладанием систолических нарушений.

Морфология. При патологоанатомическом исследовании наблюдается резкое расширение всех полостей сердца, часто с наличием внутриполостных тромбов, умеренная гипертрофия стенок с выраженным фиброзом. Микроскопия выявляет дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, неравномерную гипертрофию отдельных мышечных волокон, фиброз, нередко – обширные фиброзные поля. Возможно наличие небольших воспалительных инфильтратов.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии складывается из проявлений нарастающей сердечной недостаточности (одышка, кашель, кровохарканье, отеки, транссудат в перикарде, гидроторакс, асцит). Практически у всех больных в далеко зашедшей стадии заболевания выявляются разнообразные нарушения ритма и повторные эмболии, чаще в систему легочной артерии.

При физикальном исследовании констатируется одышка различной выраженности, акроцианоз, отеки, асцит, жидкость в плевральных полостях, снижение артериального давления, аритмии.

Размеры сердца резко увеличены, выслушиваются патологические тоны сердца (III, IV), систолические шумы митральной и трехстворчатой регургитации, I тон ослаблен. При повторных эмболиях в малый круг кровообращения с повышением давления в легочной артерии выявляется усиление II тона и нередко наличие диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии. Недостаточность трехстворчатого клапана проявляется набуханием и пульсацией шейных вен. Выраженность изменений определяется стадией заболевания. В терминальной стадии обычно отмечаются признаки почечно-печеночной недостаточности, нередко в сочетании с проявлениями синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Для неосложненного течения заболевания не характерно наличие изменений со стороны крови. Воспалительные изменения представлены лишь у пациентов с эмболиями (инфаркт-пневмонии). В терминальной стадии отмечаются биохимические признаки почечной и печеночной недостаточности.

Рентгенологическое исследование выявляет резкую кардиомегалию, признаки легочного застоя, очаговые инфильтративные изменения при инфарктпневмониях, жидкость в плевральных полостях.

ЭКГ-изменения неспецифичны. Как правило, выявляются разнообразные нарушения ритма и проводимости, низкий вольтаж QRS, депрессия ST, изменение зубца Т (двухфазность, инверсия), у ряда больных – наличие зубца Q. Неспецифичными являются и эхокардиографические изменения: дилатация полостей сердца, митральная и трехстворчатая регургитация, наличие тромбов, пульмональной гипертензии. У многих пациентов наблюдаются локальные нарушения сократительной активности, резкое уменьшение фракции изгнания. Аналогичные результаты выявляются и при радионуклидной вентрикулографии. Сцинтиграфия миокарда, как правило, обнаруживает негомогенные накопления радиофармпрепарата с наличием значительных дефектов.

Диагноз. В диагнозе отражается основное заболевание и его осложнения.

Пример формулировки диагноза:

Дилатационная кардиомиопатия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Желудочковая политопная экстрасистолия. Повторные эмболии в систему легочной артерии. Сердечная недостаточность III (IV ф. к. по NYHA).

Дифференциальный диагноз. Поскольку отсутствуют критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии, то решающее значение при постановке диагноза имеет исключение других заболеваний, протекающих с кардиомегалией. Наибольшие трудности вызывает исключение миокардитов, ишемической болезни сердца и алкогольного поражения сердца.

Для неревматических миокардитов тяжелого течения характерен относительно короткий анамнез заболевания, наличие указаний на перенесенное воспалительное заболевание (обычно респираторное), выявление лабораторных признаков воспаления, выраженное повышение титра противовирусных антител.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии миокарда, однако и она не всегда разрешает диагностические трудности, поскольку у ряда больных с дилатационной кардиомиопатией в миокарде выявляются воспалительные инфильтраты.

Ишемическая болезнь сердца может приводить к значительной кардиомегалии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при безболевых вариантах течения ишемической болезни сердца у мужчин молодого возраста. Более характерно для ишемической болезни сердца наличие атерогенных изменений сыворотки крови, выявление при длительном ЭКГ-мониторировании периодически возникающих изменений сегмента ST (депрессия, элевация). Кардиомегалия у лиц с ишемической болезнью сердца в молодом возрасте обычно возникает после перенесенного обширного инфаркта миокарда (безболевой вариант). Поэтому при внимательном расспросе больного иногда удается получить указания на немотивированное ухудшение самочувствия в отдаленном прошлом (немотивированная одышка, слабость). На ЭКГ у этих пациентов обычно выявляются рубцовые изменения, при эхокардиографическом исследовании – локальные нарушения сократимости. Диагноз может быть уточнен ангиографически, однако возможность проведения подобного исследования у тяжелого больного по этическим соображениям нельзя считать оправданной. В настоящее время для этих целей используется позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявлять локальные нарушения перфузии и метаболизма.

Диагноз алкогольного поражения сердца помогает установить анамнез, а также четкое улучшение состояния после прекращения приема алкоголя.

Течение. Длительность течения заболевания от времени постановки диагноза до печального исхода широко колеблется (от года до 10 и более лет). Дилатационная кардиомиопатия нередко диагностируется до появления первых клинических симптомов (наличие кардиомегалии).

Прогноз и исходы. Прогноз больных с дилатационной кардиомиопатией исключительно неблагоприятный. Все больные погибают. Как правило, с момента появления сердечной недостаточности до летального исхода проходит не более года. Причиной смерти являются тяжелая сердечная недостаточность, аритмии или же эмболии в жизненно важные органы.

Лечение. Консервативная терапия в лучшем случае приводит к уменьшению симптомов и некоторому увеличению продолжительности жизни больных. Основное внимание уделяется терапии сердечной недостаточности. Препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (при отсутствии противопоказаний) и диуретики. В последние годы достаточно широко используются β-адреноблокаторы, в том числе неселективные. Допустимо применение сердечных гликозидов и вазодилататоров. Однако больных дилатационной кардиомиопатией отличает повышенная чувствительность к гликозидам, применение вазодилататоров ограничивает гипотензия. Наличие нарушений ритма является показанием к назначению амиодарона или же соталола, при наличии эмболий – антикоагулянты (гепарин, низкомолекулярные гепарины, антикоагулянты непрямого действия). Наличие дилатационной кардиомиопатии – основное показание к трансплантации сердца. Пятилетняя выживаемость после трансплантации сердца превышает 75 %. В единичных случаях используют другие хирургические методы лечения (см. Сердечная недостаточность).

Рестриктивная кардиомиопатия

Определение. Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся резким утолщением эндокарда с нарушением диастолического расслабления желудочков.

Распространенность. К рестриктивной кардиомиопатии относят фиброэластоз (эндомиокардиальный фиброз) и фибропластический эндокардит Лёффлера. Оба заболевания в странах умеренного климата встречаются исключительно редко. Эндомиокардиальный фиброз широко распространен в странах тропической Африки, Америки, в Индии, где на его долю приходится 10 – 20 % смертей от хронической сердечной недостаточности.

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез. Также неизвестен. Описаны единичные случаи семейных заболеваний. При синдроме Лёффлера, протекающем с эозинофилией, развитие изменений сердца связывают с токсическим воздействием веществ, освобождающихся при разрушении (дегрануляции) эозинофилов. Однако эта точка зрения разделяется далеко не всеми исследователями.

Морфология. При морфологическом исследовании выявляется резкое утолщение эндокарда, достигающее в толщину нескольких миллиметров, замещение эластической ткани эндокарда соединительной с ее распространением в субэндокардиальные слои миокарда. Изменяется эндокард обоих желудочков, хотя у отдельных пациентов процесс максимально выражен в правом желудочке. В полостях желудочков часто находят тромбы. При эндокардите Лёффлера в миокарде обычно встречаются эозинофильные инфильтраты с микронекрозами прилежащего миокарда.

Клиническая картина. Основные клинические проявления связаны с сердечной недостаточностью, обусловленной диастолической дисфункцией желудочков (одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и т. д.). Распространение фиброза на атриовентрикулярное соединение приводит к возникновению нарушений проводимости.

Физикальное исследование выявляет незначительную кардиомегалию, тахикардию, различные аритмии. Тоны сердца обычно приглушены, часто выслушиваются патологические III и IV тоны. Утолщение эндокарда приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов с появлением регургитации.

Присоединение сердечной недостаточности проявляется застоем в легких (застойные хрипы), отеками, увеличением печени, асцитом.

При эндокардите Лёффлера нередко отмечается хронический бронхит с наклонностью к бронхоспазму.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови изменения выявляются лишь при фибропластическом эндокардите Лёффлера. Они проявляются резкой эозинофилией (40 – 80 %). Выраженное увеличение числа эозинофильных элементов отмечается и в миелограмме. ЭКГ-изменения неспецифичны: низкий вольтаж, изменения зубца Т, нарушения атриовентрикулярной проводимости, различные аритмии.

Рентгенологически возможно наличие незначительной кардиомегалии, уменьшение пульсации по контуру сердца.

Эхокардиографическое исследование свидетельствует об умеренном утолщении стенки желудочков при нормальных размерах полостей, сохраненной фракции изгнания, но резком нарушении диастолической функции (выявляется при исследовании по Допплеру). Часто наблюдаются митральная и трикуспидальная регургитация. Размеры предсердий обычно увеличены.

Наибольшая информация получается при катетеризации сердца – высокое конечно-диастолическое давление при нормальных размерах полости желудочка, повышение давления в предсердиях.

В сомнительных случаях оправдана биопсия сердца, выявляющая типичные морфологические изменения – резкое утолщение эндокарда.

Диагноз. Обычно термин «рестриктивная кардиомиопатия» не выносится в диагноз.

Пример формулировки диагноза:

Синдром Лёффлера. Фибропластический эндокардит. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

Дифференциальный диагноз. При постановке диагноза наибольшие сложности возникают при констриктивном перикардите, гемохроматозе и первичном амилоидозе.

Диагностические сомнения при констриктивном перикардите разрешает эхокардиографическое исследование, выявляющее резкое утолщение перикарда, нередко сочетающееся с отложением кальция.

При дифференциальном диагнозе с гемохроматозом важным является высокий уровень железа в плазме, наличие нарушений углеводного обмена (сахарный диабет), гепатомегалии и изменение цвета кожи («грязная» кожа).

Диагностические сомнения разрешает биопсия кожи и/или печени.

При первичном амилоидозе, наряду с поражением сердца, имеется поражение других органов (макроглоссия, нейропатия, гипофункция надпочечников и др.). Диагноз подтверждается при морфологическом исследовании (биоптаты слизистой десны, прямой кишки, печени).

Течение. Характерно непрерывное прогрессирование заболевания.

Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают обычно от тяжелой сердечной недостаточности, реже – от нарушений ритма (внезапная смерть) и эмболий.

Лечение. Терапия больных носит симптоматический характер (коррекция сердечной недостаточности, аритмий), она дает лишь кратковременное улучшение.

Распространенность. Опухоли сердца – исключительно редкие заболевания. Их частота в популяции не достигает 0,1 %.

Классификация. Различают первичные и вторичные (метастатические) опухоли сердца. Первичные опухоли подразделяют на доброкачественные (миксомы, липомы, рабдомиомы и др.) и злокачественные (саркомы). Наиболее часто встречающейся первичной опухолью сердца является миксома.

Миксома

На долю миксом приходится около половины всех первичных опухолей сердца. Она наиболее часто (в 75 %) локализована в левом предсердии. Опухоль обычно имеет ножку, и основная опухолевая масса располагается в полости сердца.

Морфология. Консистенция опухоли студнеобразная, рыхлая, основную часть опухоли составляет аморфный матрикс, в котором содержатся опухолевые клетки, напоминающие клетки эндокарда, и сосуды. Миксомы левого предсердия, имеющие ножку, нередко пролабируют через атриовентрикулярное отверстие в полость желудочка. На поверхности опухоли часто формируются тромбы.

Клинические проявления миксомы разнообразны. Нередко опухоль длительно протекает бессимптомно. Клиническая картина складывается из общих симптомов (лихорадка, разбитость, похудание, артралгии, бледность), проявлений, обусловленных нарушениями кровотока на уровне атриовентрикулярного отверстия (одышка, застой в малом круге кровообращения, синкопальные состояния), и эмболий.

Физикальное исследование сердца у части больных не выявляет изменений. Их наличие бывает связано с нарушениями внутрисердечной гемодинамики. При сужении опухолью левого атриовентрикулярного отверстия аускультивные проявления близки к таковым при митральном стенозе: громкий I тон, акцент II тона над легочной артерией, диастолический шум, дополнительный звук в диастолу из-за внезапного натяжения ножки опухоли при токе крови из предсердия. Нередко из-за нарушения функции митрального клапана выслушивается шум митральной регургитации. Особенностью аускультативных данных является их значительная изменчивость при перемене положения тела.

Рис. 1.12. Эхокардиограмма больного с миксомой левого предсердия.

Во время систолы левого желудочка (а) опухоль локализована в левом предсердии, во время диастолы (б) она пролабирует в полость левого желудочка (миксома указана стрелкой)

Лабораторное исследование выявляет неспецифические изменения: нормохромная анемия, увеличение СОЭ, γ – глобулинов, лейкоцитоз, тромбоцитопения.

Размеры сердца при рентгенологическом исследовании обычно не изменены. При ЭКГ-исследовании также отсутствуют специфические изменения. Основной метод диагностики – эхокардиография, выявляющая эхопозитивное образование в месте локализации опухоли (рис. 1.12). Опухоль визуализируется также при компьютерной томографии, радиоизотопной вентрикулографии. Ангиография не рекомендуется из-за возможности повреждения рыхлой опухоли (эмболии).

Дифференциальный диагноз проводится с коллагенозами, инфекционным эндокардитом, опухолями иной локализации.

Прогноз. Хотя миксома является доброкачественной опухолью, тем не менее ей свойственно неблагоприятное течение. Наиболее грозными осложнениями являются эмболии.

Лечение оперативное. Частота рецидивов не превышает 5 %.

Саркомы сердца

Саркомы сердца составляют около 25 % от всех первичных опухолей сердца (ангиосаркомы, рабдомиосаркомы, фибросаркомы). Наиболее часто опухоли локализованы в правых отделах сердца. Опухоли характеризуются быстрым ростом, наличием правожелудочковой сердечной недостаточности, выпотом в полость перикарда.

Диагноз основывается на результатах эхокардиографического, радионуклидных методов исследования и компьютерной томографии.

Прогноз больных исключительно неблагоприятен.

Опухоли перикарда

Чаще это метастазы или же прорастание опухолью близлежащих тканей. Возможно вовлечение в патологический процесс перикарда при лейкемиях и лимфомах. Первичные опухоли перикарда (мезотелиомы) встречаются исключительно редко.

