Злокачественная опухоль соединительной ткани
Рак мягких тканей, развивающийся из фибробластов — клеток, вырабатывающих коллаген. Опухоль имеет плотную структуру, часто без четкой капсулы, что затрудняет полное хирургическое удаление.
Близкие слова
- саркома мягких тканейболее общий термин, объединяющий различные виды злокачественных опухолей мезенхимального происхождения, а не только фибросаркому.
- злокачественное новообразование соединительной ткани
У пациента диагностировали низкодифференцированную фибросаркому бедра после биопсии уплотнения в мягких тканях.
МРТ выявило крупную опухоль, морфологически соответствующую фибросаркоме.
Лечение фибросаркомы обычно включает широкое иссечение и лучевую терапию.
Клиническая картина и локализация
Фибросаркома чаще всего встречается у людей среднего возраста, хотя может возникать в любом возрасте. Наиболее типичные места поражения — глубокие мягкие ткани конечностей, особенно задняя поверхность бедра, а также забрюшинное пространство и грудная стенка. В отличие от доброкачественных фибром, эта опухоль не имеет капсулы и прорастает в окружающие ткани, что создает «корни», которые сложно увидеть при визуальном осмотре.
Симптомы часто неспецифичны: пациент замечает безболезненное или слегка болезненное уплотнение, которое медленно увеличивается в размерах. Боль появляется на поздних стадиях, если опухоль сдавливает нервы или сосуды. Из-за медленного роста многие ошибочно принимают фибросаркому за липому или гематому, что приводит к позднему обращению к врачу.
Отличия от других сарком
Важно различать фибросаркому и другие типы сарком мягких тканей. Липосаркома, например, развивается из жировой ткани и на гистологии содержит липобласты, тогда как фибросаркома состоит исключительно из фибробластов и коллагеновых волокон. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (теперь чаще классифицируемая как недифференцированная плеоморфная саркома) также имеет смешанную клеточную структуру, в то время как классическая фибросаркома более однородна.
Ключевое отличие от доброкачественной фибромы — отсутствие капсулы и инвазивный рост. Если фиброма обычно подвижна и четко ограничена, то фибросаркома часто фиксирована к глубжележащим структурам. Точный диагноз ставится только после гистологического исследования материала, полученного при биопсии или операции.
Диагностика и тактика лечения
Основой диагностики является МРТ с контрастом, которое позволяет оценить границы опухоли и её отношение к сосудисто-нервным пучкам. Окончательный вердикт выносит патоморфолог, изучая клетки под микроскопом: для фибросаркомы характерны вытянутые клетки в виде «рыбьих костей» или плотных пучков.
Стандарт лечения — хирургическое удаление с широкими отступами здоровой ткани (R0-резекция). Из-за высокого риска местного рецидива часто применяют неоадъювантную или адъювантную лучевую терапию. Химиотерапия при фибросаркоме считается малоэффективной и применяется редко, в основном при метастатическом процессе.