Морфологический тип эмфиземы с центральным поражением долек
Патологическое состояние лёгочной ткани, характеризующееся необратимым расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол. При центрилобулярном типе деструкция альвеолярных перегородок локализуется преимущественно в центральной части вторичной дольки (ацинуса), затрагивая респираторные бронхиолы и ближайшие к ним альвеолы, тогда как периферические отделы дольки сохраняют свою структуру.
Близкие слова
- центроацинарная эмфизема
- лобулярная центральная эмфизема
При компьютерной томографии грудной клетки у курильщика со стажем была выявлена центрилобулярная эмфизема с типичными очагами просветления в верхних долях лёгких.
Гистологическое исследование показало, что разрушение альвеолярных стенок при этой форме эмфиземы концентрируется вокруг респираторных бронхиол.
Клинический синдром, ассоциированный с ХОБЛ и курением
Клинико-морфологический вариант хронического обструктивного заболевания лёгких, возникающий в результате длительного воздействия токсичных веществ (чаще всего табачного дыма) на дыхательные пути. Характеризуется прогрессирующим снижением эластической тяги лёгких и нарушением газообмена. В отличие от панлобулярной эмфиземы, которая часто связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина, центрилобулярная форма имеет четкую этиологическую связь с внешними факторами.
Близкие слова
- эмфизема курильщиков
- обструктивная эмфизема верхних долей
У пациента диагностировали центрилобулярную эмфизему как основной компонент тяжелого течения ХОБЛ, спровоцированного многолетним курением.
Снижение диффузионной способности лёгких стало одним из первых функциональных признаков развивающейся центрилобулярной эмфиземы.
Патогенез и локализация поражения
Лёгочная ткань состоит из вторичных долек, каждая из которых имеет центральную часть (респираторные бронхиолы) и периферическую (альвеолярные ходы и мешочки). При центрилобулярной эмфиземе воспалительный процесс и ферментативная деструкция стартуют в зоне респираторных бронхиол. Это объясняется тем, что именно туда попадает наибольшая концентрация токсичных частиц табачного дыма, вызывающих нейтрофильное воспаление и выброс протеаз, разрушающих эластин.
Поражение имеет верхнедолевой характер: чаще всего изменения локализуются в верхней трети лёгких. Периферические отделы вторичных долек остаются сохранными, что создает на КТ-сканах характерную картину «звездчатого» или пятнистого поражения с сохранением сосудистого рисунка по краям очагов.
Отличие от других видов эмфиземы
Главное отличие центрилобулярной эмфиземы от панлобулярной заключается в зоне начала разрушения ткани. При панлобулярной форме поражается вся вторичная долька равномерно, что чаще встречается при генетической недостаточности ингибитора протеаз (альфа-1-антитрипсина) и обычно локализуется в нижних долях лёгких.
Парасептальная эмфизема, в свою очередь, затрагивает периферические отделы долек вдоль междольковых перегородок и плевры, что повышает риск спонтанного пневмоторакса. Центрилобулярная форма реже приводит к разрыву плевры на ранних стадиях, но более быстро прогрессирует при продолжении курения.
Диагностика и визуализация
Золотым стандартом диагностики является мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) высокого разрешения. На снимках видны округлые очаги просветления без видимых стенок, расположенные в центре вторичных долек. Вокруг этих очагов сохраняется нормальная ткань и сосуды.
Функциональная диагностика (спирометрия) выявляет обструктивный тип вентиляционных нарушений: снижение ОФВ1 (объема форсированного выдоха за первую секунду) и индекса Тиффно. Однако спирометрия не позволяет определить морфологический тип эмфиземы, поэтому она дополняется визуализацией.