Клинические проявления обусловлены наличием основного заболевания (при метастазах) и выпотом в перикард (см. Перикардиты).

Диагноз основан на клинических проявлениях, результатах исследования жидкости, полученной при пункции (геморрагический экссудат, наличие опухолевых клеток), или биопсии перикарда.

Лечение. Радикальной терапии нет. При метастазах – химиотерапия основного заболевания (лейкозы, лимфомы, рак легкого) может приводить к полной ликвидации местных изменений. Наличие большого количества жидкости – показание к пункции перикарда. При быстром накоплении жидкости оправданы введение цитостатических препаратов в полость перикарда, перикардэктомия.

Определение. Существует несколько определений сердечной недостаточности. Во всех из них подчеркивается, что основой сердечной недостаточности является нарушение функции сердца, приводящее к недостаточному кровоснабжению органов и тканей. Таким образом, сердечная недостаточность – это синдром, возникающий при неспособности сердца из-за ухудшения его насосной функции обеспечивать адекватное кровоснабжение организма.

Следует различать термины «сердечная недостаточность» и «недостаточность кровообращения».

Недостаточность кровообращения – более широкое по сравнению с сердечной недостаточностью понятие. Термин «недостаточность кровообращения» объединяет все состояния, при которых минутный объем кровообращения оказывается неадекватным метаболическим потребностям организма (сердечная недостаточность, тяжелая анемия, уменьшение в крови концентрации оксигемоглобина, значительное уменьшение объема циркулирующей крови). При более широком толковании термина «недостаточность кровообращения» сюда могут быть отнесены и изолированные, «локальные» нарушения кровообращения в системе портальной вены при циррозе печени и др.

Распространенность. В последние годы во всех странах отмечается рост числа больных с сердечной недостаточностью. Это связано с увеличением продолжительности жизни населения, улучшением терапии больных, страдающих различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы (инфаркт миокарда, пороки сердца). Частота встречаемости сердечной недостаточности приблизительно одинакова у мужчин и женщин (около 1 % в популяции). Она резко возрастает в старших возрастных группах и у лиц старше 75 лет превышает 10 %.

Этиология. Сердечная недостаточность может возникать при всех заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Наиболее частой ее причиной является ишемическая болезнь сердца (около 75 % больных). Обычно сердечная недостаточность развивается постепенно у пациентов с длительно существующими заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Нередко у этих пациентов появление сердечной недостаточности бывает обусловлено дополнительными факторами, увеличивающими нагрузку на миокард или работу сердца (аритмии, эмболия легочной артерии, отрыв створки клапана, инфаркт миокарда, гипертонический криз, пневмонии, интенсивные физические нагрузки и др.). В редких случаях сердечная недостаточность осложняет течение заболеваний, при которых отмечаются гиперкинетические изменения гемодинамики (тиреотоксикоз, анемия, недостаток витамина В₁). Сердечная недостаточность может быть и результатом токсических воздействий на миокард (алкоголь, антрациклиновые антибиотики, кобальт).

Патогенез. Основным патогенетическим механизмом сердечной недостаточности является нарушение функционального состояния миокарда (миокардиальная недостаточность). В редких случаях этот синдром может возникнуть при отсутствии изменений метаболизма миокарда. В частности, при наличии большого количества жидкости в полости перикарда или же при резком утолщении либо сращении его листков из-за механического препятствия нарушается диастолическое расслабление сердца (нет адекватного расширения камер сердца), затрудняется венозный возврат крови к сердцу и возникают все проявления сердечной недостаточности. Кроме того, проявления сердечной недостаточности при отсутствии серьезных нарушений метаболизма миокарда могут развиваться при внезапном прекращении кровоснабжения большого участка миокарда (инфаркт миокарда) или же остром возникновении перегрузки желудочка сердца (разрыв створки клапана или отрыв хорды при инфекционном эндокардите или травме).

Механизмы развития миокардиальной недостаточности далеко не одинаковы при различных заболеваниях. У больных пороками сердца, у пациентов с синдромом артериальной или легочной гипертензии развитию сердечной недостаточности предшествует длительная гиперфункция миокарда, приводящая к гипертрофии стенок камер сердца, выполняющих максимальную работу. При ишемической болезни сердца в основе развивающейся сердечной недостаточности лежит уменьшение количества функционирующих кардиомиоцитов как в результате уменьшения их числа (некроз, апоптоз), так и прекращения сократительной активности жизнеспособных кардиомиоцитов (станнирование, гибернация). При токсических воздействиях на миокард нарушение его сократимости обусловлено дистрофическими и некробиотическими изменениями кардиомиоцитов.

Возникновению клинических проявлений сердечной недостаточности обычно предшествует длительный период дисфункции миокарда, которая может проявляться как нарушениями его сократимости (систолическая дисфункция), расслабления (диастолическая дисфункция), так и одновременным нарушением обеих фаз сердечного цикла (систоло-диастолическая дисфункция).

Основной причиной систолической дисфункции миокарда является уменьшение количества кардиомиоцитов, сочетающееся с дистрофическими изменениями сохранившихся кардиомиоцитов. Сущность дистрофических изменений сводится к уменьшению ресинтеза макроэргических соединений из-за морфофункциональных изменений митохондрий и нарушения утилизации энергии сократительными белками. Нарушения утилизации энергии обусловлены как уменьшением количества сократительных белков (актина и миозина), так и изменениями их физико-химических свойств. Снижение протеинсинтезирующей способности кардиомиоцитов может быть обусловлено их длительной гиперфункцией. Кроме того, при миокардиальной недостаточности имеются и качественные изменения сократительных белков миокарда, в частности, снижение АТФ-азной способности миозина из-за преимущественного синтеза миозина тяжелых цепей. Снижение АТФ-азной активности миозина приводит к нарушению его взаимодействия с актином и ухудшению сократительной активности кардиомиоцитов.

Уменьшение количества функционирующих кардиомиоцитов в сочетании с дистрофией сохранившихся кардиомиоцитов приводит к ухудшению сократительной активности миокарда соответствующей камеры сердца с увеличением конечно-диастолического давления и объема. Кроме того, для поддержания на адекватном уровне ударного объема на относительно интактные кардиомиоциты увеличивается нагрузка во время систолы. Перерастяжение кардиомиоцитов в сочетании с увеличением систолической нагрузки стимулируют развитие гипертрофии кардиомиоцитов. Итогом гипертрофии является нормализация напряжения, приходящегося на единицу массы миокарда в систолу.

Умеренно выраженная гипертрофия миокарда является идеальным компенсаторным механизмом тех или иных нарушений внутрисердечной гемодинамики. Однако резкая гипертрофия миокарда сама является фактором, способствующим развитию сердечной недостаточности. Это связано с целым рядом причин. При резкой гипертрофии миокарда кардиомиоциты функционируют в условиях максимального напряжения, что рано или поздно приводит к срыву компенсации и развитию дистрофических изменений кардиомиоцитов. В условиях резкой гипертрофии из-за отсутствия адекватного увеличения коронарного кровотока всегда имеется некоторая недостаточность кровоснабжения миокарда, способствующая развитию миокардиальной недостаточности. Наличие значительной гипертрофии затрудняет диастолическое расслабление стенки и, следовательно, заполнение соответствующей камеры сердца.

Существенным фактором, способствующим развитию недостаточности гипертрофированного миокарда, является то, что выраженная гипертрофия кардиомиоцитов всегда сопровождается развитием соединительной ткани (кардиосклероз или фиброз миокарда). Кардиосклероз, в свою очередь, ухудшает условия функционирования кардиомиоцитов и ухудшает диастолическое расслабление миокарда.

Все перечисленные механизмы способствуют ухудшению сократительной активности гипертрофированного миокарда, увеличению его напряжения и тем самым – прогрессированию гипертрофии и миокардиальной недостаточности.

Ухудшение сократимости миокарда приводит к нарушению опорожнения соответствующей камеры сердца с увеличением ее конечно-диастолического объема. Возникающая умеренная дилатация до определенной степени является компенсаторным механизмом, поскольку при ней происходит некоторое растяжение кардиомиоцитов с увеличением количества образующихся во время систолы актомиозиновых связей. Однако по мере ухудшения сократимости миокарда и прогрессирующего увеличения размеров камеры сердца перерастяжение актомиозиновых нитей становится чрезмерным, что приводит к нарушению взаимодействия сократительных белков и дальнейшему ухудшению сократимости.

Увеличение размеров полости желудка обычно сопровождается и изменениями ее формы – полость желудочка из элипсоидной становится сферической. Это приводит к нарушению последовательности сокращения отдельных зон миокарда и неравномерному распределению нагрузки на миокард. Наиболее существенный вклад изменения геометрии полости левого желудочка вносят в патогенез нарушений сократительной активности у больных с аневризмами сердца.

Основной причиной диастолической дисфункции миокарда является его гипертрофия, обычно сочетающаяся с кардиосклерозом. При ишемической болезни сердца эпизоды диастолической дисфункции связаны и с ишемией миокарда, как правило, сопровождающейся увеличением концентрации свободного кальция в цитоплазме кардиомиоцитов, что приводит к замедлению диссоциации актина и миозина в диастолу. При перикардите и рестриктивной кардиомиопатии диастола желудочков нарушается при отсутствии изменений функциональной активности кардиомиоцитов.

Как систолическая, так и диастолическая дисфункция приводят к уменьшению ударного объема. Но если при систолической дисфункции его снижение связано с уменьшением фракции изгнания при увеличении размеров полости сердца, то при диастолической дисфункции размеры полости оказываются нормальными или уменьшенными (гипертрофическая кардиомиопатия), а фракция изгнания – нормальной. Но при любом типе дисфункции уменьшение ударного объема сопровождается включением экстракардиальных механизмов компенсации (рис. 1.13).

Одним из наиболее ранних и существенных механизмов экстракардиальной компенсации нарушений насосной функции сердца является активация симпатической нервной системы. Причины активации симпатической нервной системы уже на самых ранних этапах декомпенсации окончательно не выяснены. Можно предполагать, что это связано с изменениями барорецепторных механизмов контроля деятельности сердечно-сосудистой системы. Механорецепторы, локализованные в стенке аорты и синокаротидной зоне, воспринимают пульсовые колебания стенки аорты и крупных артерий. Поэтому даже незначительное уменьшение ударного выброса и времени изгнания крови могут восприниматься механорецепторами, снижать их ингибирующее влияние на симпатический тонус и, как следствие, приводить к рефлекторному повышению активности симпатической нервной системы.

Рис. 1.13. Основные этапы развития сердечной недостаточности

Активация симпатической нервной системы обеспечивает учащение ритма сердца и усиление сократимости миокарда через прямое действие катехоламинов на адренорецепторы, что позволяет поддерживать на должном уровне сердечный выброс. Кроме того, в условиях симпатикотонии повышается тонус артерий кишечника, почек, кожи и мышц, что обеспечивает относительно адекватное кровоснабжение сердца и мозга.

Закономерной для сердечной недостаточности является активация системы ренин – ангиотензин – альдостерон. Ангиотензин-II, подобно катехоламинам, стимулирует протеосинтез в кардиомиоцитах, обладает умеренным инотропным действием, вызывает перераспределение кровотока, способствует повышению артериального давления, а через стимуляцию синтеза и освобождение альдостерона в надпочечниках усиливает реабсорбцию натрия с последующим увеличением объема внеклеточной жидкости, в том числе и объема циркулирующей плазмы.

Однако повышение активности симпатической нервной системы и системы ренин – ангиотензин – альдостерон не может расцениваться как идеальный механизм компенсации нарушенной сократимости миокарда. Высокие концентрации катехоламинов и ангиотензина-II оказывают прямое кардиотоксическое действие, стимулируют апоптоз кардиомиоцитов, способствуют прогрессированию кардиосклероза, вызывают уменьшение чувствительности β₁-адренорецепторов (десенситизация рецепторов).

Характерным для больных сердечной недостаточностью является увеличение в крови концентрации вазопрессина, стимулирующего реабсорбцию жидкости, эндотелина I, резко повышающего тонус артерий, тумор-некротизирующего фактора-α, оказывающего токсическое действие на кардиомиоциты и скелетные мышцы, натрийуретических факторов, а также многих других биологически активных веществ.

Морфология. Морфологические изменения при сердечной недостаточности не являются специфическими. В решающей мере они определяются основным патологическим процессом. Тем не менее у большинства больных определяются и изменения, характерные для хронической сердечной недостаточности. Они выражаются в гипертрофии миокарда различной степени выраженности, наличии фиброза, иногда крупноочагового (даже у больных без ишемической болезни сердца). Микроскопическое исследование выявляет различной степени гипертрофию сохранившихся кардиомиоцитов, увеличение количества соединительной ткани. В кардиомиоцитах представлены дистрофические изменения: уменьшение количества и дегенеративные изменения митохондрий, уменьшение количества миофибрилл, утрата поперечной исчерченности.

При выраженной сердечной недостаточности морфологические изменения проявляются во всех внутренних органах: венозное полнокровие, фиброз, дистрофия.

Классификация. Выделяют острые и хронические формы сердечной недостаточности. Классическим проявлением острой сердечной недостаточности является отек легких.

Хроническая сердечная недостаточность, в свою очередь, подразделяется по выраженности клинических проявлений дисфункции правого и левого желудочка на право- и левожелудочковую. Кроме того, в зависимости от тяжести клинических признаков декомпенсации выделяют несколько степеней (классов) сердечной недостаточности.

В нашей стране используется несколько классификаций хронической сердечной недостаточности. Наиболее широко применяемой является классификация Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (табл. 1.19).

Таблица 1.19

Классификация сердечной недостаточности по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко

В большинстве других стран принята классификация сердечной недостаточности, предложенная Нью-Йоркской Ассоциацией Сердца (табл. 1.20).

Таблица 1.20

Классификация сердечной недостаточности

(Нью-Йоркская Ассоциация Сердца)

Удобство данной классификации заключается в ее динамичности. Улучшение состояния больного достаточно легко отразить изменением функционального класса сердечной недостаточности.

Очень редко в клинической практике используются другие подходы к классификации сердечной недостаточности. Так, некоторые авторы выделяют формы сердечной недостаточности, обусловленные перегрузкой камер сердца давлением или же объемом; другие предлагают выделять формы сердечной недостаточности в зависимости от нарушений кардиогемодинамики в различные фазы сердечного цикла – систолическую (преимущественное нарушение сократимости миокарда) и диастолическую (преимущественное нарушение расслабления миокарда). Однако эти классификации, равно как выделение «антеградных» и «ретроградных» разновидностей сердечной недостаточности, не нашли широкого применения. В значительной мере это обусловлено тем, что клиницист чаще встречается с больными, у которых одновременно имеется перегрузка и давлением, и объемом. Что же касается оценки характера дисфункции миокарда, то она возможна лишь при инструментальном исследовании (эхокардиография, радионуклидная вентрикулография, катетеризация сердца).

