Наличие серповидных эритроцитов в крови
Морфологическое изменение формы эритроцитов, при котором они приобретают вытянутую, изогнутую форму, напоминающую серп или полумесяц. Это происходит из-за полимеризации аномального гемоглобина S при низком уровне кислорода.
Близкие слова
- серповидноклеточная трансформация эритроцитов
При исследовании мазка крови у пациента был выявлен выраженный дрепаноцитоз.
Дрепаноцитоз является ключевым диагностическим критерием серповидноклеточной анемии.
Механизм возникновения
Дрепаноцитоз возникает вследствие генетической мутации в гене бета-глобина, приводящей к синтезу аномального гемоглобина S. В условиях гипоксии (нехватки кислорода) молекулы гемоглобина S полимеризуются, образуя жесткие волокна внутри эритроцита. Эти волокна деформируют мембрану клетки, придавая ей характерную серповидную форму.
Важно различать дрепаноцитоз как лабораторный признак и серповидноклеточную болезнь как клинический диагноз. Дрепаноцитоз может присутствовать не только при гомозиготной форме заболевания, но и в меньшей степени при носительстве мутации (серповидноклеточная черта), особенно в условиях сильной гипоксии.
Отличие от других аномалий формы эритроцитов
Дрепаноциты следует отличать от сфероцитов (сферических эритроцитов при микросфероцитозе), дакриоцитов (каплевидных клеток) и шистоцитов (фрагментов эритроцитов). В отличие от них, серповидные клетки имеют специфическую изогнутую форму с заостренными концами.
Термин «дрепаноцитоз» описывает именно наличие таких клеток в периферической крови. Иногда используется термин «серповидноклеточный криз», который обозначает клиническое обострение заболевания, сопровождающееся массовым образованием серповидных эритроцитов и закупоркой мелких сосудов.