Глава 3. Болезнь крона
Определение. Болезнь Крона (БК) – хроническое рецидивирующее заболевание, которое характеризуется трансмуральным гранулематозным воспалением с сегментарным поражением различных отделов пищеварительного тракта.
В качестве синонимов термина «болезнь Крона» в практике употребляют также обозначения «гранулематозный энтерит», «гранулематозный колит», «терминальный илеит».
Эпидемиология. Распространенность БК существенно варьирует в различных регионах мира, составляя 20–150 случаев на 100 тыс. населения. Наиболее высок уровень заболеваемости в экономически развитых странах, в северных регионах Европы и США среди городских жителей, особенно у лиц еврейской национальности. Ежегодное появление новых случаев болезни среди населения США и Западной Европы составляет 2–8 на 100 тыс. жителей. В Московской области на 1997 г. они составляли: распространенность – 3,5 на 100 тыс. населения, заболеваемость – 0,3 на 100 тыс. населения. БК поражает преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20–40 лет). Большинство исследователей обнаруживают относительно эквивалентную частоту болезни Крона у обоих полов.
Этиология. Этиология заболевания неизвестна. Факторы внутренней и внешней среды служат триггерами для развития патологического ответа при болезни Крона. Роль пусковых механизмов могут играть особенности питания, дефекты иммунной системы, стресс, микроорганизмы.
Вирусная инфекция. Активно обсуждается гипотеза о взаимосвязи болезни Крона и коревого вируса, воздействующего внутриутробно или в период новорожденности. Предполагается, что парамиксовирусы, присутствующие в слизистой оболочке кишечника, индуцируют иммунный ответ с гранулематозным васкулитом и мультифокальными инфарктами. В пользу этой концепции свидетельствует тот факт, что вакцинация против кори повышает риск развития заболевания в 3 раза.
Наследственность. Отмечена семейная предрасположенность к болезни Крона и повышенная конкордантность у монозиготных близнецов. Риск развития воспалительных заболеваний толстой кишки у родственников 1-й степени родства составляет 10 %, а положительный семейный анамнез имеют до 30 % больных с болезнью Крона, развившейся в молодом возрасте.
Патогенез. Несмотря на то что этиология БК до сих пор остается неясной, патогенез болезни изучен достаточно основательно. В настоящее время практически ни у кого не возникает сомнения, что развитие БК зависит от взаимодействия трех инициируемых факторов: восприимчивости организма, состояния кишечной микрофлоры и состояния местного иммунитета.
Придается определенное значение повышенной проницаемости кишечного барьера, выявленной как у больных с болезнью Крона, так и у их родственников.
В патогенезе болезни Крона задействованы аутоантитела и цитокины. Однако еще не ясно – являются ли они вторичными маркерами заболевания или непосредственными виновниками повреждения и воспаления.
Таким образом, формируется следующая теория патогенеза БК: у генетически предрасположенных лиц под действием различных факторов внешней среды (факторов риска) в кишечнике развивается неконтролируемое воспаление.
Патоморфология.
Воспаление при БК носит неспецифический характер, но имеет свои отличительные черты. Воспалительный процесс наблюдается не только в слизистой оболочке, но распространяется на все слои кишечника и преобладает в подслизистом слое. Патогномоничным морфологическим признаком являются гранулемы саркоидного типа, однако встречаются они менее чем у половины больных. Эти гранулемы включают: гигантские клетки Пирогова – Лангханса, макрофаги, лимфоциты, эпителиоидные клетки. Казеозный некроз в центре гранулемы отсутствует, что является важным дифференциально-диагностическим признаком отличия от туберкулеза, а отсутствие вокруг фиброзного ободка – от саркоидоза.
Самый ранний макроскопический признак повреждения при болезни Крона – крошечное изъязвление слизистой оболочки (афта). Воспалительный процесс постепенно распространяется на все слои стенки кишки и особенно выражен в подслизистой основе. В результате появляется другой характерный признак – утолщение стенки и сужение пораженного органа или его сегмента, наличие четких границ, глубоких трещин слизистой оболочки и свищей; часто появляется инфильтрат в брюшной полости, доступный пальпации. Рельеф слизистой оболочки нередко приобретает своеобразный вид булыжной мостовой, за счет инфильтрации стенки кишки лимфоидными клетками и пересечения ее глубокими трещинами и линейными язвами. Инфильтрация распространяется как на слизистую, так и на серозную оболочку кишечной стенки. В результате кишечная стенка становится плотной, слизистая оболочка приобретает неровный рельеф, на ее поверхности образуются множественные эрозии и язвы наподобие трещин, пронизывающие всю кишечную стенку. Иногда язвы перфорируют, что приводит к формированию межкишечных свищей. Рубцовые изменения стенки приводят к сужению просвета кишки, развитию кишечной непроходимости.
Патологический процесс при болезни Крона чаще всего находится в терминальном отделе тонкой кишки (илеоцекальная область), хотя может располагаться в любом отделе пищеварительного тракта – от ротовой полости до заднего прохода. Изолированное поражение подвздошной кишки наблюдается приблизительно в 35 % случаев, в подвздошной и толстой кишках – в 45 % случаев; болезнь Крона толстой кишки наблюдается примерно в 20 %. Изолированное поражение аноректальной области наблюдается только у 3 % больных. Могут одновременно поражаться несколько участков желудочно-кишечного тракта.
Таким образом, БК – это хроническое заболевание пищеварительного тракта с сегментарным трансмуральным гранулематозным воспалением.
Классификация
В клинической практике в нашей стране врачи чаще всего пользуются классификацией, предложенной еще в 1970-х гг. профессором М. Х. Левитаном, по которой выделяют илеит, илеоколит, колит и другие локализации с четким их указанием.
БК может протекать как в острой, так и в хронической форме, причем более характерна для нее хронически непрерывная. В то же время в 1998 г. была предложена Венская классификация БК.
Венская классификация БК:
I. Возраст к моменту установления диагноза:
< 40 лет;
> 40 лет.
II. Локализация процесса:
– терминальный отдел подвздошной кишки;
– ободочная кишка;
– илеоколит;
– верхние отделы ЖКТ.
III. Характер течения:
– нестриктурирующая, непенетрирующая;
– стриктурирующая;
– пенетрирующая.
Нужно отметить, что к непенетрирующей подгруппе БК относят свищи (внутренние и перианальные), воспалительные инфильтраты брюшной полости, абсцессы и перианальные изъязвления.
Для определения тяжести заболевания чаще всего пользуются индексом активности по Бесту (табл. 2).
Таблица 2
Подсчет баллов для определения тяжести БК (индекс Беста)
Количество баллов ниже 150 указывает на ремиссию болезни, 150–300 – на легкую форму, 300–450 – среднетяжелую форму, а свыше 450 – на тяжелую форму.
При БК часто возникают осложнения, подразделяющиеся на кишечные и внекишечные, которые могут значительно утяжелять течение самого заболевания.
Клиника. Для БК характерно хроническое прерывистое (сегментарное) трансмуральное гранулематозное поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта. При этом чаще воспаление локализуется в терминальном отделе тонкой кишки. Однако в 30 % наблюдается колит, а в 40–50 % – сочетанная локализация поражения тонкой и толстой кишок – илеоколит. В 30 % отмечается множественная локализация и сопутствующие перианальные осложнения, а также внекишечные поражения.
Конец ознакомительного фрагмента.