Хроническая (застойная) сердечная недостаточность

Клиническая картина. Основные проявления – снижение толерантности к физическим нагрузкам, отеки, одышка. Выраженность этих признаков определяется тяжестью сердечной недостаточности и преимущественной дисфункцией правых или левых отделов сердца. При дисфункции левых отделов сердца в клинике доминирует одышка, обусловленная застоем крови в легких. Подобная ситуация может иметь место на определенных этапах эволюции пороков митрального и аортального клапана, артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. Изолированная правожелудочковая недостаточность проявляется застоем в большом круге кровообращения (отеки, асцит). Она развивается у больных с хроническими заболеваниями легких, при повторных эмболиях в систему легочной артерии, многих врожденных пороках сердца, пороках правого сердца. Однако в клинической картине чаще наблюдается смешанная сердечная недостаточность, при которой представлены все симптомы сердечной недостаточности.

Одышка. Это основное проявление левожелудочковой недостаточности. Принято различать одышку при напряжении, возникающую при меньших, чем у здоровых лиц, физических нагрузках; одышку, появляющуюся только в горизонтальном положении, обусловленную перемещением части крови из нижней половины туловища в сосуды грудной клетки. У ряда пациентов в горизонтальном положении возникают пароксизмы одышки (пароксизмальная ночная одышка), обычно уменьшающиеся при переходе больного в положение сидя. Полагают, что в основе пароксизмальной ночной одышки лежит сочетание увеличения количества крови в грудной клетке с уменьшением влияний симпатической нервной системы на миокард в ночное время и угнетением ночью активности дыхательного центра. У многих больных имеются нарушения ритма дыхания (дыхание типа Чейна – Стокса). В основе одышки, развивающейся при нарушении сократительной активности левых отделов сердца, лежит повышение давления в легочных капиллярах, что затрудняет поступление жидкости из интерстициальной ткани в венозный отдел капилляров. Результатом этих нарушений является увеличение объема интерстициальной жидкости с увеличением жесткости легких (уменьшением эластичности) и уменьшением дыхательного объема. Повышенное кровенаполнение легких в сочетании с увеличением объема интерстициальной жидкости могут способствовать уменьшению диаметра воздухоносных путей и повышению бронхиального сопротивления, выраженность одышки четко коррелирует со степенью повышения давления заклинивания в легочной артерии. Усилению одышки способствуют гипоксемия, метаболический ацидоз и раздражение так называемых рецепторов натяжения, локализованных в стенке легочных сосудов и в интерстиции. Определенное значение принадлежит снижению pH непосредственно в дыхательном центре, а также слабости скелетных дыхательных мышц. Наконец, прогрессированию одышки при тяжелой сердечной недостаточности могут способствовать выпот (транссудат) в плевральные полости и/или в полость перикарда, наличие асцита, затрудняющее свободное движение диафрагмы.

Слабость. Ощущение физической слабости характерно для всех больных с сердечной недостаточностью. Оно обусловлено перераспределением кровотока с ухудшением кровоснабжения скелетных мышц из-за вазоспазма. Кроме того, имеет значение неблагоприятное влияние на метаболизм скелетных мышц высоких концентраций катехоламинов, ангиотензина-II, цитокинов (фактор некроза опухоли – TNF-α). Снижению толерантности к физическим нагрузкам способствует и гиподинамия. При тяжелой сердечной недостаточности развивается выраженная атрофия мышц.

Отеки являются проявлением выраженной сердечной недостаточности. Они возникают в тех случаях, когда прирост объема внеклеточной жидкости превышает 5 л. Их появление связано с увеличением реабсорбции натрия и воды в почках. Увеличение реабсорбции натрия обусловлено уменьшением скорости гломерулярной фильтрации, приводящим к увеличению фракции реабсорбируемого натрия и перераспределением внутрипочечного кровотока (уменьшение кровотока в мозговом слое почки со снижением активности противоточного механизма). Характерное для сердечной недостаточности повышение активности симпатической нервной системы, концентрации ангиотензина-II и альдостерона также непосредственно способствуют увеличению реабсорбции натрия. Усиление реабсорбции воды связано как с увеличением реабсорбции натрия, так и с повышением концентрации в крови вазопрессина. Меньшее значение в развитии отеков имеет повышение давления в венозном отделе микроциркуляторного русла, приводящее к нарушению поступления в кровоток жидкости из интерстиция.

Характерная для сердечной недостаточности относительная никтурия обусловлена улучшением кровотока в горизонтальном положении. При выраженной сердечной недостаточности выявляются гепатомегалия, наличие жидкости в брюшной полости (асцит), плевральных полостях (гидроторакс) и в перикарде (гидроперикард). При хроническом застое в малом круге кровообращения преимущественно над нижними отделами легких выслушиваются «застойные» хрипы, однако даже при давлении заклинивания в легочной артерии, равном 25 – 30 мм рт. ст., хрипы могут отсутствовать из-за увеличения лимфооттока из легких.

Развитие кахексии объясняется анорексией, нарушением абсорбции в желудочно-кишечном тракте, увеличением обмена из-за интенсивной работы дыхательных мышц, нарушением протеинсинтезирующей способности печени и атрофией скелетных мышц. Выраженность кахексии четко связана с повышением в крови уровня фактора некроза опухоли (TNF-α).

Физикальное исследование, помимо вышеперечисленных симптомов, выявляет холодные кожные покровы и цианоз. Происхождение цианоза обусловлено как уменьшением оксигенации гемоглобина («центральный» компонент цианоза), так и ухудшением капиллярного кровотока («периферический» компонент цианоза). Существенное замедление кровотока приводит к увеличению экстракции кислорода из оксигемоглобина в периферических тканях, что сопровождается возрастанием артериовенозной разницы по кислороду из-за меньшего насыщения кислородом гемоглобина венозной крови. При хронической сердечной недостаточности преобладает «периферический» компонент цианоза с синюшностью ушных раковин, губ, кончика носа, пальцев.

Исследование сердечно-сосудистой системы выявляет изменения, обусловленные основным патологическим процессом. У большинства больных имеется тахикардия, аритмии, при тяжелой сердечной недостаточности может отмечаться альтернирующий пульс. Типично для больных с выраженной сердечной недостаточностью увеличение размеров сердца, уменьшение интенсивности I тона (при отсутствии митрального стеноза), наличие патологических тонов сердца (III и IV), сливающихся при тахикардии (диастолический галоп), а также систолических шумов митральной и трикуспидальной регургитации. При наличии выраженной недостаточности правого желудочка с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана, как правило, отмечается увеличение размеров абсолютной тупости сердца, набухание и пульсация шейных вен и печени, гепатокюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье). Как правило, выявляется артериальная гипотензия (АД систолическое < 100 – 90 мм рт. ст.) с малым пульсовым давлением.

Выраженность проявлений сердечной недостаточности широко варьирует. Так, при II функциональном классе (NYHA), помимо одышки и тахикардии при обычной физической нагрузке, возможно появление отеков в области лодыжек к концу дня. Однако они быстро исчезают в горизонтальном положении. При IV функциональном классе все проявления сердечной недостаточности максимальны, у многих больных наблюдаются клинические и лабораторные признаки нарушений функционального состояния печени, реже – почек.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При отсутствии осложнений результаты лабораторных исследований оказываются нормальными. Лишь при присоединении эмболий, почечной и печеночной недостаточности выявляются соответствующие изменения.

Значительно более информативными являются результаты инструментальных исследований, позволяющие количественно оценить характер и выраженность дисфункции сердца.

Электрокардиографическое исследование у всех больных выявляет существенные изменения, в значительной мере обусловленные основным патологическим процессом (гипертрофия и перегрузка различных отделов сердца, нарушения ритма и проводимости, рубцовые изменения).

Рентгенография органов грудной клетки свидетельствует о кардиомегалии и различной выраженности застоя в малом круге кровообращения: расширение корней легких, интерстициальный отек легких с образованием линий Керли или септальных линий (наличие жидкости в междольковых щелях с одновременным расширением лимфатических сосудов). Часто выявляется жидкость в плевральных полостях, особенно справа. Рентгенологическими критериями кардиомегалии являются увеличение поперечного размера сердца у мужчин более 15,5 см и более 14,5 см – у женщин или же кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки) – более 50 %.

Использование различных методов, позволяющих оценивать системную гемодинамику, свидетельствует об уменьшении ударного и сердечного объемов (индексов), замедлении скорости кровотока, увеличении массы циркулирующей крови и повышении общего периферического сосудистого сопротивления, обусловленного, преимущественно, повышением тонуса сосудов скелетных мышц и почек.

В настоящее время самым популярным методом оценки состояния сердца является эхокардиография. Эхокардиографическое исследование позволяет визуализировать характер структурных изменений сердца (наличие пороков сердца, гипертрофии миокарда, дилатации полостей, аневризм, патологических токов крови и т. д.). Кроме того, при эхокардиографическом исследовании оценивается наличие и выраженность градиента давления, состояния систолической (по величине фракции изгнания) и диастолической (по скорости трансмитрального кровотока) функции миокарда левого желудочка. Клинико-инструментальные сопоставления свидетельствуют об отсутствии параллелизма между объемом камер сердца, наличием и выраженностью сердечной недостаточности. Более надежным критерием при отсутствии пороков сердца является фракция изгнания. Фракция изгнания менее 45 % свидетельствует о нарушении систолической функции левого желудочка, а при значениях менее 30 % у большинства пациентов отмечаются клинические проявления сердечной недостаточности. Однако зависимость между величинами фракции изгнания и тяжестью сердечной недостаточности является относительной. Это может быть обусловлено двумя факторами: во-первых, существенным значением в наличии «компенсации-декомпенсации» экстракардиальных механизмов, во-вторых, вкладом в развитие сердечной недостаточности у многих больных диастолической дисфункции, для которой не характерно уменьшение фракции изгнания.

Для оценки функционального состояния миокарда могут быть применены и другие методы (катетеризация полостей, радионуклидная вентрикулография, ангиография, позитронно-эмиссионная и компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс). Однако они достаточно дороги и используются в специализированных учреждениях для исследовательских и диагностических целей.

Диагноз. Сердечная недостаточность является осложнением заболеваний сердечно-сосудистой системы, поэтому при формулировке диагноза на первое место необходимо вынести основное заболевание. Поскольку в нашей стране используется классификация Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко, а в большинстве других стран – Нью-Йоркской Ассоциации Сердца, то целесообразно функциональный класс сердечной недостаточности указывать в скобках. В диагнозе необходимо отражать и некоторые проявления сердечной недостаточности (асцит, гидроторакс).

Примеры формулировки диагноза:

1. Ишемическая болезнь сердца. Постинфарктный кардиосклероз (ИМ в 1992 г.). Аневризма левого желудочка. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

2. Ревматизм, неактивная фаза. Комбинированный митральный порок с преобладанием недостаточности. Мерцательная аритмия. Политопная желудочковая экстрасистолия. Сердечная недостаточность III стадии (IV ф. к. по NYHA). Асцит. Правосторонний гидроторакс.

Дифференциальный диагноз. При наличии четких проявлений сердечной недостаточности ее диагноз не представляет затруднений. Редкие диагностические ошибки возможны у больных констриктивным перикардитом, который иногда трактуется как цирроз печени. Однако даже физикальное исследование (набухание шейных вен) обычно позволяет поставить правильный диагноз. Диагноз подтверждается при рентгенологическом (уменьшение пульсации контура сердца, наличие кальцинатов) и, особенно, эхокардиографическом исследованиях и измерении давления в верхней полой вене (значительное повышение при норме не более 5 мм рт. ст.).

Большие трудности возникают при диагностике начальных стадий сердечной недостаточности, поскольку снижение толерантности к физической нагрузке, наличие при ней одышки и значительной тахикардии могут быть проявлением многих заболеваний, в том числе и функционального характера (неврозы). По данным многих исследователей, гипердиагностика начальных проявлений сердечной недостаточности отмечается у каждого второго больного. Диагноз становится более достоверным при наличии данной симптоматики у лиц с органическими изменениями сердечно-сосудистой системы и дисфункцией левого желудочка, выявляемой при эхокардиографическом исследовании. Существенную ценность при диагностике начальных проявлений сердечной недостаточности имеют пробы с физической нагрузкой с одновременной регистрацией артериального давления, ЭКГ, параметров гемодинамики (эхокардиография) и внешнего дыхания. При наличии ранних проявлений сердечной недостаточности отмечается больший по сравнению с нормой прирост числа сокращений сердца и дыхания, возможно снижение артериального давления. Но наиболее надежным критерием функционального состояния сердечно-сосудистой системы при сердечной недостаточности является уровень максимального потребления кислорода при ступенчатом возрастании мощности нагрузки. Максимальное потребление кислорода – это величина потребления кислорода при определенном уровне нагрузки. Дальнейшее повышение мощности нагрузки не сопровождается увеличением потребления кислорода – образование энергии в скелетных мышцах происходит за счет анаэробного гликолиза и гликогенолиза, поэтому указанный уровень нагрузки называют анаэробным порогом.

Течение сердечной недостаточности характеризуется неуклонным прогрессированием даже при использовании всех современных методов терапии. Этому способствует сохранение и прогрессирование основного патологического процесса, вызвавшего сердечную недостаточность, ремоделирование миокарда, присоединение нарушений ритма и других осложнений.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с сердечной недостаточностью неблагоприятен. Многочисленные проспективные исследования показали, что длительность жизни 50 % больных после появления у них первых признаков сердечной недостаточности не превышает 5 лет. Среди лиц с III стадией заболевания (IV ф. к. по NYHA) каждый второй умирает в течение года.

Причиной смерти больных обычно является прогрессирующая сердечная недостаточность, сочетающаяся у многих из них с нарушениями функций печени и почек. Около 35 – 45 % больных умирают внезапно от нарушений ритма. Редкой причиной смерти являются эмболии.

Лечение. Терапия больных сердечной недостаточностью определяется ее выраженностью, наличием сопутствующих нарушений ритма и проводимости. Она должна сочетаться с лечением основного заболевания, осложнившегося сердечной недостаточностью. При лечении собственно сердечной недостаточности используются как немедикаментозные, так и медикаментозные методы. Существенное внимание должно уделяться обучению больного с сердечной недостаточностью (особенности питания, физическая активность, оценка своего состояния и т. д.).

Немедикаментозные методы включают диету, кислород, физические тренировки. В течение многих лет одним из обязательных условий терапии было ограничение физической активности. Результаты выполненных в последние годы исследований свидетельствуют о благоприятном влиянии тренировок на самочувствие больных. Они повышают толерантность к физической нагрузке и способствуют уменьшению проявлений сердечной недостаточности. Положительное влияние тренировок связано с улучшением метаболизма скелетных мышц, снижением активности симпатической нервной системы и системы ренин-ангиотензин.

Физические тренировки показаны больным с I – III классами сердечной недостаточности. Предпочтение отдается динамическим нагрузкам. Величина исходной нагрузки и темпы ее увеличения определяются индивидуальной переносимостью. Оптимальным считается уровень нагрузки, при котором число сокращений сердца составляет 80 % от максимального, исходная ее длительность – 15 – 20 мин. Тренировки должны проводиться длительно (месяцы).

Диетические рекомендации сводятся к ограничению приема жидкости и поваренной соли, у лиц с ожирением необходимо ограничение количества принимаемых калорий. Пища должна содержать достаточное количество витаминов, калия и магния.

В последние годы значительно увеличилось количество медикаментозных препаратов, используемых при лечении больных сердечной недостаточностью. Основными из них являются ингибиторы и блокаторы системы ренин – ангиотензин, диуретики и сердечные гликозиды.

Применение ингибиторов ангиотензинпревращающего ф е р м е н т а является обязательным у всех больных сердечной недостаточностью при отсутствии противопоказаний: низкое исходное артериальное давление – систолическое давление < 100 мм рт. ст., индивидуальная непереносимость, наличие почечной недостаточности, гиперкалиемии. Максимальную осторожность следует соблюдать у больных с пороками сердца из-за возможности резкого снижения артериального давления. Исходные дозы препаратов должны быть минимальными: каптоприл 6,25 мг 2 раза в сутки, эналаприл 2,5 мг 2 раза в сутки, периндоприл – 2 мг 1 раз в сутки. При условии хорошей переносимости дозу удваивают каждые 10 – 14 дней до достижения средней терапевтической или максимально переносимой.

Приблизительно у 10 % больных при терапии возникают осложнения. Наиболее существенными из них являются кашель, артериальная гипотензия, повышение уровня креатинина в крови, сыпи и кожный зуд.

При невозможности использования ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента оправдано применение блокаторов первого типа рецепторов к ангиотензину-II. Противопоказания к их назначению не отличаются от таковых к ингибиторам ангиотензинпревращающего фермента. Но при их применении никогда не возникает кашель и исключительно редко – аллергические реакции. Начальные дозы препаратов должны быть минимальными (лосартан – около 25 мг, вальсартан – около 80 мг, ирбесартан – около 50 мг в сутки). При хорошей переносимости доза постепенно увеличивается до средней терапевтической.

Многолетнее применение ингибиторов и блокаторов системы ренин-ангиотензин не только уменьшает проявления сердечной недостаточности, но и увеличивает продолжительность жизни больных. Это единственные препараты, рекомендуемые к профилактическому применению у лиц с заболеваниями сердечно-сосудистой системы при снижении фракции изгнания (< 45 %).

Механизм действия соединений обеих групп близок – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента тормозят образование ангиотензина в крови и тканях, блокаторы первого типа рецепторов к ангиотензину-II предотвращают взаимодействие ангиотензина-II с рецепторами. Итогом этих влияний является вазодилатация с уменьшением пред- и постнагрузки, улучшение систолической и диастолической функции миокарда.

Наличие задержки жидкости является показанием к назначению диуретиков.Сегодня в клинике используются тиазидовые, калийсберегающие и петлевые диуретики. Петлевые диуретики (фуросемид – 20 – 100 мг, урегит – 50 – 100 мг) тормозят реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле. Они обладают наиболее мощным диуретическим действием (дополнительно экскретируется до 25 – 30 % профильтровавшегося натрия и воды).

При выраженном застое допустимо внутривенное введение препаратов в индивидуально подобранных дозах. При резистентной к терапии сердечной недостаточности используются очень большие дозы препаратов (лазикс – до 1000 мг в сутки). Основное побочное действие – гипокалиемия. Возможно развитие гипонатриемии, артериальной гипотензии, изменений кислотно-основного равновесия, дислипидемии и повышение уровня глюкозы в крови.

Тиазидовые (гипотиазид до 100 мг в сутки) и тиазидоподобные (индапамид – 2,5 мг в сутки) диуретики обладают менее выраженным натрийуретическим действием. При их использовании дополнительно экскретируется 5 – 10 % профильтровавшегося натрия и воды. Соединения этой группы блокируют реабсорбцию натрия в дистальном отделе нефрона. Побочные действия не отличаются от таковых петлевых диуретиков.

Калийсберегающие препараты (верошпирон – 50 – 100 мг в сутки, альдактон – 25 – 50 мг в сутки, триамтерен – 90 – 100 мг в сутки) обладают минимальной натрийуретической активностью (дополнительно экскретируется не более 5 % натрия и воды). Их действие реализуется на уровне дистальной части нефрона (так называемой собирательной системы). При применении калийсберегающих диуретиков уменьшается и экскреция калия. Поэтому основным побочным действием этих препаратов является гиперкалиемия. При использовании антагонистов альдостерона (верошпирон, альдактон) возможно развитие гинекомастии и импотенции у мужчин, нарушений менструального цикла и огрубения голоса у женщин. Калийсберегающие диуретики обычно назначаются в сочетании с другими мочегонными препаратами. Учитывая возможность повышения калия в крови, их не рекомендуется сочетать с блокаторами системы ренин-ангиотензин.

Третья группа препаратов первого ряда при лечении сердечной недостаточности – сердечные гликозиды.Механизм действия гликозидов связан с торможением активности Na-K-АТФ-азы клеточной мембраны кардиомиоцитов. Конечным итогом этого действия является увеличение концентрации свободного кальция в цитоплазме, приводящее к усилению взаимодействия сократительных белков и положительному инотропному эффекту. Поэтому основным показателем к назначению сердечных гликозидов является сердечная недостаточность, обусловленная систолической дисфункцией миокарда (снижение фракции изгнания).

В клинике преимущественно используются дигоксин, лантозид (изоланид) и дигитоксин для приема внутрь; строфантин, дигоксин и коргликон – для внутривенного введения. Учитывая минимальный разрыв между терапевтическими и токсическими дозами, в настоящее время используются небольшие дозы гликозидов. При приеме внутрь средняя суточная доза дигитоксина составляет 0,1 мг (1 таблетка), дигоксина – 0,25 мг (1 таблетка) и изоланида – 0,75 (3 таблетки). При тяжелой сердечной недостаточности сердечные гликозиды вводятся внутривенно, предпочтительно капельно. При этом суточная доза дигоксина не должна превышать 0,25 мг, строфантина – 0,5 мг (1 мл раствора).

В большинстве стран терапию сердечными гликозидами рекомендуется начинать при отсутствии адекватного ответа на ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и диуретики.

Противопоказаниями к назначению сердечных гликозидов являются исходная брадикардия (< 50 сокращений сердца в мин), в том числе и при мерцательной аритмии, нарушения синоатриальной и атриовентрикулярной проводимости, жизнеопасные желудочковые нарушения ритма. Риск развития аритмии особенно велик у больных инфарктом миокарда, поэтому наличие инфаркта миокарда также расценивается как противопоказание к назначению гликозидов. Они также не показаны больным с резкими нарушениями содержания калия (гипер- и гипокалиемия) и кальция (гиперкальциемия) в плазме крови, а также при недавно перенесенной фибрилляции сердца. Необходимо соблюдать осторожность при назначении сердечных гликозидов больным с сопутствующими нарушениями функционального состояния почек и печени, особенно у лиц пожилого возраста.

К числу наиболее частых побочных действий при их применении относятся нарушения ритма и проводимости, анорексия, тошнота и рвота. Эти осложнения обычно возникают при тяжелой сердечной недостаточности у лиц пожилого возраста с кардиомегалией, особенно при одновременном назначении больших доз диуретиков.

Помимо вышеперечисленных препаратов, при лечении сердечной недостаточности используется большое количество других средств. Но все они рассматриваются как вспомогательные. К их числу относятся негликозидные препараты с положительным инотропным действием, β-адреноблокаторы, соединения, воздействующие на метаболизм миокарда, антиоксиданты.

К негликозидным препаратам с положительным инотропным действием относятся ингибиторы фосфодиэстеразы (мильринон, амринон, эноксимон и др.), агонисты адренорецепторов (допамин, добутамин, ибопамин). Однако при длительном применении этих препаратов отмечено увеличение внезапных смертей из-за повышения эктопической активности миокарда желудочков. Поэтому в настоящее время соединения этой группы используются лишь при лечении острой сердечной недостаточности и кратковременно – у больных резистентными формами хронической сердечной недостаточности.

Окончательно не решен вопрос о целесообразности применения при сердечной недостаточности β-адреноблокаторов. Безусловным показанием к их назначению является тахисистолическая форма мерцательной аритмии, при которой не удается получить нормосистолию при использовании сердечных гликозидов. Однако в ряде многоцентровых проспективных исследований показано благоприятное влияние на течение сердечной недостаточности, особенно у больных дилатационной кардиомиопатией, β-адреноблокаторов, лишенных внутренней симпатомиметической активности. Начальная доза препаратов должна быть минимальной (метопролол – 6,25 мг 1 раз в день). При назначении препаратов должны быть учтены все противопоказания. Поскольку в первые недели после начала терапии возможно усугубление проявлений сердечной недостаточности, терапию следует начинать в условиях стационара. При хорошей переносимости доза β-адреноблокаторов удваивается каждые 2 – 3 недели до достижения оптимальной. По-видимому, наиболее перспективными при лечении сердечной недостаточности являются β-адреноблокаторы, обладающие одновременно α-адреноблокирующей активностью (карведилол, начальная доза 11,25 мг 1 раз в сутки).

Все остальные соединения – вазодилататоры (нитраты, гидралазин), кальциевые антагонисты пролонгированного действия, антиоксиданты (витамины С, Е), препараты анаболического действия (неробол, ретаболил), соединения, улучшающие метаболизм миокарда (триметазидин) и другие могут рассматриваться лишь как вспомогательные. При резистентной сердечной недостаточности возможно применение изолированной ультрафильтрации, хирургического лечения (кардиомиопластика). У пациентов с брадиаритмиями существенное улучшение гемодинамических показателей отмечается при переводе на постоянную кардиостимуляцию. При тахиаритмиях также выполняются различные оперативные вмешательства, конечной целью которых является устранение нарушений ритма. Наконец, у больных с сердечной недостаточностью и неблагоприятным прогнозом используется трансплантация сердца.

Терапия больных должна быть длительной. Улучшение состояния больного не является поводом для прекращения медикаментозной терапии. Целесообразно переводить больного на минимальные индивидуально подобранные поддерживающие дозы. Все больные с сердечной недостаточностью должны находиться на диспансерном наблюдении.

Поводом для госпитализации больного является неудовлетворительный ответ больного на терапию в амбулаторных условиях, неясность причины сердечной недостаточности (для уточнения диагноза) и резистентные формы декомпенсации.

Острая сердечная недостаточность (отек легких)

Наиболее типичным и тяжело протекающим проявлением острой сердечной недостаточности является отек легких. Он может развиваться как на фоне остро возникающих нарушений сократимости левого желудочка (при инфаркте миокарда), так и вследствие резкого увеличения нагрузки на сердце (выраженная тахикардия, высокая артериальная гипертензия).

Возникающее в этих условиях быстрое нарастание давления в левом желудочке приводит к увеличению капиллярного давления с резким повышением фильтрации жидкой части плазмы через стенки капилляров в интерстициальное пространство (интерстициальный отек). Если количество профильтрованной жидкости превышает объем интерстиция, жидкость и эритроциты поступают в альвеолы (альвеолярный о т е к), что сопровождается значительным нарушением альвеолярно-капиллярного обмена. Больные принимают возвышенное положение, жалуются на выраженную нехватку воздуха и сердцебиение, быстро появляется кашель с пенистой мокротой, беспокойство, кожные покровы становятся бледными и влажными. Характерными для этого состояния являются резкая одышка, тахикардия и снижение артериального давления. В легких выслушиваются многочисленные влажные хрипы и нередко возникает бронхоспазм.

Неотложная терапия при отеке легких предполагает выяснение непосредственной причины его развития (острая ишемия миокарда, тахиаритмия, гипертонический криз), что позволяет осуществлять не только симптоматическое, но и патогенетическое лечение острой сердечной недостаточности.

Главными направлениями терапевтических мероприятий являются:

1) уменьшение давления в малом круге кровообращения путем снижения преднагрузки;

2) обеспечение достаточной оксигенации крови;

3) уменьшение массы циркулирующей крови;

4) назначение пеногасителей.

Быстрый эффект оказывает сублингвальный прием 0,4 мг нитроглицерина или его внутривенное введение со скоростью 10 – 200 мкг/мин. Наступающее в этих условиях уменьшение венозного возврата крови к сердцу приводит к уменьшению давления в легочных венах. Особенно эффективным оказывается использование нитроглицерина при отеке легких, развивающемся на фоне высокой артериальной гипертензии. Уменьшение нагрузки на сердце может быть достигнуто внутривенным введением быстродействующих диуретиков – фуросемид (лазикс) – 40 – 60 мг, вазодилатирующий эффект которого наступает значительно раньше диуретического. При низком уровне системного артериального давления и невозможности ожидать быстрого диуретического эффекта чрезвычайно эффективным оказывается проведение быстрого кровопускания – 300 – 500 мл. Подача увлажненного 100 % кислорода через носовые канюли обеспечивает достаточный (80 – 90 %) уровень оксигенации крови, а ингаляция 30 % этилового спирта позволяет уменьшить пенообразование в альвеолах.

Применение сердечных гликозидов для купирования отека легких должно быть скорее исключением, чем правилом, и ограничиваться состояниями, в которых мерцательная тахиаритмия или трепетание предсердий не устраняются с помощью кардиоверсии. Весьма полезным, особенно у больных с острой коронарной патологией, оказывается использование наркотических аналгетиков (морфина сульфат 2 – 6 мг внутривенно или 10 – 15 мг внутримышечно), которые уменьшают возбуждение, одышку, тахикардию, вызывают системную артериоло- и венодилатацию. Использование инотропных препаратов (допамин, добутамин) возможно только при отеке легких, протекающем на фоне низкого артериального давления.

В процессе проведения лечебных мероприятий обязательным является регистрация ЭКГ и рентгенограмм, выполнение общего анализа крови и анализа ее газового состава.

Определение. Аритмия – любой ритм сердца, отличающийся от нормального синусового (ВОЗ, 1978). При нарушении ритма может быть регулярный и нерегулярный ритм синусового или эктопического происхождения с высокой, нормальной и низкой частотой сокращений сердца, а также нарушение связи и последовательности активации предсердий и желудочков. В определении аритмии объединяются собственно аритмии и нарушения проводимости, которые связаны между собой патогенетически и иногда имеют сходные клинические проявления, однако различия в методах лечения требуют отдельного рассмотрения этих клинических форм.

Нарушения ритма сердца – часто встречающийся в практике синдром, клиническое значение которого выходит далеко за пределы субъективных ощущений сердцебиения, «перебоев» или «замирания» сердца.

Неблагоприятные последствия аритмий связаны с ухудшением функционального состояния миокарда, нарушением системной и регионарной гемодинамики, что может проявляться сердечной и коронарной недостаточностью или снижением кровоснабжения мозга. Менее грозные аритмии, например экстрасистолия, могут провоцировать развитие опасных для жизни, или злокачественных, нарушений ритма, таких как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков.

Прогноз при аритмии широко варьирует в зависимости от вида нарушения ритма и основного заболевания, на фоне которого она развивается. Так, экстрасистолия, обнаруживаемая у практически здоровых людей, протекает малосимптомно или бессимптомно.

Иногда присоединение аритмии может серьезно изменить прогноз больного, стать причиной инвалидизации. Аритмия и сейчас является одной из основных причин внезапной смерти больных.

Этиология. Причинами аритмии могут быть любые приобретенные и врожденные органические и функциональные заболевания сердца. Это острые и хронические проявления ишемической болезни сердца, артериальная гипертензия, пороки сердца, миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофии, аномалии или изолированное поражение проводящей системы сердца и другие более редкие патологические процессы. Условия для развития аритмии возникают также вследствие функциональных изменений при нарушениях электролитного баланса или кислотно-основного состояния, при гипоксии, например при заболеваниях легких, а также при эндокринной патологии, нарушениях нейровегетативной регуляции и воздействии лекарственных препаратов. Чаще именно сочетание функциональных и органических изменений в миокарде приводит к возникновению нарушений ритма сердца. Около 10 % случаев аритмий считают идиопатическими, потому что их причину установить не удается.

Классификация. Широкое распространение нарушений ритма обусловлено многообразием этиологических факторов, патогенетических механизмов и локализации в сердце очагов аритмогенеза. Это осложняет создание единой классификации и делает ее громоздкой.

Основными клиническими формами аритмий являются следующие: экстрасистолия и парасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание и фибрилляция предсердий и желудочков, а также блокады сердца. Все нарушения ритма в зависимости от локализации разделяются на наджелудочковые или суправентрикулярные, возникающие выше бифуркации пучка Гиса, и желудочковые. В некоторых случаях наджелудочковые аритмии классифицируют на синусовые, предсердные и атриовентрикулярные.

В зависимости от частоты сокращений сердца или его камер выделяют брадиаритмии (брадикардии) с частотой сокращений менее 60 в 1 мин. и тахиаритмии (тахикардии) при частоте сокращений более 100 в 1 мин.

По течению нарушения ритма могут быть острыми и хроническими, пароксизмальными и постоянными.

Некоторые нарушения ритма являются вторичными. Примером могут быть возникающие в латентных очагах автоматизма выскальзывающие комплексы или ритмы, появляющиеся после паузы в синусовом ритме или при атриовентрикулярной блокаде II – III степени и представляющие собой физиологическую защиту от асистолии. Вторичным нарушением является атриовентрикулярная диссоциация, или независимая активация предсердий и желудочков, которая может быть следствием синусовой брадикардии или желудочковой тахикардии.

Механизмы аритмогенеза. Аритмии возникают в результате нарушения электрофизиологических процессов образования и проведения импульсов в специализированных и сократительных кардиомиоцитах (табл. 1.21).

Таблица 1.21

Механизмы аритмогенеза

Нарушение образования импульса может происходить по автоматическим механизмам и вследствие формирования триггерной активности. В физиологических условиях наибольшей автоматической активностью обладает синусовый узел, так как его пейсмекеры имеют наибольшую скорость спонтанной диастолической деполяризации (рис. 1.14).

При изменении автоматизма синусового узла под влиянием вегетативных воздействий, ишемии, электролитного дисбаланса и других факторов может развиваться синусовая брадикардия и тахикардия. Автоматическая активность остальных отделов проводящей системы сердца является латентной и проявляется выскальзывающими комплексами и ритмами на фоне угнетения функции синусового узла.

Патологический автоматизм формируется в условиях частичной деполяризации клеточной мембраны как в клетках проводящей системы, так и в сократительном миокарде. Стимуляцию нормального автоматизма или появление патологического автоматизма можно предполагать в условиях избытка катехоламинов, при гипокалиемии, ишемии и повреждении миокарда, а также под влиянием лекарственных препаратов. Представление об автоматических механизмах возникновения аритмии важно для выбора терапии, так как такие нарушения ритма не могут быть купированы сверхчастой электрокардиостимуляцией.

Рис. 1.14. Фазы потенциала действия сократительных кардиомиоцитов («быстрые» клетки – а) и пейсмекеров синусового узла («медленные» клетки – б):

ПП – пороговый потенциал;

а: 0 – быстрая деполяризация; 1 – начальная быстрая реполяризация; 2 – медленная реполяризация; 3 – конечная быстрая реполяризация; 4 – фаза покоя;

б: 0 – быстрая деполяризация; 2 – 3 – реполяризация; 4 – медленная спонтанная диастолическая деполяризация

Другой известный механизм нарушения образования импульса, не относящийся к автоматическому, – это триггерная активность, которую связывают с избытком ионов кальция в клетке. Она представляет собой появление колебаний потенциала действия, или постдеполяризаций. Выделяют ранние постдеполяризации, формирующиеся во время II и III фаз потенциала действия обычно на фоне увеличения его длительности, в том числе и под влиянием антиаритмических препаратов IА или III класса. Поздние постдеполяризации могут возникнуть сразу после окончания периода реполяризации во время начала 4-й фазы потенциала действия под влиянием сердечных гликозидов. При увеличении амплитуды и достижении порогового уровня постдеполяризации могут приводить к распространяющемуся возбуждению, формированию эктопических комплексов или ритмов. Сверхчастая электрокардиостимуляция способствует увеличению тахисистолии при осцилляторных аритмиях.

Основная часть аритмий возникает на фоне нарушения проводимости. Самым распространенным механизмом аритмогенеза является повторный вход, или циркуляция, импульса – механизм риентри, приводящий к появлению реципрокных аритмий. Условиями механизма повторного входа возбуждения является наличие замкнутой, или устойчивой, петли циркуляции импульса, однонаправленная блокада проведения в одном из путей и определенное соотношение скорости проведения и рефрактерности, позволяющее импульсу вернуться к месту его входа и вновь вызвать деполяризацию миокарда. Размер петли риентри определяется величиной анатомического или функционального препятствия, вокруг которого циркулирует импульс. При микрориентри препятствие может быть функциональным, и длина петли в среднем составляет 6 мм. Петля макрориентри формируется по анатомически определенному пути: например, вокруг устьев полых вен или трикуспидального клапана при трепетании предсердий, или по атриовентрикулярному соединению к желудочкам, а обратно по дополнительному пути проведения в случаях атриовентрикулярной реципрокной тахикардии при синдроме преждевременного возбуждения желудочков. Аритмии, возникающие по механизму повторной циркуляции импульса, могут быть купированы сверхчастой стимуляцией сердца.

Формирование в проводящей системе одно- или двунаправленной блокады без повторного входа импульса приводит к развитию нарушений проводимости разной степени и локализации.

В некоторых случаях в развитии аритмии участвуют несколько механизмов. Так, к возникновению парасистолии приводит сочетание автоматической активности с блокадой входа импульсов в парасистолический центр.

Методы диагностики аритмии. Основным методом диагностики аритмии является запись ЭКГ в покое. Если нарушения ритма носят преходящий характер, то для регистрации аритмии помогает метод холтеровского мониторирования ЭКГ, который представляет собой непрерывную запись ЭКГ на магнитную ленту в течение 24 или 48 часов. Сопоставление данных мониторирования ЭКГ и дневника больного с указанием о физических и эмоциональных нагрузках, появлении боли, времени сна и бодрствования, приема пищи позволяет высказаться о провоцирующих факторах для возникновения аритмии. Для выявления аритмии и уточнения патогенеза и прогноза может быть использована ЭКГ проба с дозированной физической нагрузкой: велоэргометрия или тредмил-тест (бегущая дорожка).

В сложных случаях топическая диагностика аритмий и блокад и оценка функционального состояния всех отделов проводящей системы осуществляются с помощью методов электрофизиологического исследования (ЭФИ) – чреспищеводного и инвазивного внутрисердечного ЭФИ. Оба метода исследования должны выполняться опытными специалистами-кардиологами в оборудованных электрофизиологических лабораториях с возможностью оказания полного объема интенсивной терапии.

Более доступным является метод чреспищеводного ЭФИ, который сейчас используется не только в лечебно-диагностических целях, но и для подбора адекватной антиаритмической терапии и контроля за ее эффективностью. Методика чреспищеводной электрокардиостимуляции возможна благодаря анатомической близости пищевода и левого предсердия и проводится с помощью специального зонда-электрода, вводимого в пищевод. Метод позволяет оценить функциональное состояние синусового узла и атриовентрикулярную проводимость, диагностировать наличие дополнительных путей проведения и оценить их функциональные характеристики, а также провести дифференциальный диагноз между различными формами наджелудочковой тахикардии, благодаря хорошей визуализации зубца Р на пищеводном отведении ЭКГ.

При проведении внутрисердечного ЭФИ специальные зонды-электроды вводят трансвенозно в полость правых отделов сердца, откуда осуществляется электрокардиостимуляция и запись электрограмм соответствующих отделов сердца параллельно с регистрацией поверхностной ЭКГ.

Преимущества внутрисердечного ЭФИ заключаются в возможности регистрации электрограммы пучка Гиса и определения уровня предсердножелудочковой блокады, а также топической диагностики очагов аритмогенеза в желудочках и контроля за эффективностью медикаментозного лечения злокачественных желудочковых нарушений ритма по индуцируемости аритмии.

Диагноз. При выявлении нарушения ритма проводится обследование больного для уточнения этиологии: выявление заболевания сердечно-сосудистой системы или внесердечной патологии, которая может способствовать развитию аритмии. При этом в диагнозе на первое место выносится основное заболевание, а после него – название клинической формы нарушения ритма. Если причину аритмии установить не удается, то указывается только клиническая форма нарушения ритма, возможно указание «идиопатическая» или «первичная».

Примеры формулировки диагноза:

1. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз. Пароксизмальная неустойчивая желудочковая тахикардия.

2. Ревматическая лихорадка. Миокардит. Атриовентрикулярная блокада I степени.

3. Митральный стеноз ревматической этиологии. Постоянная тахисистолическая форма фибрилляции предсердий. Сердечная недостаточность III ф. к. по NYHA.

4. Дилатационная кардиомиопатия. Атриовентрикулярная блокада II степени, II тип. Полная блокада левой ножки пучка Гиса.

Методы лечения нарушений ритма. Медикаментозная терапия. В настоящее время основным способом лечения аритмий остается фармакотерапия. Наиболее распространено практическое применение классификации антиаритмических препаратов, предложенной E. M. Vaughan-Williams (1969) с дополнениями B. N. Singh и D. S. Harrison, в которой выделяется четыре класса средств в зависимости от их основного влияния на электрофизиологические процессы в изолированных клетках миокарда (табл. 1.22).

Таблица 1.22

Классификация антиаритмических препаратов

[Vaughan-Williams Е. М., 1969; 1984]

В I класс антиаритмических препаратов объединены средства, блокирующие ток натрия в клетках с быстрым ответом: в системе Гиса – Пуркинье и сократительном миокарде предсердий и желудочков. Это проявляется замедлением скорости нулевой фазы потенциала действия, т. е. деполяризации, и может сопровождаться расширением комплекса QRS на ЭКГ.

Препараты I класса разделены на три подкласса в зависимости от силы действия. Средства IA класса – умеренные блокаторы натриевых каналов – также блокируют калиевые каналы, что приводит к замедлению реполяризации, увеличению рефрактерности и росту интервалов P – R и Q – T на ЭКГ. Свойственный препаратам IA класса (хинидин, новокаинамид, дизопирамид) холинолитический эффект иногда сопровождается укорочением интервала P – R и ускорением атриовентрикулярного проведения. Для лекарств IB класса (лидокаин, дифенин) характерно слабое влияние на деполяризацию преимущественно миокарда желудочков, возможно небольшое укорочение потенциала действия и отсутствие изменений на ЭКГ. Под влиянием препаратов IC класса (флекаинид, пропафенон) значительно замедляется деполяризация не только в клетках с быстрым ответом, но и с медленным, за счет блокады кальциевых каналов. На ЭКГ увеличивается длительность интервалов R – R, P – R, ширина QRS, но существенно не меняется интервал Q – T.

Основное свойство II класса антиаритмических препаратов состоит в способности блокировать симпатические влияния на сердце, что приводит к замедлению спонтанной диастолической деполяризации и тока кальция в клетках синусового и атриовентрикулярного узлов. Это проявляется синусовой брадикардией и замедлением атриовентрикулярного проведения. Ко II классу относятся как неселективные (пропранолол), так и селективные (метопролол, атенолол) β-адреноблокаторы, а также препараты, имеющие одновременно и другие эффекты, в частности карведилол с α-адреноблокирующей способностью. Непосредственная антиаритмическая купирующая эффективность β-адреноблокаторов невелика, но опосредованное антиадренергическое профилактическое влияние при желудочковых аритмиях сомнений не вызывает.

В III класс антиаритмических препаратов объединены средства, обладающие способностью блокировать выходящий ток калия во второй и третьей фазах потенциала действия. Это приводит к замедлению реполяризации и увеличению рефрактерных периодов как в клетках с быстрым ответом, так и в атриовентрикулярном узле. Основные представители III класса – соталол и амиодарон обладают свойствами препаратов других классов. Соталол является еще и сильным β-адреноблокатором, а у амиодарона есть эффекты всех четырех классов антиаритмических препаратов. Поэтому при приеме соталола и кордарона может увеличиваться длительность интервалов R – R, P – R и Q – T, а ширина комплекса QRS меняется меньше. Кордарон может быть эффективен при аритмиях, резистентных к другим препаратам, но его применение ограничивается потенциально тяжелыми побочными эффектами, связанными с его структурой, кумуляцией и органной токсичностью. Несомненное преимущество соталола состоит в том, что он на 80 % удаляется из организма почками в неизмененном виде. Новые «чистые» препараты III класса – дофетилид, ибутилид, нибентан – не нашли пока широкого применения в клинической практике.

К IV классу антиаритмических препаратов относятся блокаторы медленных кальциевых каналов: верапамил и дилтиазем. Действие этих препаратов реализуется в основном на уровне синусового и атриовентрикулярного узлов и проявляется на ЭКГ синусовой брадикардией и увеличением интервала P – R. Антагонисты кальция могут угнетать спонтанную диастолическую деполяризацию в очагах патологического автоматизма, например в ишемизированном миокарде.

Не входят в классификацию, но широко применяются для лечения аритмий сердечные гликозиды, аденозин (АТФ), препараты калия и магния (табл. 1.23).

Перечень лекарственных препаратов для лечения блокад довольно мал и включает холинолитики (атропин), адреномиметики (изопротеренол), вазодилататоры (нифедипин, апрессин), иногда эуфиллин, глюкокортикоиды и салуретики.

Выбор антиаритмического препарата зависит в первую очередь от клинической формы аритмии и механизма аритмогенеза, хотя в клинических условиях, особенно в острых ситуациях, чаще приходится предполагать патогенез аритмии. Эффекты антиаритмических средств у разных больных с одинаковыми формами аритмии могут существенно различаться. Это зависит от ряда факторов, главными из которых являются характер основного заболевания, состояние миокарда, активность вагусных и симпатических влияний на сердце, электролитный баланс, функция печени и почек, индивидуальная переносимость препаратов и др. Необходимо учитывать, что антиаритмические препараты обладают аритмогенными свойствами и могут усугублять уже имеющиеся нарушения ритма или вызвать новые, что является истинным проаритмическим эффектом. К проявлению аритмогенных эффектов лекарств предрасполагают дисфункция миокарда, особенно фракция изгнания ниже 40 %, наличие в анамнезе жизнеопасных аритмий, предшествующее увеличение интервала Q – T, применение мочегонных средств и сердечных гликозидов, дизэлектролитемия. Патогенетически антиаритмические и аритмогенные эффекты антиаритмических препаратов тесно между собой связаны (табл. 1.24).

Таблица 1.23

Средние дозы антиаритмических препаратов для приема внутрь и внутривенного введения

^* – доза в период насыщения.

^** – поддерживающая доза.

Так, под влиянием препаратов IA и IC классов, замедляющих деполяризацию и проведение импульса, может сформироваться механизм повторного входа импульса и мономорфная желудочковая тахикардия. Средства IA и III классов, замедляя реполяризацию, могут способствовать появлению ранних постдеполяризаций, в результате чего возникает полиморфная, в том числе двунаправленная, желудочковая тахикардия типа «пируэт» (torsade de pointes). Многоцентровые контролируемые исследования показали, что длительное применение препаратов IA и IC классов (флекаинида, энкаинида и этмозина) для лечения и профилактики желудочковых нарушений ритма у больных, перенесших инфаркт миокарда, увеличивало смертность в 3,6 раза. Аналогичные данные получены при применении хинидина в течение года для профилактики рецидивов мерцательной аритмии.

Таблица 1.24

Влияние антиаритмических препаратов на показатели ЭКГ. Побочные кардиальные эффекты антиаритмических средств

Обозначения:↑ – увеличение, ↓– уменьшение, 0 – нет изменений, * – незначительные изменения.

Под влиянием большинства антиаритмических препаратов могут развиться различные блокады вплоть до асистолии. Ваголитический эффект средств IA класса способствует увеличению проводимости через атриовентрикулярное соединение и усиливает тахисистолию желудочков при фибрилляции и трепетании предсердий. Это обязательно учитывается при лечении тахисистолических форм фибрилляции и трепетания предсердий, и до назначения препаратов IA класса рекомендуется прием средств, замедляющих атриовентрикулярное проведение (β-адреноблокаторы, верапамил, сердечные гликозиды). Многие антиаритмические средства вызывают снижение артериального давления, ухудшают сократимость миокарда. Необходимо помнить и о некардиальных побочных эффектах, выраженность которых зависит от дозы препарата, химической структуры, способности к кумуляции в организме, способа выведения, индивидуальной переносимости. Так, β-адреноблокаторы, увеличивающие тонус блуждающего нерва, способствуют бронхоспазму, ухудшают течение язвенной болезни, облитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей, вызывают гипогликемию и гиперхолестеринемию, что надо учитывать при назначении лечения. Другой высокоэффективный препарат амиодарон, близкий по структуре к тироксину и содержащий йод, вызывает дисфункцию щитовидной железы, фиброз легких, токсическое поражение печени, почек, изменения кожи, глаз. Все это требует тщательного целенаправленного контроля за состоянием больного на протяжении всего периода лечения. Подбор антиаритмического препарата и контроль эффективности лечения осуществляется по холтеровскому мониторированию ЭКГ, по индуцируемости аритмии во время ЭФИ и в острых лекарственных пробах.

К немедикаментозным средствам лечения аритмий относятся методы электрокардиотерапии (электрокардиостимуляция, электроимпульсная терапия и дефибрилляция), а также хирургические вмешательства на открытом сердце и катетерные деструкции (абляции). В некоторых случаях методы электрокардиотерапии или хирургическое вмешательство являются средством выбора лечения аритмии, в других – используются при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические методы применяются для перерыва петли макрориентри или удаления анатомического субстрата аритмии. Эффективность хирургического лечения наиболее высока при синдроме преждевременного возбуждения желудочков, где оно направлено на перерыв проведения по дополнительному пути (разрушение пучка Кента). Хирургические вмешательства успешно используются также для лечения атриовентрикулярной реципрокной узловой тахикардии, предсердной тахикардии, мономорфной реципрокной желудочковой тахикардии, трепетания предсердий. В настоящее время все более широкое распространение получает эндокардиальная катетерная методика деструкции аритмогенных зон с использованием энергии высокой частоты, поэтому метод носит название — катетерная радиочастотная деструкция (абляция). Абляция выполняется без наркоза и имеет значительно меньший риск, чем обычное хирургическое вмешательство.

Электрическая стимуляция сердца, или электрокардиостимуляция (ЭКС), используется в клинической практике более 40 лет. Это новая эра в кардиологии. Благодаря ЭКС возвращена жизнь многим больным, у которых бессильна была медикаментозная терапия. В основе ЭКС лежит возможность импульсами определенной формы, амплитуды и продолжительности заменить естественные сигналы центров автоматизма сердца. Поэтому при асистолии можно искусственно вызвать деполяризацию миокарда. При брадикардии искусственный ритм навязывается, если его частота на 10 – 15 % более собственной активности сердечной деятельности, которая в этих условиях подавляется. В зависимости от расположения стимулирующего электрода ЭКС может быть экстракардиальная (накожная и пищеводная) и кардиальная (эндокардиальная и миокардиальная). Чаще в лечебных целях используется эндокардиальная, реже – пищеводная стимуляция. Временная учащающая ЭКС применяется для лечения остро развившихся брадикардий при угнетении синусового узла или атриовентрикулярных блокадах. При хронических симптоматических брадиаритмиях показана постоянная ЭКС.

В настоящее время имеется много систем ЭКС с различными режимами работы. ЭКС может быть асинхронной и управляемой, т. е. синхронизированной с электрическими или другими сигналами организма. При асинхронном режиме электрокардиостимулятор генерирует импульсы с постоянной частотой, не учитывает потребности организма и при учащении собственного ритма возможна искусственная парасистолия и фибрилляция желудочков. Существует режим стимуляции «по требованию», при котором электрокардиостимулятор включается только при определенном урежении собственного ритма предсердий или желудочков. В современных электрокардиостимуляторах имеется возможность последовательной стимуляции предсердий и желудочков. Частотно-адаптивные системы ЭКС позволяют изменить частоту стимуляции в зависимости от электрических или биологических параметров (показатели ЭКГ, степень насыщения венозной крови кислородом, рН крови и др.). Срок работы имплантируемых электрокардиостимуляторов составляет от 5 до 10 лет (рис. 1.15).

Рис. 1.15. ЭКГ при различных типах электрокардиостимуляции:

а – асинхронная желудочковая стимуляция; б – желудочковая стимуляция в режиме «по требованию» (on demand) при брадисистолической форме фибрилляции предсердий; в – двухкамерная предсердножелудочковая стимуляция с интервалом P – R 0,18 с

Кроме антибрадикардитической ЭКС в клинической практике применяется антитахикардитическая (сверхчастая и программируемая) стимуляция со специальными программами для купирования реципрокных наджелудочковых тахикардий. Сверхчастая стимуляция не используется для купирования желудочковых тахикардий из-за опасности развития трепетания или фибрилляции желудочков.

При тахисистолических формах фибрилляции и трепетания предсердий, резистентных к медикаментозной терапии, применяется сочетание хирургического лечения (абляции атриовентрикулярного соединения) с постоянной желудочковой ЭКС. В последние годы при тахисистолических формах фибрилляции и трепетания предсердий, резистентных к медикаментозной терапии, применялся метод катетерной частичной абляции (модификации) атриовентрикулярного соединения с целью замедления атриовентрикулярного проведения.

Для купирования пароксизмальных форм тахиаритмий и восстановления синусового ритма применяется электроимпульсная терапия (ЭИТ), или электрическая кардиоверсия. Метод ЭИТ представляет собой нанесение трансторакального импульсного (кратковременного) разряда, синхронизированного с зубцом R на электрокардиограмме, мощностью от 50 до 400 Дж, или от 2,5 до 7 кВ, в результате чего происходит одновременная деполяризация большого числа кардиомиоцитов. Для купирования фибрилляции желудочков метод ЭИТ используется естественно без синхронизации с зубцом R и носит в этом случае название «дефибрилляция». Показаниями к экстренной ЭИТ служат нарастание явлений сердечной или сосудистой недостаточности на фоне пароксизма тахиаритмии, неэффективность или противопоказания к медикаментозному лечению. Плановая ЭИТ – средство выбора для восстановления синусового ритма при устойчивой форме фибрилляции и трепетания предсердий.

В последнее десятилетие для лечения и профилактики злокачественных желудочковых аритмий применяют имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Имплантируемые кардиовертеры показаны больным с опасными для жизни приступами желудочковой тахикардии или фибрилляции, если неэффективно медикаментозное и хирургическое лечение. Международный опыт свидетельствует, что имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов улучшает прогноз больных, перенесших фибрилляцию желудочков.

Экстрасистолия

Определение. Экстрасистола – преждевременное возбуждение сердца или его камер. Экстрасистолия – самое частое нарушение ритма и наблюдается более чем у 60 % практически здоровых лиц, по данным суточного мониторирования ЭКГ.

Этиология. Экстрасистолия может развиваться на фоне изменений вегетативной нервной системы как при симпатикотонии у пациентов с неврозами, переутомлением, употреблении большого количества тонизирующих напитков, так и при ваготонии у больных с диафрагмальной грыжей, желчнокаменной болезнью и при других состояниях. Любое заболевание сердца, механические раздражения сердца в результате травм, внутрисердечных исследований, оперативных вмешательств, а также токсические и лекарственные воздействия могут приводить к экстрасистолии.

Патогенез. Обычно экстрасистолия развивается в результате повторного входа возбуждения или по триггерному механизму.

Клиническая картина. Некоторые пациенты не ощущают экстрасистолы. Чаще больные с экстрасистолией жалуются на появление сильных ударов сердца, аритмию, «замирание» или «остановку» сердца, что сопровождается чувством страха. При значительных структурных изменениях в миокарде экстрасистолия может вызвать или усилить нарушения гемодинамики, что проявляется головокружениями, обмороками, усилением коронарной и хронической сердечной недостаточности. И самым серьезным осложнением экстрасистолии является провокация более грозных нарушений ритма, таких как пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий или желудочков, что может стать причиной острой сердечной недостаточности или внезапной остановки кровообращения. При объективном исследовании при экстрасистолии по пульсу определяется преждевременная пульсовая волна, а по сердцу – преждевременные тоны, после которых часто отмечается пауза.

Диагностика экстрасистолии осуществляется по ЭКГ, а при редких экстрасистолах – по суточному мониторированию ЭКГ. Главным электрокардиографическим признаком экстрасистолии является преждевременное появление комплексов и чаще – фиксированный предэкстрасистолический интервал, что свидетельствует о монофокусном происхождении экстрасистолии. При изменяющихся предэктопических интервалах диагностируют политопную экстрасистолию. По величине предэктопического интервала выделяют ранние и поздние экстрасистолы. Разные по форме комплекса экстрасистолы называют полиморфными. Нерегулярность ритма при экстрасистолии связана и с наличием после нее полной или неполной компенсаторной паузы, которая обычно длиннее интервала между двумя синусовыми комплексами. Ранние экстрасистолы могут не нарушать основной ритм, т. е. не вызывают формирования компенсаторной паузы, и тогда они называются вставочными, или интерполированными. Две последовательно следующие экстрасистолы называются парными, а три и более эктопических комплекса подряд с частотой более 100 в 1 мин. представляют собой пароксизм тахикардии. Иногда экстрасистолы следуют в определенном порядке по отношению к основному ритму, что называют аллоритмией. Cостояния, при которых экстрасистола бывает каждым вторым, третьим или четвертым комплексом или сокращением, называется б и-, т р и- и квадригиминией соответственно.

Экстрасистолы могут возникать в предсердиях, атриовентрикулярном соединении и желудочках. Для предсердной экстрасистолии характерно, кроме преждевременного появления, наличие деформации зубца Р, неизмененный желудочковый комплекс и обычно неполная компенсаторная пауза. При экстрасистолии из атриовентрикулярного соединения зубец Р отрицательный и либо сливается с неизмененным желудочковым комплексом, либо следует сразу же за ним, компенсаторная пауза чаще неполная. Перед желудочковой экстрасистолой отсутствует зубец Р. Ее желудочковый комплекс деформирован и уширен более 0,12 – 0,14 с. После желудочкового комплекса иногда может следовать отрицательный зубец Р, который формируется в результате ретроградного проведения возбуждения на предсердия. Для желудочковой экстрасистолии характерна полная компенсаторная пауза, при которой сумма пред- и постэкстрасистолического интервала равняется двум интервалам R – R (рис. 1.16).

Дифференциальный диагноз экстрасистолии по ЭКГ следует проводить с выскальзывающими эктопическими комплексами, которые появляются после большой паузы или на фоне редкого ритма, а также с парасистолией, для которой характерны разные интервалы сцепления, сливные комплексы и наличие общего делителя для всех межпарасистолических интервалов.

Прогноз. Предсердные экстрасистолы редко нарушают гемодинамику и чаще не требуют медикаментозного лечения. Но даже при редкой суправентрикулярной экстрасистолии необходимо обследование больного для исключения возможных ее причин: тиреотоксикоз, артериальная гипертензия, митральный порок, миокардит. Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения встречаются редко, но обычно связаны с органическими заболеваниями сердца, иногда – с передозировкой сердечных гликозидов.

Рис. 1.16. ЭКГ при экстрасистолии:

а – нижнепредсердные экстрасистолы; б – желудочковая экстрасистолия по типу тригеминии

Желудочковые экстрасистолы встречаются чаще других и могут быть функциональной или органической природы.

Прогностическое значение желудочковой экстрасистолии для здоровья и жизни пациентов зависит от формы проявления самой экстрасистолии и даже в большей степени от основного заболевания. По классификации В. Lown, прогноз больных с инфарктом миокарда ухудшается с увеличением класса желудочковой экстрасистолии.

Система градации желудочковой экстрасистолии при инфаркте миокарда (по В. Lown, M. Wolf, 1971):

0 – отсутствие желудочковых экстрасистол;

1 – менее 30 желудочковых экстрасистол за 1 час;

2 – более 30 желудочковых экстрасистол за 1 час;

3 – полиморфные желудочковые экстрасистолы;

4а – парные желудочковые экстрасистолы;

4б – 3 и более подряд желудочковых экстрасистол;

5 – желудочковые экстрасистолы типа «R на T».

Наиболее неблагоприятно наличие полиморфных, парных, и ранних экстрасистол. Позднее было показано, что повторные формы экстрасистол в виде коротких эпизодов желудочковой тахикардии (3 и более комплексов подряд) имеют прогноз хуже, чем ранние экстрасистолы. Экстрасистолия высоких градаций (3 – 5 по B. Lown) коррелирует с частотой развития фатальных желудочковых аритмий и внезапной смерти больных с инфарктом миокарда, а также при других органических заболеваниях сердца, особенно на фоне снижения фракции изгнания левого желудочка ниже 40 %.

Лечение. Лицам с экстрасистолией и практически здоровым сердцем рекомендуется режим труда и отдыха, нормализация сна, ограничение возбуждающих напитков, успокаивающие средства и наблюдение в динамике. Антиаритмические средства не показаны. У пациентов с органическими заболеваниями сердца и экстрасистолией, не нарушающей гемодинамику, рекомендуется лечение основного заболевания и применение β-адреноблокаторов для профилактики злокачественных нарушений ритма. При экстрасистолии высокого риска или приводящей к нарушениям гемодинамики у больных со структурными изменениями в миокарде рекомендуется антиаритмическая терапия. Подбор антиаритмического препарата должен проводиться с учетом основного заболевания, типа экстрасистолии, возможного побочного и аритмогенного действия лекарств, под контролем ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ или в условиях острых лекарственных проб. В каждом случае необходимо перед началом терапии взвесить пользу и вред от применения антиаритмических препаратов.

Для лечения предсердной экстрасистолии могут быть использованы препараты IА, IС классов, β-адреноблокаторы, верапамил, соталол.

Неотложное лечение желудочковых экстрасистол проводят лидокаином. При экстрасистолии на фоне передозировки сердечных гликозидов предпочтение отдают дифенину. При длительном лечении и профилактике желудочковой экстрасистолии у больных с инфарктом миокарда улучшение прогноза и уменьшение частоты внезапной смерти получено на фоне лечения β-адреноблокаторами, кордароном и соталолом. Флекаинид, энкаинид и этмозин противопоказаны больным с инфарктом миокарда и постинфарктным кардиосклерозом. Другие препараты I класса у больных со структурными изменениями в миокарде могут применяться недлительно, с осторожностью из-за опасности аритмогенных эффектов. Кордарон должен быть резервным средством для лечения желудочковой экстрасистолии, резистентной к другим антиаритмическим препаратам, из-за присущих ему множественных некардиальных побочных эффектов.

Парасистолия

Определение. Парасистолия – эктопический ритм, существующий независимо и параллельно с основным, чаще синусовым, водителем ритма. Предполагается, что парасистолический очаг работает по автоматическому механизму и его пейсмекеры не подавляются синусовыми импульсами вследствие блокады входа в этот очаг. Парасистолический очаг вырабатывает импульсы с определенной частотой. Однако не каждый образующийся в парасистолическом центре импульс распространяется на миокард. Если выход импульса совпадает с эффективным рефрактерным периодом миокарда, возникающим под влиянием основного водителя ритма, то парасистолическое возбуждение не проводится.

Рис. 1.17. Желудочковая парасистолия. Стрелками указаны парасистолические комплексы. Предэктопические интервалы (интервалы сцепления) разные. Межпарасистолические промежутки кратны 1,28 с

Парасистолический очаг чаще располагается в желудочках, реже в атриовентрикулярном соединении или предсердиях. Парасистолический комплекс на ЭКГ напоминает желудочковую, атриовентрикулярную или предсердную экстрасистолу.

Отличие парасистолии от экстрасистолии состоит в изменяющихся предэктопических интервалах, или отсутствии фиксированного интервала сцепления, что свидетельствует о независимости происхождения парасистолы от предшествующего синусового импульса. Вторым важным признаком парасистолии является появление сливных комплексов, которые образуются вследствие одновременной активации разных отделов миокарда из основного и парасистолического центров. Третьим основным признаком парасистолии считается правило общего делителя, на который без остатка делится любой межэктопический интервал. Таким делителем является минимальный межпарасистолический промежуток, длительность которого зависит от автоматической активности парасистолического центра (рис. 1.17).

Для выявления признаков парасистолии требуется длительная запись ЭКГ. Клинические проявления, прогноз и принципы терапии парасистолии такие же, как при экстрасистолии. Существует мнение, что парасистолия более резистентна к антиаритмической терапии, чем экстрасистолия.

Пароксизмальная тахикардия

Фибрилляция и трепетание предсердий

Фибрилляция предсердий (ФП), или мерцательная аритмия, – суправентрикулярная тахиаритмия, при которой в предсердиях формируется от 400 до 700 импульсов в 1 мин., что приводит к некоординированному сокращению групп или отдельных мышечных волокон предсердий. К желудочкам возбуждение при ФП всегда проводится нерегулярно, поэтому ритм возбуждения и сокращения желудочков неправильный.

Распространенность ФП увеличивается с возрастом и составляет от 0,4 % в общей популяции до 5 % у населения старше 65 лет. Больные с ФП чаще других обращаются к врачебной помощи и госпитализируются по поводу нарушения ритма. При ФП в 2 раза выше смертность, чем в сопоставимой по возрасту группе больных без аритмии, что связано с высокой частотой эмболических инсультов, осложняющих течение ФП.

Трепетание предсердий (ТП) характеризуется частыми и регулярными сокращениями предсердий. При этом в предсердиях ритмично возникает от 250 до 400 импульсов в 1 мин., каждый из которых вызывает сокращение предсердий. При нормальной функции атриовентрикулярного соединения при ТП физиологически блокируется проведение к желудочкам каждого второго импульса. Так, при 300 возбуждениях предсердий в 1 мин. на желудочки проводится 150, и желудочки сокращаются ритмично, такое проведение обозначают как 2: 1. При трепетании предсердий проведение импульсов к желудочкам может быть нерегулярным, тогда ритм сокращения желудочков и пульс становится неправильными.

Патогенез. Фибрилляция и трепетание предсердий развиваются по механизму повторного входа возбуждения. ФП возникает вследствие множественных микрориентри, чаще начинается в левом предсердии. В настоящее время показана также возможность фокусного происхождения ФП, что подтверждалось излечением больных ФП с помощью абляции аритмогенного очага. Трепетание предсердий возникает по механизму макрориентри, петля которого формируется вокруг анатомического препятствия, обычно в правом предсердии вокруг устьев полых вен, трикуспидального клапана или рубцов после хирургических вмешательств.

Этиология. Причинами фибрилляции и трепетания предсердий являются органические заболевания сердца: клапанные пороки сердца (чаще митральные), ИБС, гипертоническая болезнь, кардиомиопатии, поражение проводящей системы сердца (слабость синусового узла и синдром преждевременного возбуждения желудочков). Фибрилляция предсердий может быть вызвана острой, устранимой, причиной. Например, ФП может развиться при тиреотоксикозе, острой алкогольной интоксикации, во время операции на сердце и легких, при миокардите и перикардите, эмболии легочной артерии. Уточнение острой причины ФП важно, так как успешное лечение основного заболевания приводит к восстановлению синусового ритма. В настоящее время выделают нейрогенную форму ФП и ТП: вагусную и адренергическую. Вагусный вариант в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, приступы возникают обычно ночью, в покое, но могут провоцироваться приемом пищи и алкоголя. Приступу ФП предшествует брадикардия, а профилактическое применение β-адреноболокаторов только учащает рецидивы аритмии.

Адренергический вариант ФП возникает исключительно днем на фоне эмоциональных или физических перегрузок, и β-адреноблокаторы бывают эффективны в лечении и профилактике приступов.

У 10 – 20 % больных ФП и ТП не удается выявить причину, и такую форму называют идиопатической.

Классификация. В международном руководстве Американской Ассоциации Сердца и Европейского Общества кардиологов (2001) рекомендуется выделение пароксизмальной, устойчивой и постоянной форм ФП.

Пароксизмальной называется самопрекращающаяся форма ФП, длящаяся обычно менее 24 часов (но не более 7 дней).

Устойчивой , или персистирующей, называют форму ФП, которая длится более 7 дней, иногда несколько месяцев, и для восстановления синусового ритма требуется применение лекарственных средств или электроимпульсного лечения.

Постоянной формой ФП считают такую, при которой восстановление синусового ритма неэффективно или не обосновано.

По частоте сокращения желудочков при ФП и ТП выделают брадисистолическую форму с числом желудочковых сокращений (ЧЖС) менее 60 в 1 мин., нормосистолическую – с ЧЖС от 60 до 100 в 1 мин., и тахисистолическую – с ЧЖС более 100 в 1 мин. Частота желудочковых сокращений при ФП и ТП зависит от функции АВ узла, уровня вегетативных влияний и лекарственных воздействий.

Клиническая картина. Фибрилляция и трепетание предсердий проявляются в первую очередь нарушениями гемодинамики. При фибрилляции и трепетании предсердий ударный объем сердца уменьшается на 15 – 20 % изза отсутствия предсердной добавки в наполнение желудочков. Значительно ухудшают гемодинамику тахисистолия и нерегулярность сокращения желудочков. Длительное течение фибрилляции и трепетания предсердий приводит к дилатации полостей сердца и сердечной недостаточности.

Больные с фибрилляцией предсердий жалуются на сердцебиение, «перебои», одышку, появление болей в области сердца. При объективном исследовании у больных с фибрилляцией предсердий определяется аритмичный пульс разного наполнения, характерно наличие дефицита пульса. При трепетании предсердий чаще выявляется тахисистолическая форма и возможен правильный пульс. Выраженная тахисистолия желудочков с частотой выше 200 в 1 мин. может быть при наличии дополнительных путей проведения. Приступы, протекающие с высокой частотой сокращения желудочков или у больных с тяжелым основным заболеванием, могут осложняться коллапсом, острой левожелудочковой недостаточностью, синкопе, нейровегетативными симптомами в виде потливости, дрожи, учащенных позывов на мочеиспускание.

Второе важное проявление, чаще встречающееся при фибрилляции, чем при трепетании предсердий, – это тромбоэмболии артерий мозга, почек, брыжейки, нижних конечностей и других органов. Тромбоз предсердий как источник тромбоэмболии при фибрилляции предсердий чаще формируется при их дилатации, особенно у больных с нарушением оттока крови в желудочки, например при митральном стенозе, гипертрофии или дисфункции левого желудочка и при длительности ФП более 48 часов.

Диагностика. На ЭКГ при фибрилляции и трепетании предсердий отсутствуют волны Р, что свидетельствует о несинусовом ритме (рис. 1.19).

Рис. 1.19. Фибрилляция предсердий (а) и трепетание предсердий с правильным (б) и неправильным (в) проведением на желудочки

Фибрилляция предсердий проявляется мелкими или крупными разной формы волнами f (fibrillation).

Для трепетания предсердий характерно наличие регулярных волн F (Flutter), положительные и отрицательные фазы которых в типичных случаях непосредственно переходят одна в другую, напоминая пилообразную кривую. При фибрилляции и трепетании предсердий желудочковые комплексы имеют суправентрикулярный тип, фибрилляция предсердий характеризуется нерегулярным ритмом комплексов QRS, а при трепетании предсердий ритм желудочков может быть правильным и неправильным. При большой частоте возбуждения желудочков может возникнуть нарушение внутрижелудочковой проводимости, или аберрантность комплексов QRS, чаще приобретающих вид блокады правой ножки пучка Гиса.

При трепетании предсердий с правильным проведением иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с пароксизмальной тахикардией, для чего используются вагусные пробы или введение АТФ, замедляющие атриовентрикулярное проведение и позволяющие четко идентифицировать волны F на ЭКГ.

Лечение. Пароксизмальная форма фибрилляции и трепетания предсердий. При приступе фибрилляции предсердий, сопровождающемся симптомами сердечной астмы, отека легких или снижением систолического артериального давления ниже 90 мм рт. ст., необходимо немедленное проведение ЭИТ разрядом 100 – 200 Дж. У больных с удовлетворительной гемодинамикой на фоне тахисистолической формы ФП лечение начинают с β-адреноблокаторов или верапамила. На этом фоне большинство приступов ФП прекращается в течение 24 часов. Если этого не происходит, то к начатой терапии добавляют антиаритмический препарат IA, IC или III классов для ускорения восстановления синусового ритма с учетом эффективности и безопасности средств в конкретном случае. В нашей стране для экстренного купирования ФП чаще используются новокаинамид, пропафенон, амиодарон и соталол.

Трепетание предсердий более резистентно к медикаментозной терапии. Особенностью лечения ТП является высокая купирующая эффективность чреспищеводной электрокардиостимуляции. ЭИТ проводится только по экстренным показаниям. В остальных случаях при ТП лечение начинают с применения сердечных гликозидов, которые могут уредить ритм желудочков или перевести ТП в ФП, которая затем легче купируется в обычном порядке.

При ФП или ТП, развивающихся на фоне синдрома WPW, противопоказаны дигиталис и верапамил, которые могут ускорить проведение возбуждения по дополнительному пути и таким образом увеличить тахисистолию желудочков. Необходимо помнить, что не рекомендуется применение антиаритмических препаратов по поводу ФП и ТП у больных с синдромом слабости синусового узла из-за опасности замедленного восстановления функции синусового узла и возможного развития синкопе.

Больным с длительностью приступа ФП или ТП более 48 часов назначают антикоагулянты и готовят к плановому восстановлению синусового ритма.

Устойчивая форма фибрилляции и трепетания предсердий. Лечение При устойчивой форме ФП и ТП всегда начинают с назначения антикоагулянтов и регулирования числа желудочковых сокращений. Далее решается вопрос о возможности и целесообразности восстановления синусового ритма, т. е. кардиоверсии. Показанием к кардиоверсии служит появление симптомов нарушения гемодинамики на фоне развития ФП.

Противопоказанием к кардиоверсии является брадисистолическая форма ФП и указания на синдром слабости синусового узла в анамнезе.

При принятии решения о восстановлении синусового ритма необходимо учитывать наличие предвестников возможного рецидива ФП: увеличение левого предсердия (d > 4,5 см по данным ЭхоКГ), дисфункция левого желудочка, артериальная гипертензия, длительность ФП > 3 месяцев, ревматические пороки сердца, сахарный диабет, пожилой возраст больного, а также причины ФП, которые должны быть предварительно устранены (тиреотоксикоз, активность ревматизма, пневмония и др.).

Восстановление синусового ритма проводится с помощью лекарственных препаратов или электроимпульсной терапии. Как при медикаментозной, так и при электрической кардиоверсии одинаково велика опасность развития тромбоэмболии в момент восстановления синусового ритма и в течение 3 – 4 недель после процедуры. Поэтому длительность эффективной антикоагулянтной подготовки должна составлять 3 недели до и 3 недели после кардиоверсии. Для этого используют непрямые антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем Междунаролного нормализованного отношения (МНО 2,0 – 3,0).

Из лекарственных средств для кардиоверсии чаще используются препараты с доказанной эффективностью: амиодарон, пропафенон, а в западных странах флекаинид и новые средства III класса дофетилид и ибутилид. Менее эффективными считаются новокаинамид и соталол. В последние годы реже используется хинидин из-за свойственных ему аритмогенных свойств. Профилактика рецидивов пароксизмальной и устойчивой форм фибрилляции и трепетания предсердий. Цель поддержания синусового ритма у больных с рецидивирующими ФП и ТП состоит в сохранении качества жизни, уменьшении тромбоэмболического риска, предотвращении ремоделирования сердца и прогрессии в аритмическую кардиопатию и сердечную недостаточность. Методы ФП и ТП зависят от частоты и тяжести приступов. Первый пароксизм не нуждается в профилактике, если он не приводит к сердечной или сосудистой недостаточности. При коротких, легких и редких (реже, чем 1 раз в месяц) приступах ФП и ТП профилактически антиаритмические препараты обычно не назначают. Постоянная антиаритмическая терапия необходима при часто рецидивирующих гемодинамически значимых приступах или после восстановления синусового ритма у больных с устойчивой формой ФП и ТП с повышенным риском рецидива. Выбор препарата зависит от основного заболевания. Обычно назначают тот же препарат, который использовался при кардиоверсии. Чаще других для длительной терапии используют амиодарон, соталол или пропафенон.

Постоянная форма фибрилляции и трепетания предсердий. При постоянной форме ФП и ТП проводится регулирование числа сокращений желудочков, профилактика системных тромбоэмболий и лечение сердечной недостаточности. При тахисистолической форме назначают β-адреноблокаторы или верапамил, иногда в комбинации с дигоксином для контроля за частотой желудочковых сокращений в покое и при нагрузке.

Немедикаментозные методы лечения фибрилляции и трепетания предсердий. Эффективное подавление рецидивов ФП нередко трудно достигается фармакологически, поэтому для этой цели широко используют немедикаментозные методы лечения и профилактики.

Для предупреждения рецидивов ФП используют двухкамерную электрокардиостимуляцию (DDD), которая может быть частотнозависимой (DDDR) и функционировать при синусовом ритме как DDDR, а при суправентрикулярной тахиаритмии в режиме VVIR. Традиционными показаниями для такой стимуляции служат рецидивирующие пароксизмы ФП у пациентов с синдромом слабости синусового узла или АВ-блокадой. Применение ЭКС у таких больных позволяет назначить им антиаритмические средства для предупреждения рецидивов аритмии, не опасаясь брадикардии. Это комбинированная, или гибридная, терапия. Достижением последних лет является множественная предсердная стимуляция (2 электрода в правом предсердии, биатриальная интератриальная из области коронарного синуса), которая с большим эффектом редуцирует рецидивы ФП, подавляя условия формирования механизма риентри.

При тяжелых симптоматических пароксизмах фибрилляции предсердий может быть показано более радикальное лечение и профилактика, для чего применяется эндокардиальная радиочастотная катетерная абляция атриовентрикулярного соединения с последующей постоянной двухкамерной ЭКС в режиме DDDR. По поводу ТП в настоящее время каждому больному рекомендуется катетерная абляция пути микрориентри в предсердиях, что приводит к восстановлению синусового ритма. Такая же тактика используется в редких случаях диагностики фокальной формы ФП, когда выявляют и подвергают радиочастотной катетерной абляции аритмогенные очаги, расположенные чаще в области легочных вен. Для лечения больных с тяжелыми приступами ФП используется имплантация предсердного дефибриллятора. Предупреждение приступов ФП при синдроме WPW проводится посредством катетерной абляции дополнительных путей проведения. У больных с постоянной тахисистолической формой ФП, резистентной к медикаментозному лечению, применяют катетерную модификацию атриовентрикулярного соединения, в результате чего замедляется атриовентрикулярное проведение. При неудаче этой процедуры выполняется абляция атриовентрикулярного соединения с последующей постоянной желудочковой ЭКС (VVIR). Если развитие брадисистолической формы ФП сопровождается сердечной недостаточностью, то показана учащающая желудочковая ЭКС. Хирургические методы – операции «коридор» и «лабиринт» при ФП – пока не получили широкого распространения.

Профилактика тромбоэмболических осложнений. Системные тромбоэмболии могут осложнить любую форму как ФП, так и ТП. Выбор антикоагулянтной или дезагрегантной терапии зависит от наличия факторов риска предсердного тромбоза и опасности тромбоэмболических осложнений. Напомним, что основными факторами риска тромбоэмболии являются увеличение левого предсердия, ревматические пороки сердца, гипертрофия и дисфункция левого желудочка, артериальная гипертензия, инсульты в анамнезе, застойная сердечная недостаточность и др. Для профилактики тромбоэмболических осложнений больным с ФП с несколькими факторами риска в возрасте до 75 лет рекомендуется прием непрямых антикоагулянтов (фенилин или варфарин) под ежемесячным контролем протромбинового индекса или Международного нормализованного отношения. Больным с ФП с факторами риска, которым противопоказаны антикоагулянты, или с идиопатической формой ФП в возрасте до 60 лет, назначают аспирин в дозе 325 мг в день. Те же рекомендации по профилактике тромбоэмболических осложнений относятся к больным с установленными ЭКС (VVIR или DDDR) на фоне абляции АВ-узла и сохраняющейся постоянной или рецидивирующей ФП или ТП.

Фибрилляция и трепетание желудочков

Фибрилляция и трепетание желудочков – основная причина внезапной смерти.

Трепетание желудочков представляет собой частые поверхностные ритмичные сокращения желудочков с частотой 250 – 300 в 1 мин., возникающие по механизму риентри. На ЭКГ при трепетании желудочков выявляется синусоидальная кривая с широкими ритмичными волнами, на которой не различаются ни зубцы, ни изоэлектрическая линия (рис. 1.20, а). Фибрилляция желудочков, возникающая по механизму множественных риентри, проявляется на ЭКГ полиморфными осцилляциями с изменяющейся частотой от 300 до 600 в 1 мин. (рис. 1.20, б).

Рис. 1.20. Трепетание (а) и фибрилляция (б) желудочков

Трепетание и фибрилляция желудочков развиваются на фоне тяжелых органических изменений в миокарде, особенно часто при инфаркте миокарда, кардиомиопатиях, сердечной недостаточности.

Клиническая картина при трепетании и фибрилляции желудочков характеризуется внезапной остановкой кровообращения, что требует экстренного проведения реанимационных мероприятий, включая дефибрилляцию.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром WPW)

Синдром преждевременного возбуждения желудочков, или синдром WPW [Wolff L., Parkinson J., White P. D., 1930], обусловлен наличием врожденных добавочных проводящих путей, представляющих собой сократительные кардиомиоциты, проникающие через предсердножелудочковое фиброзное кольцо и соединяющие предсердия и желудочки. По дополнительному пути импульс проводится быстрее, чем через атриовентрикулярный узел, что вызывает преждевременное возбуждение части миокарда желудочков.

На ЭКГ это проявляется укорочением интервала P – R < 0,12 с, формированием волны δ в начале желудочкового комплекса, в результате чего расширяется комплекс QRS. Вторичными являются изменения периода реполяризации желудочков – дискордантное смещение сегмента ST и инверсия зубца Т (рис. 1.21). Чаще выявляются правый и левый предсердножелудочковые пучки Кента, анатомическое расположение которых отражается на характере проявлений ЭКГ. Тип А наблюдается при аномальных трактах, соединяющих миокард левого предсердия и левого желудочка, и характеризуется высоким зубцом R с положительной волной δ в правых грудных отведениях. При типе В с пучком Кента между миокардом правого предсердия и правого желудочка в отведениях V_1,2 отмечается отрицательная волна δ и желудочковый комплекс чаще типа QS. В обоих случаях в левых грудных отведениях желудочковые комплексы начинаются с положительной волны δ и напоминают блокаду левой ножки пучка Гиса.

Рис. 1.21. Синдром WPW. Интервал P – R = 0,10 с; стрелкой указана волна δ в начале желудочкового комплекса

Существует много других вариантов аномальных путей проведения с особенностями ЭКГ картины. Так, при синдроме укороченного интервала Р – R ускоренное проведение объясняют наличием дополнительного пути, соединяющего предсердия с пучком Гиса или нижней частью атриовентрикулярного узла (тракт Джеймса). Дополнительные пути в виде волокон Махейма, соединяющие атриовентрикулярный узел или пучок Гиса с миокардом желудочков, проявляются картиной неполной блокады левой ножки пучка Гиса.

Синдром WPW встречается в 1 – 2 случаях на 1000 человек, чаще у молодых, заметно реже после 50 лет. У ²/₃ пациентов с синдромом WPW не находят органических изменений в сердце. Описаны сочетания синдрома WPW с другими врожденными дефектами, например с аномалией Эбштейна, незаращением межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Преждевременное возбуждение желудочков не оказывает существенного влияния на гемодинамику. У 50 % больных с синдромом WPW изменения на ЭКГ являются единственным признаком, обнаруживаются случайно, и это называют феноменом WPW. Существуют преходящие, интермиттирующие формы феномена WPW.

Главным клиническим проявлением у половины больных с синдромом WPW является развитие пароксизмальных наджелудочковых аритмий. В 80 % случаев – это пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, чаще ортодромные, в 15 – 30 % – фибрилляция предсердий и в 5 % – трепетание предсердий. Развивающиеся после экстрасистолы по механизму макрориентри пароксизмальные реципрокные атриовентрикулярные тахикардии при синдроме WPW всегда начинаются и прекращаются внезапно. При ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии циркуляция импульса к желудочкам происходит по атриовентрикулярному соединению, а обратно к предсердиям – по дополнительному пути. Признаки WPW синдрома при этом исчезают на ЭКГ, комплексы QRS становятся узкими, зубцы Р отрицательные и предшествуют QRS.

При антидромной наджелудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируются широкие комплексы QRS, и приходится проводить дифференциальный диагноз с желудочковой тахикардией. Зубцы Р наслаиваются на сегмент ST или зубец Т. Фибрилляция и трепетание предсердий на фоне синдрома WPW характеризуются нередко высокой частотой возбуждения желудочков, иногда достигающей 250 – 300 в 1 мин., что связано с высокой проводимостью по дополнительному пути и опасно нарушениями гемодинамики и трансформацией в фибрилляцию желудочков.

Все больные с нарушениями ритма и подозрением на синдром WPW нуждаются в проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования для подтверждения диагноза, установления локализации добавочного пути и выявления больных с высоким риском внезапной смерти. При длительности эффективного рефрактерного периода дополнительного пути ≤260 мс велика опасность развития фибрилляции желудочков во время пароксизма фибрилляции или трепетания предсердий. Электрофизиологическое исследование позволяет подобрать антиаритмические препараты для купирования пароксизмальных нарушений ритма и оценить возможность хирургического лечения. Больные с феноменом WPW на ЭКГ, без нарушения ритма и без высокого риска внезапной смерти, по данным электрофизиологического исследования, нуждаются в наблюдении и периодической съемке ЭКГ.

Лечение атриовентрикулярных реципрокных ортодромных пароксизмальных тахикардий проводится по обычным правилам: начинается с вагусных воздействий и введения АТФ. Для купирования антидромных реципрокных тахикардий при WPW синдроме необходимо выбирать антиаритмические препараты, которые блокируют проведение по дополнительному пути или одновременно – и по основному, и по дополнительному (табл. 1.25).

Таблица 1.25

Препараты, замедляющие проводимость по атриовентрикулярному узлу и по дополнительному пути

Как при ортодромных, так и при антидромных атриовентрикулярных тахикардиях предпочтение в купировании отдают новокаинамиду, используют также аймалин, при их неэффективности применяют препараты III класса, реже используют средства IС класса. При явном синдроме WPW, учитывая возможность трансформации пароксизмальной тахикардии в фибрилляцию предсердий, не рекомендуется применять сердечные гликозиды, верапамил и β-адреноблокаторы. Особенностью купирования фибрилляции и трепетания предсердий с выраженной тахисистолией желудочков при синдроме WPW является более частое использование ЭИТ. Основным способом радикального излечения нарушений ритма у больных с синдромом WPW является метод катетерной радиочастотной абляции дополнительного пути проведения, эффективность которого составляет 95 %.

Нарушения проводимости, или блокады сердца